• Mala respuesta al tratamiento.
• Inicio temprano de demencia
• Inicio temprano de inestabilidad postural

Atrofia Sistemica multiple:

1. Disfuncion urinaria(polaquiuria e incontinencia)
2. Hipotension ortostatica 
3. Disfuncion eréctil.

1. Ataxia de la marcha 
2. Disartria y Nistagmus sostenido 

Parálisis supranuclear Progresiva 

1. Temblor es raro
2. Inestabilidad postural Severa
3. Su signo cardinal es la Paresia mirada Vertical(no puede mirar hacia arriba)

Degeneración Cortico-Basal Ganglionar

1. Inicia con apraxia en una de las extremidades superiores
2. Rigidez focal asimétrica 
3. Su signo cardinal es el ·"miembro Alíen" o "miembro extraño"

Enfermedad difusa de Cuerpos de Lewis

• Se describe como "cuenta modenas" 
• Es un temblor en reposo
• Puede estar presente en la actividad pero es más fuerte en reposo
• En la enfermedad de Parkinson temprana  más a menudo  el temblor puede ser intermitente, y puede no ser evidente para los demás.
• La frecuencia del temblor en la EP es de entre 3 y 7 Hz, y más a menudo es de entre 4 y 5 Hz
• El temblor es el síntoma de presentación en aproximadamente el 70 al 80 por ciento de los pacientes con enferedad de Parkinson
• El temblor generalmente comienza de manera unilateral en la mano, y luego se extiende contralateral varios años 
• El lado que se ve afectada inicialmente tiende a ser el lado más afectado en todo el curso de la enfermedad.
• El temblor de EP también puede implicar las piernas, los labios, la mandíbula y la lengua, pero rara vez implica la cabeza
• La ansiedad, la excitación emocional, o situaciones de estrés pueden exacerbar el temblor.

• Carbidopa: 200- 1000 mg de levodopa/ día . 2-4 veces al día
• Pramipexol: 0.25-1 mg TID
• Ropirinol: 6 -24 mg/ día
• Apomorfina SC: 2-8 mg
• Entacapona: 200 mg con cada dosis de levodopa
• Tolcapona: 100-200 mg c/ 8 horas
• Selegilina: 5mg c/ 12h
• Rasagilina : 1 mg por la mañana 

1. Temblor: oscilación rítmica de una zona corporal por contracciones musculares intermitentes 
2. Distonía: Contracciones musculares sostenidas o repetidas con perfil involuntario que a menudo se acompaña de movimientos de retorcimiento y posturas anormales 
3. Atetosis: movimientos involuntarios lentos, distales, de retorcimiento con propensión a abarcar manos y brazos
4. Corea: movimientos involuntarios irregulares como de danza, graciosos, semivoluntarios, y rápidos que abarcan grupos musculares distales o proximales
5. Mioclono: contracciones musculares arrítmicas, a semejanza de espasmos, breves ( duran < 100 ms ) y repentinas.
6. TIC: contracciones musculares estereotipicas, repetidas y breves que suelen ser supresibles. A veces son simples y abarcan grupos musculares únicos o complejos y abarcan todas las actividades motoras.

• Disfunción cognitiva y demencia
• Psicosis y alucinaciones
• Trastornos del estado de ánimo como la depresión, la ansiedad y la apatía / abulia
• Trastornos del sueño
• Fatiga
• Disfunción autonómica
• Disfunción olfativa
• Disfunción gastrointestinal
• Trastornos sensoriales (Dolor)
• Hallazgos dermatológicos (seborrea)
• La rinorrea

 El síndrome de Gilles de la Tourette (SGT) es una enfermedad neurológica caracterizada por la presencia de tics motores y verbales (tics fónicos) que, en la mayoría, comienzan en la infancia y que se acompañan con frecuencia de trastorno obsesivo compulsivo, déficit atencional e hiperactividad, y otra comorbilidad conductual.  Su prevalencia es del 0,03%-1,6%. El diagnóstico diferencial de los tics incluye los trastornos que cursan con hipercinesias, como corea o mioclonías, distonía, espasmos musculares y manierismos.  El tratamiento de este síndrome es sintomático y no existe evidencia alguna de que un tratamiento precoz altere el curso natural de la enfermedad. 

