https://padlet.com/varaniangelica/lqy9paxql6oufa6b Síndrome de Bernard-Soulier e Deficiência de vitamina K en-us 2020-04-14 01:26:00 UTC 2024-05-29 10:31:33 UTC hello@padlet.com https://padlet.net/icons/png/1f52c.png varaniangelica https://padlet.com/varaniangelica/lqy9paxql6oufa6b/wish/507456261  A Síndrome de Bernard-Soulier é transmitida hereditariamente de maneira autossômica recessiva, sendo muito rara, com maior prevalência em locais onde casamentos consangüíneos é culturalmente comum. A causa dessa síndrome é pela deficiência nos receptores(na membrana plaquetária) GP Ib, GP IX, fazendo com que o complexo GP IbIX-V tenha defeito funcional. Pode ser confundida com a doença de Von Willebrand e a Púrpura Trombocitopênica Imunológica por suas características clínicas. Estas desordens podem ser diferenciadas, principalmente, pela falta de agregação com a ristocitina e plaquetas em quantidade diminuída, com o tamanho aumentado e morfologia alterada. Pacientes apresentam tempo de sangramento aumentado, formação de freqüentes epistaxes e sangramentos. 

]]> 2020-04-14 23:37:24 UTC https://padlet.com/varaniangelica/lqy9paxql6oufa6b/wish/507456261 varaniangelica https://padlet.com/varaniangelica/lqy9paxql6oufa6b/wish/509690051  A Síndrome de Bernard-Soulier é caracterizada clinicamente por um prolongado tempo de sangramento, as vezes o tempo de sangramento pode oscilar de normal (de 5 a 10 minutos) até mais de 20 minutos. As plaquetas morfologicamente aumentadas e em quantidade diminuída. O diâmetro das plaquetas normais é de 3,3 ± 1,5µm e as plaquetas da SBS tem o diâmetro de 5,3 ± 1,5 µm. A contagem de plaquetas pode variar de muito baixa (inferior a 30.000/µl) a valores normais (aproximadamente 200.000/µl) e esta contagem pode variar consideravelmente durante os anos de vida. Existem outros Exames complementares para diagnóstico, como o de agregação de ristocitina, citometria de fluxo, imunoblotting de plaquetas lisadas usando anticorpos específicos de glicoproteínas plaquetárias.]]> 2020-04-16 01:29:36 UTC https://padlet.com/varaniangelica/lqy9paxql6oufa6b/wish/509690051 varaniangelica https://padlet.com/varaniangelica/lqy9paxql6oufa6b/wish/509710041 Cascata de coagulação]]> 2020-04-16 01:50:25 UTC https://padlet.com/varaniangelica/lqy9paxql6oufa6b/wish/509710041 varaniangelica https://padlet.com/varaniangelica/lqy9paxql6oufa6b/wish/509719366 Distensão sanguínea de paciente com a Síndrome de Bernard-Soulier, mostrando trombocitopenia e três plaquetas gigantes. ]]> 2020-04-16 02:00:37 UTC https://padlet.com/varaniangelica/lqy9paxql6oufa6b/wish/509719366 varaniangelica https://padlet.com/varaniangelica/lqy9paxql6oufa6b/wish/509731156 2020-04-16 02:12:45 UTC https://padlet.com/varaniangelica/lqy9paxql6oufa6b/wish/509731156 varaniangelica https://padlet.com/varaniangelica/lqy9paxql6oufa6b/wish/511746985 Vídeo explicativo sobre a Síndrome de Bernard-Soulier]]> 2020-04-16 22:32:12 UTC https://padlet.com/varaniangelica/lqy9paxql6oufa6b/wish/511746985 varaniangelica https://padlet.com/varaniangelica/lqy9paxql6oufa6b/wish/511870974 A vitamina K atua como cofator na reação de gama-carboxilação dos resíduos de ácido glutâmico presentes no domínio GLA dos fatores pró-coagulantes II, VII, IX e X, e anticoagulantes, proteínas C e S. O processo de gama-carboxilação é fundamental para que essas proteínas sejam funcionalmente ativas. Essa vitamina é essencial para a síntese da protrombina que vai converter o fibrinogênio em fibrina.As principais fontes de vitamina K são a dieta e síntese da vitamina pela flora