Dit syndroom is een zeldzame aandoening en komt jaarlijks maar voor  bij 1 op de 50000 kinderen.

In de meeste gevallen is er bij dit syndroom spraken van een beschadiging aan de hersenen.  Het syndroom kan ontstaan door gevolg van een hersenbeschadiging door zuurstoftekort, een hersenbloeding, herseninfarct of een ongeval. 

Je hebt bij dit syndroom verschillende  epilepsie  aanvallen. 
- Tonische aanvallen: De spieren van het lichaam verstijven. De meeste vallen om als een plank. In bed kan men helemaal verstijven waardoor de armen en benen uit bed getild worden.
- Atypische aanvallen: Ze hebben vaak last van absences. Dit zijn aanvalletjes waarbij men direct abrupt stoppen met hun bezigheden. 
- Atone aanvallen: Dit zijn kortdurende aanvallen van enkele seconden waarbij de spieren totaal verslapen.

Opdracht 2: Casus van Sam:
Om een actueel probleem te maken, wordt er gebruik gemaakt van de PES methode. 
Potentieel probleem:
P: Door de gedragsproblemen van Sam kan men psychotische worden.
E: Gedragsproblemen zoals boos en het verwonden van anderen.
S: Angstig, hallucinaties, achterdochtig, stemmen horen.

Doelstelling 1: Begin maart 2019 start de begeleiding met het geven van medicatie voor psychose. 
Doelstelling 2: Na 3 weken medicatie evalueert de begeleiding over zijn gesteldheid. 

De tonische fase duurt ongeveer een halve minuut.
De clonische fase duurt meestal een halve tot ander halve minuut.
De verslappingsfase geleidelijk nemen de schokken af en nemen de periode van verslapping toe, tot het gehele lichaam ontspannen is. Dit kan gepaard gaan met een diepe zucht.

https://vimeo.com/125035891

Overmatig alcohol-, drugs- en medicijngebruik. Dit kan gelden bij zowel langdurig alcohol misbruik als bij éénmaal veel te veel drinken. Een overdosis drugs of medicijnen – bijvoorbeeld antidepressiva en amfetamines – kan ook een aanval uitlokken. Ook als je een alcoholverslaving hebt en van de één op de andere dag alcohol afzweert, dan kan dit soms tot een epileptische aanval leiden. 

* Slaap te kort:
het gebrek aan slaap kan de drempel voor een epileptische aanval verlagen. 

* Periode voor of na spanning, emoties en stres:
stres en situaties of periodes die spanning op leveren kunnen de drempel voor een epileptische aanval verlagen.

* Periode voor en na de menstruatie, hormonale verandering:
Meisjes en vrouwen hebben veel hormonale schommelingen tijdens de menstruatie cyclus, dit kan uitlokkend zijn voor een epileptische aanval.

* Lichtflitsen (bij 3-5% van de mensen met epilepsie):
 Bij sommige mensen worden aanvallen uitgelokt door prikkels zoals lichtflitsen, zonlicht, streeppatronen of kleurwisselingen. Dit is een vorm van reflexepilepsie. Dat wil zeggen dat de aanval, als een reflex, onmiddellijk na de prikkeling optreedt. Lichtflitsgevoelige epilepsie wordt ook wel visueel gevoelige epilepsie of fotosensitieve epilepsie genoemd. 

* Temperatuur wisseling. (koorts):
 Een koortsstuip is een epileptische aanval die alleen optreedt tijdens koorts of net voordat de koorts ontstaat. Koortsstuipen komen het meest voor bij kinderen die tussen de 3 maanden en 5 jaar oud zijn. Bij een koortsstuip gaat het vooral om een tonisch-clonische aanval (een grote aanval of insult) van hooguit een paar minuten. 

* Niet innemen van de medicatie:
  Regelmatig innemen is belangrijk; na het overslaan van één of meerdere doses wordt de kans op aanvallen groter. 
* Hyperventilatie:
het snel en oppervlakkig ademhalen.

Er is sprake  van een effectieve behandeling als de aanvallen die 50% afnemen.Uit onderzoek blijkt dat:

 Focale aanvallen met verminderde gewaarwording werden vroeger complex partiële aanvallen genoemd. Bij deze aanvallen is iemands bewustzijn verlaagd en de persoon kan verward zijn.
 
 Soms heeft iemand alleen een (sterk) verlaagd bewustzijn en staart voor zich uit en reageert niet op aanspreken. Dit wordt vaak verward met een absence. Vaak zijn er automatismen; deze zijn subtiel (friemelen, smakken), of onrustig (uitkleden, weg willen lopen), of heftig (trappelen, dreigend of agressief gedrag).
 
 Focale aanvallen met verstoorde gewaarwording worden vaak voorafgegaan door een aura. Dit is in feite een focaal aanvalletje met intacte gewaarwording. Dit focale begin duurt maar enkele seconden en bestaat vaak uit een opstijgend gevoel vanuit de maagstreek, een vreemd onbestemd gevoel dat langs de slokdarm omhoog trekt. Ook een déjà vu-gevoel (het gevoel dat iets al eerder gebeurd is) of een gevoel van onwerkelijkheid komt vaak voor.
 
 Temporaal en frontaal
 
 Aanvallen vanuit de temporaalkwab
 - Het bewustzijn raakt geleidelijk verstoord, eventueel na een focale aanval met intacte gewaarwording (aura), waardoor mensen niet weten wat er gebeurt.
 -Ze reageren nergens op, zelfs niet op pijnprikkels.
 - Mensen in de omgeving worden niet herkend.
 
 Automatismen:
 Sommige mensen vertonen vreemd gedrag tijdens deze aanval. Ze verrichten doelloze handelingen zoals friemelen, plukken, schuifelen, rondlopen en het openen van kasten en deuren. Deze handelingen worden automatismen genoemd.
  Het komt zelfs voor dat deze aanvallen voor een psychiatrische aandoening worden aangezien.
 
 Na deze aanval
 Na een paar minuten keert het bewustzijn terug. Vaak volgt eerst nog een korte periode van desoriëntatie. De meeste mensen hebben dan last van hoofdpijn of vermoeidheid. Soms zijn er geen klachten
 
 
 Aanvallen vanuit de frontaalkwab
 Belangrijke kenmerken van focale aanvallen met verminderde gewaarwording vanuit de frontaalkwab zijn:
 
 plotseling opkomen en eindigen van de aanval;
 korte duur (secondes);
 bewustzijnsverlies;
 voor zich uit staren;
 het uitstoten van willekeurige klanken (vocalisatie);
 tonische (verkrampte) houding van beide armen met repeterende bewegingen van de armen;
 lachen of schreeuwen;
 fietsende bewegingen met de beide benen;
 wegdraaien van hoofd en ogen.
 
 Aanvallen tijdens de slaap
 Een voorbeeld van frontale aanvallen zijn aanvallen die vooral voorkomen tijdens de slaap en kort duren. Deze aanvallen komen niet vaak voor. Ze treden vaak meerdere malen per nacht op en verlopen vaak identiek. De verschijnselen zijn bizar, met schreeuwen, schelden, in de handen klappen, fietsbewegingen en trappelen met de voeten.
 
 Focaal naar bilateraal tonisch-clonische aanval
 Alle focale aanvallen met verminderde gewaarwording kunnen overgaan in tonisch-clonische (grote) aanvallen. Dan spreekt men van een focaal naar bilateraal tonisch-clonische aanval.
 
 
 
 https://www.epilepsie.nl/over-epilepsie/pagina/243-2/focale-aanval-met-verminderde-gewaarwording/