에피네프린 수용체에는 α 및 β 두 가지 종류가 있다. 

혈관 수축에 관련 있는 수용체. 주로 장관 및 피부에 있는 혈관을 수축시키며 동공을 확대시키는 작용을 나타낸다.

   

기관지 확장에 관련 있는 수용체. 심박수를 증가시키거나 근육 내의 혈관을 확장시키고 기도를 확장시키는 작용을 나타낸다.

   

  (1) 혈관에 분포하고 있는 α를 자극 → 혈관 수축시킴.

  (2) 혈관 직경 감소와 함께 Systemic vascular resistance(SVR, 전신혈관저항) 증가시킴  +  β1(심장에 분포)을 자극해 심장수축력을 상승시키고, 심박수(HR)를 증가시켜 심박출량(CO)을 증가시킴.
_{^{(∵ SV↑ * HR↑ = CO↑)}}

  (3) α와 β의 작용으로 CO, SVR이 상승하게 되면 혈압(BP= CO * SVR)이 상승

  (4-1) 혈압이 상승하게 되면 이완기 혈압 또한 상승하게 되어 심장이 공급받는 혈류량이 증가
( ∵ 심장은 이완기의 관상동맥을 통해 혈액을 공급받음.)

  (4-2) 혈압이 상승하게 되면  MAP(평균동맥압)가 상승하여 ICP(두개내압)와 MAP의 차가 증가하므로 뇌 혈류량이 증가

<sub>* 두개내압(ICP) : 두개골의 내강을 채우고 있는 뇌척수액의 압
* 평균동맥압(MAP) : 동맥내압의 평균치
  = (1/3*수축기압) + (2/3*이완기압)
* 뇌혈류량(CBF) : {두개내압(ICP)-평균동맥압(MAP)}과 비례관계</sub>

항체매개자가면역질환 (자가항원에 의하여 형성된 자가항체에 의하여 증상이 나타남)

신경근육결합부의 기능장애

   

아세틸콜린 수용체에 대한 비정상적인 자가항체 형성 

-> 형성된 자가항체가 수용체에 먼저 결합

-> 신경 말단으로부터 유출된 아세틸콜린이 수용체에 결합하지 못함, 수용체의 숫자 감소

-> 신경으로부터의 신호가 근육으로 전달되지 못함

-> 근육 수축 X

   

<증상>

근력 약화(안검하수, 복시, 얼굴근력약화, 씹기근력약화, 콧소리, 발음곤란, 삼키기 곤란 등)

근육 피로

증상이 급격히 악화되면 호흡마비 발생

   

<진단방법과 치료>

진단방법

-항체검사 :혈액검사를 통하여 아세틸콜린수용체에 대한 자가항체가 있는지 확인

-전기진단검사 : 근육에서 나타나는 수축반응을 봄

-약물반응검사 : 항콜린에스터레이스 약물로 에드로포니움(edrophonium)이나 네오스티그민(neostigmine)을 사용

   

아세틸콜린은 콜린에스터레이스라는 효소에 의하여 분해됨

-> 이 효소를 억제하는 항콜린에스터레이스약물을 투여

-> 콜린에스터레이스 효소의 기능이 억제되어 신경근접합부에서 아세틸콜린의 양 증가

-> 아세틸콜린이 아세틸콜린수용체에 결합할 가능성이 증가

-> 일시적으로 근무력 증상이 호전

   

치료

-항콜린에스터레이스 투여 : 아세틸콜린을 분해하는 콜린에스터레이스의 기능을 억제시켜 아세틸콜린의 작용을 증가시킴 / 주로 피리도스티그민(pyridostigmine) 사용

-가슴샘절제술 : 중증근무력증의 자가면역발병기전에서 가슴샘이 중요한 역할을 하기 때문

-면역요법 : 면역기능 억제 / 흔히 스테로이드와 아자치오프린 사용)

-혈장분리교환술 : 혈청에 존재하는 항체를 비롯한 기타 물질 제거

-면역글로불린 정맥주사