Fibrose Cística by Giovanna Montagnani

giovannamntg — 2020-09-16 21:54:56 UTC

Como vivemos numa era 100% digital, trouxemos alguns perfis do Instagram que vão sempre te deixar EM DIA com o assunto.

giovannamntg — 2020-09-17 00:35:35 UTC

@minadefibra

giovannamntg — 2020-09-17 01:47:45 UTC

https://www.instagram.com/minadefibra/

@ana_mazziero

giovannamntg — 2020-09-17 01:48:43 UTC

https://www.instagram.com/ana_mazziero/

@respira_jade

giovannamntg — 2020-09-17 01:49:09 UTC

https://www.instagram.com/respira_jade/

@fibrocissafc

giovannamntg — 2020-09-17 01:49:35 UTC

https://www.instagram.com/fibrocissafc/

giovannamntg — 2020-09-17 02:10:55 UTC

matheuscmaluf — 2020-09-17 17:05:41 UTC

Doença sem cura
Equipe multidisciplinar
Tratamento individualizado
Avaliação do paciente
Adesão do paciente ao tratamento
Coleta de amostra de secreção pulmonar
Crianças: práticas lúdicas e brincadeiras
Educação do paciente e familiares

cristianegoncalvesgb — 2020-09-17 17:14:45 UTC

A Fibrose Cística (FC), conhecida como mucoviscidose é uma doença genética autossômica recessiva caracterizada pela disfunção do gene, que codifica uma proteína reguladora da condutância transmembrana de cloro, mais conhecida como CFTR.

As consequências dos efeitos sistêmicos da FC estão relacionadas à:

Intolerância ao exercício
Desnutrição
Disfunção ventricular
Limitação do fluxo de ar
Descondicionamento
Hipoxemia que colaboram para a limitação da capacidade de exercício nesses indivíduos.

O sistema de triagem neonatal para Fibrose Cística (diagnóstico precoce).

heitroxpadilha — 2020-09-17 18:15:16 UTC

Inicialmente baseia-se na quantificação em duas etapas dos níveis de tripsinogênio imunorreativo (IRT) a partir do teste do pézinho.
Indicador indireto > Integridade pancreática

heitroxpadilha — 2020-09-17 18:38:01 UTC

Com valores altos de concentração de IRT é indicado o teste do suor (PADRÃO OURO), que irá mostrar a quantidade de cloro presente. (Caso seja ≥ 60 mmol/l é confirmado o diagnóstico de FC).

Técnicas PASSIVAS

matheuscmaluf — 2020-09-17 18:47:00 UTC

Drenagem postural: Nos lactentes eleva-se até 30° para evitar refluxo gastroesofágico

heitroxpadilha — 2020-09-17 18:49:01 UTC

Além destes dois teste anteriores, é imprescindível o exame genético de indentificação das mutações no gene CFTR, pois existem drogas que atuam em mutações específicas (corretores e potencializadores da proteína CFTR)

Treinamento Físico

matheuscmaluf — 2020-09-17 18:53:28 UTC

Exercícios físicos + fisioterapia respiratória = melhora da função pulmonar
Exercícios aeróbicos
Exercícios anaeróbicos
Saturação < 90% -> suporte de oxigênio

Tratamento Medicamentoso

matheuscmaluf — 2020-09-17 18:56:49 UTC

Agentes mucolíticos
Antibióticos
Broncodilatadores (asma)
Enzimas pancreáticas
Vitaminas

heitroxpadilha — 2020-09-17 19:43:25 UTC

Quando os dois primeiros testes são inconclusivos, é indicada a realização do teste de função da CFTR através da medida do transporte do cloreto.

Podem variar conforme a fase de vida e a adesão ao tratamento.

letvilela2304 — 2020-09-17 21:10:28 UTC

letvilela2304 — 2020-09-17 21:28:35 UTC

giovannamntg — 2020-09-17 22:03:15 UTC

Drenagem autógenea, realizada em três fases: desgrudar, deslocar e eliminar secreções

giovannamntg — 2020-09-17 22:10:28 UTC

A Expiração lenta e prolongada (ELPr), deve-se ter atenção a fragilidades ósseas, asma, enfisema, insuficiência respiratória grave

giovannamntg — 2020-09-17 22:11:21 UTC

ELTGoL

contraindicações: abcessos, bronquiectasias avançadas, obstrução cavitária

VMNI

jrgsilva90 — 2020-09-17 22:40:57 UTC

No paciente com FC, a VNI tem sido descrita como uma “ponte para o transplante de pulmão”.

Melhora a mecânica pulmonar
Reduz o trabalho respiratório e sobrecarga miocárdica
Diminui as taxas de intubação

O que é?

dvz99 — 2020-09-17 23:49:44 UTC

Proteína CFTR normal

dvz99 — 2020-09-17 23:51:04 UTC

Proteína CFTR anormal

dvz99 — 2020-09-17 23:51:40 UTC

O que provoca?

dvz99 — 2020-09-17 23:51:59 UTC

matheuscmaluf — 2020-09-18 00:14:04 UTC

Pressão expiratória positiva (PEP)
Pneumotórax (contraindicado)

giovannamntg — 2020-09-18 00:40:54 UTC

giovannamntg — 2020-09-18 00:55:01 UTC

2 mil mutações estudadas sobre a doença, divididas em 6 classes:

jrgsilva90 — 2020-09-18 01:00:47 UTC

jrgsilva90 — 2020-09-18 01:08:52 UTC

A VMNI é indicada em situações de:

Insuficiência ventilatória aguda
Distúrbios do sono
Remoção de secreção
Facilitar a realização de exercícios

jrgsilva90 — 2020-09-18 01:22:07 UTC

Existe o dia MUNDIAL da conscientização e da divulgação Fibrose Cística e ele é comemorado em:

giovannamntg — 2020-09-18 01:28:10 UTC

giovannamntg — 2020-09-18 01:34:31 UTC

Mutação ΔF508

jrgsilva90 — 2020-09-18 01:56:59 UTC

Presente em 70% dos pacientes e se encontra na classe II.
Pacientes com essa mutação apresentam manifestações clínicas mais severas:

Maior quantidade de sal no suor
Quadros crônicos de infecções pulmonares
Comprometimento severo do pâncreas
Mortalidade prematura.

