ABORDAREMOS LAS SIGUIENTES MALFORMACIONES CONGENITAS:

• Labio Paladar Hendido

• Atresia de esofago

• Hernia diafragmatica

• Espina bifida (Meningocele y Mielomeningocele)

• Hidrocefalia

• Luxacion de cadera

• Onfalocele

• Gastrosquisis

ETIOLOGIA

^{Factores Genéticos:} La herencia de defectos genéticos de uno o ambos padres puede impedir que los labios y el paladar se fusionen correctamente durante el desarrollo fetal.

^{Factores Ambientales:} La salud de la madre durante el embarazo juega un papel crucial. El consumo de alcohol, el tabaquismo y ciertos medicamentos, como los antiepilépticos, pueden aumentar el riesgo de que el bebé desarrolle estas condiciones, al igual que la falta de consumo de ácido fólico durante el embarazo.

CLASIFICACION:

• Unilateral incompleto

• Unilateral completo

• Bilateral completo

  
  

DATOS Y SIGNOS DE ALARMA⏰🛑

• Dificultad para succionar

• Regurgitación

• Llanto débil

• Cansancio durante su alimentación.

• Desnutrición o bajo peso (si la dificultad es persistente).

• Alteración en la voz

• Fisura o separación de su labio superior.

  
  

DIAGNOSTICO

^{Diagnóstico Prenatal:} se realiza mediante una ecografía 3D alrededor de la 13 SDG, permitiendo ofrecer imágenes claras de las estructuras faciales del producto.

^{Diagnostico Postnatal:} Examen físico que se realiza después del nacimiento por parte de un equipo especializado detectando cualquier anomalía.

❌COMPLICACIONES❌

• Infecciones respiratorias recurrentes

• Alteración en la voz

• Dificultad de pronunciación de palabras.

• Alteración en la articulación de sonidos.

• Otitis serosa

TRATAMIENTO

La palatoplastia es la cirugía reconstructiva la cual es el tratamiento principal para corregir estas malformaciones. Se trata de modificar la separación del labio, el paladar blando y/o el paladar duro, así como la reconstrucción de los músculos y tejidos dañados.

INTERVENCIONES ENFERMERÍA

• Colocar al lactante en posición semisentado durante la alimentación para evitar aspiración.

• 
  

ETIOLOGÍA

Se conoce que es una malformación congénita (desde nacimiento), pero se desconoce la causa por la cual aparece.

CLASIFICACIÓN

• ^{Tipo A:} saco ciego esofágico tanto en el segmento superior como inferior, sin

• comunicación con el árbol traqueo-bronquial

• ^{Tipo B:} saco inferior ciego con comunicación del segmento superior a la tráquea.

• ^{Tipo C:} saco ciego superior con comunicación del seg mento inferior a la tráquea

• ^{Tipo C:} saco ciego superior con comunicación del seg mento inferior a los bronquios.

• ^{Tipo D:} es el cual el segmento proximal y distal de esófago se comunica de forma independiente con distintos puntos del árbol traqueo-bronquial.

• ^{Tipo E:} fístula traqueoesofágica sin solución de continuidad en el esófago.

  
  

DATOS Y SIGNOS DE ⏰ 🛑

• Tos

• Secreciones excesivas

• Cianosis

• Sialorrea (en forma de espuma)

• Neumonía por aspiración

• Distensión abdominal

• Abdomen excavado

  
  

DIAGNÓSTICO

^Prenatal: se realiza mediante una ecografía realizando hallazgos como polihidramnios, dilatación de bolsa esofágica superior.

^Postnatal: se detecta después del nacimiento ante la imposibilidad de introducir una sonda orogastrica en dónde se objetiva una bolsa superior aisriada sin continuidad.

COMPLICACIONES

Algunas de las complicaciones:

• Problemas respiratorios (neumonía)

• Dificultad para tragar

• Dificultades para alimentarse.

  
  

TRATAMIENTO

La reparación de atresia esofágica es la cirugía que se realiza tan pronto como el

paciente esté estable. Es una intervención para conectar los extremos del esófago al estómago, para corregir los extremos antes de conectarlos.

