Distúrbios da Hemostasia: Doença de von Willebrand e Coagulação Intravascular Disseminada (CIVD) by Thaiane Azevedo

ARTIGO RELACIONADO: Doença de von Willebrand

azevedothaiane — 2020-04-14 22:36:12 UTC

ARTIGO RELACIONADO: CIVD

azevedothaiane — 2020-04-14 22:52:21 UTC

CASCATA DE COAGULAÇÃO SANGUÍNEA:

azevedothaiane — 2020-04-14 23:38:11 UTC

Cliquem na imagem para aumentar. Aqui, um resumo esquemático da cascata de coagulação

ÁUDIO: Importância da Hemostasia

azevedothaiane — 2020-04-15 18:15:26 UTC

Nesse áudio eu explico de forma rápida a importância da hemostasia para o nosso organismo. Hemostasia é um processo fisiológico natural, de três fases. Sendo elas:
-Primária: ocorre quando há necessidade de cessar hemorragias iniciais, havendo vasoconstrição, adesão e agregação plaquetária
-Secundária: ativação da cascata de coagulação, formando a fibrina estável
-Terciária: dissolução da fibrina estável quando esta não é mais necessária. Mantendo assim o sangue fluindo dentro dos vasos sanguíneos e impedindo a extravasação do mesmo para tecidos adjacentes.

VÍDEO: Doença de von Willebrand

azevedothaiane — 2020-04-15 18:22:24 UTC

Esse é um vídeo curto, mas, achei importante ressaltar como estão as pesquisas em relação a formas de diagnóstico diferencial da DvW. Nesse vídeo, o pesquisador mostra que a Fundação Hemominas tem trabalhado com foco no diagnóstico molecular, já que somente o diagnóstico hematológico tem essa dificuldade de identificação somente pelos testes de coagulação. Particularmente eu achei bem interessante porque demonstra o interesse na área de pesquisa e mostra duas áreas da biomedicina agindo juntas em prol do paciente.

TRATAMENTO: Doença de von Willebrand

azevedothaiane — 2020-04-15 19:16:27 UTC

A doença possui três tipos, sendo o 1 mais comum e também menos grave, em sua maioria pacientes com esse tipo não requerem tratamentos, mas, antes de cirurgias ou exames invasivos, é feito terapia preventiva, para evitar problemas na recuperação.
Para pré-operatório, usa-se o medicamento demopressina, que tem como função aumentar a liberação dos estoques de Fator de von Willebrand.
Para pacientes do tipo 3, o tratamento padrão-ouro é a transfusão de concentrado de fator de von Willebrand.

SINTOMAS: Doença de von Willebrand

azevedothaiane — 2020-04-15 20:16:18 UTC

Sangramento anormal é o sinal mais comum da doença de von Willebrand. Os episódios de sangramentos podem ser recorrentes e prolongados ou até mesmo leves e moderados. Os tipos de sangramento mais comuns incluem:

Sangramento das gengivas
Aumento do fluxo menstrual
Sangramento excessivo de um corte ou após uma extração de dente, por exemplo
Presença de sangue nas fezes ou na urina.

As pessoas com doença de von Willebrand podem também apresentar hematomas com mais facilidade e algumas contusões, caracterizadas pela presença de caroços que se formam embaixo da pele

RESUMO: Doença de von Willebrand

azevedothaiane — 2020-04-15 21:36:25 UTC

O que é: Deficiência do fator de Von Willebrand de caráter hereditário dominante e autossômico afeta tanto a hemostasia primária —
pois funciona como mediador da adesividade plaquetária — quanto a secundária,
que regula a produção ou liberação do fator VIII:C que participa da via intrínseca.
As complicações da doença de von Willebrand podem incluir:

Anemia, principalmente em mulheres que apresentam sangramento intenso em decorrência da menstruação
Inchaço e dor, principalmente se o sangramento anormal ocorrer nas articulações ou em tecidos moles
Morte em decorrência do sangramento intenso.

Tratamento, sintomas e diagnóstico: vide os demais itens cor-de-rosa do mural.

DIAGNÓSTICO: Doença de von Willebrand

azevedothaiane — 2020-04-15 22:10:03 UTC

É comum que a contagem de plaquetas do paciente seja normal, asim como Tempo de Protombina (TP),
O exame de Tempo de Sangramento pode estar alargado, assim como o PTTa quando associado a alguma deficiência parcial do fator VIII, porém, sem tal deficiência, tal exame não terá alteração.
O diagnóstico diferencial e definitivo é feito pelo teste da Ristocetina.
Recentemente, o ensaio de ligação do Fator de von Willebrand ao colágeno teve sua eficácia confirmada, mas, é um teste alternativo, não dispensa o teste de ristocetina.

