AA TGA (Transposição das grandes artérias) tem por sua definição a inversão transposta das artérias de maior calibre localizadas no miocárdio, geralmente acometida em maior frequência durante o período neonatal.

Todavia, no surgimento da patologia, apresenta-se morfologicamente a alteração transposta da artéria aorta e artéria pulmonar (descrita por ser uma concordância atrioventricular e discordância ventriculoarterial), acarretando assim, mistura de sangue rico em oxigênio com o sangue rico em gás carbônico. É classificada em três tipos:
 a) Transposição das grandes artérias com forame permeável
 b) Transposição das grandes artérias com comunicação interventricular (CIV)
 c) Transposição das grandes artérias com obstrução da via de saída do VE

- Causas
A sua prevalência é mais evidente no sexo masculino e é caracterizada por ser uma cardiopatia de alta mortalidade nos primeiros meses de vida. Se não tratada, as chances de óbito podem chegar a 90% até o final do primeiro ano de vida. 

Possui como causas do aparecimento da mesma: doenças de prevalência viral na gestação, idade maior que 40 anos, diabete gestacional, genética – com maior prevalência em algumas famílias - e idiopática. Podendo então se apresentar de forma assintomática durante muito tempo.

Fisiologicamente, o sangue que vem das veias cavas para o coração não realiza hematose, seguindo novamente pela aorta para a circulação corporal, e o sangue que segue dos pulmões não atinge o corpo como um todo, retornando assim novamente para os pulmões.
- Incidência e diagnóstico
 0,218 e 0,442 por 1.000 nascidos vivos. 64% são do sexo masculino, o diagnóstico  é realizado no período do neonatal através da ecocardiografia, o doppler é de extrema importância pois demonstra o fluxo sanguíneo na comunicação interatrial. Também pode ser realizado eletrocardiograma que possuirá achados  como onda P apiculada demonstrando sobrecarga atrial direita e eixo com desvio a direita.
- Sinais e Sintomas
A cianose grave ocorre em poucas horas após o nascimento, seguida rapidamente por acidose metabólica secundária à deficiente oxigenação dos tecidos.

 As manifestações clinicas dependem diretamente de fatores anatômicos e funcionais:

 a) Transposição de grandes artérias (TGA) com septo intraventricular íntegro (fluxo pulmonar aumentado e pequena mistura interatrial)

- Cianose e taquidispnéia dentro de 12 a 24 horas após o nascimento

- Sopro contínuo com componente longo sistólico. 

b) TGA com CIV grande (fluxo pulmonar aumentado e grande mistura interciculatória)

- Cianose discreta seguida de ICC

- Taquicardia e taquidispnéia 

- Abaulamento do tórax e impulsões sistólicas

- Sopro sistólico

- B2 hiperfonética

c)TGA com obstrução da via de saída do VE (fluxo sanguíneo pulmonar diminuído ou aumentado)

- Cianose discreta ou moderada e sinais de ICC ausentes

- Sopro sistólico decorrente da estenose pulmonar

  Algumas situações impedem que a operação seja realizada. Crianças que chegam para cirurgia depois de um mês de idade ou que apresentam alguns defeitos associados podem requerer técnicas cirúrgicas outras para o tratamento da transposição como as cirurgias. 
Conforme trata CAVENAGHI et al 2009, crianças cardiopatas tem grandes chances de desenvolver problemas respiratórios pós-cirurgia como atelectasia e pneumonia nosocomial, dessa forma o fisioterapeuta assume papel de extrema importância atuando no pré e no pós-operatório preparando o neonato para esses dois momentos, mantendo a higiene brônquica e mantendo a expansão pulmonar.
Algumas técnicas podem ser utilizadas como drenagem postural, vibração, compressão, aspiração, estimulação da tosse, exercícios respiratórios, dentre outras.

 - Chance de sobrevida

Segundo Croti 2008, 28,7% das crianças evoluem para o óbito na primeira semana de vida, 51,6% no primeiro mês e 89,3% não sobrevivem até o primeiro ano caso não seja realizado o procedimento cirúrgico.

