Los pacientes muestran parálisis ascendente, arreflexia y afectación sensorial, con cambios notables en la conducción nerviosa y altas concentraciones de proteínas en el líquido cefalorraquídeo. Aunque los avances en el tratamiento han reducido la mortalidad, entre el 2% y el 5% de los pacientes fallecen debido a complicaciones respiratorias y cardiovasculares, mientras que hasta el 20% experimentan incapacidad a largo plazo.

Patogenia

Implica linfocitos T y anticuerpos, con fijación de inmunoglobulina G (IgG) e IgM al nervio, reclutando macrófagos que separan la mielina de los axones. Las biopsias muestran desmielinización y remielinización repetitivas, con proliferación de células de Schwann.

Lepra (enfermedad de Hansen)

En la lepra, tanto la forma lepromatosa como la tuberculoide afectan los nervios periféricos.

• En la lepra lepromatosa, Mycobacterium leprae invade las células de Schwann, causando desmielinización y remielinización segmentaria, pérdida de axones y fibrosis endoneural. Esto resulta en una polineuropatía simétrica, más severa en las extremidades distales y en la cara, donde las temperaturas frías favorecen el crecimiento bacteriano, causando pérdida de sensibilidad y ulceración traumática.

• En la lepra tuberculoide, una respuesta inmunitaria celular activa produce inflamación granulomatosa que daña los nervios cutáneos cercanos, con pérdida de axones, células de Schwann y mielina, y fibrosis del perineuro y endoneuro. Esta forma de lepra se caracteriza por una afectación nerviosa más localizada.

Los síntomas incluyen signos de infección y deterioro neurológico. El LCR muestra turbidez o purulencia, aumento de presión, proteínas y neutrófilos, y disminución de glucosa. Sin tratamiento, la meningitis piógena puede ser mortal, pero el tratamiento antibiótico eficaz reduce la mortalidad. Una complicación temible es el síndrome de Waterhouse-Friderichsen, más común en meningitis meningocócica y neumocócica. En personas inmunodeprimidas, la meningitis purulenta puede ser causada por otros microorganismos, complicando el diagnóstico.

La evolución clínica es menos agresiva que en la meningitis bacteriana, y los hallazgos en el LCR son distintos: pleocitosis linfocítica y moderado aumento de proteínas, con concentración de glucosa generalmente normal.

La mayoría de los casos de meningitis aséptica son autolimitados y se tratan sintomáticamente. La causa solo se identifica en una minoría de los pacientes, pero esto puede cambiar con pruebas más sensibles y específicas. Los enterovirus son la causa más común, representando el 80% de los casos. Otras causas pueden incluir seudomeningitis por ruptura de quistes epidermoides o exposición a irritantes químicos, donde el LCR muestra pleocitosis con neutrófilos y aumento de proteínas, pero glucosa normal.

Los pacientes a menudo presentan un cuadro incompleto o mixto, con una combinación de tabes dorsal y neurosífilis paralítica (parálisis tabética). Las personas con VIH tienen un mayor riesgo de neurosífilis, especialmente de meningitis sifilítica aguda o neurosífilis meningovascular debido a alteraciones en la inmunidad celular, lo que acelera la velocidad de progresión y la gravedad de la enfermedad.

Características clínicas

La infección inicialmente causa irritación meníngea y meningitis aséptica. En algunos casos, la enfermedad progresa afectando la médula espinal, lo que conduce a una parálisis flácida y atrofia muscular. Las motoneuronas destruidas pueden provocar paresia o parálisis, con riesgo de afectar la función respiratoria y causar miocarditis en casos graves. El síndrome pospoliomielitis, caracterizado por debilidad muscular progresiva y dolor, puede aparecer décadas después de la infección inicial.

Patogenia

Aunque no se comprende completamente, se cree que la polimiositis tiene un origen inmunitario. Los linfocitos T citotóxicos CD8+ son prominentes en el infiltrado inflamatorio del músculo afectado y se consideran responsables del daño tisular. A diferencia de la dermatomiositis, la lesión vascular no juega un papel importante en la patogenia de la polimiositis.

Patogenia

Las distrofias musculares de Duchenne y Becker son el resultado de mutaciones que afectan el gen de la distrofina en el cromosoma X. La distrofina, una proteína extensa, forma parte del complejo de glucoproteína distrofina, crucial para la estabilidad mecánica de la membrana celular durante la contracción muscular. Las mutaciones pueden causar roturas en la membrana, permitiendo la entrada de calcio y desencadenando la degeneración muscular. La identificación de mutaciones específicas ha ayudado a explicar la variabilidad en los síntomas, siendo las de Duchenne asociadas a ausencia total de distrofina, mientras que en Becker se produce una versión truncada que conserva parte de su función.