Se conoce también como azúcar de la leche, y el cuerpo lo utiliza directamente como energía (ATP) y sirven de sustrato para las macromoléculas que participan en varias funciones biológicas, como procesos inmunitarios y neuronales.

La lactosa se descompone en glucosa y galactosa por la enzima lactasa, que produce el intestino delgado.

La lactasa rompe el enlace glucosídico β(1→4) entre la glucosa y la galactosa.

Estos monosacáridos son más fácilmente absorbidos por las células del intestino delgado.

En el hígado, la galactosa se convierte en glucosa-1-fosfato y luego en glucosa-6-fosfato, que puede entrar en la glucólisis para producir energía.

Transporte: Una vez absorbidos, estos monosacáridos son transportados al hígado a través del sistema portal (vasos sanguíneos).

La glucosa entra en la glucólisis, un proceso que ocurre en el citoplasma de las células y consta de diez pasos enzimáticos divididos en dos fases: la fase de inversión de energía y la fase de generación de energía:

Fase de Inversión de Energía

1. Fosforilación de la Glucosa:

   Enzima: Hexocinasa

   Reacción: La glucosa se fosforila para formar glucosa-6-fosfato (G6P).

   ATP utilizado: 1

2. Isomerización:

   Enzima: Fosfoglucosa isomerasa

   Reacción: La glucosa-6-fosfato se convierte en fructosa-6-fosfato (F6P).

3. Segunda Fosforilación:

   Enzima: Fosfofructocinasa-1 (PFK-1)

   Reacción: La fructosa-6-fosfato se fosforila para formar fructosa-1,6-bisfosfato (F1,6BP).

   ATP utilizado: 1

4. Escisión:

   Enzima: Aldolasa

   Reacción: La fructosa-1,6-bisfosfato se divide en dos triosas: gliceraldehído-3-fosfato (G3P) y dihidroxiacetona fosfato (DHAP).

5. Isomerización de DHAP:

   Enzima: Triosa fosfato isomerasa

   Reacción: La dihidroxiacetona fosfato se convierte en gliceraldehído-3-fosfato (G3P).

Fase de Generación de Energía

6. Oxidación y Fosforilación:

   Enzima: Gliceraldehído-3-fosfato deshidrogenasa

   Reacción: El gliceraldehído-3-fosfato se oxida y fosforila para formar 1,3-bisfosfoglicerato (1,3BPG).

   NADH producido: 2 (uno por cada G3P)

7. Transferencia de Fosfato:

   Enzima: Fosfoglicerato quinasa

   Reacción: El 1,3-bisfosfoglicerato transfiere un fosfato al ADP para formar ATP y 3-fosfoglicerato (3PG).

   ATP producido: 2 (uno por cada 1,3BPG)

8. Reorganización:

   Enzima: Fosfoglicerato mutasa

   Reacción: El 3-fosfoglicerato se convierte en 2-fosfoglicerato (2PG).

9. Deshidratación:

   Enzima: Enolasa

   Reacción: El 2-fosfoglicerato se deshidrata para formar fosfoenolpiruvato (PEP).

10. Transferencia de Fosfato Final:

    Enzima: Piruvato quinasa

    Reacción: El fosfoenolpiruvato transfiere un fosfato al ADP para formar ATP y piruvato.

    ATP producido: 2 (uno por cada PEP)

Este proceso produce una ganancia neta de 2 ATP y 2 NADH por molécula de glucosa.

La conversión es catalizada por el complejo enzimático piruvato deshidrogenasa (PDH), que es un complejo multienzimático compuesto por tres enzimas principales:

1. Piruvato deshidrogenasa (E1)

2. Dihidrolipoil transacetilasa (E2)

3. Dihidrolipoil deshidrogenasa (E3)

Coenzimas y Cofactores

El complejo piruvato deshidrogenasa requiere varias coenzimas y cofactores para su actividad:

• Tiamina pirofosfato (TPP)

• Ácido lipoico

• Coenzima A (CoA)

• FAD (Flavina adenina dinucleótido)

• NAD+ (Nicotinamida adenina dinucleótido)

Reacciones del Complejo Piruvato Deshidrogenasa

1. Descarboxilación del Piruvato:

   • E1: El piruvato se descarboxila, liberando una molécula de CO2 y formando un grupo hidroxi-etilo unido a TPP.

2. Oxidación del Grupo Hidroxi-etilo:

   • E2: El grupo hidroxi-etilo se oxida y transfiere al ácido lipoico, formando un grupo acetilo unido a la lipoamida.

3. Transferencia del Grupo Acetilo a CoA:

   • E2: El grupo acetilo se transfiere a la coenzima A, formando acetil-CoA.

4. Regeneración de la Lipoamida:

   • E3: La lipoamida oxidada se regenera mediante la transferencia de electrones a FAD, formando FADH2, que luego transfiere los electrones a NAD+, formando NADH.