Bibliografia
 CROTI, Ulisses Alexandre et al. Cardiologia e cirurgia cardiovascular pediátrica. Editora Roca, 2008.
Pereira de Oliveira. Roger. et al.  Transposição Corrigida das Grandes Artérias: Apresentação Clínica Tardia, na Quinta Década de Vida. Arq Bras Cardiol 2008;91(4):e35 - e37.
Alexandre Sousa, Pedro. et. al. Cardiac resynchronization in a patient with congenitally corrected transposition of the great arteries.Portuguese Journal of Cardiology   Publicado por Elsevier España, S.L. Volume 33, Issue 6, June 2014, Pages 387.e1-387.e6
CAVENAGHI, Simone et al. Importância da fisioterapia no pré e pós-operatório de cirurgia cardíaca pediátrica. Revista Brasileira de Cirurgia Cardiovascular/Brazilian Journal of Cardiovascular Surgery, v. 24, n. 3, p. 397-400, 2009. 

Alunos:
Allysson
Barbara
David
Luiz Octávio
Rachel

 O diagnóstico é feito a partir de um cardiologista pediátrico, que além da história clínica e exame físico, confirmará o diagnóstico com eletrocardiograma, raio-x de tórax e ecocardiograma, dependendo do tamanho da abertura do canal ou ducto o diagnostico é mais difícil de ser feito, não sendo aparente em alguns exames de imagens mas presente na ausculta cardíaca com som de sopros. 

 Pode ser necessária a intervenção cirúrgica cardíaca para fechamento da PCA no bebê prematuro,  dependendo do sucesso do tratamento com medicação que auxilia no fechamento da PCA também. 

Nos outros casos,  praticamente todos os pacientes podem ser tratados pelo cateterismo cardíaco.

Na cirurgia, um cateter é levado até o coração, entrando por uma veia e uma artéria da perna, e uma pequena peça (prótese) é colocada para fechar o PCA. O procedimento é considerado de baixo risco.

 Já no tratamento fisioterapêutico, foram encontrados dados sobre o tratamento pré-operatório na prevenção de complicações pulmonares em cirurgia cardíaca pediátrica, nos quais, mostraram a efetividade e  redução  do risco de desenvolvimento de complicações.O estudo incluiu técnicas desobstrutivas e reexpansivas, apoio abdominal, além de orientação aos pais ou acompanhantes e aos pacientes maiores com capacidade de colaboração. No pós-operatório, houve ênfase na desobstrução de vias aéreas, na reexpansão pulmonar e na mobilização precoce. As seguintes técnicas foram aplicadas: posicionamento ou drenagem postural, mobilização, hiperinsuflação manual, percussão, vibração, aspiração, tosse, exercícios respiratórios.

Bibliografia
 FELCAR, Josiane Marques et al. Fisioterapia pré-operatória na prevenção das complicações pulmonares em cirurgia cardíaca pediátrica. Revista Brasileira de Cirurgia Cardiovascular/Brazilian Journal of Cardiovascular Surgery, v. 23, n. 3, p. 383-388, 2008. 

A comunicação interatrial (CIA) é definida como uma abertura congênita total ou parcial, do septo interatrial, que por sua vez apresenta um orifício que comunica o átrio direito com o esquerdo, acarretando a mistura de sangue oxigenado com sangue desoxigenado. Representando aproximadamente 5% a 10% de todos os defeitos cardíacos congênitos. Tem predominância em pacientes do sexo feminino .

 Aproximadamente entre a 3ª e 6ª semana de vida intrauterina

 

 Átrio primitivo deve sofrer processo de septação. 

                                                 
Processo de má-formação na diferenciação celular

 

 Alteração desenvolvimento do coração e das estruturas Adjacentes

Alterações na velocidade e direção do fluxo de sangue para os diversos orgãos e sistemas.

CIA pode ser de 3 tipos anatômicos: 

1-      Ostiumsecundum: Mais freqüente 90%. Está localizado no meio do septo atrial. É uma passagem entre os átrios localizada na porção cranial do septo, próximo à desembocadura da veia cava superior.

2-      Ostiumprimum : Localizado na margem inferior do septo, valva atrioventricular. 

3-      Tipo seio venoso: Este tipo ocorre na Porcão Superior do septo, junto a veia cava que traz sangue do corpo para o coração.

