Este grupo tem 5 alunos, e neste primeiro dia, escolhi uma paciente para acompanhar o caso. Fiquei, também de plantão na enfermaria. Isso me permitiu conhecer mais um pouco da dinâmica da Unidade metabólica e de outros pacientes. Interessante foi acompanhar uma paciente ao Centro de Referência para Imunobiológicos Especiais (CRIE/UFBA), para que ela tivesse alta com o cartão vacinal atualizado, e conhecer mais sobre vacinação infantil na prática, conhecimento que o Médico tem que manter sempre atualizado.

A seguir o caso da paciente que estou acompanhando 

Resumo do Caso. 

Paciente, feminina, 10 anos, hígida, cursou há 4 meses com emagrecimento, inapetência, adinamia.  A mãe refere que passado 2 meses, evoluiu com sangramento gengival espontâneo, sem associação, enterorragia com 2 episódios de fezes com sangue vivo por semana, em grande volume, sem coágulo, diarreia, ou alteração da consistência. Durante este período, a menor foi examinada por alguns médicos, sem um diagnostico conclusivo, incluindo consulta com coloproctologista que afastou a possibilidade de hemorroidas ou fissura anal, recomendando a realização de uma colonoscopia. Também foram realizados exames de USG e Hemograma (apenas um indicava plaqueta baixa, mas sem anemia), todos os demais normais. No de 4/4/2022, em novo episódio foi internada no Hospital Municipal de Canarana, sendo medicada com Cefetrixona por 5 dias (di 8/4/2022), com melhora do quadro cendro regulada para o HUPES, para melhor avaliação.

Na Unidade Metabólica, a paciente não apresentou quadro de sangramento, dor, inapetência, houve ganho de peso e a USG de abdome total e pélvica não evidenciarão anormalidades. Sendo prevista, alta, realização de uma colonoscopia e acompanhamento ambulatorial.

 

Sangramento gastrointestinal inferior (intestino delgado, intestino grosso, reto ou ânus), refere-se ao sangramento distal ao ligamento de Treitz, onde as causas de hemorragia digestiva baixa, costumam cursar com sangramento vivo nas fezes.

Pela anamnese podemos pensar em hematoquezia (cólon, reto ou ânus), que se apresenta com sangue vivo em pequena ou moderada quantidade e aparece quando o paciente defeca. As causas mais comuns de sangramento retal de pequeno volume são: hemorroidas, fissura anal (90% dos casos), pólipos intestinais, proctites, câncer retal ou anal e endometriose intestinal.

Mas, a paciente refere dor, o que faz pensar em enterorragia, que cursa com sangue vivo em grande volume e habitualmente associado a dor abdominal. A origem do sangramento costuma ser mais interna, geralmente cólon, duodeno, sendo que as principais causas de sangramento de grande volume são: doença diverticular do cólon, câncer do intestino, infecção intestinal (disenteria), doença inflamatória intestinal, angiodisplasia. Pode-se evacuar somente sangue, sem a presença de fezes. Sendo um sinal de hemorragia digestiva grave, que pode ter origem em qualquer ponto do trato gastrointestinal.

Dessas causas, considerando a faixa etária (10 anos), as bactérias Salmonella, Campylobacter, Shigella ou E.coli, podem provocar quadros de infecção intestinal grave, com febre, prostração e  diarreia sanguinolenta. As infecções por amebas e vermes também podem causar quadro semelhante. A paciente, foi tratada com Ceftriaxona por cinco dias com melhora do quadro. Também a doença de Crohn passa ser uma possibilidade, assim como a retocolite ulcerativa, que são doenças inflamatórias intestinais de origem imunológica que também se manifestam com sangramentos nas fezes. O quadro costuma ser de cólicas e diarreia sanguinolenta que surge periodicamente. 

 

Outro problema avaliado foi a dismenorreia, uma vez que a paciente tem 10 anos, e o quadro ocorreu de forma cíclica. 

No exame físico foi encontrado broto mamário no estágio M2 de Tanner. Este, o primeiro sinal de puberdade fisiológica nas meninas, a telarca, que geralmente ocorre entre 8 e 12 anos e é dependente principalmente da secreção de estrógenos. A pubarca foi avaliada no estágio P3 de Tanner, dependente dos andrógenos adrenais. A menarca acontece nas fases mais avançadas da maturação sexual (M3 e M4 de Tanner), cerca de 2-2 anos e meio após a telarca.
 Foi então solicitado FSH, LH, PROLACTINA, ESTRADIOL, USG pélvica. 

Referências:
 Abordagem da hemorragia digestiva em crianças e adolescentes - https://www.medicina.ufmg.br/gastroped/wp-content/uploads/sites/58/2017/01/Hemorragia-digestiva-2016-24-01-2017.pdf

Etiology of lower gastrointestinal bleeding in adults – UpToDate.

No ECG pediátrico, normalmente pesquisamos cardiopatias congênitas, que podem ser a causa de sinais e sintomas bem precoce, e quadros infecciosos como: febre reumática, endocardite e pericardite, além das queixas de palpitações que podem indicar arritmias. Também o ECG é usado quando se suspeita da ingestão de drogas, hipotermia, quadros convulsivos, episódios de apneia, e histórico familiar de morte súbita. 

Nos eletrocardiogramas pediátricos, existem peculiaridades que devem ser observadas. A idade do paciente, por exemplo, é necessário registra quantos anos, mas também, dias de vida, pois, os valores de referência são diferentes para avaliação da frequência cardíaca, duração de intervalos do traçado e cálculo do eixo cardíaco, etc. 

Outro aspecto, é o preparo para a realização do exame. Um bebê ou criança pequena, não ficam parados, dificultando a captura de um bom traçado. A participação de pais para manter o paciente pediátrico mais calmo é fundamental. Deve-se ficar atento para o uso correto de eletrodos de acordo com a caixa torácica do paciente, possibilitando um posicionamento correto, nos espaços intercostais, da mesma forma que são posicionados nos adultos. 

A paciente estava tranquila e o exame foi realizado satisfatoriamente, pela equipa médica e de enfermagem da Unidade Metabólica.  Participei ativamente da colocação dos eletrodos e operação do equipamento. Na minha avaliação, o ECG é normal. Vou conferir com a impressão diagnóstica da equipe de cardiologia.  

Iniciei meu rodízio pela emergência, onde cada interno fica responsável por cerca de 3-4 pacientes e onde podemos vivenciar casos mais agudos e sua condução. Relembrar detalhes do exame físico pediátrico e suas particularidades foi muito bom e de muito aprendizado, assim como me adequar ao lidar com crianças, que por si só é um mundo a parte e particularmente encantador. Estou com ótimas expectativas para este rodízio! 

Relata que apresentou quadro de dor abdominal em Hipocôndrio esquerdo em cólica, associada a tontura há 01 mês. Buscou atendimento médico na UPA e não ficou internado, segundo a acompanhante foi evidenciado que era um episódio de hipotensão (sic). Há 03 dias da admissão hospitalar, apresentou novamente quadro de dor abdominal em hipocôndrio esquerdo, de forte intensidade, em cólica, que iniciou de forma súbita, além de 01 episódio de síncope, na escola. Procurou atendimento em UPA de são cristovão, onde os exames evidenciaram alteração de escórias nitrogenadas (31/03 - Ur 75, Cr 4,3, sem DHE); Com isso, foi encaminhado para avaliação nesta unidade. Nega edema, febre, vômitos, oligúria, disúria, ou qualquer alteração urinária no período. 

P1. Hidronefrose bilateral, dilatação de ureteres, e bexiga espessada, além de rim direito atrofiado. 

> UCM 19/04 com refluxo vesicoureteral

> Sec a VUP? DTUI? (História prévia de fulguração de VUP??)

P2. Doença renal cronica estágio IV/V – sec P1

> TFGe 16,9 ml/min/1,73m²

P3. Acidose metabolica sec P2

P4. DMO (Hiperfosfatemia, sem HPT)

P5. Anemia normo normo

> (08/04/22): Capacidade total de fixação do ferro: 309, Fe 67, Saturação de transferrina: 22% Ferritina 155.

P1. Dor abdominal a/e - RESOLVIDA

» Sec. Parasitose intestinal - Albendazol (Di 02/04 – 07/04)

» Cálculo renal? - TC de abdome não sugestiva

Bicarbonato de Sodio 8,4%  > 0,5meq/Kg/Dia

Carbonato De Calcio 1mg, 3x dia, nas refeições

Vitamina Complexo B 1g/Diamon

Ácido fólico – 5 mg/dia

Paracetamol 500 Mg Se Necessário

Sulfato Ferroso 80mg/dia (Di 28/04)

Eritropoetina 4000 unidades 1x/semana (Di 28/04)

Sondagem vesical de alívio de 6/6 horas

Dexclorfeniramina 6mg/dia (26/04 - 28/04) 

Loratadina (26/04)

Albendazol (Di 02/04 – 07/04)

Cefalexina (DI 18/04 - 23/04)

- Dipirona

- Tramal

Internada em 30/01/22, devido a quadro de febre (Temp. máxima 38,4°C) iniciado em 29/01/22, associada à dor em local de inserção de permcath localizado em VJIE e irritabilidade. Internada para antibioticoterapia e investigação. Fez uso de Cefazolina e ceftazidima, depois modificado para cefepime e Polimixina B devido a crescimento de Pseudomonas.

Em 11/02/22 foi retirado o permcath em veia jugular interna direita e encaminhado ponta para cultura, sem intercorrências. Reimplantado novo acesso (sorensen) em veia femuralesquerda em 14/02/2022, sem intercorrências. Ainda durante internamento realizou angio TC.

Já vinha em programação de retorno para DP, quando cursou com disfunção do CDL em femural. Em 11/03/22 só realizou 2 horas de hemodialise, manipulado CDL, sem exito. Vinha realizando lavagem em Tenckhoff com sucesso sendo optado por internar e iniciar DP.

LISTA DE PROBLEMAS:

Histórico de acessos:

* Implante Tenckhoff e inicio DP em 19/03/20 (HUPES)

* Retirada de Tenckhoff. 01/02/21 (peritonite) - Implante CDL em 01 a 05/02/21 → Admitida HGRS em 10/02/21 para inicio HD 

* Implante de Permcath em VJIE em 04/03/21 – Retirada de PMK em 11/02/22 (infecção)

* Implante de CDL em 14/02/22 – mau funcionamento – Retirado CDL

* Implante Tenckhoff 02/03/22 – Obstrução do Tenckhoff 01/04 – Trocado em 06/04/22

* Sec à P1 + Ferropriva + Anemia de doença cronica

* Concentrado de Hemácias (05/02/22)

P1) Dificuldade alimentar- afastada disfunção sensorial - etiologia comportamental provável

P2) Antecedentes de Peritonites bacterianas

-1ª: 16/04/20 - Acinetobacter 

-2ª: 10/06/20 - Kebsiela pneumoniae 

-3ª: 29/06/20 - Kebsiela pneumoniae 

-4ª: 23/01/21 - Pseudomonas aeruginosa

-5ª: 08/04/22 – E. Coli

P3) Febre associado a dor e edema em local de inserção de Permcath (implantado em março/2021) 

- Sec infecção relacionada a Permcath (HEC refluxo de cateter 31/01: P. aeruginosa multirresistente) 

- Bicarbonato de sódio 10ml 1x dia (1meq/kg/dia (DI 23/02)

- Carbonato de cálcio 1000 mg 3x/dia junto refeições

- Atorvastatina 20 mg/dia

- Complexo B- 1comp/dia

- Ácido Fólico- 5,0 mg/dia

- Eritropoetina 3000UI 2 x na semana

- Sulfato ferroso 18gts 2x dia (2mg/kg/dia)

- Macrogol

MEDICAÇÕES QUE FEZ USO:

- Anlodipino 5mg 24/24h

- Lactulona 7,5ml 12/12h

- Mupirocina

- Lavagem retal ACM

- Sorcal ACM

- Furosemida ACM

- Cefepime (09/04-28/04)

- Ciprofloxacino (DI 19/04 - 29/04)

Resumo sobre os casos:

M. C. S. é um paciente de 11 anos, portador de DRC estágio V, faz hemodiálise por cateter Permcath e no momento segue em internamento devido ao crescimento de hemocultura por Burkholderia sp. 

J.B.S. É um paciente portador de síndrome nefrótica descompensada, devido a um quadro de diarreia. Apresentou congestão com derrame pleural à direita e anasarca. Evolui com melhora importante da volemia e segue em radiografia de controle, aguardando a alta.

Tema 1- IVAS: Diagnóstico, tratamento e considerações em pediatria. Nesta sessão aprendi sobre o uso preferencial dos antitérmicos em pediatria, Dipirona ou Paracetamol. Em etiologia bacteriana, o uso da amoxicilina 10 dias ou penicilina benzatina dose única, são de primeira escolha. Em raros casos, utilizar a amoxicilina + ácido clavulânico – 10dias Cefalosporina de 1ªgeração 10dias; Nos alérgicos utilizar claritromicina (10 dias) e azitromicina 5 dias.

Tema 2- Intoxicações exógenas: Abordagem inicial, estabilização e suporte clínico (utilizar os conhecimentos de PALS), reconhecer a toxíndrome, medidas para evitar absorção e aumentar a excreção (lavagem gástrica, hidratação), administração de antídotos específicos. Como prevenir as intoxicações: medidas domésticas, medidas governamentais e dos fabricantes de produtos tóxicos.

Para fazer a colonoscopia foi necessário hemograma completo, TP, uréia, creatinina, K, Na , Plaquetas, RX de tórax e ECG.

Solicitar consulta pré-anestésica, e termo de consentimento.

Também foi realizado um preparo na véspera. ( a colonoscopia foi marcada para o horário da manhã)

1       – Dieta líquida (sem leite)

2       – Dulcolax ( Bisacodil 5 mg) 4 comprimidos via oral à tarde 

 

No dia do exame 

 

1       – Hidratação vigorosa (a depender do quadro clínico, em média 2000 ml de Sf 0,9% ou ringer lactato no período de 6 horas.)

2       – Plasil 01 amp. EV às 6 horas)

3       – Manitol 750 ml+250 ml de suco de limão sem açúcar ou refrigerante diet: oferecer 1 copo via oral em 10 min a partir da 6:30 horas

 

Obs. Se o paciente não estiver preparado (eliminação de líquido amarelado semelhante a urina) até às 12 horas prescrever lavagem intestinal com 100 ml de SF 0,9%

Encaminhar paciente com acesso venoso

Paciente, com esofagite eosinofílica (EoE), doença crônica imunomediada, diagnosticada através da endoscopia com biópsia, em 3 áreas do esôfago (proximal, medial e distal). Deve existir uma  infiltração de eosinófilos na mucosa do esôfago com  presença de 15 ou mais eosinófilos por campo de grande aumento. É associada a sintomas semelhantes à doença do refluxo gastroesofágico, refratários às medidas antirrefluxo.

Garoto ativo, reativo, inteligente, cooperativo, fala sobre a doença e os medicamentos, um " homenzinho" . Fez a EDA com impressão  diagnóstica normal. também aguarda o resultado da biopsia.
Tem uma aula na nossa sala VIPE de Pediatria. O link é esse https://youtu.be/EMPukgRPzxI 

Até fiquei surpreso com os plantões de finais de semana na UDAP. Em outras enfermarias do HUPES esses plantões eram tidos como verdadeiras “tocação de serviço”, já que costumávamos apenas registrar os controles de enfermagem e exames laboratoriais na evolução, muitas vezes sem sequer examinar os pacientes, já que, não raro, costumavam ser mais de 20 pacientes e não havia sequer tempo para tal. Na UDAP a lógica foi diferente e, pela primeira vez num plantão de final de semana me senti útil: evolui 3 pacientes e passamos os casos diretamente para a preceptoria, aumentando os ganhos em aprendizado.

Outros pontos positivos do serviço: diversidade de casos (de várias patologias clínicas e cirúrgicas) e alta rotatividade de leitos. Durante a primeira semana pude acompanhar casos de pacientes com Impetigo, Linfadenite, Osteogênese Imperfeita e Pediculose/Miíase.

Como deficiências notadas desde a primeira semana: estruturais (espaço pequeno para muitos internos), com restrito número de computadores (4 para residentes da UDAP e UM), de modo que evoluímos os pacientes na antiga biblioteca (espaço compartilhado com todos os serviços do hospital e com frequentes problemas nos computadores); e outras limitações internas que já estamos habituados, do tipo, um Hospital Universitário referência em reumatologia no estado não fazer exame de FAN para pacientes externos à Salvador, fato que limita/atrasa diagnósticos.

Quanto a experiência ambulatorial. Fiquei alocado no ambulatório de Nutrologia Pediátrica. Confesso que não tinha noção do objetivo do ambulatório e associei a obesidade infantil. Na primeira ida percebi que era um ambulatório de alergia alimentar, queixa bastante frequente na atualidade. Tivemos a oportunidade de conhecer melhor as principais patologias: APLV e diferenciá-la da intolerância à lactose, além das demais alergias alimentares e testes para diagnóstico. Tem sido uma boa experiência. 

