La proteína prión se encuentra de forma natural en los mamíferos. La encefalopatía espongiforme aparece cuando la estructura normal de esta proteína prión se altera. La proteína prión alterada (PrPsc) actúa sobre las proteínas prión normales (PrP) y consigue que éstas cambien también su estructura. Poco a poco, aparecen malformaciones en las células del cerebro (neuronas). El prión alterado provoca "agujeros" en las neuronas. Visto al microscopio, el tejido cerebral adquiere la apariencia de una esponja. Y esta es la característica que da nombre a las encefalopatías espongiformes.

Los primeros síntomas son depresión, delirios y alucinaciones. Luego viene ataxia (rigidez de los miembros y pérdida del control de movimientos). La enfermedad degenera en demencia y las víctimas suelen fallecer un año después.

Tratamientos

Es una enfermedad sin curación