 

Fatores genéticos e ambientais; 

Infecções (Ex. Rubéola materna) 

Substâncias tóxicas (acometem o desenvolvimento do embrião em um estágio crucial para a formação do coração);

Esposição a radiação; 

Efeitos medicamentosos;

Deficiência nutricional; Uso de drogas, álcool;

Pode estar associada algumas vezes com outras desordens genéticas.

 

Sinais e Sintomas

O sintoma mais comum de apresentação é a dispnéia de esforço (65%), seguida de palpitação decorrente de arritmia atrial (20%) e dor torácica que geralmente não tem característica anginosa. Quase sempre está presente um sopro sistólico pulmonar tipo ejeção por causa do fluxo aumentado da valva pulmonar. Crianças são geralmente assintomáticos no início da vida, embora existam relatos ocasionais de insuficiência cardíaca congestiva e pneumonia recorrente nos primeiros anos de vida. 

 

# O diagnóstico de CIA baseia-se na história clínica, no exame físico e exames complementares. A lesão muitas vezes só é notada no início da idade adulta, seja por um exame físico ou radiografia de tórax. 

# Em 90% dos pacientes portadores de CIA, o ECG mostra bloqueio de ramo direito. 

Raio X de tórax, geralmente apresenta aumento de átrio e ventrículo direitos e artéria pulmonar devido à circulação encontrar-se aumentada. 

# Também pode ser feito o diagnóstico através de técnicas invasivas como o cateterismo cardíaco, medida do fluxo pulmonar ou sistêmico, diagnóstico anatômico completo, medidas das pressões intracardíacas e resistência vascular pulmonar.

 
Tratamento

O fechamento cirúrgico de uma CIA tem por objetivo reverter as anormalidades hemodinâmicas e prevenir as complicações incluindo insuficiência cardíaca, embolização paradoxal e doença vascular pulmonar irreversível. Para os pacientes com hipertensão pulmonar, poderá ser recomendado o fechamento se existir um shunt esquerda-direita líquido de pelo menos 1,5:1, evidência de reatividade vascular pulmonar quando provocada por um vasodilatador pulmonar ou se, na biópsia pulmonar, existir evidência de que as alterações arteriais pulmonares são potencialmente reversíveis.

Técnicas para fechamento de CIA:

Cirurgia Convencional:O fechamento do defeito do septo atrial é feito através de uma atriotomia direita usando um patch de pericárdio para defeito de seio venoso e defeito do septo atrial (DSA) tipo ostium primum.

Fechamento por implante de dispositivo percutâneo:Exige o emprego de uma prótese, o tratamento é alternativo e deve oferecer resultados equivalentes ao do tratamento cirúrgico.

 

A taxa de mortalidade é baixa, e a sobrevida pós-operatória é comparável àquela de uma população normal. Em uma criança assintomática, a decisão para intervir é baseada na presença de dilatação do coração direito e de uma CIA significante (> 5 mm) que não mostre nenhum sinal de fechamento espontâneo, o qual poderá ocorrer dentro do primeiro ano de vida.

https://www.youtube.com/watch?v=inE9kB_eJ7I

Referências:
SANTORO, D. C.; JESUS, J. de; GUEDES, P. Avaliação diagnóstica de enfermagem na comunicaçãointeratrial: relato de experiência. Esc. Anna Nery R. Enferm., Rio de Janeiro, v. 6, n. 2, p. 319-325, ago. 2002.

 

Silveira AC, et al. Comunicação Interatrial. Revista Faculdade de Ciências Médicas de Sorocaba. 2008; acesso em 09 de set de 2018.

Fontes VF, Pedra CAC. Fechamento Percutâneo da Comunicação Interatrial. Arquivo Brasileiro de Cardiologia 2002 Set; 79(3): 319-322.

alteração anatômica, o desvio ântero-superior do septo infundibular, levando à obstrução do trato de saída do ventrículo

direito, a hipertrofia ventricular direita, a comunicação interventricular (CIV) ampla e a dextroposição da aorta.

Como consequência, existe uma diminuição da quantidade de oxigênio no sangue, levando à cianose, policitemia e hipóxia. A hipóxia é

encontrada com frequência, predispondo os pacientes a acidentes cerebrovasculares.