Caso 1. Paciente 12 anos, com relato de prurido em couro cabeludo e surgimento de lesões. Procurou serviço médico que identificaram pediculose e lesões bolhosas e crostosas em couro cabeludo e orifícios com saída de miíase a expressão manual. Paciente tratado com oxacilina (posteriormente descalonado para Clavulin) e ivermectina. O caso ilustra a precariedade da higiene e até suscitou o acionamento do conselho tutelar pela assistência social do serviço de origem.

Caso 2. Paciente 1 ano e 6 meses, com relato de surgimento de tuoração em região de ângulo de mandíbula há cerca de um mês (com quadro prévio de discreta ferida em região retroauricular ipsilateral no mês anterior). Fez uso de Ceftriaxone + Clinda em serviço externo e na admissão, escalonado para oxacilina. Realizou USG e lesão compatível com linfoadenite. Paciente vinha em programação de realização de exérese do gânglio para biópsia, mas devido a redução progressiva do tamanho e ausência de sinais flogísticos e melhora dos parâmetros laboratoriais, optado por suspender procedimento, considerado a hipótese de linfadenite reacional e acompanhamento ambulatorial. 

Caso 3. Paciente 7 anos, com diagnóstico de Osteogênese Imperfeita tipo III (grave), com relato de que ao nascimento apresentava deformidade em membros inferiores e apresentou múltiplas fraturas desde os 3 meses de idade. Apresenta esclera azulada e dentinogênese imperfeita, dados que possibilitam o diagnóstico de OI clinicamente. Interna regularmente desde 2017 para infusão do pamidronato IV. Apesar da relação com história familiar, paciente apresenta irmã gêmea sem diagnóstico da doença. Tive a oportunidade de acompanhar, por cerca de 1 ano, os 17 grupos de crianças com OI no HUPES em 2019, pesquisando dados clínicos do grupo, de forma que a osteogênese já era familiar para mim. Revê-los no momento pós-COVID, quando as internações foram suspensas pelo risco de infecção respiratória (principal causa de óbito nesses pacientes), foi uma boa experiência.

Caso 4. Paciente, 9 anos, com história de surgimento de equimose, epistaxe, perda ponderal e plaquetopenia, sugerindo diagnóstico de PTI. Plaquetas chegaram a 17mil. Afastado neoplasias hematológicas. No laboratório, observado apenas plaquetopenia (compatível com PTI). Realizou pulsoterapia com metilpred, evoluindo com ascensão do número de plaquetas (meta >30mil sem sangramentos). PTI é um diagnóstico de exclusão, após afastar causas infecciosas, medicamentosas e outras doenças. Paciente recebeu alta em uso de prednisona, com programação de desmame ambulatorial. 

Os casos da segunda semana foram tristes, mas interessantes, na medida em que possibilitaram exercer a prática da notícias difíceis, aplicando elementos do protocolo SPIKES.

Caso 1. Paciente masculino, 2 anos e 11 meses, com história de queda da própria altura e trauma ocular há cerca de 2 meses, evoluindo com edema, distopia e massa palpável em região infraorbitária de OE. Após diversas idas a serviços de saúde, compareceu ao AMN para avaliação da oftalmologia que suspeitou de tumoração. Internado e submetido a biópsia no dia seguinte, seguido de Tomografia de corpo inteiro. Evidenciado lesão em adrenal compatível com neuroblastoma, com lesão em pâncreas e em pleura sugestivas de implante secundário, além de múltiplas lesões heterogêneas em face interna da calota craniana, a maior se projetando para órbita esquerda, provocando compressão do globo ocular. Avaliado pela oncologia pediátrica e transferido para serviço especializado. Neuroblastoma é o terceiro tumor mais comum da infância (atrás apenas da leucemia e tumor cerebral) e o câncer mais comum nos pacientes <1 ano. Prognóstico variável, mas costuma ser reservado para pacientes com >18 meses, com quadros de doença avançada. Participar da notícia difícil para a avó foi uma experiência triste, mas interessante. Demos a notícia da existência do tumor aos poucos, mas reservando a notícia da gravidade (e possibilidades terapêuticas) para a equipe da oncologia.

Caso 2. Paciente masculino, 6 anos, com diagnóstico de AIJ forma sistêmica em 2019. Perdeu acompanhamento ambulatorial e genitora suspendeu, por conta própria, Naproxeno (AINE) e MTX (MMCD) em 2021. Em abril, paciente apresentou descompensação do quadro, apresentando instabilidade hemodinâmica na admissão do HUPES, sendo transferido para UTI. Apresentou febre refratária, artralgia, hipofonese de bulhas e hipotensão (sem relato de turgência de jugular, que completaria a tríade de Back), realizado TC e ECO que evidenciaram derrame pericárdico, derrame pleural bilateral. Paciente submetido a drenagem pericárdica no dia seguinte (100ml). Apesar de não preencher critérios para Síndrome de Ativação Macrofágica (SAM, cuja letalidade pode chegar a 10%), a gravidade do caso e a apresentação sistêmica indicariam a pulsoterapia com metilpred por 3 dias. Apresentou melhora clínica considerável do quadro clínico (assintomático), mas sem melhora importante das provas inflamatórias. Discutido com equipe da reumatologia pediátrica e indicado imunobiológico (tocilizumabe, um anti-IL6 que age em manifestações articulares e sistêmicas). O problema do imunobiológico é a necessidade de internação quinzenal para administração da medicação, sendo que pode haver necessidade de uso por muitos anos e que há um alto grau de recidiva quando o tratamento é descontinuado. Foi a segunda notícia difícil a ser dada (coincidentemente no mesmo dia do caso 1).

Na quarta feira 27/04, acompanhei o ambulatório de Infecções Congênitas no AMN. Atendi a paciente JMS, lactente de 1 ano e 1 mês cuja mãe, no terceiro semestre de gestação apresentou reativação do CMV, com IgM positivo. Ao nascer, a lactente apresentou ambos IgM, quanto IgG positivo, sendo suspeitado CMV congênito e solicitado PCR urinário. Não foi instituído o protocolo de tratamento para essa patologia, pois a paciente não se encaixava nos critérios, já não são tratados todos os casos. A indicação atual do tratamento com ganciclovir em crianças com infecção congênita por CMV está restrita a casos selecionados, ou seja, RN com infecção confirmada, sintomáticos e com evidências de envolvimento do SNC (calcificações intracranianas, microcefalia, atrofia cortical, LCR anormal), alteração auditiva e/ou coriorretinite, devendo o tratamento ser iniciado no período neonatal. Vale ressaltar que, mesmo os RNs com infeção assintomática à nascença podem desenvolver surdez de forma tardia, tipicamente, até aos 6 anos de idade.

A paciente em questão faz acompanhamento no ambulatório para identificar precocemente possíveis sequelas do CMV, realizando o BERA a cada 06 meses. No último exame, foi identificada perda auditiva significativa unilateral (lado direito), assim, com tal achado precoce, a professora nos ensinou que podemos estabelecer a melhor conduta na adaptação de aparelho de amplificação sonora individual para a paciente, dando melhores resultados.

Como dito acima, havia sido solicitado, ainda na maternidade, o PCR urinário para CMV a fim de confirmar a infecção congênita e excluir a possibilidade de ser apenas uma transferência de anticorpos maternos para a lactente. No entanto, durante a discussão de caso, a preceptora ressaltou  apesar do protocolo ser confirmar a suspeita de infecção congênita com esse exame, a maior probabilidade é de que fosse realmente uma infecção congênita, uma vez que  IgM não atravessa a barreira placentária. Uma vez que já havia um ano da coleta do exame e não havia resultado ainda, a preceptora disse que poderíamos fechar o diagnóstico apenas com IgM positivo dos primeiros dias de vida, pois seria uma evidência que o RN produziu anticorpos, já que não houve tempo hábil para ser infectado e seu sistema imune reagir. 

De acordo com a literatura, o CMV congênito é diagnosticado a partir da identificação do vírus na urina, saliva ou outros líquidos corporais coletados nas primeiras 2 a 3 semanas de vida, tendo urina e saliva as melhores sensibilidades. Após 3 semanas, a detecção viral pode indicar infecção perinatal ou congênita. Por outro lado, a detecção de IgM anti-CMV sérica no RN é sugestiva de infecção congênita por esse vírus, mas deve ser sempre confirmada por meio de sua detecção na urina e/ou saliva.

Devido à suspeita diagnóstica de Bronquiolite por ser o primeiro episódio de sibilância em uma criança com menos de 2 anos, em uma paciente com menos de 3 meses, a paciente foi mantida internada em observação até o 7 dia de evolução da bronquiolite, por ser o período mais crítico. Como nessa patologia não há componente de broncoespasmo, não foi prescrito beta-2-agonista nem instituido uso de corticoides, sendo a paciente mantida apenas com lavagem nasal e fisioterapia respiratória. A paciente evoluiu com melhora do quadro, ficando internada um pouco mais do que o previsto também por ter sido um RN PIG e manter baixo peso e estatura para a idade, o que preocupou os preceptores quando a uma evolução mais desfavorável. Dessa forma, a paciente recebeu alta no 5 dia de internação com melhora clínica. 

Vem apresentando febre intermitente desde 05/03/22, algumas vezes com calafrios durante hemodiálise. Fez uso de Vancomicina (10 dias), Levofloxacina EV (22/03 a 09/04), tem HMC negativas. Após cerca de 10 dias assintomática e sem ATB, em 22/04/22 compareceu para sessão de HD com relato de sintomas gripais e secreção purulenta em ouvido. Evoluiu com bacteremia durante a HD. Colheu exames e foi iniciada Vancomicina (22/04 a 03/05), com melhora dos sintomas. Porém, HMC em 30/04/22 – positiva para Candida parapsilosis. Solicitado internamento para tratamento, e programação de retirada/troca de PMK. Ainda mantendo HAS, em uso de alta dose de Minoxidil, chegando às sessões de HD ainda bastante hipertensa. Mantém deformidades MMII, com Hiperparatireoidismo severo, tem indicação de PTX, com consulta agendada no ambulatório de osso no HAN.

1. Cabeça: náuseas quase diariamente (seguidas ou não de vômito), desde 7 anos de idade, sonolência nos dias de diálise. Cefaleia na região frontal, cerca de 1x/semana, mãe atribui à alteração pressórica (Hiper e hipo)

2. Olhos: Sem queixas

3. Ouvidos: perda auditiva total diagnosticada em 2019/2020, após audiometria, sendo informada a necessidade de implante coclear;

4. Nariz: Sem queixas

5. Cavidade oral e dentes: Alteração progressiva na gengiva há cerca de 6 meses;

6. Sistema cardiocirculatório: cardiopatia sec. à HAS, diagnosticado após ECO;

7. Sistema respiratório: Bronquiectasia e asma diagnosticada em 2015, sendo última crise em mar/2022, quando usou Aerolin;

8. Sistema gastrointestinal: vômito após náuseas e depois da alimentação nos dias de diálise, com melhora com Dramin. Dor epigástrica há cerca de 2 anos, com frequência aproximadamente de 1x/mês. Nega alteração nas dejeções, freq: 1x/dia. 

9. Sistema genitourinário: Anúria. Nega queixas genitais.

10. Sistema locomotor: Deformidades em Genu-valgum severo.

11. Sistema neurológico: após transplante, em 2018, iniciou quadro de convulsões nos dias de diálise, com melhora ao iniciar fentoína. Informa ter sido afastada epilepsia após ECG.

12. Pele: equimose no braço esquerdo, atribuído à heparina, sendo comum após quedas/pancadas.

Gravidez com diagnóstico de pré-eclâmpsia e uso de captopril desde meados até final da gestação, refere pré-natal com cerca de 6 consultas, vacinação completa e sorologias negativas e uso de ácido fólico e sulfato ferroso. Tipo de parto normal, após crise hipertensiva, aos 9 meses de gestação (Data provável do parto 15/12, data do parto 03/12). Nega outras intercorrências. Mãe com 20 anos e pai com 30 anos, aproximadamente, na data da gestação.

Nascimento: peso 2355g e estatura 47cm; índice de Apgar não lembra; idade gestacional: 9 meses (sic). Polidactilia. Nega icterícia, uso de fototerapia, cianose, alterações respiratórias,

uso de oxigênio e doenças neonatais.

Aleitamento materno até quase 4 anos de vida. Introdução de outros alimentos (frutas, sucos, sopas, carne) aos 6 meses. Alimentação atual: café da manhã: café com pão puro ou com queijo; almoço: feijão + carne moída/peixe/ovo/frango + arroz + batata/beterraba; lanche: mingau de milho/mungunzá/mucilon; jantar: café com pão puro ou com queijo.

Vacinação: não trouxe cartão vacinal. Informa faltarem 2ª dose covid-19, 2ª dose meningite, HPV. 

Nega Alergia alimentar e medicamentosa.

Não recorda: Idade em que surgiu o sorriso social, sustentou a cabeça, Aparecimento dos primeiros dentes.

Sentou sem apoio: mais de 1 ano de idade. Andou: cerca de 2 anos de idade. Pronunciou a primeira palavra (água): aos 1 ano de idade. Nega formação de frases. Controle esfincteriano aos 7 anos de idade. Vida escolar: nega por conta da dificuldade auditiva, sem estrutura escolar.

Doenças anteriores e idade de aparecimento: IVAS nos primeiros meses de vida (sem internamento), Pneumonia com uso de antibiótico e 10 dias de internamento aos 2 anos de vida, catapora aos 4/5 anos de idade. Intervenção da Polidactilia aos 12 meses de idade, aproximadamente. Início de quadro de Cefaleia em 2014, sem diagnóstico. Doença renal desde março de 2015, com primeira HD em 11/04/2015. Transplante renal em doador falecido em maio/2018 – perda por rejeição (Bx 08/06/18 - sinais de rejeição). Transfusões de sangue que não consegue mensurar.

8. FAMILIARES:

Nega doenças hereditárias na família. Ca cerebral avó paterna. Nega outros casos de câncer. Nega IAM, AVC. Avó materna faleceu aos 51 anos por causa desconhecida (foi interrogado pneumonia, sic).

Mãe informa não manter contato com pai da paciente, com quem conviveu por 7 anos, tendo dois filhos (irmão mais velho e a paciente). Refere morar com atual companheiro e pai da sua filha caçula há 5 anos. Nega doenças nos irmãos, nela e no genitor da paciente. Genitora informa não trabalhar, ser dona de casa, e seu companheiro assalariado (1 salário mínimo/mês). Não sabe renda do genitor da paciente. 

Informa residirem (paciente, dois irmãos, mãe e padrasto) em Fazenda Grande do Retiro, SSA/BA, em casa com saneamento básico, luz elétrica e forno à gás.

Informa que a paciente não tem relação afetiva com o pai há cerca de 5 anos. Acrescenta não ter boa relação com o padrasto e irmão mais velho com quem reside. Refere boa relação apenas com ela, a mãe, irmã caçula e dois irmãos paternos.

Mãe, bom grau de informação.

Paciente em bom estado geral, fácies com alterações, idade aparente inferior à referida, acianótica, anictérica, emagrecida, mucosas hipocrômicas (+/4+).

Peso seco: 24,1 kg (Peso seco 23kg) Estatura: 1,34 m SC: 0,9 m2

 P50: 105 X63 | P90: 118 X 76 | P95: 123X80 | P95+12: 135X92 

CP: Presença de cateter de Permcath em VJID. 

Sem linfonodos palpáveis.

AR: MVBD sem RA. Sem desconforto respiratório. 

ACV: BRNF, em 2T, sem sopros. 

ABD: semi-globoso, flácido, RHA+. Sem VMG.

EXT: bem perfundidas e sem edemas. Pulsos pedioso e tibial posterior palpáveis.

Sistema Osteomioarticular: Deformidades em Genu-valgum severo.

Utilizamos como referência para apresentação o manual do Ministério da Saúde. 

Aqui um resumo!

Definição de Criança com Desnutrição Grave OMS: Desbalanço celular entre o suprimento de nutrientes/energia e a demanda do organismo para assegurar sua manutenção, crescimento e funções metabólicas. É MULTIFATORIAL

Circunferência do braço médio  <115 mm, ou Z-score de peso para comprimento <-3, ou

Edema depressível bilateral

 

Mas isso é acadêmico. Na enfermaria da UM, nos deparamos com crianças ( como algumas  que estão internadas) que tem outras patologias, a exemplo do Transtorno do espectro autista - TEA, que aumenta a complexidade do tratamento, e torna mais interessante vê como as Preceptoras tratam esses casos. 

O portador de TEA, tem problemas com sensações auditivas, visual, olfativa, de paladar e tato, contribuindo para a Seletividade Alimentar,  com aversão a algumas texturas, cor, sabor, forma, temperatura e cheiro do alimento, além de  interesses restritos, relutância em experimentar novos alimentos. Muitos  aceitam apenas alguns alimentos, além de realizar as refeições em horários e locais diferentes, e não usar  pratos e utensílios novos.