Mutação R117H

jrgsilva90 — 2020-09-18 02:09:58 UTC

Faz parte da classe IV. Pacientes com esse tipo de mutação:

Apresentam um fenótipo muito variável: desde a ausência de sintomas, a doença pulmonar moderada.

matheuscmaluf — 2020-09-18 14:51:28 UTC

Os medicamentos receitados para os pacientes com a FC, são distribuídos GRATUITAMENTE pelas farmácias de alto custo, no estado de SP e pela AAMPR - Associação de Assistência à Mucoviscidose, no Paraná

Como começa?

dvz99 — 2020-09-18 17:41:13 UTC

dvz99 — 2020-09-18 17:43:42 UTC

Mutação genética do braço longo do cromossomo 7.
Precisa de um gene "defeituoso" do pai e outro da mãe.
Os pais não precisam ter a doença para ter o gene.

dvz99 — 2020-09-18 17:53:52 UTC

Onde está?

dvz99 — 2020-09-18 17:55:32 UTC

dvz99 — 2020-09-18 18:01:44 UTC

Trato respiratório
Trato reprodutivo
Glândulas Sudoríparas
Pâncreas
Fígado
Intestino
Pulmões

Mesma disfunção, efeitos diferentes

dvz99 — 2020-09-18 18:06:11 UTC

Mutação R553X

jrgsilva90 — 2020-09-18 20:45:40 UTC

Pertencente à classe I
Aparece no grupo de segunda maior frequência após mutação ΔF508
Maior prevalência na Inglaterra e Alemanha

Mutação N1303K

jrgsilva90 — 2020-09-18 20:53:44 UTC

Pertencente à classe II
Se enquadra no grupo de segunda maior prevalência pós mutação ΔF508
Maior frequência na Itália

giovannamntg — 2020-09-19 00:15:46 UTC

A Ana Caroline é uma menina de 23 anos, moradora de Curitiba-PR que topou conversar e contar um pouquinho da sua história para nós.
Inclusive, segue ela no instagram: @messiasaninha

giovannamntg — 2020-09-19 00:21:57 UTC

Existem vários tipos de diabetes, sendo os mais comuns os chamados tipo 1 e tipo 2, esses tipos de diabetes não são iguais ao diabetes encontrado em pacientes com fibrose cística (DRFC), sendo seu diagnóstico e tratamento feitos de forma diferente.
O DRFC acomete cerca de 20% dos adolescentes e 40-50% dos adultos com fibrose cística, sendo que mais de 75% dos adultos com fibrose cística tem algum tipo de intolerância à glicose.

giovannamntg — 2020-09-19 00:49:10 UTC

giovannamntg — 2020-09-19 00:58:23 UTC

giovannamntg — 2020-09-19 01:20:03 UTC

jrgsilva90 — 2020-09-20 00:40:32 UTC

Cystic Fibrosis Pulmonary GuidelinesTreatment of Pulmonary Exacerbations

jahnoyjohn — 2020-09-20 12:10:53 UTC

Artigo publicado no "American Journal of Respiratory and Critical Care Medicine" que avalia e elabora-se os métodos e a escolha de tratamento da FC.

O Papel da Fisioterapia na Fibrose Cística

jahnoyjohn — 2020-09-20 12:44:46 UTC

Outro artigo falando da atuação fisioterapêutica (avaliação e técnicas empregadas) na FC.

Atuação da fisioterapia respiratória em pacientes com fibrose cística: uma revisão da literatura

jahnoyjohn — 2020-09-20 22:14:45 UTC

jahnoyjohn — 2020-09-20 22:15:56 UTC

jahnoyjohn — 2020-09-20 22:16:27 UTC

Fibrose Cística

jahnoyjohn — 2020-09-20 22:18:18 UTC

Revisão de Literatura

E claro, trouxemos um filme para maratonar e ao mesmo tempo ficar ligadinho no assunto

letvilela2304 — 2020-09-20 23:29:47 UTC

jrgsilva90 — 2020-09-21 01:27:43 UTC

Tapotagem ou percussão torácica -> deslocar o muco da parede brônquica

Técnicas ATIVAS

jrgsilva90 — 2020-09-21 01:28:08 UTC

Técnica de expiração forçada (TEF), mobilizando secreções de baixo e alto volume, através do Huff

jrgsilva90 — 2020-09-21 01:28:20 UTC

Ciclo ativo da respiração (CAR), realizado em três fases: controle respiratório, expansão torácica, TEF

jrgsilva90 — 2020-09-21 01:28:34 UTC

Aumento do fluxo expiratório (AFE), realizado de forma rápida e lenta

jrgsilva90 — 2020-09-21 02:57:24 UTC

letvilela2304 — 2020-09-21 10:25:49 UTC

letvilela2304 — 2020-09-21 10:29:46 UTC

letvilela2304 — 2020-09-21 11:21:32 UTC

letvilela2304 — 2020-09-21 11:21:55 UTC

Por que a DRFC se desenvolve?

letvilela2304 — 2020-09-21 11:33:48 UTC

jrgsilva90 — 2020-09-21 21:04:46 UTC