•  El propranolol es el medicamento de primera elección cerciorándose que no haya contraindicaciones para su uso como broncoespasmo, EPOC, bloqueos cardíacos, falla cardíaca y uso concomitante de hipoglicemiantes. La edad avanzada es una contraindicación relativa. Como efectos colaterales, el bloqueador beta adrenérgico puede producir hipotensión e hiperlipidemias.  Es prudente iniciar con dosis bajas (40 a 60 mg/día) e incrementar gradualmente a 80 o 120 mg/día. 

• Primidona:  Como segunda elección se puede plantear la primidona, una droga que también tiene efecto anticonvulsivante y que se metaboliza a fenobarbital. Este último también puede tener acción anti-temblor aunque de menor calidad cuando se ha sometido a estudios clínicos controlados. La primidona debe iniciarse a dosis bajas (62,5 a 125 mg/día) y se puede incrementar en 125 mg semanales hasta llegar a 750 o 1000 mg/día de acuerdo a la respuesta del paciente.

• La tercera alternativa son las benzodiacepinas de las cuales se tiene mayor experiencia clínica con el clonazepán y el alprazolán. El clonazepán se puede iniciar con 0,5 mg/día se incrementan en 0,5 mg semanalmente hasta 6 mg/día, de acuerdo a la respuesta motora del paciente. El alprazolán se inicia con 0,25 mg/día y se incrementa en 0,25 mg por semana hasta 4 mg/día. 

• Ácido Valproico:  debe iniciarse a dosis bajas y aumentarse lentamente hasta lograr respuesta clínica; ésta, habitualmente, se obtiene con dosis de 750-1000 mg/día, aunque puede ser necesario alcanzar dosis de 2000 mg/ día. No debe usarse en pacientes con trastornos del ciclo de la urea ni con hepatopatía. Asimismo, debe evitarse durante el embarazo por la posibilidad de provocar defectos de cierre del tubo neural y craneofaciales y malformaciones cardiovasculares. 
• Clonazepam:  debe iniciarse a dosis bajas y aumentarse lentamente hasta obtener respuesta clínica o la aparición de efectos adversos; con frecuencia deben alcanzarse dosis de hasta 15 mg/día, por lo que la somnolencia puede ser un efecto secundario frecuente y limitante, pudiendo provocar también ataxia y alteraciones de la personalidad. Su uso está contraindicado en pacientes con disfunción hepática y glaucoma.
• Primidona:  debe instaurarse lentamente, no sobrepasando los 25 ó 50 mg por semana. Puede provocar sedación, somnolencia, depresión, alteraciones conductuales y enlentecimiento mental, por lo que debe usarse con precaución en ancianos. Su uso está contraindicado en la porfiria.
• Piracetam:  Es necesario alcanzar dosis altas de hasta 24 mg/día repartidos en tres tomas. Habitualmente es bien tolerado, pudiendo aparecer casos aislados de trombocitopenia y leucopenia reversibles. 
• Levetiracetam:  es un nuevo fármaco antiepiléptico que debe usarse a dosis iniciales más bajas que en los pacientes epilépticos, ya que los enfermos con trastornos mioclónicos crónicos tienen mayor probabilidad de desarrollar efectos secundarios como mareos, somnolencia y astenia. Las dosis útiles oscilan entre 1.000 y 3.000 mg/día. Debe usarse con precaución en ancianos y pacientes con la función renal alterada.  
•  También son fármacos con acción antimioclónica: acetazolamida, zonisamida, L-5-hidroxitriptófano y oxibato de sodio, entre otros 

• La distonía generalizada afecta a la mayor parte de o a todo el cuerpo.
• La distonía focal se localiza en una parte específica del cuerpo.
• La distonía multi focal involucra dos o más partes del cuerpo no relacionadas.
• La distonía segmentaria afecta dos o más partes adyacentes del cuerpo.
• La hemidistonía involucra el brazo y la pierna en el mismo lado del cuerpo. Este tipo de distonía a menudo es el resultado de un derrame cerebral.
• Algunos patrones de la distonía se definen como síndromes específicos

• El tic motor simple es un movimiento súbito, breve y aislado, como un parpadeo, una contracción de hombros o una sacudida de la cabeza.
•  El tic motor complejo consiste en patrones de movimiento más coordinado, secuencial y complicado. Puede parecer intencional, como si estuviera efectuando un acto motor voluntario; por ejemplo, tocar, saltar, copropraxia (gestos obscenos) y ecopraxia (imitación de movimientos efectuados por otros). 
•  El tic sónico simple incluye una variedad de ruidos desarticulados y sonidos producidos por el paso del aire por la nariz o la boca, como aclarar la garganta, sorber y gruñir 
•  El tic sónico complejo tiene un significado lingüístico; se trata de vocalizaciones complejas que pueden incluir sílabas, palabras, frases, oraciones completas, ecolalia (repetición de palabras de terceros), palilalia (repetición de sus propias palabras) y coprolalia (palabras obscenas). 