Ou seja, o manejo para  torná-los eutróficos é especifico para cada criança, e depende de muitas variáveis. Mesmo assim, bons resultados são alcançados na enfermaria da UM

Paciente evolui sem novas queixas durante a internação, com apenas um novo quadro de hemoptise desde a admissão. Tendo em vista a TC descrita acima, foram levantadas como hipóteses diagnósticas: Tuberculose pulmonar (solicitado PPD, com resultado: 0mm), Histosplasmose, Paraccoccidiomicose e infeções fúngicas em cavidade passada (solicitado anti-HIV, resultado NR). Paciente atualmente segue em investigação diagnóstica, em vigilância clinica e hemodinâmica, aguardando definição de tratamento. 

SSVV: FC 123 bpm FR 17 irpm Sat 94% em AA | Peso: 4,360 Kg

Pele: corada, hidratada, anictérica, acianótica.

Mucosas: normocrômicas, úmidas, acianoticas, anictéricas.

AR: Expansibilidade preservada, MV presentes e bem distribuídos, não ausculto RA

ACV: BRNF em 2T, não ausculto sopros

ABD: Plano, RHA+, presença de macicez móvel, flácido, indolor a palpação superficial e profunda, não palpo massas ou visceromegalias

EXT: Bem perfundidas, sem edemas, TEC < 3s

Realizada EDA em 12/05/22, que não viu varizes esofágicas e evidenciou em segunda porção duodenal, quatro lesões vasculares planas, arborifores, hiperemiadas, não pulsáteis, sem sangramento ativo, medindo de 2-3mm. CONCLUSÃO: Angietasias duodenais (YANO 1b), realizado eletrocoagulação com plasma de argônio, sem intercorrências.

Após o tratamento endoscópico, paciente evoluiu sem intercorrências e com boa aceitação de dieta VO, sendo transferido para a enfermaria para finalizar tratamento com ATB, sendo suspenso o octreotide visto que o paciente não apresentou novos sangramentos.

A epidemiologia mostra, que a ascite é a principal causa de internação hospitalar em cirróticos, em torno de 85 %.

A abordagem nestes casos é a paracentese (diagnóstica ou de alívio). Na paracentese diagnóstica, avaliamos a celularidade, a proteína e a albumina (GASA= ALBUMINA SÉRICA – ALBUMINA DO LÍQUIDO ASCÍTICO)

GASA  1,1 TRANSUDATO = hipertensão porta (Cirrose, IC direita, Budd Chiari) / Proteína < 2,5 g/dl

 GASA < 1,1 EXSUDATO = Doença peritoneal (carcinomatose, tuberculose, nefrótica* (Obs. a nefrótica é transudação pela perda de albumina)) / Proteina > 2,5 g/dl

O tratamento é feito com restrição de sódio ( 2g/dia ou 88 mEq/dia); diuréticos poupador de potássio e de alça (espironolactona 100 mg/dia + furosemida 40 mg/dia ) diminuindo 0,5 a 1 Kg/dia (pesar antes do café)

Caso seja feita a paracentese de alívio e for retirado mais de 5 litros de líquido ascético deve-se repor albumina (6 a 8 g de albumina por 1 litro retirado)

O material utilizado:  Cateter intravenoso nº 14. Seringa nº 20 ou 10. Campo fenestrado estéril. Luvas estéreis. Pinças para pequenas cirurgias. Frascos de vidro estéril. Coletor de vidro ou plástico. Equipo de soro. Cloridrato de lidocaína a 2% sem vasoconstritor. Substâncias para assepsia e anti-sepsia.

A punção deve ser feita preferencialmente no quadrante inferior esquerdo. Localizar as referências anatômicas e o sítio de punção (traçar uma linha imaginária da cicatriz umbilical à espinha ilíaca anterossuperior esquerda e dividi-la em três partes; a inserção da agulha deve ocorrer na junção entre o terço médio e o inferior);

A paracentese estava marcada para este sábado (14/05/2022), que eu estava de PE, todavia foi realizado uma USG que não viu líquido livre na cavidade abdominal.

O paciente vem sendo tratado empiricamente com cefalosporinas de 3ª geração.

Paciente foi conduzido à sala vermelha, onde foi instalado suporte de O2 com CN 4L/min, porém mantendo saturimetria baixa (90%), evoluindo para máscara de venturi (35%) de tamanho inadequado devido a falta de máscaras para a idade da criança. Aumentado oxigenoterapia para 50% em máscara de venturi, com boa resposta. Iniciada terapia com salbutamol 1/1h, predinisolona VO e realizada ciclo de CPAP flash devido a suspeita de atelectasia, com boa resposta. Paciente retornou para CN baixo fluxo e foi desmamado do suporte de O2 no dia 12/05 pela manhã, mantendo saturimetrias > 95%. Após melhora do quadro clínico, paciente recebe alta no dia 14/05 com encaminhamento para consulta com pnuemologista pediatra e com orientação para utilizar salbutamol 3 jatos/kg de 6/6h por 3 dias (após isso apenas se necessário), e predinisolona por mais 01 dia, finalizando os 05 dias de corticoide VO. 

Breve revisão sobre Asma:

Diagnóstico
1. Espirometria (2 fases): Obstrução reversível 

>> Espirometria inicial:

Espirometria pós-broncodilatador (beta-2-agonista de curta ação) para caracterizar asma:

2. Se espirometria inicial for normal:

Que passo iniciar?

- Passo 1 se ≤ 2 crises por mês

- Passo 2 se ≥ 2 crises por mês, mas não diário

- Passo 3 se quase diário **ou** acordou com asma ≥ 1x/semana

- Passo 4 se quase diário + ou - acordou com asma ≥ 1x/semana + peak flow diminuído

- Passo 5: se CRISE inicia esse passo pós o alívio com passo 1 (5-7 dias de corticoide oral na asma descontrolada)

≥ 12 anos:

Passo 1 (uso apenas se necessário) ou alívio: Corticoide inalatório (Budesonida) + Beta-2-agonista de LONGA (Formoterol) 

Passo 2: Corticoide inalatório dose baixa (Budesonida 200-400 μg/dia)

Passo 3: Corticoide inalatório dose baixa (Budesonida 200-400 μg/dia) + beta-2-agonista de LONGA

Passo 4: Corticoide inalatório dose média (Budesonida 400-800 μg/dia) + beta-2-agonista de LONGA

 Passo 5: Corticoide inalatório dose alta (Budesonida > 800 μg/dia) + beta-2-agonista de LONGA + Encaminhar para o especialista

6-11 anos

Passo 1 ou alívio: Corticoide em dose baixa + beta-2-agonista de CURTA

Passo 2: Corticoide inalatório dose baixa (Budesonida: 100-200 μg/dia);

Passo 3: Corticoide inalatório dose média (Budesonida: 200-400 μg/dia) Ou Corticoide inalatório dose baixa + beta-2 de LONGA

Passo 4: Corticoide inalatório dose média (Budesonida: 200-400 μg/dia) + Beta-2 de LONGA + Encaminhar para o especialista

Passo 5: Corticoide inalatório dose média (Budesonida: 200-400 μg/dia) + Beta-2 de LONGA + Encaminhar para o especialista

≤5anos

Passo 1 ou alívio: Beta-2 de CURTA

Passo 2: Corticoide inalatório dose baixa

Passo 3: Corticoide inalatório dose baixa “dobrada”

Passo 4: Corticoide inalatório dose baixa “dobrada” + Especialista

Tudo começou, pois as residentes de emergência estavam mandando nós internos fazermos um monte de coisas. Eu não tinha mais condições físicas e mentais (ontem saí do Roberto às 18:30, para pegar minha filha e organizar as coisas dela, e a hora de chegada no Roberto é antes das 7 da manhã, com turnos de tarde e nos fins de semana) de assumir mais nada do que já estava. Eu  tinha uma admissão para fazer hoje de manhã  e 3 evoluções, tendo chegado 6h50 no HGRS , mas que, com a sessão, só cheguei na emergência às 8:15. Eu não podia realmente ficar de tarde, pois tenho de trabalhar e tinha trabalho de tarde, já que eu não estaria de PE hoje.

Eu abordei mal, diante do estresse em que me encontro, mas isso não é desculpa e por isso pedi desculpa assim que  vi como ele interpretou e tentei explicar, mas ele não deixou.

Cumpre reiterar que estava em uma situação complicada, porquanto foram chegando admissões e as residentes mandando redistribuir entre a gente, até que eu disse q não aguentava mais, que minha carga-horária é de 40 h e minha programação é ter o restante do horário semanal para meu trabalho, dormir e minha filha . Dai uma residente mandou mensagem para o prof. Dilton, que disse que não existia isso de internato ser 40h e que era no mínimo 40h. Infelizmente, Eu não me aguentei e respondi que, na Ufba, o colegiado já decidiu não dever ultrapassar 40h semanais. Por conta disso, ele informou que eu não poderia assistir as sessões dele. Eu novamente me desculpei, por estar adorando as sessões dele (onde eu mais sinto que aprendo) e não ter sido minha intenção nunca deixar transparecer que eu sairia se houvesse alguma urgência ou que eu prejudicaria algum paciente, mas ele não me deixou explicar.

Caso 2. Continuação do caso de AIJ. Paciente evoluiu com persistência da melhora clínica, mas mantendo provas inflamatórias elevadas. Solicitamos exames obrigatórios (sorologias e PPD) e preenchemos toda a documentação para solicitação do imunobiológico (Tocilizumabe). Paciente recebeu a primeira dose em 12/05, sem intercorrências. Recebeu alta hospitalar em 13/05. Manterá acompanhamento com a Reumatologia pediátrica, com indicação de repetir o esquema de infusão quinzenalmente, por tempo indeterminado. Mãe orientada quanto a importância de fazer uso da medicação e orientado acompanhamento psicológico para a genitora e paciente, dada a condição crônica da doença e necessidade de comparecer ao hospital quinzenalmente.

No ambulatório de alergia alimentar participamos de discussões com a equipe da nutrição. Reforçou a importância da ação multidisciplinar nos cuidados do paciente com demanda metabólica. Exemplo: paciente com sepse na UTI, fazendo restrição de ferro via oral, mas recebendo altas taxas de ferro na dieta, por falta de diálogo entre as equipes. A nutrição também apresentou parte da história da unidade metabólica, demandas e potencialidades, bem como a existência de equipamentos danificados, sem uso (triste realidade do HUPES). Espero que a unidade metabólica (re)conquiste sua autonomia após a reforma do CPPHO, dada as particularidades (e demandas) do serviço.

Caso 2: Paciente masculino, 10 anos, com diagnóstico de osteocondroma em tíbia e fêmur esquerdo. Admitido para realização de osteotomia pela equipe da ortopedia, procedimento realizado sem intercorrências. Em programação de alta hospitalar no 2º dia pós-operatório, em queixas. O caso permitiu conhecer mais sobre a patologia e investigação de protuberâncias ósseas na infância.

No meu Plantão de enfermaria, na segunda-feira (16/05/2022), foi admitido um paciente, por DEP grave, que nasceu prematuro. Hoje com 1 ano e 3 meses e idade corrigida de 1 ano e 1 mês, talvez tenha DI, o que me motivou a pesquisar o assunto.

Investigação diagnóstica da deficiência intelectual

Avaliação clínica geral – Normalmente realizada na atenção básica, deve constatar o atraso global do desenvolvimento, hipotonia, déficit cognitivo, distúrbio do comportamento, atraso na fala. 

 Veja a Tabela - Manifestações por faixa etária acima.

A avaliação inclui anamnese, com detalhamento dos antecedentes pré, peri e pós-natais com ênfase nos antecedentes familiares, que devem ser representados em heredogramas de no mínimo três gerações 

O exame físico deve ser realizado com detalhamento da antropometria, que inclui diversas medidas :peso, comprimento e perímetro cefálico, envergadura, distância intercantal externa e interna, comprimento de fenda palpebral, orelha (largura e comprimento), comprimento de mão e dedo médio, comprimento dos pés, volume testicular, etc.

Dentre os exame podemos solicitar : cariótipo convencional, Microarray cromossômico, hibridização in situ por fluorescência (FISH) e MLPA específicos, pesquisa da mutação do X frágil, estudos metabólicos, testes moleculares, Sequenciamento genômico, neuroimagem, Avaliações complementares (avaliação auditiva e visual, avaliação neurológica, avaliação neuropsicológica, etc.)

A percepção precoce e o encaminhamento adequado são pontos importantes para o diagnóstico de DI. No caso do meu paciente foram solicitados exames para anomalias ocultas (avaliação com fonoaudiólogo/otorrinolaringologista, USG de abdome e Eco cardiograma), que deve ser feita antes do encaminhamento para a Clínica Genética 

A sondagem nasogástrica consiste na inserção de um cateter até o estômago, através das vias aéreas superiores e esôfago. É um procedimento bastante comum nas unidades hospitalares.

Sua indicação mais comum é para administração líquidos e dieta ou medicamentos em pacientes que não toleram recebê-los via oral, como nos casos dos pacientes da Unidade Metabólica. Descompressão do trato gastrointestinal em pacientes com obstrução ou com pancreatite.
 Hemorragia digestiva alta.
 Lavagem gástrica devido a intoxicações.

Alguns passos para colocar a sonda nasogástrica que é um procedimento não estéril.

 Após informarmos o procedimento ao paciente, obter seu consentimento e realizarmos a higienização das mãos, devemos:

Elevar a cabeceira da cama a 45°, limpar as narinas e a testa do paciente com gaze.

Medir o comprimento a ser inserido da distância da ponta do nariz até o ângulo da mandíbula e daí até a base do apêndice xifoide, marcar o comprimento a ser inserido com esparadrapo ou fita adesiva.

Aplicar anestésico tópico em gel (ex.: lidocaína) na narina do paciente usando uma seringa e na extremidade do cateter a ser inserida, tornando-o lubrificado. Ele também pode ser umedecido.

Inserir o cateter em uma das narinas, lentamente, enquanto o paciente mantém flexão cervical, permitindo que a glote se feche e proteja as vias aéreas. Deve-se solicitar a deglutição durante sua passagem pela faringe, a fim de fechar a epiglote e reduzir o risco de introdução traqueal. Continue inserindo até que a marcação feita atinja a narina do paciente.
 Recuar em caso de tosse intensa, dispneia ou cianose desencadeadas pela passagem do cateter nasogástrico.

A fim de confirmar se o procedimento está correto, o melhor exame é o RX de tórax, que deverá mostrar a extremidade do cateter abaixo do diafragma.

É contraindicado o uso da sonda nasogástrica em casos de trauma maxilofacial extenso, em especial com fratura de base do crânio, coagulopatia grave, anormalidades 

Outro caso interessante da última semana:

Paciente 3. Paciente 4 meses de idade. Registrada como menino. Nas primeiras semanas de vida abriu quadro de desidratação grave, necessitando de 2 internações hospitalares, até sair o resultado do pezinho, que evidenciou o diagnóstico de Hiperplasia Adrenal Congênita, forma perdedora de sal. A deficiência da enzima 21-hidroxilase (que transforma colesterol e aldosterona e cortisol) faz com que o colesterol seja desviado para a síntese de androgênios (única via íntegra), fazendo com que o paciente desenvolva quadro de Hiperandrogenismo (virilização), Hipoaldosteronismo e Hipocortisolismo. Vinha acompanhada na APAE para manejo da doença de base. Aos 3 meses de vida abriu quadro de infecção respiratória grave, necessitando de ventilação mecânica e foi transferida para UTIP do HUPES. Painel viral positivo para VSR. Admitida na UDAP para desmame de O2 (cursa com taquipneia após desligar O2 a 0,5L). Caso interessante que evidencia a necessidade de cuidado ao preencher a DNV na maternidade. A orientação é só preencher a declaração após palpar os testículos, para evitar problemas como esse. E, apesar de possuir um clitóris bem desenvolvido (Prader 5), foi optado por não realizar cirurgia no momento, já que, no futuro, existe a possibilidade da criança (cariótipo XX) se reconhecer como menino. É uma questão complexa. Afora a necessidade de refazer o registro civil, a criança (e a família) necessitará de todo apoio psicológico para lidar com a questão.

Segue foto do caso (não encontrei outra similar no google), para que os colegas vejam que é plenamente possível haver uma confusão diagnóstica entre sexos no momento do nascimento (e até mesmo tempos depois).

Segue, também, escala de Prader.

O ponto negativo é estrutural, uma vez que ainda mantemos consultórios sem ar condicionado e sem computadores.

O quadro clínico da doença varia com a progressão da idade, no período neonatal é geralmente aguda e rapidamente evolutiva, ao longo dos primeiros dias de vida o paciente pode apresentar sucção débil, hipotonia, letargia, convulsões, com possível progressão para coma e morte, podendo ser confundida com sepse neonatal.

No período da infância, a deficiência de OTC pode manifestar-se de forma aguda, com episódios de irritabilidade, encefalopatia, convulsões ou até mesmo através de má evolução estaturo-ponderal ou atraso de desenvolvimento psicomotor. Já as crianças mais velhas podem exibir episódios recorrentes de encefalopatia, que mimetizam encefalites e intoxicações, ou, de modo mais silencioso, com dificuldades de aprendizagem, sintomas psiquiátricos, enxaqueca ou letargia.

