FORA DO FÍGADOO

EHPSS são responsáveis ​​por quase 63% das derivações simples em cães; eles também ocorrem em gatos (Fossum, 2007).

DENTRO DO FÍGADO

O animal com um shunt permite a passagem de sangue da circulação porta diretamente para a circulação sistêmica (HAVIG, 2002; WINKLER et al., 2003), de forma que toxinas normalmente removidas e metabolizadas pelo fígado permanecem na circulação (MURPHY et al., 2001).

Vasos múltiplos

Vasos únicos

• Intolerância anestésica - recuperação prolongada após um evento anestésico
• Anormalidades comportamentais

Os sinais clínicos que ocorrem como consequência do desvio sanguíneo são:

• Sinais gastrointestinais crônicos
• Sinais do trato urinário inferior - devido à diminuição da produção hepática de uréia, levando ao aumento da excreção urinária de amônia
• Predispõe ao desenvolvimento de cristalúria de urato de amônio e urolitíase
• Coagulopatias
• Crescimento atrofiado

Os sinais são frequentemente episódicos e podem ser mais perceptíveis depois de comer. Esses sinais neurológicos são devidos à síndrome da encefalopatia hepática e podem estar associados à função alterada do sistema nervoso central (Fossum, 2007). Esses incluem:

• Ataxia (balançando como se estivesse intoxicado)
• Convulsões
• Cegueira
• Pressionando a cabeça

Outros sinais podem incluir:

• Anorexia (perda de apetite)
• Vômito
• Diarreia
• Prisão de ventre
• Ptialismo (hiper salivação) - mais frequentemente visto em gatos
• Poliúria/polidipsia (micção excessiva/beber) - como resultado de um gradiente de concentração medular pobre (Berent e Tobias, 2009) ou graças a encefalopatia hepática e o metabolismo reduzido do cortisol
• Estrangúria (dificuldade em urinar)
• Hematúria (sangue na urina)

• Hemograma completo incluindo o Bioquímico - achados anormais típicos incluem anemia leve ou glóbulos vermelhos menores que o normal (microcitose), níveis baixos de nitrogênio ureico no sangue (BUN) e albumina e aumento das enzimas hepáticas (AST, ALT).
• Urinálise - pode ser diluída (baixa gravidade específica da urina) ou pode haver evidência de infecção. A urina pode conter pequenos cristais pontiagudos conhecidos como cristais de biurato de amônio.
• Teste de Ácido Biliar
• Ultra-som (Figura 1 e 2) – um método comumente usado para identificar o PSS. Com EHPSS, o intestino sobrejacente pode obscurecer o shunt, mas um fígado pequeno com poucas veias hepáticas ou portais detectáveis ​​pode ser observado.
•  Portovenografia (um estudo de corante de raios-x que destaca especificamente o sistema portal, (Figuras 3, 4 e 5)) 
• Radiografias com os procedimentos de contraste — a bexiga e a pelve renal devem ser avaliadas quanto a cálculos, estes geralmente são radiolúcidos e difíceis de observar em radiografias abdominais. Micro-hepática e rins aumentados também podem ser evidentes, mas as radiografias são mais eficazes na identificação destes.
• Tomografia computadorizadaz (TC) - é o padrão-ouro para avaliar o sistema venoso portal em pessoas (Ettinger, 2010). Este método de imagem está se tornando cada vez mais popular em animais, mas requer sedação ou anestesia.
• Ressonância magnética (MRI)  com contraste intravenoso -  usada para visualizar a vasculatura anormal. O meio de contraste é injetado por via intravenosa e, em seguida, uma série de imagens são tiradas para criar uma imagem 3D (Bruehschwein et al. 2010).
• Cintilografia –  uma técnica não invasiva que envolve a administração colônica de um radioisótopo, é menos comumente usada para diagnosticar PSS.

Descobertos acidentalmente

Complicações

1. Atrofia hepática
2. Hiperplasia Regenerativa
3. Hiperplasia Nodular
4. Focal
5. Adenomas
6. Hepatocelular carcinoma
7. Hepatoblastoma

1. Hipertensão pulmonar
2. Síndrome
3. Hepatopulmonar

1. Encefalopatia
2. Portosistêmica

• Melhorar a saúde do animal a um ponto em que o risco de anestesia e cirurgia seja baixo.

O manejo médico consiste em uma dieta pobre em proteínas e administração oral de antibióticos e lactulose. Isso com os objetivos de diminuir a população bacteriana nos intestinos e minimizar a produção de toxinas.

1. Lactulose - é um catártico que promove a expulsão de matéria fecal e diminui a carga bacteriana no cólon, também retém amônia na forma de amônio
2. Antibióticos - ajudam a eliminar as bactérias do GI que promovem a formação de toxinas e amônia
3. Dieta - fornecer proteína de alta qualidade, ácidos graxos, vitaminas e minerais para atender o requisito mínimo para o indivíduo (Berent e Tobias 2009).