INTERVENCIONES DE ENFERMERÍA

• Colocar al rn posición semifauler para evitar broncoespiración.

• Mantener la cabeza ligeramente elevada y posición lateral para facilitar el drenaje de secreciones.

• Aspirar secreciones orofaringeas

• Evitar la administración oral de líquidos sin autorización médica

• Vigilar ciclos de fuga anastomótica

• Mantener ambiente térmicamente neutro

• Controlar infecciones respiratorias o sepsis neonatal
  

Está malformación consiste en un agujero en el diafragma que permite el paso el contenido de vísceras abdominales hacia el tórax con mayor frecuencia.

ETIOLOGÍA

Se debe a un defecto en el desarrollo del diafragma durante las primeras semanas de gestación.

• Exposición a fumigantes

• Déficit de Vit. A

• Síndrome de Fryns

  
  

CLASIFICACIÓN

^{Hernia de Bochdalek:} la más frecuente localizada en el lado izquierdo

^{Hernia de Morgagni:} es la menos común y se encuentra en la parte anterior del diafragma.

^{Hernia Hiatal:} afecta en la parte superior de estómago y esófago.

DATOS Y SIGNOS DE ⏰ 🛑

• Disnea en periodo perinatal

• Cianosis

• Ausencia de murmullo vesicular

• Presencia de peristalsis

DIAGNÓSTICO

^{Diagnóstico prenatal}: se realiza mediante un ultrasonido detectando la presencia de asas intestinales o vísceras abdominales en el tórax fetal.

^{Diagnóstico postnatal:} mediante radiografía de tórax y abdomen. Presencia de asas intestinales en el tórax.

❌COMPLICACIONES❌

• Sepsis

• Atelectasia

• Hemorragia pulmonar

• Escoliosis

• Oclusión intestinal

TRATAMIENTO

^Cirugía: es la cual reintroduce los órganos

abdominales en su posición normal y reparar la abertura en el

diafragma.

^{Cuidados postoperatorios:} pueden necesitar soporte respiratorio y cuidados intensivos para estabilizar su condición

INTERVENCIONES DE ENFERMERÍA

• Mantener oxigenoterapia según indicación médica

• Aspirar secreciones orofaríngeas

• No buen tilar con máscara y bolsas antes de intubar

• Preparar insistir en la intubación endotraqueal (de ser necesario)
  

el flujo sanguíneo normal, causando problemas como el paso de sangre

oxigenada a la que no lo está, estrechamiento de válvulas o vasos

sanguíneos, o aberturas entre las cavidades cardíacas.

cianótica caracterizada por la

presencia simultánea de cuatro

defectos anatómicos del corazón

que alteran el flujo sanguíneo

normal y producen mezcla de

sangre con poco oxígeno hacia la

circulación sistémica.

●Los cuatro defectos son:

-Comunicación interventricular (CIV)

grande.

-Obstrucción del tracto de salida del

ventrículo derecho (estenosis pulmonar,

infundibular u obstructiva).

-Cabalgamiento (o dextraposición) de la

aorta (la aorta “cabalga” sobre el tabique

interventricular).

-Hipertrofia del ventrículo derecho

(engrosamiento de la pared muscular del

ventrículo derecho).

●ETIOLOGÍA

ninguna causa responsable, sin embargo, existen distintos factores de riesgo:

-Alteraciones genéticas o síndromes cromosomicos.

-Factores maternos.

-Factores ambientales.

●DATOS OBJETIVOS

-Cianosis

-Hipocratismo

-Ruido pulmonar

-Segundo ruido cardíaco

-Latido del ventrículo derecho palpable

-Policitemia

-Datos de insuficiencia cardíaca

-En radiografía de torax:corazón con morfología de "bota".