Com menos de um mês de vida ela deu entrada no HUPES, foi realizada a primeira infusão de pamidronato (bifosfonado) e nesse atendimento ela apresentou jarras de sangue nas fezes e foi feita a suspeita de APLV, sendo orientada a retirada de produtos derivados do leite de vaca da dieta da mãe, contudo não houve melhora e se levantou a suspeita de transgressão da dieta sendo introduzido Pregomin, uma fórmula láctea extensamente hidrolisada que reduz significativamente o risco de manifestações clínicas da APLV. 
Foi admitida nessa semana para a realização de segundo ciclo. A genitora, uma estudante de 20 anos, referiu que desde a alta não houve novas fraturas e que a paciente foi mantida em dieta com fórmula láctea, sem queixas. Foi realizada a infusão em três dias consecutivos, sem intercorrências, tendo alta na sexta feira.
Esse caso me chamou atenção pois nunca havia visto na prática uma situação de osteogênese imperfeita e sem dúvidas não irei esquecer de manifestações clínicas que a paciente com esse acometimento pode apresentar, como membros encurtados, déficit pôndero-estatural, alteração da coloração das escleras entre outras.

Nesse semana, acompanhamos 2 pacientes. Me ocuparei mais atentamente a um caso, dado a possibilidade de estudo sobre as patologia de base. O segundo caso é típico do paciente crítico, crônico na UTI, internado há 70 dias, de forma que até a passagem de plantão é mais rápida e, dessa forma, mais sujeito a deixar passar alguma coisa. Um paciente de 7 meses, com quadro de epilepsia sec a canaliculopatia (confirmado em exoma), em uso de 4 anticonvulsivantes (mas ainda mantendo crises) pouco contactante, em uso de gastrostomia e em dependência de O2, com previsão de Home-care (em organização do domicílio) e, provavelmente, paliação (família ciente). Observamos os níveis pressóricos para idade (34 semanas) e constatamos que todos estavam no percentil >p99 (até 120x70!) e optado por iniciar captopril para melhor controle pressórico. A elevação pressórica não mudaria o desfecho do caso (já que provavelmente o paciente não viverá o bastante para a hipertensão causar lesão em órgão alvo), mas poderia ter algum benefício de conforto. Isso ilustra algo aprendido por nós nas aulas de emergência (o paciente mais conhecido é o que acaba mais esquecido). E, mais: estamos aplicando algo aprendido na UDAP: colocar na evolução todos os percentis de PA do paciente (calculado com base na idade e/ou estatura), para facilitar avaliação diária dos parâmetros das últimas 24 horas.

Mas vamos ao caso 1:

Caso 1. Paciente feminina, 2 anos e 3 meses, com quadro de PAC complicada com derrame pleural e insuficiência respiratória (mantendo saturação em torno de 70% sem melhora importante após O2, mas – curiosamente – sem repercussão clínica significativa). Na admissão solicitado RX e realizado toracocentese. Após 2 dias, USG de tórax evidenciou persistência de loculações grosseiras, optado por nova toracocentese, com desfazimento das septações. Chegou em uso de ampicilina e gentamicina, substituído por oxacilina e ceftriaxone na admissão. Evoluiu em curva de melhora clínica e laboratorial. Permitiu revisar (mais uma vez) quadro de pneumonia complicada, queixa frequente na APS e serviços de emergência pediátrica. Na investigação diagnóstica do quadro, observado cianose labial e de extremidades, com unhas em vidro de relógio (sinais sugestivos de hipoxemia crônica). Solicitado ECO e, posteriormente, Angio-TC que evidenciou cardiopatia complexa: situs inversus totalis, transposição de grandes artérias, CIA, CIV, estenose de tronco pulmonar, PCA, imagem sugestiva de coronária única, além de outros achados cardíacos. A genitora refere que sempre notou a criança um pouco mais “roxinha” que o normal e que chegou a buscar avaliação médica e orientado apenas observação. Também apresentava sopro sistólico +4/+4, fazendo com que houvesse alguma ausculta cardíaca (do sopro) à esquerda.

O achado permitiu revisar alguns conteúdos: importância do teste do coraçãozinho ainda na maternidade e investigação das cardiopatias cianogênicas.

A importância do teste do coraçãozinho (teste da oximetria) foi exaustivamente explicada na Maternidade Climério de Oliveira. 

O teste da oximetria é OBRIGATÓRIO em qualquer maternidade e serve para avaliar cardiopatia congênita crítica (canal ou ducto dependente, ou seja, que dependem do canal arterial, como é o caso da transposição de grandes artérias, coarctação de aorta crítica, atresia pulmonar/atresia aórtica...). Visa identificar as cardiopatias em que o RN pode evoluir para óbito após o fechamento do canal arterial (shunt canal arterial → da artéria pulmonar para a aorta). Esse teste DEVE ser realizado entre 24-48s de vida (ou seja, após fechamento do canal arterial). Até o final da 1ª semana, espera-se que esteja completamente fechado. Essas crianças podem “enganar” o médico, pois se desenvolvem bem intraútero e nascem bem. Com o tempo, quando o canal fecha, podem evoluir para choque e óbito. A aferição da saturação de O2 deve ser realizada em MSD e MI (pré e pós-ductal, pra verificar se existe shunt). O objetivo é evidenciar alterações entre os membros. Os membros devem ser aquecidos previamente.

O esperado é que a saturação de O2 esteja ≥95% E ≠ <3 entre as medidas. Ou seja, resultado 100 e 97 está alterado! Essa avaliação não afasta cardiopatia em geral, mas afasta cardiopatia canal-dependente. Se o resultado vier alterado: aquece RN e repete em 1 hora. Se mantém alteração (saturação <95 OU diferença ≥3) é mandatório realizar ECO em até 24hs. Se ECO alterado, interna em UTI e administra prostaglandinas IV para tentar manter o canal aberto até cirurgia.

E aqui a lição da Climério de Oliveira: Se RN nasceu no interior, resultado do teste da oximetria alterado (após 2 aferições) e não tem ECO disponível = REGULAÇÃO. É PROIBIDO dar alta do RN com teste alterado, sem realizar ECO! No pedido de regulação, não devemos colocar “teste do coraçãozinho alterado” nem “necessidade de ECO”. A orientação é colocar “suspeita de cardiopatia congênita crítica”, para viabilizar regulação mais rápida, devido a potencial gravidade do caso. Foi a lição mais marcante que tive na Climério e agora, um ano após, vejo uma consequência prática da falta disso.

Nas cardiopatias cianogênicas, o achado clínico é de CIANOSE devido a dessaturação do sangue arterial (a criança vive em criança vive em hipóxia). Pode haver lesão que cursa com hiperfluxo pulmonar (transposição de grandes vasos é o exemplo clássico) ou hipofluxo pulmonar (obstrução do trato de saída do VD). No caso da paciente, não apresentava hiperfluxo pulmonar importante devido a estenose em vasos pulmonares.

A transposição de grandes artérias é caracterizada por uma relação anormal entre as grandes artérias e os ventrículos (é um erro do septo gonal, que desce de forma reta). Assim, a aorta sai do VD e o tronco pulmonar sai do VE. Essa  circulação por si só é incompatível com a vida, de forma que deve haver uma comunicação entre as circulações para garantir a vida. Na vida fetal e logo após o nascimento, o canal arterial e o forame oval são os responsáveis por manter o RN vivo (permite uma mistura parcial do sangue oxigenado). E foram essas persistências que mantiveram a nossa paciente viva (CIA, com achado sugestivo de átrio único), CIV e PCA. Se houvesse o fechamento dessas comunicações, a criança iniciaria um quadro de hipóxia progressiva, cianose, acidose metabólica, disfunção miocárdica, ICC, choque e PCR.

A clínica desses pacientes é de sopro sistólico com B2 única e hiperfonética (aorta anterior). O RX costuma evidenciar mediastino anterior estreito (em formato de ovo deitado). Pode haver aumento da trama vascular devido ao hiperfluxo pulmonar. O teste da hiperoxia é útil no diagnóstico, pois não há melhora da cianose mesmo após O2 a 100%.

Após a identificação da cardiopatia, deveria ter sido prescrito PGE1 (útil para manter o canal arterial patente, visando manter a criança viva) e considerado a oferta de O2. Deveria ser regulada imediatamente para serviço com cirurgia cardíaca com proposta de realização de correção cirúrgica (Cirurgia de Jattene), idealmente até o 25º dia de vida (para preservar a massa do VE). É uma cirurgia delicada, sobretudo pela saída das coronárias (se interromper o fluxo por muito tempo, a criança pode evoluir com IAM no pós-operatório).

Mas a criança sobreviveu apesar de tudo. Hoje encontra-se em melhora do ponto de vista infeccioso (já sem drenos e afebril na última semana). Em programação de ser transferida para enfermaria de cirurgia cardíaca pediátrica (Ana Nery ou Martagão Gesteira) para que seja realizada nova Angio-TC (já que a do HUPES não é melhor para avaliar o caso) e decidir a viabilidade de realizar procedimento cirúrgico ou realizar apenas acompanhamento clínico, devido a complexidade e riscos do procedimento cirúrgico.

E, novamente: a história de vida da paciente (e da família) poderia ser diferente com a realização de um teste do coraçãozinho.

Meu paciente tem 2 anos e 11 meses e foi admitido com um quadro de hipoglicemia a esclarecer. 

Na HMA, percebemos que a hipoglicemia foi causada por recusa alimentar, sua condição é de DEP moderada (Z escore entre -3 e -2). 

O paciente só consome, quando está acordado, suco de caju e uma mamadeira com leite e multicereais quando está dormindo.

Dentre as hipóteses diagnósticas foi aventado o transtorno alimentar restritivo evitativo -  TARE. 

Mas o que é TARE? 

O TARE é classificado como um transtorno psiquiátrico e foi incluído na 5ª edição do Manual Diagnóstico e Estatístico de Transtornos Mentais da Associação Americana de Psiquiatria (DSM-5) em 2013, há 9 anos. O TARE não tem relação com a escassez de alimentos 

Emoções negativas associadas a comida, é uma característica do transtorno restritivo evitativo, sendo apontada como decorrente de problemas familiares, afetando mais as crianças.

 O transtorno também pode ter relação com o aspecto do alimento e a percepção sensorial que a comida causa em cada pessoa, levando a emoções negativas, desencadeando repulsa, enjoo e náuseas, o que impede a pessoa de ingerir tal alimento. 

Isso causa perda de peso significativa, insucesso em obter ganho de peso, atraso do crescimento em crianças, deficiência nutricional significativa, dependência de alimentação enteral ou suplementos nutricionais, interferência marcante no funcionamento psicossocial.

Pacientes com TARE cursam com uma duração mais longa da doença, maior tempo de hospitalização e, necessitam mais frequentemente de alimentação por sonda nasogástrica, dependendo do grau de desnutrição

Não existe um protocolo para o tratamento da TARE, mesmos assim, sua abordagem é multidisciplinar com objetivo de tratar os aspectos emocionais, nutricionais, comportamentais e de saúde.  

Deste caso podemos discutir um pouco sobre Pneumonias complicadas, seu tratamento e condições de alta hospitalar

- Tratamento: Ambulatorial – Amoxacilina VO 5-10 dias; Hospitalar (interna se: < 2 meses, comprometimento respiratório ou do estado geral, doença de base ou complicações radiológicas) - < 2 meses Ampicilina + Gentamicina, > 2 meses Penicilina IV cristalina, se muito grave faz Oxacilina + Ceftriaxona

- Em caso de falha terapêutica após 48-72h em uso do esquema ATB (manter febre, taquipneia, etc), deve-se investigar complicações, já que o empiema pode ser uma causa de falha terapêutica. Se no Rx de Tx for evidenciado derrame, devemos prosseguir com uma toracocentese, caso a mesma seja positiva (pH < 7,2, líquido purulento, glicose<40, bactérias/gram positivo), devemos prosseguir para a drenagem do empiema e manter o esquema terapêutico prévio. Caso não haja derrame na radiografia ou a toracocentese seja negativa, devemos suspeitar de resistência aos antimicrobianos e mudar o esquema terapêutico.

- Critérios de alta hospitalar em pneumonia grave complicada: melhora do estado geral + melhora laboratorial (não aguardar melhora radiológica, pois em complicadas pode demorar até 6 meses para resolver), sem dreno há pelo menos 48h, sem febre há 5-7 dias, sem desconforto respiratório

Devido histórico de pré natal não realizado de forma adequada e a não apresentação do cartão da gestante optamos por solicitar sorologias maternas.

Por ser gemelar e por apresentar assimetria de pregas anteriores ao exame físico, foi solicitado USG de quadris e devido uso de álcool pela genitora no início da gestação e pela presença de sopro em região paraesternal esquerda foram solicitados USG de abdome e ECOTT. 

A USG de abdome evidenciou possível agenesia renal à direita que foi confirmada por USG de rins e vias urinárias realizada posteriormente e o ECOTT demostrou forame oval patente e possível hipoplasia de arco aórtico (o arco aórtico é considerado hipoplásico quando seu diâmetro atinge 50% do diâmetro da aorta ascendente), sendo indicada, pela cardiopediatria, a complementação com angiotomografia cardíaca e de grandes vasos que confirmou a suspeita inicial além de demonstrar hipertrofia ventricular e congestão sistêmica e no momento estamos aguardando a nova conduta da cardiopediatria.

Esse caso me chamou atenção pelo direcionamento que tomou, ele apresentou uma resolução rápida da queixa principal e de como a anamnese e o exame físico são fundamentais para uma investigação completa. 

O artigo de Jose Alberto Caliani, intitulado “Modificação técnica para correção de coarctação aórtica com hipoplasia do arco aórtico”, apesar de específico nos mostra uma apresentação doença e também nos apresenta um panorama sobre uma possível técnica de correção.

A HMA, nos faz suspeitar de TARE, tema já abordado, por mim (vê publicação acima). 

As perguntas foram basicamente como avaliar o estado nutricional da criança. Como, tive várias dúvidas, resolvi estudar o tema e compartilhar aqui.

O objetivo da avaliação nutricional na infância e avaliar o rico do quadro de desnutrição ou obesidade e diminuir a morbimortalidade.

Para realizar a avaliação nutricional devemos conhecer:

História médica e dietética, se usa medicações.

Realizar exame físico, realizar medidas antropométricas, avaliar as curvas de crescimento.

Solicitar testes laboratoriais 

Realizar monitorização e intervenção adequada com base no diagnóstico

A história dietética deve ser bem detalhada, determinando a quantidade e a qualidade do alimento que o paciente consome. (uso de dieta ou fórmula especial, tipo de comida, quantidade de refeições, lanches, alergias ou intolerância a alimentos, uso suplementos alternativos, se é oferecido vitaminas e minerais, dificuldade na mastigação ou deglutição, comportamento em relação a alimentação)

Na história médica perguntar se tem alguma doença de base, ou neoplasia cuja massa interfere no peso, se tem edema, se há má-absorção, se a criança utiliza medicamentos que diminui o apetite ou a absorção de nutrientes.

A avaliação subjetiva global é basicamente realizar uma inspeção visual, onde percebemos a aparência (letargia, edema), abdome globoso (ascite), pernas e braços finos, aspecto dos cabelos, pele, lesões, arcos costais, ausência de gordura nas nádegas.

O método mais utilizado na avaliação nutricional é a antropometria por ter técnicas padronizadas e estuda populações. Temos de quantificar, no mínimo, o peso, a altura, peso/altura, perímetro cefálico (até 2 anos). Em recém-nascidos, lactantes, crianças de 2 a 6 anos, também devemos medir o perímetro torácico e abdominal, circunferência do braço e coxa, pregas cutâneas tricipital e subescapular. Maiores de 6 a 11 anos o peso a altura, a circunferência do braço e prega cutânea tricipital.

Na avaliação laboratorial e bioquímica a albumina é um bom marcador prognóstico, com uma meia vida longa, abundante, mas pode ter o valor afetado por patologias.  A transferrina é um bom marcador para acompanhamento, tem meia vida menor que a albumina e seu valor também é afetado por patologias, hidratação e o estoque de ferro.

Os marcadores imunológicos como os linfócitos são afetados por agentes imunossupressores e doenças críticas.

Marcos de Crescimento fazem parte da avaliação do estado nutricional. Peso ao nascer, comprimento ao nascer, PC ao nascer, dobrar e triplicar o peso do nascimento, comprimento ao final do primeiro ano, peso e altura aos 4 anos, crescimento e ganho de peso entre 2 e 10 anos.

Em geral, é dito que a criança dobra o peso de nascimento aos 4-5 meses, triplica aos 12 meses e quadruplica com 2-2 anos e seis meses.

A média do peso ao nascimento é de 3,4 kg. Existe uma perda de 10% do peso de nascimento nos primeiros dias de vida. Em média 10 dias.

O comprimento médio das crianças ao nascimento é de 50 cm. No primeiro semestre de vida cresce 15 cm e no segundo semestre 10 cm; ao final do primeiro ano a criança cresce 25 cm, ou seja, cerca de 50% do seu comprimento ao nascimento

A média do PC ao nascimento é de 35 cm.

ALVO GENÉTICO 

Meninas = (estatura do pai – 13)+ estatura da mãe / 2

Meninos = estatura do pai +(estatura da mãe + 13)/ 2

 

Curvas de Crescimento OMS.