Productos de la Reacción

• Acetil-CoA: Entra en el ciclo de Krebs para ser oxidado y producir energía.

• NADH: Transporta electrones a la cadena de transporte de electrones para la producción de ATP.

• CO2: Se libera como un subproducto de la descarboxilación del piruvato.

Función Principal

El ciclo de Krebs oxida el acetil-CoA para producir energía en forma de ATP, NADH y FADH2, que son utilizados en la cadena de transporte de electrones para generar más ATP.

Pasos de la Vía de Leloir

1. Mutarrotación de la Galactosa:

   Enzima: Galactosa mutarrotasa

   Reacción: Convierte la β-D-galactosa en α-D-galactosa, la forma activa para la vía.

2. Fosforilación de la Galactosa:

   Enzima: Galactoquinasa

   Reacción: La α-D-galactosa se fosforila para formar galactosa-1-fosfato.

3. Conversión a UDP-Galactosa:

   Enzima: Galactosa-1-fosfato uridiltransferasa

   Reacción: La galactosa-1-fosfato se convierte en UDP-galactosa utilizando UDP-glucosa como donante de uridina difosfato.

4. Epimerización:

   Enzima: UDP-galactosa 4-epimerasa

   Reacción: La UDP-galactosa se convierte en UDP-glucosa, que puede ser utilizada nuevamente en la reacción de transferencia.

5. Conversión a Glucosa-6-Fosfato:

   Enzima: Fosfoglucomutasa

   Reacción: La glucosa-1-fosfato se convierte en glucosa-6-fosfato, que puede entrar en la glucólisis.

En presencia de oxígeno, el ácido behénico, al igual que otros ácidos grasos, puede sufrir una oxidación. Este proceso implica la ruptura de la cadena carbonada del ácido debido a la reacción con el oxígeno. Los productos típicos de la oxidación de ácidos grasos incluyen ácidos oxidados (como los ácidos dicarboxílicos o ácidos hidroxiácidos) y aldehídos o cetonas .

1. Biosíntesis de Ácidos Grasos: El ácido behénico puede ser sintetizado en el organismo a partir de precursores como el acetil-CoA. En este proceso, el acetil-CoA se convierte en malonil-CoA mediante la acción de la enzima acetil-CoA carboxilasa, que es el intermediario principal en la síntesis de ácidos grasos.

2. Beta-Oxidación: Es el proceso cadena por el cual los ácidos grasos de larga, como el ácido behénico, se descomponen para producir energía. En este caso, el ácido behénico se convierte en acil-CoA (en esta fase, generalmente en la mitocondria o en el peroxisoma) y luego se somete a ciclos sucesivos de eliminación de unidades de dos carbonos en forma de  acetil-CoA.

 La síntesis de ácidos grasos de cadena larga, como el ácido behénico, se lleva a cabo en el citoplasma celular, principalmente en el hígado y en los adipocitos (células de grasa).

 Los pasos químicos son los siguientes:

Formación de malonil-CoA**: La enzima acetil-CoA carboxilasa cataliza la reacción que convierte el acetil-CoA en malonil-CoA. Este paso se realiza mediante la adición de un grupo carboxilo (CO₂) al acetil-CoA, y la reacción ocurre con la ayuda de la biotina como coenzima.

1) Producción de energia: El cliclo de krebs es la principal fuente de energia para la celula, ya que produce ATP, NADH y FADH2, qu se utilizan para generar ATP en las cadenas transportadoras de electrones.

2) Regulación de metabolismo: El ciclo de krebs regula el meabolismo celular al controlar la velocidad de la glycolisis, la gluconeogenesis y la lipolisis.

3) Sintesis de molecula: Proporciona los precursores necesarios para la sintesis de de molesculas como los aminoacidos, nucleotidos y lipidos.

4) Desintoxicación: Ayuda a eliminar los productos de desecho del metabolismo celular, como el amoniaco y el acido lactico.

5) Regula el pH: El ciclo de krebs ayuda a mantener el pH celular, eliminando los iones de hidrogeno.

6) Interconexión con otros procesos: Ese ciclo de interconexiona con otros procesos metabolicos, como la glycolisis, la gluconeogenesis, la lipolisis y la proteolosis.

Si el ciclo de krebs se altera, podrian haber algunas concecuencias como:

1)Enfermedades metobolicas.

2) Cancer.

3) Enfermedades neurodegenerativas.

4) Enfermedades cardiacas.

Citrato+CoA+NAD+ - Isocitrato+CoA+NADH+H+

A la ATP sintasa tambien se le denomina o F₁F₀-ATP sintasa y está ubicada en la membrana interna de las mitocondrias en las células eucarioras y en la membrana plasmática en las procariotas.