●DATOS SUBJETIVOS

ificultad para respirar

-Fatiga

-Retraso en el crecimiento

-Irritabilidad y agitación

-Desmayos

●DX🩻

Oximetría de pulso

Radiografía de torax

Electrocardiograma

Cateterismo cardíaco

Tomografía computarizada

●COMPLICACIONES❌️

Crisis hipercianoticas agudas

Insuficiencia de válvula pulmonar

Arritmias ventrículares

Disfunción del ventrículo derecho

Tromboembolismo

Endocarditis

Insuficiencia cardíaca

Problemas de crecimiento y desarrollo

Muerte súbita en casos no tratados

●TX🩺

Cirugía temporal: se coloca un tubo llamado derivación entre la aorta y la arteria pulmonar.

Cirugía a corazón abierto: se coloca un parche en el agujero entre las cámaras inferiores del corazón y repara.

●INTERVENCIONES DE ENFERMERÍA

Asegurar exámenes prequirurgicos

Enseñar a la familia cuidados postoperatorios

Apoyo psicológico

Monitorizar sv

Administración de oxígeno

Colocar al neonato en posición de cuclillas

Vigilar signos de hipoxia

ETIOLOGIA

Las causas pueden ser multifactoriales como lo son:

• Predisposición genética.

• Factores nutricionales.

Pero la causa principal es por error en el cierre del tubo neural durante el desarrollo embrionario

DATOS Y SIGNOS DE ⏰ 🛑

• Se presenta una protuberancia o masa en la región lumbar (en espalda)

• Deficiencia de motor sensitivo (parálisis, debilidad)

• Posible hidrocefalia, pudiendo presentar vomitos e irritabilidad.

• Incontinencia urinaria y fecal.

  
  

DIAGNÓSTICO

El diagnóstico se realiza mediante una infografía fetal y niveles elevados de alfafetoproteína que se encuentran en el líquido amniótico o sangre materna.

❌COMPLICACIONES❌

Posibles malformaciones en el SNC, como lo son la meningocele y mielomeningocele.

TRATAMIENTO

Se realiza una corrección mediante una cirugía o en caso de que no sea a grave, puede administrarse ácido fólico como una prevención.

INTERVENCIONES DE ENFERMERÍA

• Evitar presión sobre la lesión

• Educar a los padres sobre los cuidados postoperatorios

• Mantener asepsia en el sitio de la lesión

• Vigilar los signos de infección

ETIOLOGÍA

Se basa en la falla del cierre dorsal del tubo neural por deficiencia de ácido fólico.

DATOS Y SIGNOS DE ⏰ 🛑

• Protuberancia visible sobre la columna vertebral.

• El niño suele estar indemne

• No presenta dolor ni alteraciones motoras.

  
  

DIAGNÓSTICO

Su diagnóstico se realiza mediante una imagen prenatal o un examen físico neonatal.

❌COMPLICACIONES❌

• Riesgo de ruptura del saco meníngeo.

• Meningitis

• Alteraciones neurológicas.

  
  

TRATAMIENTO

Se realiza una cirugía de cierre precoz para prevenir infecciones y pérdida de líquido cefalorraquideo

INTERVENCIONES DE ENFERMERÍA

• Posicionar al rn en decúbito prono

• Cubrir el saco con casos estériles humedecidas

• Evitar la contaminación fecal o urinaria

• Control de temperatura y líquidos

produce cuando el canal normal situado entre la arteria

pulmonar y la aorta en el feto no se cierra al nacer.

●SIGNOS Y SÍNTOMAS

• Soplo cardíaco

• Cianosis

• Ritmo cardíaco acelerado

• Problemas para alimentarse

• Cansancio excesivo

• Disnea

• Diaforesis

• Crecimiento deficiente

●ETIOLOGÍA

No existe una etilogia como tal, sin embargo, existen distintos factores de riesgo