O padrão da OMS serve para avaliar crianças de qualquer pais independente da etnia, condição socioeconômica e tipo de alimentação.

Escore Z = Medida obtida – mediana de referência / Desvio padrão para idade

Os valores de normalidade definidos entre -2 escore-z e +2 escore-z (95,44% das crianças)

- Tratamento:
1. Volume: sempre iniciar pela expansão volêmica ( SF 0,9% na dose de 20ml/kg em 1h, se o paciente não estiver em choque) e depois instalar soro de manutenção de acordo com a taxa hídrica do paciente
2. Verificar nível de potássio sérico e iniciar insulina

Solução de Insulina (de acordo com glicemia capilar):
GC > 250 mg/dL = 0,1-0,2 unidades/Kg/hora
GC 180-250 mg/dL = 0,05-0,1 unidades/Kg/hora
GC 80-180 mg/dL = 0,025-0,05 unidades/Kg/hora
GC < 80 mg/dL = suspender infusão de insulina
>> Ajustar as doses medindo a glicemia capilar a cada 1-2 horas;
>> Evitar quedas bruscas ou redução da glicemia > 50-100 mg/dL/hora, nas primeiras horas de
terapia. Se a glicemia cair mais rápido que o previsto, modificar o SG5% da venóclise para SG10%
>> A insulina só não será iniciado nesse eságio se o paciente possuir K+ < 3,3, pois com a administração da insulina, a glicose será carreada para dentro da célula junto com o potássio, piorando a hipocalemia. Dessa forma devemos repor potássio antes de começar a Insulina

Reposição de Potássio:
K< 2,5 mEq/L = Repor 0,5 mEq/100Kcal/hora, EV, por 4h;
K 2,6-3,5 mEq/L = Repor 40 mEq/litro, EV;
K 3,6-5,9 mEq/L = Repor 30 mEq/litro, EV;
K > 6 mEq/L = Não administrar potássio

Infelizmente existem pessoas que nascem com os ossos bem frágeis, mas especificamente com Osteogênese Imperfeita.

Ontem, 31/05/2022, foi admitida uma paciente, feminina de 10 anos, com Osteogênese Imperfeita e hoje comecei a acompanhá-la. 

A Osteogênese Imperfeita é uma doença genética sistêmica do tecido conjuntivo com prevalência de 7/100 mil nascimentos. Afeta todos os tecidos que contêm colágeno, mas principalmente o tecido ósseo. Os ossos se tornam frágeis e fraturam facilmente. Existem cinco tipos principais de osteogênese imperfeita. Entre 50% e 65% dos pacientes afetados, sofrem perda da audição. A criança pode ter dentes manchados e mal desenvolvidos a dentinogênese imperfeita. Também, a esclera pode se apresentar com coloração azulada, devido as veias sob a esclera anormalmente fina poder ser vistas através dela. As escleras são mais finas que o normal porque o colágeno não se formou corretamente. 

A Osteogênese Imperfeita 1 é uma forma leve, caracterizada por nenhuma ou poucas fraturas e deformidades ósseas discretas. 

A Osteogênese Imperfeita 2 é o mais grave, caracterizado por fragilidade óssea extrema, levando à morte no período neonatal, devido a várias fraturas. 

A Osteogênese Imperfeita tipo 3 é grave, mas não causa a morte. Os pacientes apresentam múltiplas fraturas, com lesões mínimas quando começam a andar, deformidades ósseas significativas como o crânio grande e a face com formato triangular e baixa estatura. Deformidades do tórax são comuns. A cor da esclera varia.

A Osteogênese Imperfeita tipo 4 é uma forma moderada, com alta variabilidade clínica, em que os pacientes podem evoluir com poucas ou muitas fraturas associadas às deformidades ósseas.

A Osteogênese Imperfeita 5 apresentam uma forma moderada da doença com algumas características clínicas e radiológicas distintas, como calcificação da membrana interóssea entre rádio e ulna e ausência de dentinogênese imperfeita.

 

O diagnóstico pode ser feito antes do nascimento através da USG. 
Após o nascimento o diagnóstico de osteogênese imperfeita é feito com base nos sintomas, exame físico, RX, biópsia do tecido conjuntivo ou exames genéticos. A audiometria é realizada para avaliar a audição da criança.

O tratamento é feito através de injeções de hormônio do crescimento pra crianças com ortogênese imperfeita tipos 1 e 4

Minha paciente que tem Osteogênese Imperfeita tipo 3   está em uso de Pamidronato (bifosfonato) intravenoso por 3 dias, que que ajuda a fortalecer os ossos e diminuir a dor das fraturas. 

É comum nessas crianças cirurgias ortopédicas para colocação de hastes metálicas. 

Ela não deambula, mas é alegre, uma verdadeira heroína.

Nessa mesma semana foi admitido WVRS, um paciente de 40 dias de vida que foi admitido para investigação de colestase e anemia.
A família é composta pela genitora, o esposo e três filhos, porém o filho mais velho reside com a avó materna do paciente.

A genitora relatou que a gestação foi indesejada e que realizou diversas tentativas de abortamento. Disse que iniciou o pré-natal somente no sexto mês de gestação e que durante o pré-natal foi visto em USG alterações renais, sendo encaminhado para o HGRS. Após o nascimento evolui com icterícia neonatal com elevação de bilirrubinas, inclusive de bilirrubina direta sendo lá mesmo afastado atresia de vias biliares. Em USG de rins e vias urinárias foi visto achados sugestivos de displasia multicística em rim esquerdo, sendo orientado acompanhamento ambulatorial e tendo alta.
Em atendimento com pediatra foi evidenciando anemia (HB 6,4) e enzimas canaliculares elevadas, sendo orientado buscar uma UPA para possível regulação.
Na UPL o admitimos em estado de desnutrição moderada e com colestase e anemia a esclarecer. Solicitamos exames laboratoriais e de imagem. Uma vez que o pré natal não foi realizado de forma adequada, pareamos as sorologias do binômio em busca de possíveis infecções que pudessem justificar o quadro clínico, contudo foi afastado.

Foi solicitado interconsulta com a gastroenterologia pediátrica que, devido o acometimento renal, levantou a suspeita de Doenças fibropolicisticas do fígado- rim, informaram que não tinha critérios para biópsia e sugeriram a realização de uma colangiorressonância para possível diagnóstico.

Esse paciente está em programação de alta, apresenta resolução da colestase, melhora dos padrões antropométricos e provável melhora da anemia. Iremos acompanha-lo no Ambulatório Magalhães Neto.

A icterícia é um tema muito importante na pediatria, pois pode ser auto limitado , como na icterícia fisiológica, porém quadros colestáticos com aumento de bilirrubina direta são sempre patológicos e podem ser secundários a quadros graves e que demandam ação imediata como no caso da atresia de vias biliares.

Caso 1. RN de 15 dias de vida, sexo masculino (testículos palpáveis), AIG, com diagnóstico de HAC diagnosticada na triagem metabólica (teste do pezinho). Assim que o resultado foi encaminhado para a cidade de origem (Monte Santo), foi realizada busca ativa para localizar o menor, que já deu entrada no hospital de origem com sinais de desidratação e toxemia. Realizado expansão volêmica e iniciado hidrocortisona em dose de ataque, conforme contato realizado com o serviço de endocrinologia do HUPES. Paciente admitido no HUPES já em bom estado geral, hemodinamicamente estável, em programação de reduzir dose da hidrocortisona e iniciar fludrocortisona. Mantido NaCl entre as mamadas. E após 4 dias, transferido para a UPL.

A HAC é uma doença da pediatria (autossômica recessiva). Possui frequência igual entre os sexos, mas o diagnóstico dos meninos costuma ser tardio (na ausência de triagem - pezinho). Se não tratada, leva a óbito nas primeiras semanas de vida.

Ocorre devido a uma deficiência enzimática da enzima 21-hidroxilase (95% dos casos). Essa enzima faz parte da cascata que, através do estímulo hipofisário (ACTH) transforma a matéria prima (COLESTEROL) nos hormônios da adrenal (ALDOSTERONA e CORTISOL). Como essa enzima não participa da síntese de ANDROGÊNIOS, todo colesterol será deslocado para a única via íntegra (síntese de androgênio). Logo, a clínica desses pacientes será de HIPERandrogenismo (Virilização, sobretudo em meninas - adquirem características masculinas) associado a HIPOaldosteronismo (desregulação dos eletrólitos Na e K) e HIPOcortisolismo (Insuficiência adrenal - caracteriza o quadro mais grave). O ACTH aqui estará elevado devido à ausência de feedback negativo, que continua enviando estímulos para a glândula, que aumenta de tamanho (daí o termo hiperplasia). Segue, abaixo, esquema da fisiologia envolvida, que elaboramos para apresentação em sessão clínica na UTIP.

A doença pode ter penetrância leve (quase imperceptível, que ocorre pela redução da atividade da enzima e a frequência em algumas populações pode chegar a 1:100 nascidos vivos), moderada (só virilização) e grave (insuficiência adrenal e suas consequências e virilização – nossos 2 casos do HUPES, que correspondem a 1 caso entre 15.000 nascidos vivos).

O tratamento envolve estabilização hemodinâmica e hidrocortisona (glicocorticoide) durante toda a vida (a dose pode ser ajustada em períodos de estresse. Também, associa-se fludrocortisona (necessidade é maior nos primeiros anos de vida, podendo ser suspensa em algum momento) e NaCl enquanto o RN estiver em aleitamento materno exclusivo.

Atualização dos casos: Paciente portador de epilepsia recebeu alta para domicílio via Home-care. E as pacientes cardiopatas foram reguladas para serviços de cirurgia cardíaca pediátrica (HAN e HMG). Também acompanhamos um paciente de 6 anos em pós-operatório imediato de biópsia hepática para investigação de DCPF, permanecendo apenas 24hs na UTI, sem intercorrências.

Nesta semana atendemos um paciente masculino, 12 anos, encaminhado pela ortopedia com suspeita de síndrome de Marfan. Possuía alta estatura, envergadura maior que altura (em mais de 10cm), acromegalia e ritmo cardíaco irregular. Solicitado ECO e avaliação com oftalmologia para investigação do quadro. Entretanto, paciente apresentava também atraso do DNPM global, além de dificuldade de aprendizagem e de fala, vindo em acompanhamento com fonoaudiologia, psicologia e pedagogia desde os 4 anos de vida. Uma vez que Marfan não costuma apresentar esse quadro de atraso de deficiência intelectual, foi realizada a suspeita diagnóstica de homocistinúria (erro inato do metabolismo - distúrbio de aminoácidos), e encaminhado paciente para dosagem sérica de homocisteína e avaliação da neuropsicologia. A diferença é que a homocistinúria possui um prognóstico melhor (em relação a Síndrome de Marfan) após tratamento e acompanhamento especializado.

Vamos então a uma breve revisão sobre alguns dos temas presentes no caso:

1. Desidratação: A desidratação deve ser classificada com A, B ou C de acordo com a tabela acima, podendo-se guiar então o tratamento a partir desses grupos:

Plano A: Tratamento em domicílio, aumentar a oferta de líquidos, incluindo o soro de reidratação oral e manutenção da alimentação com alimento que não agravem a diarreia (são considerados líquidos adequados: sopa de frango com hortaliças e verduras, água de coco, água). Deve-se ainda iniciar a suplementação com zinco uma vez ao dia por 10-14 dias (< 6 meses 10mg/dia, > 6 meses 20g/dia). Enfatizar sinais de alarme para serem identificados prontamente na evolução se ocorrerem (aumento da frequência das dejeções líquidas, vômitos frequentes, sangue nas fezes, recusa para ingestão de líquidos, febre, diminuição da atividade, presença de sinais de desidratação, piora do estado geral); se presença de sinais de alarme ou ausência de melhora em dois dias, levar o paciente imediatamente ao serviço de saúde.

Plano B: Realizado na unidade de saúde, devendo o paciente permanecer internado até reidratação completa e reinício da alimentação. 1) Administrar solução de reidratação oral (SRO): a quantidade dependerá da sede do paciente. A SRO deverá ser administrada continuamente, até que desapareçam os sinais de desidratação. Orientação inicial: 50 - 100mL/kg em 4-6 horas. 2) Reavaliar continuamente o paciente,se desaparecerem os sinais de desidratação, utilizar o PLANO A; se continuar desidratado, indicar a sonda nasogástrica (gastróclise); se o paciente evoluir para desidratação grave, seguir o PLANO C. 3) Orientar a reconhecer os sinais de desidratação, ensinar a preparar e administrar a SRO.

Fase Rápida: SF a 0,9% 20ml/kg (10ml/g se RN ou cardiopatas) em 30 min, repetir até que a criança esteja hidratada, reavaliar continuamente, se não houver melhora aumentar a velocidade de infusão. 

Fase de Manutenção e Reposição: Kcl a 10% 2mL para cada 100mL de solução da fase de manutenção.

- Solução de Manutenção: SG a 5% + SF a 0,9% na proporção de 4:1 (usar regra de holliday-segar: 100mL/kg até 10kg; > 10kg: 1000mL + 50mL/kg a cada kg acima de 10kg; >20kg 1500mL + 20mL/kg a cada kg acima de 20kg)

- Solução de Reposição: SG a 5% + SF a 0,9% na proporção de 1:1 (iniciar com 50mL/kg, reavaliar quantidade de acordo com perdas do paciente.

Seguimento: Quando o paciente puder beber, geralmente 2 a 3 horas após o início da reidratação venosa, iniciar a reidratação por via oral com SRO, mantendo a reidratação venosa. Interromper a reidratação por via endovenosa somente quando o paciente puder ingerir SRO em quantidade suficiente para se manter hidratado. A quantidade de SRO necessária varia de um paciente para outro, dependendo do volume das evacuações. A quantidade de SRO a ser ingerida deve ser maior nas primeiras 24 horas de tratamento. Observar o paciente por pelo menos 6 horas. 

2. Abdome Agudo Obstrutivo: Ocorre um quadro de obstrução intestinal, os sintomas são dor abdominal em cólica geralmente periumbilical, seguido por distensão abdominal com náuseas, vômitos e parada do trânsito intestinal (ausência de eliminação de flatos e fezes); a peristalse pode estar visível. Os ruídos hidroaéreos podem variar entre ausentes ou com aumento do timbre e frequência. Não há irritação peritoneal em geral e febre, em geral, só está presente nos casos complicados e pode ser acompanhada de hipotensão e aumento da frequência cardíaca e respiratória. Local de obstrução: alta - intestino delgado (vômitos precoces, biliosos) ou baixa - colon (vômitos tardios e de aspecto fecaloide). Causas: Intussuscepção intestinal, volvo intestinal, brida, aderência, hérnia interna, neoplasia, estenose.

 

3. Atresia Jejunal:  formação incompleta de parte do intestino delgado. As condições associadas mais comuns são fibrose cística, má rotação e gastrosquise. Há 5 tipos principais de atresia jejunoileal:

 - Tipo I: membrana oclusiva completa da luz, com intestino intacto.

- Tipo II: divisão do intestino com um cordão fibroso entre os segmentos proximal e distal do intestino.

 - Tipo III: divisão mesentérica sem qualquer conexão entre os segmentos.

 - Tipo IIIB é atresia de jejuno com ausência da artéria mesentérica superior distal; o intestino delgado distal é enrolado como casca de maçã e o intestino é curto (Apple Peel) 

- Tipo IV: múltiplos segmentos atrésicos (que lembram enchidos de linguiça).

Diagnóstico: Radiografia abdominal pode evidenciar alças dilatadas, com nível hidroaéreo e pouco ar no cólon e reto. Enema baritado revela microcólon (devido ao desuso)

Tratamento: abordagem cirúrgica

Os pacientinhos vão deixar saudade, mas saio com a sensação de dever cumprido e feliz e grata por ver meus pacientes em curva de melhora! Não há sensação melhor!

Vamos por partes. 

O Lúpus é uma Colagenose Multissistêmica Crônica, ou seja, tem capacidade de provocar inflamação no tecido conjuntivo de vários órgãos. Tem etiologia desconhecida e a fisiopatologia é centrada na autoimunidade. Evolui com períodos de exacerbação e remissão, comprometendo principalmente a pele as articulações, as serosas o SNC e os glomérulos.

No caso da minha paciente, ela tem comprometimento renal, que evidenciado pelo achado de proteinúria superior a 500mg/24h ou maior que 3 cruzes no sumário de urina e/ou identificação de cilindros celulares no sedimento urinário, com incidência de 50%. 

A deposição dos imunocomplexos DNA/anti-DNA é a base fisiopatológica para a nefrite lúpica. A ativação do complemento é outo achado (C3, C4, C1q mais encontrados). Para o monitoramento da resposta terapêutica da nefrite lúpica devemos quantificar os níveis séricos do complemento e o anti-DNAds (DNA fita dupla).

Ou seja, o diagnóstico é feito pelo aumento do anti-DNAds, pelo consumo de complemento e pelo sedimento ativo no sumário de urina.

E a biópsia ?