• F₀: Es la subunidad de membrana o dominio membranal, está ubicada en la membrana interna mitocondrial. Actúa como un canal para el paso de protones que fluyen desde el espacio intermembranal hacia la matriz mitocondrial; este flujo de protones ocasiona que la subunidad rote permitiendo la síntesis de ATP en la subunidad F₁.

  F₀ se divide en las subunidades a (permite la entrada de protones), b (actúa como soporte estructural entre F₁ y F₀) y c (rota para impulsar la síntesis de ATP en F₁.

  
  

• F₁: Es el dominio catalítico de la enzima, se encuentra en la matriz mitocondrial y se encarga de la síntesis de ATP. Tiene una estructura globular que se divide en las subunidades α, β, γ, δ, y ε.

  Las subunidades α y β forman un hexámero, mientras que γ actúa como eje cambiando la conformación de las subunidades β. Este eje o rotor se encuentra en el centro del hexámero.

El flujo continuo de H⁺, a través de la ATP sintasa, impulsa la rotación de un eje interno y éste, a su vez, activa secuencialmente los tres sitios activos de la enzima, dando como resultado la síntesis del ATP a partir de ADP y fosfato inorgánico (Pi).

Estos complejos forman parte de la cadena de transporte de electrones el cual es un proceso esencial para la fosforilación oxidativa, este último es como las células generan ATP el cual es la principal fuente de energía química para las funciones celulares.

Principales complejos mitocondriales:

1. Complejo I (NADH:quinona oxidorreductasa): Transfiere electrones del NADH a la ubiquinona.

2. Complejo II (succinate deshidrogenasa): Transfiere electrones del succinato a la ubiquinona.

3. Complejo III (citocromo bc1): Transfiere electrones de la ubiquinona al citocromo c.

4. Complejo IV (citocromo c oxidasa): Transfiere electrones del citocromo c al oxígeno, formando agua.

   
   

Estos complejos trabajan juntos para crear un gradiente de protones a través de la membrana mitocondrial interna, impulsando la síntesis de ATP mediante la ATP sintasa.

El metabolismo catabólico de la lactosa implica su descomposición en glucosa y galactosa, que luego ingresan en las vías metabólicas celulares para producir ATP.

1. Glucólisis: Cada molécula de glucosa y galactosa se convierte en piruvato, produciendo 2 ATP y 2 NADH por cada molécula.

2. Ciclo de Krebs: Cada piruvato se convierte en acetil-CoA y entra en el ciclo de Krebs, generando 1 ATP, 3 NADH y 1 FADH2 por cada vuelta del ciclo.

3. Cadena de transporte de electrones: Los NADH y FADH2 generados se utilizan para producir ATP a través de la fosforilación oxidativa.

En total, la oxidación completa de una molécula de glucosa puede producir aproximadamente 30-32 moleculas de ATP, dado que la lactosa se descompone en dos monosacáridos (glucosa y galactosa), el rendimiento energético total sería el doble; es decir, entre 60 y 64 moléculas de ATP.

Producto del metabolismo catabólico del ácido behénico :

El ácido behénico es un ácido graso de cadena larga (22 carbonos) que se metaboliza a través de la beta-oxidación en las mitocondrias. Este proceso descompone el ácido graso en unidades de acetil-CoA, que luego ingresan al ciclo de Krebs para producir ATP.

Rendimiento energético:

1. Activación del ácido graso: Consume 2 ATP para formar acil-CoA.

2. Beta-oxidación: Cada ciclo de beta-oxidación produce 1 NADH, 1 FADH2 y 1 acetil-CoA. Para el ácido behénico (22 carbonos), se realizan 10 ciclos completos, produciendo 10 NADH, 10 FADH2 y 11 acetil-CoA (el último ciclo produce 2 acetil-CoA).

3. Ciclo de Krebs: Cada acetil-CoA genera 3 NADH, 1 FADH2 y 1 ATP. Para 11 acetil-CoA, se producen 33 NADH, 11 FADH2 y 11 ATP.

Sumando todo:

• Beta-oxidación: 10 NADH y 10 FADH2.

• Ciclo de Krebs: 33 NADH, 11 FADH2 y 11 ATP.

  
  

En total, se generan 43 NADH y 21 FADH2. En la cadena de transporte de electrones, cada NADH produce aproximadamente 2.5 ATP y cada FADH2 produce aproximadamente 1.5 ATP

• NADH: 43 x 2.5 = 107.5 ATP.

• FADH2: 21 x 1.5 = 31.5 ATP.

• ATP directo: 11 ATP.

Restando los 2 ATP utilizados en la activación, el rendimiento total es:

[ 107.5 + 31.5 + 11 - 2 = 148 ATP ]

Por lo tanto, la oxidación completa de una molécula de ácido behénico produce al rededor de 148 ATP.