A TF pode estar associada a outras anomalias congênitas, como: anomalias das artérias coronárias, veia cava superior persistente, agenesia da válvula pulmonar, ventrículo direito com dupla câmara de saída, defeito septal auriculoventricular.
* Incidência e diagnóstico:
A síndrome de Fallot é entre as cardiopatias congênitas a mais comum, presente em cerca de 10%. 
Seu diagnóstico é feito através de exame físico e com exames de imagem complementares. 
Os dois exames principais são o RX de tórax que irá mostrar o coração com uma hipertrofia e será possível também visualizar o arco da artéria pulmonar, e o Ecocardiografia com Doppler, que oferece informações anatômicas e hemodinamicas.

* Sinais e sintomas
Diminuição da quantidade de oxigênio no sangue, que leva a cianose,policitemia e hipóxia.

O paciente possui intolerância ao exercício, fraqueza, dispneia, ansiedade assim como baixo desenvolvimento pondo-estatura, policitemia compensatória que causa transtornos isquêmicos, principalmente neurológicos  e baqueteamento digital . Na ausculta ouve -se murmúrio sistolico do tipo ejeção originado pela estenose.

Sopro sistólico.

Policitemia (aumento de glóbulos vermelhos sanguíneos), devido ao estímulo à eritropoiese, resultante da hipoxemia (baixa oxigenação sanguínea).

Baqueteamento digital (dedos em forma de baqueta de tambor).

É comum haver dificuldade para respirar, ficar muito cansado aos mínimos esforços ou nervoso e, ocasionalmente, perder a consciência.

Geralmente a doença interfere no crescimento e no desenvolvimento normais da criança.

* Tratamento
O tratamento consiste no uso de vasodilatadores e cirurgia 

A cirurgia costuma ser realizada no primeiro ano de vida, quando são descobertos os primeiros sintomas e é confirmado o diagnóstico, seguida de tratamento contínuo. 

Cirurgias 

Reparo intracardíaco:  

Cirurgia para corrigir um buraco entre as câmaras do coração. Este é o principal tipo de tratamento para a tetralogia de Fallot, sendo feito a coração aberto de forma a permitir que o médico corrija as alterações cardíacas e melhore a circulação do sangue, aliviando todos os sintomas. 

Cirurgia temporária: 

O médico pode recomendar fazer uma cirurgia temporária no caso de bebês que são muito pequenos ou fracos para passarem por uma cirurgia grande.  

O cirurgião faz apenas um pequeno corte na artéria para permitir a passagem de sangue para os pulmões, melhorando os níveis de oxigênio. 

Esternotomia mediana: Ocorre a abertura cirúrgica do esterno.

*Cuidados médicos 

Monitoramento de uma condição médica em vez da adoção de medidas imediatas. Em alguns casos podem surgir algumas complicações como arritmia ou dilatação da artéria aorta podendo ser necessário tomar remédios para o coração ou fazer novas cirurgias para corrigir os problemas. 

*Medicamentos 

Vasodilatador:  Dilata os vasos sanguíneos. 

* Chance de Sobrevida 

A sobrevivência destas crianças é elevada, crescendo normalmente integradas na comunidade escolar e social. 

A maioria dos pacientes necessitam de intervenção cirúrgica, caso se espere por sua sobrevida além dos primeiros anos da infância. 

Em casos menos severos, foram relatados casos de sobrevida de pacientes em seus 80 anos. A causa mais comum de mortalidade em pacientes com Tetralogia De Fallot é a arritmia ventricular, pelo que é imprescindível a monitorização cardíaca contínua, sobretudo na idade adulta.

* Tratamento fisioterapêutico em pré e pós operatório de Tetralogia de Fallot:

 A inserção do fisioterapeuta na equipe multiprofissional é amplamente solicitada tanto no período pré-operatório quanto no pós, a fim de atingir condições clínicas que permitem manuseio nas repercussões respiratórias e motoras das internações frequentes e sequelas das complicações.
O objetivo do tratamento fisioterapêutico é a higiene brônquica e redução do desconforto respiratório, a fim de propiciar conforto e condições para melhora da oxigenação, que é, por sua vez, inerente à correção cirúrgica proposta.
A fisioterapia pode fazer-se indispensável na equipe clínico-cirúrgica, avaliando e autorizando ou não a liberação do paciente para a cirurgia. Baseando-se no seu estado clínico prévio e sua condição cardiopulmonar identifica-se possíveis complicações pulmonares pós-operatórias, se este paciente for liberado prematuramente.