É utilizada para definir melhor o nível de acometimento do glomérulo, para definir o tratamento e o prognóstico do paciente. 

Se o paciente com Lúpus tem os seguintes critérios: proteinúria maior que  1g/dia ou proteinúria maior que 0,5 g/dia e sumario de urina com sedimento ativo ou elevação da creatinina sem outra causa aparente devemos fazer a biópsia 

 

A classificação histopatológica da glomerulopatia  lúpica pela Sociedade Internacional de Nefrologia.

 

 | CLASSE | DESCRIÇÃO
| I | MESANGIAL MÍNIMA – somente imunodepositos, sem proliferação celular Assintomáticos 
| II | MESANGIAL PROLIFERATIVA – Assintomáticos com proteinúria e hematúria leves, 10 a 20 % dos casos
| III | FOCAL - acomete menos de 50% dos glomérulos Gravidade intermediária,  10 a 20 % dos casos A – Lesão ativa: proliferativa focal A/C – Lesão ativa e crônica: proliferativa e esclerosante focal C – Lesão inativas crônicas com cicatrizes: esclerosante focal 
| IV | DIFUSA - acomete mais de 50% dos glomérulos – mais comum e mais gravida, 40 a 60 % dos casos – tem proteinúria que leva a uma síndrome nefrótica, tem hematúria, hipertensão, disfunção renal A – Lesão ativa: proliferativa difusa A/C – Lesão ativa e crônica: proliferativa e esclerosante focal C – Lesão inativas crônicas com cicatrizes: esclerosante focal Obs – podem ainda ser subdivididas em segmentres ou globais
| V | MENBRANOSA 10 a 20 % dos casos e cursa com  síndrome nefrótica Obs. O Anti-DNAds e o complemento podem ser normais.
| VI | ESCLEROSANTE AVANÇADA 5 % dos casos – Rins em estado terminal

 

O tratamento pode ser feito antes da biópsia renal

Hidroxcloroquina

IECA – proteinúria > 500 mg

Controle de comorbidades (HAS, diabetes, etc.)

Nos casos das classes I e II se proteinúria > 1 g/dia considerar o uso de Azatioprina ou Micofenolato de Mofetila - imunossupressores

Nas classes III/IV/V  se faz uma indução com pulso terapia com 1g de metilprednisolona por 3 dias associado ao Micofenolato de Mofetila 3 g via oral /dia ou a ciclofosfamida por 6 meses. 

Manutenção com Azatioprina ou Micofenolato de Mofetila por pelo menos 36 meses.

Dessa forma, resolvi trazer um pequeno resumo sobre o assunto:

Principais Síndromes:

1. Anticolinérgica: taquicardia, hipertensão, midríase, alucinações, agitação

>> Causadores: anti-histamínicos, anti-depressivos

2. Colinérgica: bradicardia, hipotensão, miose, hipersecreção (salivação)

>> Causadores: Carbamato e Organofosforatos

>> Antídoto: Atropina

3. Extrapiramidal

>> Causadores: Metoclopromida, Haldol, Domperidona

>> Antídoto:

4. Simpaticomimética

>> Causadores: descongestionantes, drogas de abuso 

>> Antídoto:

 5. Sedativo-Hipnótica: hipotermia, arreflexia, sedação

>> Causadores: Barbitúricos, etanol, Benzodiazepínicos

>> Antídoto do Benzodiazepínico: Flumazenil

6. Intoxicação por Hidrocarbonetos

>> Causadores: Naftalina

>> Antídoto:

7. Opióide: sedação, bradipneia, miose

>> Antídoto: Naloxone

8. Serotoninérgica: estado mental alterado, hipertermia e agitação, bem como hiper-reflexia, clônus e diaforese

>> Causadores: ISRS

Outras intoxicações:

1. Paracetamol: gastroesterite, hepatotoxidade

>> Antídoto: N-acetilcisteína

Condutas:

1) Avaliação inicial – ABCDE (escala de REED para o neurológico)

2) Descontaminação

>> Cutânea: tirar roupa e lavar

>> Ocular: lavar, não usar anestésico

>> Digestiva: Carvão ativado (diluido em SF 0,9% e administrar 1g/kg – máx 50g) ou Lavagem Gástrica (10mL/Kg, máx de 300mL/vez). Deve ser feita preferencialmente na primeira hora após a ingestão e é recomendado até 2h após.

>>>> Não devem ser realizados se: rabaixamento do nível de consciência, ingestão de substância corrosiva (risco de perfuração ao passar a SNG) ou derivados de petróleo (risco de broncoaspiração)

3) Antídoto

4) Exames

>> Casos graves: hemograma, Ur, Cr, eletrólitos, AST, ALT, TP, TTPa, albumina, gasometria, sumário de urina, glicemia

>> Intoxicação por chumbinho: dosar colinestrase sérica

>> Adolescentes, agitado, festa: realizar pesquisa toxicológica na urina

5) Notificar – todo acidente de risco em criança deve ser notificado

Em caso de ingestão de ácido/álcali: analgesia (analgésico simples e opioide), IBP, dieta zero,m hidratação basal e realizar EDA em menos de 24h (visualiza lesão e passa SNG)

>> Se lesão classifcada como Zargar 2A faz corticoide, se 2B ou mais usa ATB e não usa mais corticoide.

O que acontece com o metabolismo quando paramos de comer?

Uma dieta balanceada envolve o consume de carboidratos, proteína, lipídios. Existem tecidos que utilizam glicose como fonte preferencial de energia como os neurônios, hemácias, leucócitos, medula suprarrenal. 

Quando o paciente, não se alimenta, o corpo começa a lançar mão dos seus estoques, o que é chamado de catabolismo, com objetivo de obter glicose, oxigênio e água.

O corpo tem basicamente dois estoques de glicose. Um de metabolização rápida e outro de mobilização mais lenta. 

O glicogênio é o estoque de mobilização mais rápida e fica armazenado no fígado e nos músculos. O outro é o tecido adiposo, de mobilização mais lenta.

O consumo do estoque de glicogênio leva em média de 12 a 24 horas através da glicogenólise, induzida pelo glucagon, as catecolaminas o ADH e a angiotensina II. A glicemia cai e os níveis de insulina são suprimidos. O cortisol e glucagon promovem a gliconeogênese que é a obtenção de glicose a partir da proteína e gordura, e inicia-se na primeira hora. Ou seja, os contra insulínicos aumentam e a insulina diminui.

Na gliconeogênese temos a quebra das proteínas (proteólise) gerando alanina e glutamina derivados do músculo, o glicerol e ácidos graxos derivado do tecido adiposo (lipólise) e o lactato produzido no músculo esquelético, hemácias e leucócitos. O lactato é convertido a glicose pelo fígado através do ciclo de Cori.

Os ácidos graxos não geram glicose e sim corpos cetônicos que são utilizados como fonte de energia pelo músculo cardíaco, músculo esquelético, córtex renal e o cérebro. Todavia os corpos cetônicos podem provocar uma cetose de jejum. A produção em excesso de corpos cetônicos leva à diminuição do pH sanguíneo (acidose), podendo levar ao coma e a morte. 

O cortisol também aumenta e induz as células a expressarem receptores de catecolaminas que com já dito induz a glicogenólise. 

Apresentou descompensação da síndrome nefrótica há 2 meses, após quadro febril, sendo tratado com ceftriaxone e metronidazol, evoluindo com anasarca e oligúria. Teve melhora do quadro após tratamento com albumina e ajuste de dose de diuréticos (furosemida e hidroclorotiazida). Em 19/05/22relata início do quadro de dor abdominal, hipoatividade, disúria, tosse e edema em pés e abdome, com progressão para anasarca. Procurou assistência em hospital de sua região, onde foi tratado com Ceftriaxone (19/05/22-25/05/22), com melhora da dor abdominal. Evoluiu com oligúria de 100ml/dia. (genitora relata inclusive período de 24h sem diurese). Teve melhora da diurese para 300ml/dia com uso de furosemida, com melhora do edema. 

Paciente admitido em enfermaria pediátrica do HGRS no dia 27/05/22 em bom estado geral, estável clínica e hemodiamicamente, com diurese espontânea (em média 300 ml/dia), ainda com edema de parede abdominal e MMII. Decidido por não realizar reposição de albumina devido a boa diurese apresentada pelo paciente e a melhora parcial do edema, com perda de peso gradual. Em 30/05 foi decidido por realizar biópsia renal ainda durante o internamento, visto que paciente fez 8 semanas de corticoterapia em dose plena sem resposta, havendo a possibilidade do paciente ser corticoresistente. Realizada pulsoterapia como último recurso em 01-03/06, apresentando melhora em exames posteriores (proteinúria negativa em sumário de urina). Realizada biópsia em 08/06, procedimento dito como sem intercorrências; paciente encaminhado à UTI, retorna à enfermaria no dia 09/06 clÍnica e hemodinamicamente estável, evolui sem intercorrências.

Revisão sobre Síndrome Nefrótica

É caracterizada por:

- Proteinúria (> 3,5g/dia em adultos ou > 50mg/kg/dia em crianças), sendo o padrão ouro o sumário de urina de 24h, podendo, no entanto, ser feita a relação Proteína/Creatinina de uma amostra urinária, já que excretamos em torno de 1g de Cr/dia na urina.

>> Pode ser seletiva (apenas albumina) ou não seletiva → identificável pela eletroforese de hemoglobina

>> Causa diminuição da pressão oncótica e consequente edema

- Hipoproteinemia

>> Hipoalbuminemia (edema)

>> Antittrombina III (fator anticoagulante → baixa predispõe a TVP)

>> Imunoglobulinas e complemento (imunodeficiência → predispõe à infecção por encapsulados)

>> Transferrina (anemia ferropriva resistente à reposição de ferro)

>> Proteína fixadora de Colecalciferol (Hipoparatireoidismo secundário)

>> TGB (altera função tireoideana)

>> AUMENTA alfa-2-globulina

- Hipercolesterolemia + lipidúria

>> Fígado tenta compensar produzindo mais proteínas e acaba sintetizando tudo que produz em excesso

A etiologia mais comum em crianças é a Doença de Lesão Mínima, que é mais comum em crianças de 1 a 8 anos, tendo aspecto normal à microscopia óptica e presença de fusão e retração dos podócitos à microscopia eletrônica, o que inativa a membrana basal. Apresenta clínica clássica de síndrome nefrótica, sem alteração da função renal; em gelra os pacientes apresentam surtos de proteinúria, quando há alguma agressão ao organismo, como picado de inseto ou IVAS, evoluindo com melhora ao uso de corticoide, passando longos períodos assintomáticos. Pacientes com risco aumentado de lesão mínima são aqueles com linfoma de Hodgkin e os que usam AINEs. O tratamento é feito com Corticoide, podendo ser associado um imunossupressor caso o paciente tenho 4 ou mais recidivas por ano. A biópsia é indicada caso não haja resposta à corticoterapia ou caso seja um paciente com menos de 1 ano ou mais de 8 anos.

No caso de uma síndrome nefrótica corticorresistente em criança segunda suspeita diagnóstica seria GESF, em que há uma lesão da barreira de tamanho devido ao depósito de material homogêneo não fibrilar, colapsando capilares e causando uma proteinúria não seletiva com ou sem hematúria. O tratamento é feito com IECA/BRA para nefroproteção, estatina e corticoide, apesar de ter baixa resposta a este último, podendo-se associar ciclosporina.

A reposição de albumina com 1g/kg é indicada em caso de: derrame cavitário, disfunção renal, sinal de hemoconcentração ou oligúria (<1mL/kg/hr).

A via enteral, quando possível deve ser preferida pois, é a mais fisiológica, evita translocação bacteriana, não requer acesso venoso, tem menores complicações, tem efeito trófico intestinal.

Passos para Nutrição enteral via sonda nasogástrica.

1 Avaliação nutricional e avaliação de risco (determinar a quantidade e a qualidade do alimento)

2 Calcular líquidos e calorias 

3 Via de administração 

4 Escolha da fórmula 

Dieta polimérica, oligomérica monométrica ou elementar 

Obs. Osmolaridade se refere à concentração de partículas osmoticamente ativas por litro da fórmula, expressa em mOsm/L A osmolalidade é afetada pela concentração de todos os constituintes como aminoácidos, carboidratos, lipídios e eletrólitos)  

Forma isotônica =< 300 mOsm/L; hipertônica >= 550 mOsm/L.

Em geral não tem glútem, nem lactose e são iso-osmolares (300 -350 mOsm/L)

 5 Infusão contínua X bolus (melhor) 

6 Posição da sonda depende da integridade do trato gastrointestinal, da duração do suporte nutricional, do risco de aspiração, sendo a posição gástrica a mais utilizada. A pós pilórica é utilizada nas condições que requerem aspiração, gastroparesia, após grandes cirurgias abdominal, obstrução a saída gástrica.

6 Monitorizar, administrar e avaliar a eficiência – aferir o peso da criança diariamente se possível

7 Determinar Valor Calórico Total e necessidades hídricas

8 Calcular carboidratos, aminoácidos e lipídios 

9 Necessidade de vitaminas e elementos traço

Abaixo Tabela de Necessidade de Líquidos

Peso(kg)                      Líquidos

1-10                             100 ml/kg/dia

10-20                           1000+50 ml/kg/dia acima de 10

20-30                           1500+20 ml/kg/dia acima de 20

10 Peso calórico para cálculo de eletrólito

Ex.: 18 kg = 1000 + 8x50 = 1400/100 = 14 kg 

Obs A taxa metabólica basal é definida como a quantidade de energia para manter os processos vitais não incluindo atividade física e digestão de alimentos.

Tabela - OMS

Idade    Sexo                    Cálculo

0-3        Masculino          TMB = 60,9 x peso - 54

0-3        Feminino            TMB = 61 x peso - 51

3-10      Masculino          TMB = 22,7 x peso + 495

3-10      Feminino            TMB = 22,4 x peso +4 99

10 Necessidades calóricas.

Como o paciente tem 3 anos pela equação de Schofield para sexo masculino temos: 

TMB- 19,59 P+1,303 A+ 414,9

Pacientes desnutridos podem necessitar de 130 a 150% da TMB

Na maioria usamos 100 a 120% da TBM

Ou seja, são uma série de detalhes técnico/cientifico que devem ser utilizados para um suporte nutricional adequado.

A biópsia renal serve para definir melhor o nível de acometimento do glomérulo e definir o tratamento e o prognóstico do paciente. O exame retira fragmentos com aproximadamente 1 ou 2 cm de comprimento.
 
 

Participei do procedimento e conto aqui como ele foi realizado. 

O grupo da anestesia veio conversar com a paciente e a mãe que estavam muito apreensivas, explicando as etapas de forma clara e tirando dúvidas. 

Foi um sucesso. A paciente ficou calma e colaborativa, permanecendo acordada na primeira etapa do procedimento, que consiste em marcar o ponto onde será introduzida a agulha até os glomérulos.  

Para determinar este ponto colocamos a paciente em decúbito ventral e procedemos a varredura com o equipamento de ressonância que mostra, com precisão, o melhor local para acessar o rim. 

O médico que realizou a biópsia escolheu a melhor imagem. O equipamento foi ajustado para a posição determinada pela imagem selecionada. Com uma caneta apropriada ele marcou a pele da paciente no local indicado por feixes luminosos gerados pelo equipamento.  Nesta marcação, situada nas costas da paciente, a agulha percutânea seria introduzida.   

Feita a etapa de marcação, a paciente foi sedada com Propofol, foi realizada a limpeza da pele, foi feita a anestesia local e foi aplicado o contraste no ponto já definido. O contraste mostrou que a punção estava no local adequado para a retirada do tecido.

A agulha utilizada para a biopsia tem um mecanismo automático que, ao ser acionado pelo médico, retira um pequeno fragmento do tecido renal. O processo foi feito 3 vezes para a obtenção de 3 amostras que foram enviadas para a FIOCRUZ.

Não houve intercorrências e como foi usado o Propofol (anestésico de curta duração) a paciente ficou em observação e monitorada por 20 min e voltou para a enfermaria já acordada e com desconforto no local da punção apenas quando se mexia muito.

P1. 12º dia POI de fundoplicatura (02/06/22)

P2. Pneumonias aspirativas de recorrência

SD1. Sec DRGE grave

P3. DRGE

P4. Episódios de broncoespasmo recorrentes

SD1. Asma

SD2. Sec broncoaspiração, hiperreatividade

SD3. Broncodisplasia pulmonar

P5. Microcefalia secundária a Zika congênita

P6. Neuropatia fixa

P7. Epilepsia

Baclofeno: 10 mg – 4x/dia;

Depakene: 06 mL – 3x/dia;

Atropina sol oftalmológica: 04 gotas – 6x/dia;

Clobazam: 10 mg - 3 x/dia;

Risperidona: 1 mg/noite;

Beclometasona: 200 mcg – 12/12h.

