apparition d'une immunoglobuline monoclonale = anticorp monoclonal

frequent quand on viellit :

5% a 50 ans

10% a 80 ans ( mon papi l'a eu a 71 ans)

1 fois sur sans une partie de l'anticorp = chaine legere qui fait des fibrilles qui se deposent dans tout les organes du corp sauf le cerveau.

• Organes les + atteints = coeur (3/4 des patients) et le reins (65% des patients)

symptomes

• insufisance cardiaque progressive (=restrictive) car le coeur se remplit mal + oedemes

• reins = perte de proteines dans les urines et baisse de la proteine albumine dans le sang ( elle retient l'eau a l'interieur des vessaux)

• atteinte neurologique, digestive, hepatique, cutanée

premiers symptomes

• tres fatiguée

• essouflé a l'effort

• oedemes aux jambes et chevilles

• hypotension (frequence cardiaque rapide)

diagnostic

• biopsies non invasives au niveau des glandes salivaires et de la graisse sous cutanée

• biopsies sur un organe atteint (souvent le reins) si les autres marchent pas

traitement

• baisser le taux des chaines legeres =eliminer les cellules qui en sont a l'origine (les plasmocytes = fabriquent les anticorps)

• ces cellules sont monoclonales, elles se sont mal divisées et est devenue immortelle = clone de cellules dans la moelle = ressemblance avec les plasmocytes de la maladie du myelome

• chimiotherapies qui sont utilisées dans le myelome avec quelques differences

resultats

• 30% de reponse et survie d'1 ans et demi avant les annees 2000

• 92% des reponses dont 60% de reponses completes (disparition totale de la chaine legere)

nouveaux medicaments

• venetoclax quand anomalie chromosome

• immunotherapie

• protocole VCD

• translocation d'organes si besoin

la maladie peut toucher bcp d'organes