Catabolismo de lipídios e X-ALD by ALVARO PESSÔA SOARES https://padlet.com/aps62/e7hzivkkkuq1k8fy en-us 2023-02-10 13:24:28 UTC 2025-10-23 12:31:04 UTC hello@padlet.com Catabolismo dos Lipídios aps62 https://padlet.com/aps62/e7hzivkkkuq1k8fy/wish/2476407349 2023-02-10 13:26:38 UTC https://padlet.com/aps62/e7hzivkkkuq1k8fy/wish/2476407349 PEROXISSOMOS aps62 https://padlet.com/aps62/e7hzivkkkuq1k8fy/wish/2476422446 Organela presente no citoplasma das células responsável pela realização de diversas funções importantes: transaminação de glioxalato em glicina, oxidação do ácido pipecólico, e, também, realiza a beta-oxidação de ácidos graxos.]]> 2023-02-10 13:38:50 UTC https://padlet.com/aps62/e7hzivkkkuq1k8fy/wish/2476422446 aps62 https://padlet.com/aps62/e7hzivkkkuq1k8fy/wish/2476459528 Os peroxissomos realizam a beta-oxidação de ácidos graxos de cadeia muito longas (VLCFA)(24 a 26 carbonos) por meio da enzima beta-oxidase. E durante esse processo duas unidades de carbono são removidas de cada ácido graxo. enquanto reduz FAD+, NAD+ e produz água.]]> 2023-02-10 14:07:00 UTC https://padlet.com/aps62/e7hzivkkkuq1k8fy/wish/2476459528 Pontos de regulação da beta-oxidação: aps62 https://padlet.com/aps62/e7hzivkkkuq1k8fy/wish/2476489541 Há dois pontos de regulação da beta-oxidação:
1) Quando a relação de NAD+/NADH2 preenche as necessidades energéticas a enzima beta-hidroacil-CoA desidrogenase;
2) Altas concentrações de acetil-CoA esta enzima também é inibida.

Fonte: UFRGS/FAVET]]> 2023-02-10 14:27:33 UTC https://padlet.com/aps62/e7hzivkkkuq1k8fy/wish/2476489541 aps62 https://padlet.com/aps62/e7hzivkkkuq1k8fy/wish/2476503606 Uma atividade ineficiente do X-ALDP que provoca o transporte inadequado de VLCFA-CoA para o lúmen do peroxissomo.]]> 2023-02-10 14:37:38 UTC https://padlet.com/aps62/e7hzivkkkuq1k8fy/wish/2476503606 Adrenoleucodistrofia X aps62 https://padlet.com/aps62/e7hzivkkkuq1k8fy/wish/2476506275 É uma condição genética rara ligada ao cromossomo X (X-ALD), que provoca uma ineficiência no transporte de VLCFA para ser oxidadado no peroxissomo. Mais comum no sexo masculino durante a infância.
E isso gera toxidade por motivos ainda desconhecidos.


]]> 2023-02-10 14:39:29 UTC https://padlet.com/aps62/e7hzivkkkuq1k8fy/wish/2476506275 aps62 https://padlet.com/aps62/e7hzivkkkuq1k8fy/wish/2476535639 Manifestações neurológicas: comportamento hipercinético; regressão neurológica; surdez neurossensorial e atrofia óptica. Conforme o caso se agrava, a substância branca do sistema nervoso vai se desmielinizar, deteriorando o estado neurológico, resultando em capacidade incompleta, coma e óbito.]]> 2023-02-10 15:00:45 UTC https://padlet.com/aps62/e7hzivkkkuq1k8fy/wish/2476535639