Cefazolina (02/06 - 03/06)

Metilprednisolona 2mg/kg/dia - Di 14/05 - 16/06

Prednisolona Di 16/05 - 18/05

Ceftriaxona Di 14/05 - 23/05

Clindamicina Di 14/05 - 23/05

Salbutamol 6/6h Di 14/05 - 24/05

*ALERGIAS: carbamazepina + rivotril + esparadrapo

- AVC VFE (04/06-6/6/22)

- GTM (02/06/22)

Paciente portador de microcefalia secundária a Zika congênita, paralisia cerebral secundária a hipóxia neonatal - sic e epilepsia, em uso de GTM (realizada em 21/01/21), com passado de múltiplos internamentos neste hospital por pneumonia aspirativa e broncoespasmo, admitido em sala vermelha no dia 14/05, com história de tosse e febre (máximo de 38 graus) há 48 horas, evoluindo com dispnéia e dessaturação (SpO2: 88 %) na noite do dia 13/05. Nega vômitos, alteração urinária e outras queixas. Último internamento em 25/03/22, com alta em 07/04/22, da qual fez uso de cefepime 25 a 28/03 e Tazocin 28 a 07/04. 

Paciente admitido na Emergência deste HGRS em 14/05/22. Na admissão, apresentava sinais de esforço respiratório, colocado em suplementação de O2, já retirado, feito salbutamol e hidratação. Apresentou melhora do quadro descrito, respira sem esforço, sendo recebido na coorte. Foram administrados metilprednisona 2mg/kg/dia, Ceftriaxona, Clindamicina e salbutamol. No dia 02.06.22, foi realizada a fundoplicatura descrito como sem intercorrência. Admitido, então, na UTI, ainda sob narcose anestésica, em ventilação espontânea em uso de cateter nasal com 2l/min, com gastrostomia aberta. Recebeu 300 ml de cristaloide na admissão por acidose metabólica e sinais de desidratação. Estável em toda internação da UTI, sem necessidade de DVA. Mantido em dieta zero até 04/06, quando foi iniciada dieta enteral, com boa tolerância, possibilitando progressão. Dejeções ainda ausentes, diurese presente. Diurese adequada, sem necessidade de estímulo. Função renal preservada, sem DHE. Manteve padrão neurológico basal. Enquanto via enteral suspensa, fez uso de diazepam sistemáticos. Não apresentou escapes convulsivos. Recebeu analgesia sistemática com dipirona de 02-06/06. Fez uso de Cefazolina profilática por 24h no pós-operatório. Afebril em todo período. Leucograma normal e PCR ainda elevado. 

Em 06/06/2022, foi admito na enfermaria 4C acompanhado do irmão, Romiro, sem saber muitas informações. Clínica e hemodinamicamente estável. Respira sem sinais de esforço respiratório, mantendo boa saturimetria, sem necessidade de O2 suplementar. Apresentou um episódio de tosse produtiva e congestão nasal, contudo irmão não sabe referir quando começou e se está em curva de melhora. Paciente com quadro de tosse desde o dia 14/05 (admissão). 

Evoluiu sem dispneia e sem febre. Diurese e dejeções presentes, sem alterações. 

Em 09/06/22, Genitora relatou vazamento na Ferida Operatória, distensão abdominal e náuseas, evoluindo com sialorreia e cianose central, necessitando de aspiração, seguidas de 4-5 escapes convulsivos (crises tônico clônica generalizadas com duração, cada uma, inferior a 1 min.). Em 10/06, Mãe referiu vazamento de sangue na FO no dia anterior à noite. 

Avaliado por CIPE em 10/06/22 que refere presença de seroma, abdomen flácido, sem extravasamento de GTM, orienta manter curativo e reduzir um pouco do volume da dieta. 

No dia 11/06/22, pela manhã, mãe referiu um episódio de febre (Tax 37,9ºC) e à tarde, apresentou crise convulsiva com duração de 10-15 minutos com necessidade de diazepam. 

Seguidas as recomendações da CIPE, realizado rastreio infeccioso negativo e mantidas as medicações de uso contínuo, paciente evoluiu, a partir do dia 12/06/22, com FO seca e limpa, sem sinais de secreção local e sem febre, crises convulsivas, distensão abdominal, dor e outras queixas. Apresentou ainda melhora da tosse produtiva. Manteve a sialorreia habitual do paciente.

Encontro paciente em leito de enfermaria acompanhado da genitora, ativo e reativo, conforme o padrão habitual do paciente, segue estável clínica e hemodinamicamente, sem sinal de desconforto respiratório, afebril. Dejeção e diurese presentes, sem alterações. Nega esforço respiratório e novo episódio convulsivo. Nega episódio de broncoespasmo, vômitos e outras queixas no momento. 

Tax 36,5-37°C / FR 20-34 ipm / FC 117-142 bpm / SpO2 96%

Geral: Bom estado geral, hipoativo, mas reativo ao exame (dentro dos limites da neuropatia de base), SpO2 96%, Tax 36,7ºC. Peso: 19 Kg; 

Mucosas: Hipocrômicas (1/4+) e úmidas, anictérica, acianótica e afebril;

AR: Múrmurio vesicular presente em ambos hemitórax, com roncos difusos. FR 20 ipm;

ACV: Precórdio calmo, bulhas rítmicas e normofonéticas em 2 tempos, sem sopros. FC 117 bpm;

ABD: Semigloboso, flácido, distendido, indolor, RHA+, timpânico. Sem visceromegalias, com presença de GTM com bom aspecto, ferida operatória limpa e seca, sem secreção serosanguinolenta.

Extremidades: Pulsos periféricos simétricos, boa amplitude, tempo de enchimento capilar < 3 segundos. Sem edemas; 

SNC: Pupilas isocóricas e fotorreagentes.

Lab (11/06/22): Hb 13,1Ht 40,8% Leuco 9230 (Bastão 5,0% 462 Seg 69% 6369 Linfo 22% 2031 Mono 5,0% 462 Eos 2,0% 185) Plaquetas 351 mil Cloro 104 Ur 35 Cr 0,4 K 4,3 P 4,7 PCR 5,86 Na 143 Ca 9,6

Lab (05/06): Hb 11,2; Ht 34,4%; VCM: 90,5; HCM:29,5; RDW:15%; Leuco 12190 (Seg 93%; linf 2,0%; Mono 3,0%; Eo 0%; Bast 2%) Plaq 118 mil; Ur: 13; Cr: 0,4| K: 3,6; Na: 145; TGO: 54; TGP: 19; FA: 281 TP:20,4 (RNI 1,71); PCR: 137,8 

Lab (02/06): Hb 15,7; Ht 48,0%; Leuco 16990 (Seg 85%; linf 7,0%; Mono 7,3%; Eo 0,7%; Baso 0%) Plaq 129 mil; Ur: 29; Cr: 0,6| K: 3,8; Ca: 9,2; Na: 142; TGO: 653; TGP: 377; PT: 6,3 | Alb:3,7 

Lab (30/05) Hb 14,6; Ht 44,7%; Leuco 6650 (Seg 43,8; linf 43,5%; Mono 8%; Eo 4,3%; Baso 0,4%) Plaq 166 mil; PCR 0,38; TP 103%; RNI 0,98; TTPA 30,2

SUMARIO DE URINA (29/05/2022): cor amarelada, aspecto límpido, pH 7,0, Dens: 1005. Algumas células epiteliais, raros leucócitos, raras hemácias e algumas bactérias

HEC (14/05) Negativa

Lab (22/05) Hb 14,9; Ht 45,1%; Leuco 8.200; 3% de bastões; 69% de segmentados; linf 12%; Mono 9%; Eo 7%; Plaq 191 mil; TP 98%; RNI 1,01; TTPA 33,5 seg; Cl 108; K 4,4; Mg 1,8; PCR 0,19; Na 142; Ca 9,8; 

EAS (22/05) Amarelo claro, pH 6,5; Glicose ausente; Prot Ausente; Nitrito negativo; Leuco 03 por campo; Raras bactérias

Lab (18/05): Hb: 14,6| Ht: 44,5| Leuco: 7700 (Seg 43; Linfo: 43,7; Mo: 11; Eos: 1,6; Baso: 0,7)| Plaq: 226 mil| PCR: 2,65

Lab (14/05): Hb: 15,4| Ht: 46,1| Leuco: 10.720 (NS: 61,6; L: 23,6; M: 11,4; E: 2,9; B: 0,5)| Plaq: 242 mil| Cl: 105| Ur: 14| Cr: 0,5| K: 4,5| Mg: 1,9| PCR: 18,58| Na: 141| Ca: 10,1| TGO: 32| TGP: 14| 

CovAg (14/05): Não detectável.

CD discutida com DR marcos em 17/05/22

Indicada fundoplicatura após melhora infecciosa

Oriento Pré operatório com coagulograma

Avaliação pre anestésica

Converso com genitora sobre riscos e benefícios do procedimento e necessidade de realizar procedimento em momento oportuno

Reavaliaremos após D7 ATB e novo rastreio infeccioso

CONDUTA SUGERIDA

DISCUTO CASO COM DR AÉCIO

ORIENTO SOLICITAR AV. PRÉ ANESTÉSICA

RESERVA DE SANGUE E UTI PARA PROCEDIMENTO DIA 25/05/22

GENITORA CIENTE DA NECESSIDADE DO PROCEDIMENTO E CONCORDANTE

1. Otite média aguda supurada 

- Mastoidite sec a P1? – Afastada em TC de cranio com janela para mastoide

- Resolvida após uso de antibioticoterapia

2. Hipertensão intracraniana por disfunção de DVP - Resolvida

»DVP em 08/06 

3. Hidrocefalia congênita 

- AVC VSCE 10/06-14/06/22

-Cefepime (09/06-14/06)

-Clindamicina (10/06- 14/06)

Hipertensão Intracraniana

Trata-se de uma paciente portadora de hidrocefalia congênita em uso de DVP, com última abordagem há 10 anos realizada nesse serviço. Apresentou cefaleia de forte intensidade dia 03/06 associada a vômitos e dor abdominal em flanco esquerdo e evoluiu com crise convulsiva no dia seguinte, que durou cerca de 30min, sendo atendida no interior, sem registros de medicações usadas. Genitora refere persistência do quadro, que a levou novamente a procurar unidade de pronto atendimento, sendo internada em Ipirá. Nesta unidade, evoluiu com crise convulsiva caracterizada como hipertonia de membros superiores e eversão ocular (05/06), segundo genitora episódio teve duração de 30 minutos, sem relato do uso de medicação. 

EVOLUÇÃO NO INTERNAMENTO:

Paciente foi admitida na Emergência do HGRS em 06/06, por demanda espontânea, sonolenta, respondendo a estímulo verbal, bradicárdica, bradipneica e hipertensa. Genitora refere que paciente já apresentou crise convulsiva anteriormente associada à disfunção da DVP. Além disso, foi aventada na emergência suspeita diagnóstica de pielonefrite, tendo sido introduzido antibioticoterapia com Ceftriaxone (DI 04/06). Foi encaminhada para a sala vermelha, monitorizada, mantida com cabeceira elevada e em dieta zero. Foram coletados exames laboratoriais e iniciado antibioticoterapia com Cefepime e Vancomicina (DI 06/06) devido suspeita diagnóstica de infecção de sistema nervoso central. Além disso, foi avaliada na mesma data pela equipe de Neurocirurgia que não indicou conduta cirúrgica. Diurese presente e sem alterações. Dejeções ausentes há 6 dias no momento da admissão hospitalar. Realizou TC de crânio dia 06/06 que revelou disfunção da derivação, sendo indicado revisão da DVP pela neurocirurgia. Manteve sinais de hipertensão intracraniana, sendo encaminhada para UTI para vigilância em 08/06/22. Realizou procedimento em 08/06, ficando em observação na UTI. 

Em UTI evoluiuhemodinamicamente estável, sem DVA, boa perfusão periférica. Normocárdica, em ventilação espontânea, sem suporte de O2, com padrão confortável e mantendo saturações adequadas. Dieta para idade, com boa aceitação. Sem vômitos. Diurese aqueda, sem estímulos. Função renal preservada, sem DHE. sem sangramentos. Afebril.Em 09/06 evolui com drenagem de secreção purulenta em ouvido direito. Não visualizada membrana timpânica. Iniciado Cefepime (Di: 09/06) e clindamicina (Di 10/06). Fez uso de cefazolina profilática durante 24 horas. Ativa, comunicativa, sem crises convulsivas. Paciente encaminhada à enfermaria 4C dia 10/06, D2 de PO. Foram mantidas cefepime (Di 09/06) e clindamicina (Di 10/06) e solicitada tomografia de crânio com contraste para avaliação da DVP e suspeita de mastoidite. Paciente evoluiu sem outras queixas, com último episódio de otorreia em 11/06/22, sem otorragia, cefaleia, febre, vômito, escapes convulsivos e dor. Relata diurese e dejeções presentes e sem alterações. Rastreio infeccioso negativo: hemoculturas de 06 e 10/06/22 negativas.A TC foi realizada em 13/06/22, avaliada por equipe de radiologia e descartado suspeita de mastoidite. Recebeu alta da neurocirurgia em 13/06 após avaliação de TC, que orienta manter acompanhamento ambulatorial. Recebe alta hospitalar em 14/06 em bom estado geral, estavel clínico e hemodinamicamente, sem queixas, orientado manter uso de amoxacilina + clavulanato por 10 dias para tratamento de mastoidite supurativa. Orientado sinais de alarme a genitora, em casos presentes procurar o serviço de emergência mais próximo com este relatório médico em mãos.

Paciente em leito de enfermaria acompanhado da genitora, em bom estado geral, estável clínico e hemodinamicamente, respirando confortavelmente em ar ambiente sem sinais de desconforto respiratório. Apresentando boa aceitação da dieta por via oral, diurese e dejeções presentes e sem alterações. Nega queixa de cefaleia, náuseas e vômitos e escapes convulsivos. 

TAX 36,0-36,9°C / FR 20 ipm / FC 85-100 bpm / PA 66x58 mmHg/ SatO2 98-99%

Geral: bom estado geral e nutricional, afebril, eupneica, idade aparente compatível com a biológica, ativa e reativa aos estímulos. 

SSVV: FR: 20 irpm / FC: 85 bpm / Sat O2 98% em ar ambiente

Pele: normocorada, hidratada, anictérica, acianótica.

Seg. Cefálico: Macrocefalia. Desproporção craniofacial. Equimose em região temporal e frontal direita.

AR: Murmúrios vesiculares presentes, sem ruídos adventícios. Não observo sinais de desconforto respiratório.

ACV: Precórdio calmo, BRNF em 2T, não ausculto sopros.

ABD: Globoso, RHA presentes, indolor dor à palpação superficial e profunda, não palpo massas ou visceromegalias, sem sinais de irritação peritoneal.

Extremidades: Bem perfundidas e sem edemas. Pulsos periféricos palpáveis e simétricos. TEC de 3s.

#INTERNOS:

> LABORATORIAIS:

- Lab (10/06) Hb 12,7 |Ht 38,7 | plq 301000|Leuco 9130 (seg46,6 linf 39,3)| PCR 1,64. | Ur 16 | Cr 0,6 | K 3,5 | Mg 2,2 | Na 141 | Ca 9,8

- Hemocultura (10/06/22): 

- Lab (06/06/22): Hb 13,9, Plaq 311.000. 13,9/ HT 42/L 11280 (seg 68,9/ Linf 23,2/ Mono 7,2) Plaq 311 mil/ TA 95%/ RNI 1,03/ TTPA 25,4/ Lipase 28/ Ur 16/ Cr 0,6/ Mg 2,2/ GGT 44/ PCR 0,64/ Ca 9,8/ TGO 15/ TGP 20/ FA 527

- Hemocultura (06/06/22): sem crescimento de bactérias aeróbias e fungos leveduriformes.

> IMAGEM:

- TC DE CRÂNIO (13/6/22): Controle evolutivo quando comparado com estudo de 06/06/2022 evidencia: Cateter de DVP reposicionado, agora com extremidade distal no corpo do ventrículo lateral direito. Surgimento de discreta hemorragia intraparenquimatosa no parênquima parietal direito, junto ao sítio de implantação do cateter. Desproporção craniofacial. Hematoma subdural crônico calcificado parietotemporal à direita, com espessura de 0,5cm. Permanece alteração morfológica do sistema ventricular supratentorial, com maior dilatação nos cornos frontais dos ventrículos laterais, determinando apagamento dos sulcos corticais e redução da substância branca periventricular. Os ventrículos laterais exibem certo grau de paralelismo, não sendo possível descartar disgenesia do corpo caloso. Correlacionar com RM do crânio. Tênues calcificações corticais no lobo frontal esquerdo. Não há evidência de processos expansivos intracranianos infra ou supratentoriais. Não há desvio das estruturas da linha média.

- TC de Crânio (06/06/22): Desproporção craniofacial. Cateter de DVP com entrada por orifício no osso parietal direito e extremidade distal na superfície do ventrículo lateral direito. Hematoma subdural crônico calcificado parietotemporal à direita, com espessura de 0,5cm. Alteração morfológica do sistema ventricular supratentorial, com maior dilatação, notadamente dos cornos frontais dos ventrículos laterais, determinando apagamento dos sulcos corticais e redução da substância branca periventricular. Os ventrículos laterais exibem certo grau de paralelismo, não sendo possível descartar disgenesia do corpo caloso. Correlacionar com RM do crânio. 