bacteriana do intestino. A vitamina K é absorvida principalmente no íleo e requer sais biliares. A deficiência de vitamina K pode ser devida à má-absorção de vitaminas lipossolúveis secundária, a processo de icterícia obstrutiva ou doenças do intestino, tais como síndrome do intestino curto, doença de Crohn, retocolite ulcerativa e doença celíaca. Deficiências nutricionais isoladas raramente causam deficiência de vitamina K, a não ser que haja coexistência de má-absorção. Essa situação pode ocorrer em pacientes graves, mantidos em unidades de terapia intensiva em uso de antibióticos de amplo espectro. A deficiência pode ainda ocorrer em pacientes em uso de nutrição parenteral sem suplementação com vitamina K. A correção da deficiência de vitamina K pode ser realizada com reposição oral ou parenteral (2-10 mg, subcutâneo ou endovenosa) em caso de má-absorção.]]> 2020-04-17 00:49:05 UTC https://padlet.com/varaniangelica/lqy9paxql6oufa6b/wish/511870974 varaniangelica https://padlet.com/varaniangelica/lqy9paxql6oufa6b/wish/511871304 2020-04-17 00:49:26 UTC https://padlet.com/varaniangelica/lqy9paxql6oufa6b/wish/511871304 varaniangelica https://padlet.com/varaniangelica/lqy9paxql6oufa6b/wish/511873054 O exame laboratorial realizado é o Tempo de Protrombina (também conhecido como Atividade de Protrombina, AP, TP ou RNI). Se o resultado estiver prolongado, e se houver suspeita de deficiência de vitamina K, o próximo passo é administrá-la, geralmente na forma injetável. Caso o sangramento pare e o TP/RNI retorne ao normal, presume-se que a causa é a deficiência de vitamina K.
Algumas vezes, podem ser solicitados outros testes de coagulação para avaliar um paciente que apresente hemorragia excessiva e contusões ou equimoses, tais como: Tempo de trombina, Contagem de plaquetas, Testes de função plaquetária, Dosagem de fatores de coagulação, fibrinogênio e D-dímero.]]> 2020-04-17 00:51:22 UTC https://padlet.com/varaniangelica/lqy9paxql6oufa6b/wish/511873054 varaniangelica https://padlet.com/varaniangelica/lqy9paxql6oufa6b/wish/511976493 2020-04-17 02:35:12 UTC https://padlet.com/varaniangelica/lqy9paxql6oufa6b/wish/511976493 varaniangelica https://padlet.com/varaniangelica/lqy9paxql6oufa6b/wish/513775420 2020-04-17 22:02:10 UTC https://padlet.com/varaniangelica/lqy9paxql6oufa6b/wish/513775420 varaniangelica https://padlet.com/varaniangelica/lqy9paxql6oufa6b/wish/513794132 2020-04-17 22:25:16 UTC https://padlet.com/varaniangelica/lqy9paxql6oufa6b/wish/513794132 varaniangelica https://padlet.com/varaniangelica/lqy9paxql6oufa6b/wish/513804665 A vitamina K é essencial para a formação de protrombina (fator de coagulação II) e de pelo menos outras cinco proteínas (fatores VII, IX, X e proteínas C e S). Ocorrendo essa deficiência compromete a conversão do fibrinogênio em fibrina, componente principal do coágulo sanguíneo.]]> 2020-04-17 22:38:58 UTC https://padlet.com/varaniangelica/lqy9paxql6oufa6b/wish/513804665 varaniangelica https://padlet.com/varaniangelica/lqy9paxql6oufa6b/wish/513850163 (A)Sequência de etapas que ocorrem durante o processo de coagulação sanguínea. (B) Ruptura da parede de um vaso sanguíneo com perda de sangue. (C) Formação do coágulo sanguíneo, que fecha o ferimento na parede do vaso e impede a saída de sangue para o exterior.]]> 2020-04-17 23:51:10 UTC https://padlet.com/varaniangelica/lqy9paxql6oufa6b/wish/513850163 varaniangelica https://padlet.com/varaniangelica/lqy9paxql6oufa6b/wish/513876778 2020-04-18 00:45:56 UTC https://padlet.com/varaniangelica/lqy9paxql6oufa6b/wish/513876778