• Enfermedad de Huntington

• Manifestaciones clínicas

• Hemibalismo:  Síndrome constituido por movimientos involuntarios, violentos, desordenados, de gran amplitud, limitados a una mitad del cuerpo y asociados a veces a trastornos mentales y vegetativos. Son movimientos espásticos, involuntarios, rápidos, sin coordinación, especialmente en las extremidades superiores. 

                       Sindrome de Tourette

MANIFESTACIONES CLÍNICAS DE LA ENFERMEDAD DE PARKINSON

• Bradicinesia
• Temblor en el reposo 
• Rigidez
• Alteraciones de la locomoción/ inestabilidad Postural

• Micrografía
• Hipomimia
• Disminución del parpadeo
• Hipotonía
• Disfagia
• Bloqueo motor

• Anosmia
• Perturbaciones sensitivas
• Trastornos del ánimo
• Perturbaciones del sueño
• Deficiencias cognitivas

FISIOPATOLOGÍA DE LA ENFERMEDAD DE PARKINSON

1. Estadio inicial: mantener la autonomía e independencia de éste el mayor tiempo posible.
2. Estadio avanzado: controlar las complicaciones derivadas del uso de los fármacos en esta enfermedad.

• La lesión del núcleo subtalámico se asocia a hemibalismo y corea
• La lesión del caudado y putamen a corea
• La lesión de la porción compacta de la sustancia negra a parkinsonismo
• Lesiones palídales bilaterales  a bradicinesia grave

• Temblor de reposo. Se produce en ausencia de actividad muscular voluntaria. Ejemplo: Parkinson.
• Temblor de acción. Se produce con la contracción muscular voluntaria,
  y se subdivide en temblor postural (temblor fisiológico, Parkinson) y cinético o de movimiento (patología cerebelosa).

• Movimiento ocular limitado
• Anillos de color marrón o rojizo alrededor del iris (anillos de Kayser Fleischer)
• Conteo sanguíneo completo (CSC)
• Ceruloplasmina en suero
• Cobre en suero
• Ácido úrico en suero
• Cobre en orina
• Radiografía abdominal
• Imágenes por resonancia magnética de encéfalo y abdomen
• Tomografía computarizada de encéfalo y abdomen
• Biopsia del hígado

