- Consiste na adesão de plaquetas circulantes ao colágeno por meio do fator de von Willebrand liberado pelo endotélio

- Essa adesão ocorre por intermédio das glicoproteínas lb (GPIb) e la-lla localizadas, respectivamente, na superfície das plaquetas e do colágeno: 

- As plaquetas aderidas ao colágeno são ativadas, liberando secreções dos conteúdos granulares (adenosina difosfato, prostaglandinas, tromboxano A2, serotonina), e sofrem alteração de sua estrutura, expondo outra glicoproteína de membrana: GPIIb/Illa, responsável pela agregação plaquetária por meio da ligação dessa GP ao fibrinogênio.

 - Envolve as reações da cascata da coagulação, que consistem na ativação sequencial de uma série de pró-enzimas em enzimas ativas, resultando na formação de fibras de fibrina que fortalecem o tampão plaquetário.

- Todos os fatores de coagulação são produzidos pelo fígado, com exceção do fator VIII, que também é secretado pelo endotélio; 

- A cascata da coagulação é dividida em via intrínseca e via extrínseca, que confluem para uma via comum;

- Na via extrínseca, o fator VII circulante liga-se à tromboplastina exposta pelo endotélio lesado e, juntos, ativam fator X (via comum);

- Na via intrínseca, o fator XII, na presença de CAPM e PK, é ativado por fatores de contato e ativa o fator XI, que, por sua vez, atuará na ativação do fator IX. O fator IXa, na presença do Villa, ativa o fator X; 

- Três importantes substâncias agem como moduladoras da cascata da coagulação: AT, proteína C ativada/proteína S e inibidor da via do FT. 

- O plasminogênio é convertido em plasmina pela ação do tPA e do uPA. A plasmina é a responsável pela dissolução do coágulo;

- Os compostos que controlam a fibrinólise são PAI, especialmente PAI-1, TAFI e alfa-2-antiplasmina. 

- Os exames solicitados para avaliar a hemostasia primária são contagem de plaquetas com análise do sangue periférico, tempo de sangramento, curva de agregação plaquetária e perfil de von Willebrand; 

- Os exames solicitados para avaliar a hemostasia secundária são TP. TTPA, tempo de trombina, fibrinogênio, produtos de degradação fibrinogênio/fibrina, D-dímero; 

- Para avaliar a fibrinólise, pode-se solicitar teste do tempo de lise de euglobulina.

Graus de gravidade da hemofilia: leve, moderada e grave (fator de coagulação praticamente ausente).
Alguns sintomas são: hematomas grandes ou profundos, dor nas articulações e inchaço, sangramento inexplicável e sangue na urina ou nas fezes.

Diagnóstico laboratorial: exames de tempo de tromboplastina parcial ativada (aPTT) e níveis reduzidos do fator de coagulação XI.
Tratamento: normalmente usado concentrado do FXI ou plasma fresco congelado. 

Diagnóstico laboratorial: exames de tempo tromboplastina parcial ativada (aPTT), tempo de protrombina, tempo de trombina e reptilase e dosagem do nível de fibrinogênio.
Tratamento: concentrados de fibrinogênio e plasma fresco congelado.

Diagnóstico laboratorial: exames de tempo de protrombina e tromboplastina parcial ativada, dosagem da atividade de coagulação do FII.
Tratamento: concentrados do complexo de protrombina (PCCs) ou plasma fresco congelado.

Diagnóstico laboratorial: exames de tempo de protrombina e tromboplastina parcial ativada, dosagem da atividade do FV.
Tratamento: plasma fresco congelado.

Diagnóstico laboratorial: testes cronométricos revelando um nível da actividade de FVII.
Tratamento: concentrado de FVII ou recombinante activado de FVII.

Diagnóstico laboratorial: tempos prolongados de protrombina, tromboplastina parcial ativada e de veneno de víbora Russell (PT, aPTT, RVVT), e em níveis reduzidos do FX
Tratamento: concentrados de complexos de protrombina (PCCs) ou plasma fresco congelado (se PCCs não estiverem disponíveis) no tratamento de episódios hemorrágicos.

Diagnóstico laboratorial: dosagem de FXIII, ensaios de antigênicos e teste de solubilidade do coágulo.
Tratamento: concentrado de FVII ou recombinante activado de FVII.

- Tempo de Tromboplastina Parcial Ativado (TTPa): normalmente este tempo é menor que 35 segundos, podendo variar entre 25 e 39 segundos. É particularmente útil no acompanhamento dos efeitos da heparina e na determinação de deficiências dos fatores IX e VIII. 

- Tempo de Coagulação Ativado (TCA): os valores normais estão situados entre 90 e 120 segundos. É de grande utilidade na monitorização da administração de heparina e para guiar sua neutralização pela protamina. 

- Tempo de Protrombina (TP): determina a atividade dos fatores II (protrombina), V, VII e X, a deficiência é acompanhada pelo alargamento do tempo necessário à formação do coágulo. Pode ser influenciada pela ocorrência de hipofibrinogenemia. O valor normal está situado entre 10 e 14 segundos, entretanto, é mais bem avaliado como uma porcentagem do tempo obtido pelo controle (atividade da protrombina). É utilizada no acompanhamento da administração de dicumarínicos, visto que estas drogas interferem na etapa final da síntese dos fatores dependentes da vitamina K (II, VII, IX e X). 

- Tempo de Trombina (TT): Este teste mede a velocidade de conversão de fibrinogênio em fibrina, última fase da coagulação, identificando a hipofibrinogenemia e a disfibrinogenemia. Valores normais estão situados entre 9 e 12 segundos. 

- Tempo de Reptilase (TR): a reptilase é uma enzima derivada do veneno da Bothrops jararaca que converte fibrinogênio em fibrina por ação direta. (Valor normal entre 14 e 21 segundos). Quando ambos estão prolongados, poderá estar ocorrendo hipofibrinogenemia ou inibição da coagulação pelos PDFs. TR normal associado à TT prolongado indica presença de heparina na amostra. 

- Produtos de Degradação de Fibrina (PDFs): níveis elevados sugerem que a taxa de formação excede a capacidade de clareamento e indica fibrinólise acelerada. Pode ocorrer durante a menstruação, após infarto agudo do miocárdio, na glomerulonefrite aguda, na embolia pulmonar, na trombose venosa profunda e, principalmente, devido à fibrinólise secundária da coagulação intravascular disseminada (CIVD). - Dosagem do Fibrinogênio: os níveis estão aumentados nas doenças inflamatórias, neoplásicas, infecções, gravidez e pós-operatório. A principal condição clínica em que os níveis plasmáticos sofrem queda aguda e intensa é a CIVD. 

- Tromboelastograma (TE): podemos identificar se há deficiências de fatores, fibrinogênio e plaquetas, ou se está ocorrendo fibrinólise. Também pode ser testada in vitro a efetividade do tratamento com anti fibrinolíticos ou protamina.