Se as convulsões fizerem parte dos sinais clínicos, a medicação anticonvulsiva também pode ser usada. Keppra (levetiracetam), medicamento anticonvulsivante, possivelmente demonstrou reduzir a ocorrência de convulsões pós-operatórias, que é uma complicação rara, mas potencialmente devastadora.

Essas técnicas de manejo são uma tentativa de otimizar a condição do paciente e reduzir a probabilidade de condições pós-operatórias. A cirurgia é o tratamento de escolha para a maioria dos animais com PSS porque a função hepática pode continuar a se deteriorar enquanto a maior parte do sangue for desviada do fígado. Pacientes caquéticos, encefalopáticos ou instáveis ​​devem ser tratados clinicamente até que possam tolerar o estresse da anestesia e da cirurgia. Todos os pacientes podem se beneficiar de um tratamento médico mais longo para aumentar o escore de condição corporal (ECC) antes da cirurgia.

A expectativa de vida dos animais que são tratados clinicamente é geralmente de 2 meses a 2 anos. A insuficiência hepática fatal desenvolve-se após os 3 anos de idade na maioria dos cães que recebem apenas tratamento médicamentoso, enquanto a atenuação cirúrgica das derivações está associada a um prognóstico mais favorável a longo prazo (Frankel et al. 2006).

A ligadura parcial do shunt pode ser feita fechando parcialmente o vaso com uma ligadura de sutura até que o aumento da pressão esteja no seu limite aceitável. Cerca de metade dos pacientes que usam este método irão cicatrizar o fechamento de seus shunts; mas cerca de metade manterá algum desvio de sangue e precisará de uma segunda cirurgia meses depois quando o fígado estiver adaptado à sua nova circulação e puder suportar a ligadura total. Este método raramente é mais usado para tratar shunts extra-hepáticos únicos, embora em shunts intra-hepáticos, ligadura parcial ou bobinas trans-venosas possam ser usadas para abordar o vaso de shunt. Devido à disponibilidade de constritores ameróides, bobinas intravenosas e faixas de celofane, a ligadura parcial raramente é usada em derivações extra-hepáticas únicas.

• Distensão abdominal
• Dor
• Diarreia sanguinolenta
• Íleo - estase do intestino com acúmulo de gás
• Choque endotóxico devido a toxinas bacterianas

A ligadura parcial é realizada se houver risco de hipertensão portal (pressão de oclusão muito alta).

EHPSS são mais frequentemente diagnosticados em cães de raças de miniatura/de pequeno porte jovens (com menos de 1 ano de idade) (Ettinger, 2010).

• Yorkshire Terrier
• Shih Tzu
• Lhasa Apso
• Maltês
• Bichon Frize

• Desenvolvimento hepático deficiente e atrofia, provavelmente devido à redução da liberação de substâncias hepatotróficas da veia porta
• Diminuição da produção de proteínas
• Disfunção reticuloendotelial
• Metabolismo de gordura e proteína alterado (Fossum, 2007).

1. O ducto venoso não colapsa no nascimento e permanece intacto e aberto depois que o feto não precisa mais dele.
2. Um vaso sanguíneo fora do fígado se desenvolve de forma anormal e permanece aberto após o fechamento do ducto venoso.

Anormalidades bioquímicas séricas são extremamente comuns em animais com PSS. Em cães, as deficiências mais comuns incluem hipoalbuminemia, diminuição do nitrogênio ureico no sangue, hipocolesterolemia e hipoglicemia, que resultam da diminuição da síntese hepática (Berent e Tobias 2009).

Os ácidos biliares séricos em jejum (12 horas) e 2 horas pós-prandiais são os testes mais utilizados para avaliar a função hepática em animais com PSS. Em cães com PSS, um ou ambos os conjuntos de ácidos biliares estão aumentados porém, os ácidos biliares elevados não são específicos para shunt portossistêmicos congênitos. Os ácidos biliares são sintetizados no fígado a partir do colesterol, conjugados, secretados nos canalículos biliares e armazenados na vesícula biliar. A bile auxilia o processo de digestão de lipídios no intestino delgado. Os ácidos biliares são então liberados no duodeno após uma refeição, reabsorvidos no íleo, transportados para o sistema venoso portal e extraídos pelos hepatócitos para recirculação. Ao medir esses níveis todo este circuito é avaliado (Berent e Tobias, 2009).

Os níveis de amônia no sangue também estão aumentados em animais com PSS devido à diminuição da desintoxicação hepática de amônia. Os perfis de coagulação geralmente mostram tempos de coagulação prolongados, pois a maioria dos fatores de coagulação é sintetizada no fígado (Ettinger, 2010).

• Hemorragia
• Hipoglicemia
• Hipotermia
• Hipertensão portal
• Recuperação prolongada
• Convulsões