No entanto, cerca de 30% dos casos ocorrem sem história familiar prévia. Isto pode acontecer devido a uma alteração genética que pode ocorrer no momento da concepção!! LEIA MAIS SOBRE NO SITE 
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ativada) prolongado e deficiência de um dos fatores de coagulação.
O TTPA valia as vias intrínseca e comum da cascata da coagulação (pré-calicreína, cininogênio de alto peso molecular, fatores XII, XI, IX, VIII, X, 

V, protrombina e fibrinogênio). O TTPA mostra-se mais sensível a deficiências dos fatores VIII e IX ou fatores 

da via comum.

O  coagulograma  é um conjunto  de exames que 

deve ser solicitado pelo médico ou dentista para verificar se a coagulação do paciente está normal, sendo fundamental em pré-operatórios.

Em testes de triagem, encontra-se em normalidade 

no tempo de sangramento (TS), pois as rolhas hemostáticas podem formar-se normalmente; tempo de protrombina (TP), porque a elevada concentração de fator tecidual usada neste teste resulta em ativação direta do fator 

tecidual-fator VII do fator X, que reprimi a necessidade 

dos fatores VIII e IX; tempo de trombina (TT), devido á reação trombinafibrinogênio ser normal.

Os  testes  laboratoriais  com  resultados  anormais 

são: tempo de coagulação (TC) aumentado, tempo de 

tromboplastina parcial ativado (TTPA) aumentado, teste de geração da tromboplastina alterado, consumo de protrombina alterado com protrombina residual do soro aumentado, dosagem dos fatores VIII ou IX alterada com taxas variáveis. 

A gravidade da doença é classificada segundo o grau do défice de fator de coagulação, ou seja, quanto menor for a quantidade de fator de coagulação disponível, maior é a gravidade da hemofilia.

Hemofilia Ligeira – Quando existe hemofilia de grau ligeiro significa que o valor de fator de coagulação (fator VIII ou fator IX) está entre 5 e 40% do valor normal.

De igual forma podemos dizer que a quantidade de fator de coagulação encontra-se entre as 5 e 40 Unidades Internacionais (UI) por decilitro (dl) de sangue ou entre 0.05 e 0.4 UI por mililitro (ml) de sangue. (1) (2)

Na hemofilia ligeira, os sangramentos espontâneos são muito raros e as hemorragias graves, regra geral, só ocorrem em consequência de um ferimento grave ou de uma complicação que ocorra durante uma cirurgia.

Hemofilia moderada – No caso da hemofilia de grau moderado a quantidade de fator de coagulação (VIII ou IX) localiza-se entre os 1% e os 5% do normal. Da mesma forma pode encontrar as classificações: 1 a 5 Unidades Internacionais (UI) por decilitro (dl) de sangue ou 0.01 a 0.05 Unidades Internacionais (UI) por mililitro (ml) de sangue. (1) (2)

Quando existe hemofilia de grau moderado, os sangramentos espontâneos são pouco frequentes.

As hemorragias graves podem ocorrer na sequência de ferimentos.

Hemofilia grave – Quando é diagnosticada hemofilia grave, significa que o fator de coagulação (fator VIII ou IX) está praticamente ausente. Os seus valores são inferiores a 1% do valor normal. Pode ainda encontrar as referências: inferior a 1 Unidade Internacional (UI) por decilitro (dl) de sangue ou inferior a 0.01 Unidades Internacionais (UI) por mililitro (ml) de sangue. (1) (2)

A hemofilia grave é o grau da doença que exige mais cuidados e maior controlo já que ocorrem sangramentos espontâneos nos músculos e articulações com frequência. Além disso, ferimentos leves podem originar hemorragias graves.

reações bioquímicas sequenciais envolvendo a interação de proteínas, comumente referidas como fatores da coagulação, além de células, particularmente as plaquetas e íons. Este processo leva à formação de um coágulo, cujo  principal componente é a fibrina. Na deficiência de um destes fatores da coagulação pode ocasionar doenças hemorrágicas, ou coagulopatias. As principais manifestações clínicas destas doenças são os sangramentos espontâneos ou após um trauma ou cirurgia. As

hemofilias A e B, juntamente com a doença de von Willebrand, são 

as coagulopatias hereditárias de maior prevalência na 

população mundial e resultam em sangramentos prolongados. A hemofilia B caracteriza-se pela redução da atividade dos fatores da coagulação IX. A hemofilia B É responsável por 20% a 25% dos casos.

A vitamina K é classificada em três subtipos, K1, K2 e K3, sendo as duas primeiras absorvidas no íleo e dependentes de bile e suco pancreático, a K1 é excretada pela urina e bile, a K2 pelas fezes e a K3 pela bile. A má nutrição, má absorção gastrointestinal, dificuldade na secreção biliar, uso de anticoagulantes cumarínicos, ingestão de vitaminas A e E (antagonistas da vitamina K), pouca ingestão de fontes de vitamina K, podem causar a deficiência da vitamina K e, consequentemente, distúrbios homeostáticos e sanguíneos.

A deficiência secundária de vitamina K pode ocorrer em pessoas com anorexia, naquelas que estejam em dietas rigorosas e naquelas que tomam anticoagulantes, salicilatos e barbitúricos.

A deficiência de vitamina K1 pode resultar em distúrbios de sangramento. Os sintomas da deficiência de K1 incluem anemia, nódoas negras, hemorragias nasais e sangramento das gengivas em ambos os sexos e sangramento menstrual intenso em mulheres.

Osteoporose e doença coronariana estão fortemente associadas a níveis mais baixos de K2. O nível de ingestão de vitamina K2 está inversamente relacionado à calcificação aórtica grave e à mortalidade.

Algumas vezes, podem ser solicitados outros testes de coagulação para avaliar um paciente que apresente hemorragia excessiva e contusões ou equimoses, tais como: TTP, Tempo de trombina, Contagem de plaquetas, Testes de função plaquetária, Dosagem de fatores de coagulação, Fibrinogênio, e D-dímero.

A dosagem da vitamina K no sangue raramente é utilizada para determinar se há alguma deficiência. Como não é um exame rotineiro, geralmente é enviado a um laboratório de referência, e os resultados podem demorar muitos dias.

Não há relatos de problemas com níveis altos das formas naturais da vitamina K (K1 e K2). Estas apresentam baixa toxicidade, mesmo em altas concentrações. Contudo, a vitamina K3 hidrossolúvel pode ser tóxica, se for administrada em grandes quantidades. Além disso, sabe-se que a vitamina K3 causa anemia hemolítica em lactentes, de modo que não é utilizada para tratar crianças.

Os fatores de coagulação de vitamina K-dependentes (que dependem dessa vitamina) são produzidos pelo fígado. Pessoas que têm doença hepática crônica podem não conseguir produzir esses fatores em quantidade suficiente, mesmo quando há fornecimento considerável dessa vitamina. Nestes casos, pode ser que a suplementação não apresente resultados.