Prematuridad

Hipoxia neonatal

Infecciones intrauterinas

Altitud elevada

Factores genéticos y cromosómicos

Exceso de prostaglandinas

●CLASIFICACIÓN DE KRICHENKO

1. Tipo A (cónico)

2. Tipo B (ventana)

3. Tipo C (tubular)

4. Tipo D (complejo)

5. Tipo E (alargado)

●DATOS OBJETIVOS

Soplo cardíaco

Taquipnea

Taquicardia

Fatiga

Aumento bajo de peso

Hipotensión

●DATOS SUBJETIVOS

Dificultad para respirar

Fatiga

Dificultar para alimentarse

Soplo cardíaco

●MÉTODOS DE DX

Auscultación de Soplo cardíaco

Ecocardiograma

Radiografía de torax

Electrocardiograma

Análisis de sangre

Cateterismo cardíaco

●COMPLICACIONES

Insuficiencia cardiaca

Hipertensión pulmonar

Edema pulmonar

Endocarditis

●TX🩺

Medicamentos (ibuprofeno) mayormente

Cateterismo

Cirugía

●INTERVENCIONES DE ENFERMERÍA

Monitorización de SV

Ventilación mecánica de ser necesaria

Controlar ingesta de líquidos

Administración de diuréticos

Administrar indometacina o ibuprofeno (ayuda a cerrar el conducto)

Preparación de material para intervención

Monitorización durante el procedimiento

Vigilar aparición de complicaciones

Fomentar alimentación adecuada

ETIOLOGÍA

Su causa es por un defecto en el cierre del tubo neural entre la tercera y cuarta semana de gestación.

SIGNOS Y DATOS DE ⏰ 🛑

• Presencia de una masa lumbosacra en las médula espinal.

• Presentaparálisis o debilidad en miembros inferiores.

• Incontinencia urinaria y fecal

• Dificultad o incapacidad para caminar o mover las piernas.

  
  

DIAGNÓSTICO

Su diagnóstico se realiza mediante el nacimiento complementándose con estudios de neuroimagen.

❌COMPLICACIONES❌

• Infecciones como meningitis

• Hidrocefalia

• Alteraciones neurológicas.

TRATAMIENTO

Se realiza una insicion quirúrgica del defecto dentro de las primeras 28 a 48 horas de vida.

INTERVENCIONES DE ENFERMERÍA

• Vigilar la integridad del saco manteniendo los estéril y húmedo

• Posicionar al bebé en decúbito ventral

• Control de eliminación urinaria y fecal

• Educación familiar sobre los cuidados en casa

ETIOLOGÍA

Se debe a la obstrucción del flujo de líquido cefalorraquídeo, con sobreproducción o alteración en su absorción.

DATOS Y SIGNOS DE ALARMA ⏰ 🛑

• Aumento en el perímetro cefálico.

• Desviación ocular

• Fontanela abombada

• Vómito proyectil

• Cefalea

❌COMPLICACIONES❌

Aumento de presión intracraneal

Daño cerebral irreversible

Infección

TRATAMIENTO

Se hace colocación de derivación ventrículo peritoneal o ventrículo atrial, tratamiento para la hidrocefalia con el objetivo de reducir la presión en el cerebro al mejorar el flujo del líquido cefalorraquídeo, que crea un nuevo camino para el flujo del LCR.

INTERVENCIÓN EN ENFERMERÍA

• Monitorear perímetro cefálico y signos de hipertensión intracraneal

• Vigilar funcionamiento del sistema de derivación

• Prevenir infecciones

• Educar a la familia sobre el cuidado

salida del flujo sanguíneo desde el Ventrículo Izquierdo hacia la Aorta

(Estenosis Aórtica Valvular). Sin embargo, esta Obstrucción también

puede localizarse; por encima de la Válvula (Estenosis Supravalvular),

por Debajo de Ella (Estenosis Subvalvular).

●ETIOLOGÍA

1. Unicuspide: Puede originar Obstrucción Severa en la infancia llegando a ser fatal dentro del primer año de vida , con desarrollo de síntomas, signos de Falla cardiaca y Muerte Súbita.

2. Bicúspide: Es la más frecuente. Esta malformación produce un flujo turbulento que lesiona las valvas, generando fibrosis y calcificación.

