Sygdommen medfører, at salttransporten i en lang række celletyper i forskellige organer ikke fungerer. Cystisk fibrose giver især symptomer i lungerne og mavetarmkanalen.

Det hænger sammen med, at der dannes tyktflydende sejt slim i luftvejene og bugspytkitlen, som gør risikoen for infektion større. Der kan også opstå en manglende evne til at fordøje maden.

Det er en infektionssygdom, der smitter ved indånding af dråber eller støv, hvor bakterien findes.

Behandlingen varer ca. ½ år og omfatter flere forskellige slags antibiotika.

Ubehandlet kan tuberkulose være dødelig.

Den har fået sit navn på grund af den nedsatte mængde af alfa-1 i blodet. 

Alfa-1-antitrypsin er et vigtigt protein, der hovedsageligt dannes i leveren.

Fra leveren cirkulerer alfa-1-antitrypsin med blodet ud i kroppens øvrige organer.

Man ved det ikke med sikkerhed, men Alfa-1- antitrypsins vigtigste funktion er formentlig at beskytte lungevævet imod enzymet elastase.

Elastase frigøres fra dine hvide blodlegemer, når de bliver provokeret af infektion eller fx tobaksrøg.

Et af de første symptomer kan være vejrtrækningbesvær, som også opleves ved mange andre lungesygdomme.

Når du har bronkiektasier, har du svært ved at transportere slim væk fra lungerne, og der ophobes sekretvæske i lungerne

COP er en irritationstilstand (inflammation) af lungevævet og ikke en lungeinfektion (betændelse).

COP kan ramme alle, men folk i alderen 40 til 60 år har størst risiko for få sygdommen. Kun en håndfuld børn har haft COP, og alle havde andre medicinske problemstillinger, såsom transplantationer eller kemoterapi.