• Temblor: Consiste en un movimiento rítmico hacia atrás y hacia adelante. Generalmente comienza en la mano aunque en ocasiones afecta primero a un pie o a la mandíbula. Se agudiza en reposo o bajo situaciones tensas y tiende a desaparecer durante el sueño. Puede afectar sólo a un lado o a una parte del cuerpo. 
• Rigidez: Se manifiesta como una resistencia o falta de flexibilidad muscular. Todos los músculos tienen un músculo opuesto, y el movimiento es posible porque, al activarse un músculo, el opuesto se relaja. Cuando se rompe este equilibrio los músculos se tensan y contraen causando inflexibilidad y debilidad.
• Bradicinesia: Se trata de la pérdida de movimiento espontáneo y automático y conlleva la lentitud en todas las acciones. Esta lentitud es impredecible y es el síntoma más incapacitante, porque el paciente no puede realizar con rapidez movimientos habituales que antes eran casi mecánicos.
• Inestabilidad: La inestabilidad de la postura hace que los enfermos se inclinen hacia adelante o hacia atrás y se caigan con facilidad. La cabeza y los hombros caen hacia delante y la forma de andar empeora. El enfermo da pasos cortos y rápidos para mantener el equilibrio; o se queda literalmente "plantado" a mitad de camino, sin poder moverse. Existen una serie de síntomas secundarios que, aunque no afectan a todos los enfermos, provocan trastornos importantes ya que empeoran los síntomas principales y agravan las condiciones físicas y psicológicas del paciente.
• Depresión: Es un problema común a todas las enfermedades crónicas, y en el Parkinson puede detectarse incluso antes de que comiencen los síntomas principales. Empeora con los fármacos utilizados para combatir esta patología, aunque los antidepresivos consiguen frenar con bastante éxito tanto las depresiones como los cambios emocionales. La FEEN estima que un 40 por ciento de los pacientes con Parkinson tiene depresión.
• Dificultades para tragar y masticar: El mal funcionamiento de los músculos dificulta esta tarea cotidiana, favoreciendo la acumulación de saliva y alimentos en la cavidad bucal. Como consecuencia, son habituales los atragantamientos y el babeo. - Dicción: Al menos el 50 por ciento de los enfermos tiene problemas de dicción: hablan en voz baja, dudan antes de hablar, repiten palabras o hablan demasiado rápido.
• Problemas urinarios: Las deficiencias del sistema nervioso que regula la actividad muscular provocan que algunos enfermos sufran incontinencia o tengan dificultades para orinar.
• Estreñimiento: La lentitud progresiva de los músculos intestinales y abdominales  aunque también influyen la dieta o la escasa actividad física. Suele presentarse en el 50 por ciento de los pacientes según la Sociedad Española de Neurología (SEN). 
• Trastornos del sueño: La somnolencia y las pesadillas son características en esta enfermedad y generalmente están asociadas a los fármacos. 
• Pérdida de expresividad: el rostro pierde expresividad y aparece la denominada "cara de pez o máscara", por falta de expresión de los músculos de la cara. Además, tienen dificultad para mantener la boca cerrada.
• Acinesia: Consiste en una inmovilidad total que aparece de improviso y puede durar desde algunos minutos a una hora.
• Aumento o pérdida de peso: El peso del enfermo puede variar, ya sea perdiéndolo (por la propia enfermedad, fluctuaciones motoras, medicamentos, disminución de calorías, deterioro cognitivo, depresión, hiposmia, disfunción gastrointestinal) o en algunas ocasiones aumentándolo (por efectos de la cirugía del Parkinson o el tratamiento con agonistas dopaminérgicos). La pérdida de peso puede ser peligrosa, ya que puede influir negativamente en la enfermedad.
• Hiposmia: Consiste en la mala distinción de los olores o la reducción de la capacidad para percibirlos. La hiposmia aparece en un 80 por cientos de los pacientes con Parkinson según la SEN.

• Levodopa: se considera el más eficaz contra los síntomas motores, especialmente la rigidez y la bradicinesia. Puede tener efectos secundarios como nauseas, vómitos, hipotensión ortostática, somnolencia, discinesias y alucinaciones.
• Bromocriptina y pergolida.
• Selegilina: bloquea una de las vías de metabolización de la dopamina, lo que provoca un aumento de la producción de esta en el núcleo estriado del cerebro.
• Anticolinérgicos: son los primeros que se usaron en el tratamiento del Parkinson, y los síntomas que mejor alivia son la rigidez y la bradicinesia. En los últimos años se ha desaconsejado su uso debido a los efectos secundarios que puede producir, como sequedad de boca, estreñimiento, visión borrosa, alteraciones cognitivas y retención urinaria. 
• Amantadina: reduce la intensidad de las discinesias, aunque puede producir edemas maleolares, confusión e insomnio.
• Levodopa: se considera el más eficaz contra los síntomas motores, especialmente la rigidez y la bradicinesia. Puede tener efectos secundarios como nauseas, vómitos, hipotensión ortostática, somnolencia, discinesias y alucinaciones.
• Bromocriptina y pergolida.
• Selegilina: bloquea una de las vías de metabolización de la dopamina, lo que provoca un aumento de la producción de esta en el núcleo estriado del cerebro.
• Anticolinérgicos: son los primeros que se usaron en el tratamiento del Parkinson, y los síntomas que mejor alivia son la rigidez y la bradicinesia. En los últimos años se ha desaconsejado su uso debido a los efectos secundarios que puede producir, como sequedad de boca, estreñimiento, visión borrosa, alteraciones cognitivas y retención urinaria. 
• Amantadina: reduce la intensidad de las discinesias, aunque puede producir edemas maleolares, confusión e insomni.