●CLASIFICACIÓN

1. Por gravedad: leve, moderada y severa.

2. Por localización: Supravalvular: El estrechamiento ocurre por encima de la válvula aórtica.

   Valvular: El problema está en la propia válvula aórtica, ya sea de origen congénito o adquirido.

   Subvalvular: El estrechamiento se encuentra justo por debajo de la válvula aórtica.

3. Por gradiente y flujo: Gradiente alto: Indica un aumento de la

   presión a través de la válvula estrechada.

   Flujo bajo y gradiente alto: Se caracteriza por un bajo volumen de sangre que pasa por la válvula, pero con un aumento de presión significativo.

   Flujo bajo y gradiente bajo: Un tipo particular de estenosis donde el flujo de sangre es bajo, pero la diferencia de presión también es baja.

   ●SÍNTOMAS Y SIGNOS DE ALARMA

• Dolor en el pecho

• Tos

• Mareo

• No ganar peso

• Desmayo

• Respiración dificultosa

• Mala alimentación

• Problemas respiratorios graves que se desarrollan días o semanas después del nacimiento.

• Cansarse fácilmente

●COMPLICACIONES

• Insuficiencia cardíaca.

• Accidente cerebrovascular.

• Coágulos sanguíneos.

• Sangrado.

• Arritmias, que son ritmos cardíacos irregulares.

• Infecciones que afectan el corazón, como la endocarditis.

  ●TX🩺

  Valvuloplastia con Se inserta un catéter con un globo desinflado a través de un vaso sanguíneo hasta el corazón, se posiciona en la válvula estrecha y se infla para abrirla.

  Cirugía de reparación valvular: Se realiza una cirugía para eliminar el tejido cicatricial de las valvas y permitir que se abran mejor.

  Procedimiento de Ozaki: Una técnica de reconstrucción que utiliza tejido del propio paciente para crear una nueva válvula que pueda adaptarse al crecimiento del niño.

  Reemplazo valvular:Se reemplaza la válvula aórtica por una prótesis (artificial, de donante o de tejido animal).

  Procedimiento de Ross: Es una opción especializada en niños en la que se reemplaza la válvula aórtica con la propia válvula pulmonar del niño, que luego se sustituye con una válvula de donante. Esta técnica es ventajosa porque la válvula puede crecer con el niño.

  ●INTERVENCIONES DE ENFERMERIA

• Monitorización del paciente

• El apoyo post-procedimiento (como la valvuloplastia o reemplazo

  valvular)

• La educación al paciente y su familia sobre los cuidados a largo plazo

• Vigilancia del dolor

• Administración de medicación

• Vigilancia y toma de signos vitales

• Apoyo en movilidad del paciente

• Apoyo psicológico

●DATOS OBJETIVOS Y SUBJETIVOS

• Desmayo

• Soplo de eyección sistólico (Un sonido de "creciente-decreciente" audible durante la auscultación del corazón).

• Palpitaciones (Sensación de latidos cardíacos rápidos o irregulares)

  
  

• Dolor en el pecho

• Mareo

• Cansarse fácilmente

MANIOBRAS PARA EXPLORACIÓN

• Maniobra de ortolani

• Maniobra de barlow

DATOS Y SIGNOS DE ALARMA ⏰ 🛑

• Asimetría en los pliegues del muslo.

• Limitación al abrir las piernas.

• Acortamiento de extremidades

• Chasquido al mover la cadera

ETIOLOGÍA

Factores genéticos

Posición anormal del feto en el trabajo de parto

Insuficiente desarrollo del acetabulo

Ligamentos muy laxos

DIAGNÓSTICO

Exploración física.

Ecografía o radiografía de cadera

TRATAMIENTO

Arnes de Pavlik

Yesos o férulas

Cirugía (casos graves)

FACTORES DE RIESGO🛑

• Los Rn del sexo femenino son más propensos a predisponer luxacion de cadera

• Antecedentes familiares

• Presentación podálica durante el trabajo de parto

• Primigestas

• Oligohidramnios

• Malformaciones músculoesqueléticas

❌COMPLICACIONES❌

Deformidades en cadera

Alteraciones al andar

Dolor crónico y severo

Artrosis precoz

Este estrechamiento reduce el flujo de sangre oxigenada al resto del cuerpo, especialmente a las extremidades inferiores.