DIAGNÓSTICO: CIVD

azevedothaiane — 2020-04-15 22:27:01 UTC

Para o diagnóstico de CIVD, além da identificação da doença que está causando a coagulação intravascular disseminada, tem seguintes achados laboratoriais:
- Fibrinogêmio baixo (<100mg/dL)
- Trombocitopenia (devido ao uso maciço de plaquetas nos trombos formados)
-TAP, PTTa alargados
- D-Dímero elevado (pois é um metabólito da degradação do fibrinogênio)
Em resumo, os exames necessários são: Tempo de protrombina (TP), tempo de tromboplastina parcial ativada (TTPa) e tempo de trombina (TT). O prolongamento do TP e do TTPa reflete o consumo dos fatores da coagulação e portanto uma fase de ativação franca da coagulação. O resultado normal destes exames não exclui a presença de CIVD uma vez que nas fases iniciais da síndrome não há consumo suficiente de fatores da coagulação para prolongar o TP e o TTPa. Estes são exames amplamente disponíveis e sua realização seriada, diante da suspeita de CIVD, permite avaliar a evolução do quadro assim como a resposta terapêutica. O TT, por sua vez, reflete a hipofibrinogenemia relacionada ao consumo de fibrinogênio além de alterar-se mediante ação dos produtos de degradação da fibrina/fibrinogênio (PDFs) sobre o fibrinogênio

TRATAMENTO: CIVD

azevedothaiane — 2020-04-15 22:33:35 UTC

O principal é o tratamento da doença de base que está causando o CIVD.
Repor plaquetas quando estão <50.000mm3 e sangramento ativo, utilização de crioprecipitado

RESUMO: CIVD

azevedothaiane — 2020-04-15 22:46:16 UTC

A Coagulação intravascular disseminada há a maciça formação de trombos nos vasos sanguíneos, dificultando a fluidez do sangue, podendo ocorrer hipóxia. No entando, a CIVD é normalmente consequência de uma doença base como neoplasias, infecções e inflamações. No geral, a melhora depende principalmente do tratamento da doença de base. Para informações de tratamendo, diagnóstico e sintomatologia, vide demais itens de cor violeta no mural.

ÁUDIO: FASES DA HEMOSTASIA ONDE OCORREM AS FALHAS DA DOENÇA DE VON WILLEBRAND E CIVD

azevedothaiane — 2020-04-15 22:58:16 UTC

Nesse áudio eu explico de forma suscita onde a DvW ocorre. Ela atua na fase primária da hemostasia, não acontecendo a agregação e adesão plaquetária, devida deficiência do Fator de von Willebrand, impossibilitando a existência do tampão inicial, que existe para impedir as hemorragias inicias.
Na CIVD, temos a liberação maciça de Fator Tecidual, também chamado de Tromboplastina, ativando a via Extrínseca da cascata de coagulação, formando muitos coágulos dentro dos vasos, impedindo fluidez do sangue.

VÍDEO: CIVD

azevedothaiane — 2020-04-15 23:10:11 UTC

*ativem a legenda automática do Youtube.
Não existem tantos vídeos em português sobre o assunto, e os disponíveis não são satisfatório, seja por falta de conteúdo ou difícil compreensão.
Aqui se explica brevemente sobre a CIVD, de forma clara e fluída. Além disso, explica o paradoxo de trombo e sangramento ao mesmo tempo, o que não é complicado de entender. O consumo de plaquetas baixa seu nível no sangue, consequentemente, locais onde há necessidade ficam sem agregação e adesão devido falta de plaquetas, ocorrendo ao mesmo tempo trombo em certos locais e sangramentos em outros, Eu gostei muito dessa explicação, não foi complicada de entender e achei o conteúdo satisfatório, em relação a outros vídeos sobre o mesmo assunto.

VÍDEO: COAGULAÇÃO DE FORMA SIMPLES

azevedothaiane — 2020-04-15 23:20:19 UTC

Aqui, um vídeo simples e de fácil compreensão sobre a coagulação NORMAL quando necessária para o organismo.

SINTOMAS: CIVD

azevedothaiane — 2020-04-15 23:23:06 UTC

A sintomatologia varia de cada caso, também se incluí os sintomas da doença de base, consequentemente causadora da CIVD. Mas, os pacientes podem ter:
Na pele: erupção de pequenas manchas arroxeadas ou manchas vermelhas

Também é comum: confusão mental, desconforto respiratório, insuficiência hepática, insuficiência renal aguda, lesões ou sangramento

ESQUEMA: Árvore genealógica da Doença de Von Willebrand

azevedothaiane — 2020-04-15 23:42:47 UTC

O QUE É UM DISTÚRBIO DA HEMOSTASIA?

azevedothaiane — 2020-04-15 23:46:41 UTC

São distúrbios que afetam em alguma fase da hemostasia, bem como a cascata de coagulação. Podem ser genéticos ou adquiridos. Esse mural aborda um distúrbio de cada, sendo eles: Doença de von Willebrand (genético) e Coagulação Intravascular Disseminada (CIVD, adquirido).