No período pré-operatório, são avaliadas as repercussões respiratórias da cardiopatia congênita. Os distúrbios neuromotores são notados, mas não tratados nessa fase a fim de diminuir o gasto metabólico, evitando a descompensação da condição cardíaca.

A fisioterapia pós-operatória, portanto, consiste em diminuir as complicações instaladas, com o uso das manobras de higiene brônquica, mudanças de decúbito, drenagem postural associada a manobras, ambú combinado com manobras de vibrocompressão e aspiração da cânula ao término das manobras.
É imprescindível o cuidado de manter sempre a criança portadora de cardiopatia em decúbito elevado, a fim de favorecer a mecânica respiratória e a hemodinâmica, reduzindo assim a pós-carga ventricular. Especial atenção deve ser dada ao tipo e tamanho da incisão cirúrgica, bem como aos locais de inserção de drenos, para proporcionar conforto e o mínimo possível de dor durante a terapia.

Bibliografia:
FRAZÃO, Dr. Arthur, Revista brasileira Tua Saúde, Hospital Israelita A. Einstein, 2006 

CAMPOS, Marta Sofia Gomes. Tetralogia de Fallot: uma cardiopatia com fisiopatologia e evolução variáveis. 2014. 

LACERDA, Arnnon Araújo et al. Tetralogia de Fallot: aspectos clínicos, diagnósticos e terapêuticos/Tetralogy of Fallot: clinical, diagnostic and therapeutic aspects. Revista Multiprofissional em Saúde do Hospital São Marcos, v. 1, n. 1, p. 50-7, 2013

BETTENCOURT, Melissa O. G. P. Almeida, Tratamento fisioterapêutico no pré operatório  de Tetralogia de Fallot em pediatria, Revista Nova Fisio, 2018

Alunos: Amanda, Inajara, Juliana, Malu e Thalisson

Arq. Bras. Cardiol. vol.90 n.5 São Paulo Maio 2008. 

 O diagnóstico é feito a partir de um cardiologista pediátrico, que além da história clínica e exame físico, confirmará o diagnóstico com eletrocardiograma, raio-x de tórax e ecocardiograma, dependendo do tamanho da abertura do canal ou ducto o diagnostico é mais difícil de ser feito, não sendo aparente em alguns exames de imagens mas presente na ausculta cardíaca com som de sopros. 

 

 Pode ser necessária a intervenção cirúrgica cardíaca para fechamento da PCA no bebê prematuro,  dependendo do sucesso do tratamento com medicação que auxilia no fechamento da PCA também. 

Nos outros casos,  praticamente todos os pacientes podem ser tratados pelo cateterismo cardíaco.

Na cirurgia, um cateter é levado até o coração, entrando por uma veia e uma artéria da perna, e uma pequena peça (prótese) é colocada para fechar o PCA. O procedimento é considerado de baixo risco.

 Já no tratamento fisioterapêutico, foram encontrados dados sobre o tratamento pré-operatório na prevenção de complicações pulmonares em cirurgia cardíaca pediátrica, nos quais, mostraram a efetividade e  redução  do risco de desenvolvimento de complicações.O estudo incluiu técnicas desobstrutivas e reexpansivas, apoio abdominal, além de orientação aos pais ou acompanhantes e aos pacientes maiores com capacidade de colaboração. No pós-operatório, houve ênfase na desobstrução de vias aéreas, na reexpansão pulmonar e na mobilização precoce. As seguintes técnicas foram aplicadas: posicionamento ou drenagem postural, mobilização, hiperinsuflação manual, percussão, vibração, aspiração, tosse, exercícios respiratórios.
 
 Bibliografia
  FELCAR, Josiane Marques et al. Fisioterapia pré-operatória na prevenção das complicações pulmonares em cirurgia cardíaca pediátrica. Revista Brasileira de Cirurgia Cardiovascular/Brazilian Journal of Cardiovascular Surgery, v. 23, n. 3, p. 383-388, 2008. 

Alunos: Andreza, Evelyn, Gabriela, Leandra, Sergio.