●ETIOLOGÍA

Causa desconocida:En la mayoría de los casos, la coartación ocurre por

casualidad, sin una causa clara, sin embargo, puede intervenir el desarrollo fetal anormal y factores genéticos.

●CLASIFICACIÓN

por ubicación anatómica

• Coartación preductal: El estrechamiento ocurre antes del conducto arterioso.

• Coartación Yuxtaductal: El estrechamiento se localiza en la zona del conducto arterioso.

• Coartación posductal: El estrechamiento se encuentra después del conducto arterioso.

●SIGNOS Y SÍNTOMAS EN RN

Taquipnea

Cianosis

Hepatomegalia

Problemas de alimentación

Sudoración excesiva

Disnea

●SIGNOS Y SÍNTOMAS EN NIÑOS MAYORES

Enfermedad Arterial Periférica

Dificultad en el ejercicio

Soplo cardíaco

Diferencia de presión arterial

Dolor de pecho

Cefalea

Debilidad muscular

Hemorragia Nasal

●MÉTODOS DE DX

Examen físico y pulso

Pruebas de imagen: Ecocardiograma, radiografía de tórax, RMC

●COMPLICACIONES

Insuficiencia cardíaca

Hipertensión

Daño renal

Enfermedad de arterias coronarias

Aneurisma aórtico

Ruptura aórtica

Accidente cerebrovascular

HTA a largo plazo

●TRATAMIENTO

Cateterismo cardíaco con angioplastia y stent: Se introduce un catéter con un globo en la aorta estrecha para ensancharla.

Anastomosis término-terminal: Se extirpa la parte estrecha y se vuelven a coser los extremos de la aorta.

-Medicamentos

Prostaglandinas: Se usan en recién nacidos para mantener abierto el

conducto arterioso.

●INTERVENCIONES DE ENFERMERIA

Monitorización de SV

Preparación del px

Manejo de la medición

Cuidados post-procedimiento

Brindar apoyo emocional

Orientar a la familia en los cuidados

🛑 FACTORES DE RIESGO🛑

• Edad materna avanzada

• Consumo de sustancias tóxicas

• Medicamentos durante el embarazo

• Deficiencia ácido fólico

• Síndromes genéticos

DIAGNÓSTICO

• ^{ECOGRAFÍA PRENATAL:} se puede detectar en el segundo o tercer trimestre del embarazo.

• ^{EXAMEN FÍSICO}

TRATAMIENTO

Se realiza una cirugía dependiendo del tamaño, en la cual se reintroducen los órganos, en la cual se realiza una reparación quirúrgica poco después de nacimiento en caso de los faloceles pequeños.

En los un faloceles grandes el tratamiento suele ser un proceso por etapas en la cual se utilizan malla especial para recubrir los órganos y un tratamiento inicial en el cual incluye antibióticos para prevenir infecciones y apoyo respiratorio en caso de que sea necesario.

COMPLICACIONES

• Ruptura del saco

• Infección peritoneal

• Hipotermia

• Disnea

• Problemas digestivos

CLASIFICACIÓN

^Simple: involucra solo el intestino delgado saliendo del abdomen

^Complicada: se hacía con otros problemas como la atresia, necrosis, volvulo u otros órganos expuestos.

❌FACTORES DE RIESGO🛑⏰

• Edad de la madre (menor de 20 años)

• Consumo de sustancias tóxicas

• Deficiencia de ácido fólico

• Exposición a gases tóxicos pesticidas o medicamentos teratógenos.

DIAGNÓSTICO

Ecografía prenatal a partir de la semana 14 de gestación

Examen físico al nacer

TRATAMIENTO

• Cirugía temprana para reintroducir órganos y cerrar la pared abdominal

• Si el defecto es grande usar una bolsa de silo para cerrar progresivamente.