Tênues calcificações corticais no lobo frontal esquerdo. Não há sinais de hemorragia intraparenquimatosa aguda. Não há evidência de processos expansivos intracranianos infra ou supratentoriais. Não há desvio das estruturas da linha média.

- TC de Abdômen (06/06/22): Extremidade do cateter de DVP na região supravesical. Pequena quantidade de líquido livre na pelve.

# NEUROCIRURGIA (13/06/22): “Cd

Alta da neurocirurgia;

Após paciente receber alta hospitalar, recomendamos:

1. Acompanhamento com Neuropediatra

2. Os fios de sutura devem ser retirados em qualquer unidade de saúde 15 dias após a cirurgia. Levar este Relatório.

3. Caso sonolência excessiva, náuseas, vômitos, aumento significativo do perímetro cefálico ou febre persistente, procurar serviço de Urgência e Emergência

4. Marcar acompanhamento ambulatorial em Serviço de Neurocirurgia para primeira data disponível julho de 2022. Levar este relatório e os exames (ressonâncias, tomografias, anátomo-patológico, etc.) para as consultas. Devido a pandemia de COVID19, as marcações de retorno devem ser através do e-mail revisao.hgrs@gmail.com ou do telefone (71)31038888 / 0800-071-3535 (mandar foto do Relatório de Alta, RG e cartão do SUS).”

Na UPL foram solicitados exames laboratoriais e de imagem, sendo evidenciada a manutenção dos níveis elevados de bilirrubina, às custas de bilirrubina direta, além de hipocolia e urina levemente amarelada. Foi também colhidas culturas às quais foram isoladas Klebsiella pneumoniae multissensível e realizado antibioticoterapia. Foi afastado risco para TORCHS, uma dos principais diagnósticos diferenciais. A gastro pediatria foi solicitada e após realização de exames sugeriram que a provável causa da icterícia seria o jejum do pós cirúrgico.

A colestase é um estado patológico que cursa com redução da excreção biliar por alterações anatômicas ou funcionais do sistema biliar, ela é definida pela presença de bilirrubina direta aumentada associada à acolia e colúria. É considerada uma emergência pediátrica e quando o recém-nascido ou lactente apresenta BD > 1 mg/dL merece investigação diagnóstica.

O material indicado na semana anterior, “Colestase em lactentes: um tema do pediatra” elaborado pela Sociedade Brasileira de Pediatria aborda de forma bastante clara e objetiva o tema, sendo uma boa opção de leitura complementar. No UpToDate também podemos encontrar o artigo “Approach to evaluation of cholestasis in neonates and young infants” o qual também é recomendada a leitura.

Síndrome Nefrítica

O que é? Inflamação mediada por linfócitos B

Clínica: Oligúria (leva à congestão volêmica -> HAS + edema) + Hematúria 

Laboratório: Hematúria dismórfica/cilindros hemáticos, pode ter proteinúria subnefrótica (150mg-3g/dia), retenção azotemia

Causas:
1. GNPE: principal causa em crianças (2-15 anos), sendo sequela de infecção pelo Streptococco pyogenes

- Critérios Diagnósticos: Faringite há mais de 1 semana (7-21 dias) ou piodermite há mais de 14 dias (14-28 dias), confirmar que foi estreptocócica (ASLO é mais sensível para faringite e Anti-DNAse B para pele), documentar queda transitória (< 8 semanas) de C3.

- Tratamento: Restrição hidrossalina + sintomáticos (Furosemida, vasodilatadores/anti-hipertensivos) + ATB

- Biopsiar se: não responder ao corticoide, tiver evidências de GNRP (anúria ou aumento acelerado de escórias), oligúria > 7 dias, hipocomplementemia > 8 semanas ou complemento normal, proteinúria nefrótica, sinais e sintomas sistêmicos, hematúria macroscópica > 4 semanas, ausência de evidência de infecção estreptocócica ou fora da faixa etária
2. Doença de Berger: hematúria macroscópica recorrente, em geral após fator precipitaste (infecção, febre, exercício físico extenuante), possui complemento normal, IgA sérico aumentado.

- Diagnóstico: biópsia renal (realizada se proteinúria significativa, sinais de IR ou síndrome nefrótica)

- Tratamento: Acompanhamento + IECA/BRA + Corticoide se fatores de gravidade, como idade avançada, HAS, masculino, crescentes e estática se hiperlipidemia.
3. GNRP: perda completa da função renal em semanas a meses, pode ser uma consequência de doença sistêmica ou complicação/evolução de glomerulopatia primária. 

- Depósitos de: anti-MBG, imunocomplexos ou pode ser pasci-imune.

- Tem que biópsia e tratar logo, não esperar o resultado

- Tratamento depende da etiologia

P1.Sd. da Medula Ancorada – PO de disrafismo medular (14/06) 

>> Sec à Lipoma espinhal 

P2. Incontinência urinária 

>> Sec à P1

P3. Afastar infecção > febre em 15/06

-Dipirona sistemática

-Cefazolina profilática;

- Cetoprofeno > se necessário desde 16/06, suspenso em 19/06/22.

QUEIXA PRINCIPAL:Incontinência urinária há 2 meses.

Menor, 4 anos, procedente de Luiz Eduardo Magalhães, admitido nesta unidade acompanhado de genitora,que relata dor intensa em região suprapúbica, associada a poliuria há aproximadamente 3 meses e febre, no início do quadro,o que levou à procura por atendimento médico. Relata que evolui com escape miccional nas últimas duas semanas, sendo necessário uso de fralda. Nega incontinência fecal, náuseas, vômitos ou diarreia.

Genitora refere que o paciente apresentava controle miccional até o início do quadro, teve desfralde aos 2 anos de idade, sem dificuldades. 

Refere que aos 6 meses paciente apresentou dificuldade em sentar e engatinhar, foi avaliado por neurologista (SIC), sendo solicitado RNM. Genitora refere que só conseguiu realizar exame em 05/08/2020, paciente já com 2 anos de idade e sem atraso no desenvolvimento, por esse motivo acabou não retornando em consulta com neurologista para mostrar resultado de exame. Genitora relata não ter mostrado exame para nenhum outro médico antes da complicação atual. 

Além disso,genitora refere que percebeu presença de orifício em região lombossacra ao nascimento, mas sem demais sintomas, não tendo feito acompanhamento pediátrico e não notado por nenhum profissional em maternidade.

Menor foi internado na UPA do dia 13/05 ao dia 25/05, onde foram realizados exames laboratoriais e encaminhamento para este serviço por suspeita de espinha bífida oculta associada ao lipoma e por necessidade de abordagem neurocirúrgica de urgência, devido ao risco de complicação.

Paciente admitido em 26/5/22 procedente de Luiz Eduardo Magalhães, relata dor intensa em região suprapúbica, associada a poliuria há aproximadamente 3 meses e febre, no início do quadro. Regulado para este HGRS devido suspeita diagnóstica de lipoma espinhal cone medular. Em 27/05/22, Neurocirurgia diagnosticou Sd. de Medula Presa
Lipoma espinhal - cone medular - S3, espessura de 0,7 x 0,6 cm, extensão de 9,3 cm.

Paciente manteve poliúria, sendo realizada contagem no dia 30/05, por um período de 55 minutos, no qual o filho urinou 8 vezes, com intervalo miccional mínimo de 1min e máximo de 17 minutos, urinando na roupa por não conseguir segurar para ir ao banheiro após esse intervalo máximo. Durante o teste, o menor não utilizou fraldas e nos outros períodos, conseguiu ir ao banheiro. 

Evoluiu sem intercorrências, aguardando cirurgia.

Cirurgia de disrafismo medular realizada em 14/06, remoção de Lipoma espinhal e
correção de espinha bífida oculta em S1, dito como sem intercorrências.

Admitido na UTI pediátrica em 15/06/22. Evoluiu com diurese presente, com bom débito urinário, claudicou no último período, mas já normalizada pela manhã. Sem necessidade de diuréticos. Sem distúrbios hidroeletrolíticos. Hemodinâmica: estável, sem uso de DVAs. Normocárdico na maior parte do tempo e normotenso por medidas não invasivas. Pulsos presentes e simétricos. Neurológico: sem intercorrênciasneurológicas, sem eventos convulsivos.Cetoprofeno alterado para se necessário em 16/06 e mantida dipirona sistemática. Sem queixas de dor. Deambulou em 15/06 com dificuldade. Transferido para a enfermaria em 17/06/22

Admitido nesta enfermaria em 17/06/22, acompanhado de genitor, em bom estado geral no 3º DPO de Disrafismo Medular (14/06), clínica e hemodinamicamente estável, eupneico em ar ambiente e em uso de fralda. Apresentando 01 pico subfebril no dia 15/06, enquanto em uso de dipirona sistemática. Nega febre. Genitor relata boa aceitação de alimentação via oral. Sono preservado. Paciente com incontinência urinária, sem alterações no volume urinário, cor ou odor. Nega demais queixas. 

Encontro paciente em leito de enfermaria, ativo, mantendo-se em bom estado hemodinâmico, respirando confortavelmente em ar ambiente, sem necessidade de oxigenioterapia suplementar.Refere manutenção da dor lombar, com piora ao movimento. Genitor informa estar a dor lombar melhor do que no dia anterior. Diurese presente, genitor informa urina concentrada, para o que orientamos maior ingesta hídrica.Informa ter deambulado da maca para o banheiro, para defecar hoje (19/6), com fezes normais, exceto na parte final: esverdeada. Ciclo sono-vigilia sem alterações.Nega ter feito uso de cetoprofeno, tendo a dor sido controlada com dipirona. Nega febre, tosse, hipoatividade, mal estar, sudorese ou outras queixas. 

Tax35,6-36,7ºC | FR:22-23ipm|FC:89-121bpm| SPO2: 97-99%

Dados vitais: FC: 89 bpm| FR:21ipm |TEC < 2 seg |TAX 36,5 ºC

Dados antropométricos:Peso: 19kg (z +0,77); Altura: 109 cm (z +0,74); IMC: 16 (z +0,49)

Inspeção geral: Bom estado geral, ativo, reativo,acianótico, anictérico, afebril, mucosas úmidas e normocoradas;

Pele: Presença de espessamento da pele em região de bolsa escrotal a esquerda – tecido cicatricial. Manchas hipercrômicas em punho 

Cabeça e pescoço: Não apresenta linfonodomegalias em cabeça, pescoço e região supraclavicular. Boa amplitude de abertura da boca. Faringe e tonsilas sem alterações; 

AR: Tórax simétrico, com expansibilidade preservada, sem tiragem subcostal, murmúrio vesicular bem distribuído e sem ruídos adventícios. 

ACV: Ritmo cardíaco regular, bulhas normofonéticas em 2 tempos, não ausculto sopros.

ABD: Plano, RHA+, timpânico, flácido, indolor a palpação superficial e profunda. Não palpo massas ou visceromegalias. 

EXT: Bem perfundidas,sem edemas, pulsos periféricos palpáveis e simétricos.

NEU: Ativo, lúcido, força, sensibilidade e mobilidade preservadas em todos os membros. 

Lab (16/06) - Hb: 8,9 / Ht: 26,8% / Leuco: 10370 (B: 1% / Seg: 63,8% / Linf 23,6%) / Plaq: 288 mil / PCR 88,03 /

Lab (14/06) -Hb 10,3 / Ht 31,8% / Leuco 15.610 (B1; SEG84,9; L10,3; M3,6; E0,2; B0) / Plaq 337.000 / Ur: 37 / Crea: 0,4 / K: 4,3 / Mg: 2,1 / Na: 139 / Ca: 9,7 

Lab (10/06): Hb 12,2 / Ht 36,8% / Leuco 9.150 (S24,7; L60,5; M7,6; E6,8; B0,4) / Plaq 376.000 / TP 120% / TTPA 31,2s / Cl 98 / Ur 28 / Cr 0,7 / K 4,0 / Mg 2,4 / P 5,1 / PCR 0,28 / Na 132 / Ca 10,9 

Lab (07/06): Hb 12,6 / Ht 38,6% / Leuco 8480 (S25,3; L60,3; M6,9; E7,2; B0,3) / Plaq 373.000 / Cl 99 / Ur 33 / Cr 0,4 / K 4,7 / Mg 2,0 / P 6,0 / BT 0,3 (BD 0; BI 0,3) / GGT 20 / PCR 0,77 / Na 139 / Ca 10,3 / TGO 39 / TGP 19 / FA 229

Lab (25/05/22): Hb 12.3 / Ht 37.2 / VCM 85.12 / HCM 28.14 CHCM 33.6/ RDW 12.8 Leuco 8200 /Bast 1% / Seg 19% / Neut 20% / Eos 7% / Lin 69% Mon 4% / Plaq 375000/ PCR NR / Glic 64 / Ur 26,1 / Cr 0.4 / TTPA 27,4 / TP 13,7 / RNI 1,18 

Sumário de urina (25/05/22): Nitrito negativo, proteínas ausentes, raras células epiteliais, bacteriuria +/3, raras bactérias 

COVID (25/05/22): Não detectável 

Tc de coluna lombar e torácica (15/06): Laminectomia de D12 e L1. Presença de gás no aspecto posterior do corpo vertebral de D10. Aparente lipoma de filum terminale. Enfisema subcutâneo na região lombar.

EXAMES EXTERNOS:

RM de coluna lombar com contraste (18/05/22): Lipoma do filo terminal se estendendo por 9,1 cm desde o nível L1 até S1, com diâmetros máximos de 0,7 x 0,5 cm, determinando medula ancorada. Não foi caracterizada área de realce nodular após a infusão do meio de contraste. Sem outras alterações. 

RM de coluna lombossacra (05/08/20): Lipoma espinhal estendendo-se do cone medular até nível de S3, com espessura de 0,7 x 0,6 cm, com extensão estimada de 9,3 cm, determinando medula ancorada, a custa de fino e alongado lipoma espinhal . Moderada escoliose lombar para a esquerda. 

INTERCONSULTAS

### NEUROCIRURGIA ### 18/06/22

Cd

- Programo Alta da especialidade para amanhã

- Solicitar TC de crânio 

- Vigilância neurológica

### NEUROCIRURGIA ### 16/06/22

“Sd. da Medula Ancorada

Lipoma espinhal - cone medular - S3, espessura de 0,7 x 0,6 cm, extensão de 9

PO laminectomia D12-L1(15/06/22)

Cd

- A Febre no pós operatório pode corresponder à evolução habitual da doença pós-operatória (REMIT) ou indício precoce de uma infecção aguda. Até 48 a 72 horas pode ser consequente apenas à reação à agressão cirúrgica.

- Vigilância infecciosa

- Deambulação liberada

- Profilaxia química para TEV liberada, se necessário 

- Alta para enfermaria conforme condições clínicas

- Solicitar TC de crânio sem contraste”

CONDUTAS:

1. Vigilância álgica: Paciente em uso de dipirona sistemática. Suspendo cetoprofeno;

2. Vigilância infecciosa: Apresentou um pico febril, observar;

3. Vigilância neurológica;

4.Realizada TC de crânio hoje (19/6), aguardo laudo;

5. Estimulo deambulação;

6. Oriento aumento da ingesta hídrica.

EXCESSO:

1. OBSTÉTRICOS:G6P4A2, 2 abortos espontâneos no 1º trimestre de gestação. 6 consultas de pré-natal, em maternidade de alto risco,gestação aos 38 anos. Genitora relata que fez uso de ácido fólico e sulfato ferroso. Refere pré-eclampsia na gestação, não tendo feito uso de medicamento. Nega demais intercorrências. Não traz caderneta da gestante, não sabe informar quais sorologias foram realizadas. Nega infecções durante a gestação, mas sem relatório ou exames da época. 

2. NEONATAIS:Genitor refere parto cesárea, não soube referir idade gestacional, porém refere que foi prematuro (32 semanas?). Alta hospitalar com 3 dias pós-parto. Ao nascimento: 2320g, 42 cm, APGAR 8/9, teste do pezinho normal, triagem auditiva normal. Relata episódio de febre com 4 dias de vida, tendo sido necessário ficar em observação. 

Café da manhã: Pão, ovo, café com leite, suco com açúcar, frutas.

Lanche da manhã: Biscoito, frutas.

Almoço: Arroz, feijão, frango, carne, verduras

Lanche da tarde: Biscoito, pão com ovo. 

Jantar: Leite, cuscuz 

4. IMUNOLÓGICOS:Cartão vacinal atualizado

5. ALÉRGICOS:Nega alergias.

6. DESENVOLVIMENTO NEUROPSICOMOTOR:Adequado para a idade (veste se sozinho, desenha cruz, compreende 4 posições, equilibra-se em um pé).

Cirurgias: disrafismo medular.

Internamentos: nega.

Transfusões: nega. 

8. FAMILIARES:Mãe refere diagnóstico de CA de mama. 

9. SOCIOECONÔMICOS:Genitor refere que menor reside com mãe, pai e irmãos. Moradia com saneamento básico, coleta de lixo e água encanada. Relata boa convivência familiar e boa relação com os irmãos. Genitora desempregada, genitor motoboy com salário de aproximadamente 1500 reais. Não recebe auxílios do governo.