Patologías y Trastornos Hepáticos by miguel valdes

Enfermedad de Wilson

miguelvaldes11767_ — 2023-11-30 02:41:25 UTC

Trastorno autosómico recesivo causado por una mutación en el gen ATP7B, que da como resultado una alteración en la excreción del cobre por la bilis y una incapacidad para añadir cobre a la ceruloplasmina

Ictericia fisiológica del recién nacido

miguelvaldes11767_ — 2023-11-30 02:47:39 UTC

Las concentraciones de UGCT1 A1, enzima encargada de la glucoronización de la bilirrubina, están bajas al nacer, y alcanzan valores normales hasta los 3-4 meses. Se exacerba con la lactancia.

Obstrucción de los grandes conductos biliares

2023-11-30 04:59:28 UTC

En adultos las causas más comunes son cálculos, neoplasias malignas de la vía biliar o la cabeza del páncreas. Mientras que en niños las causas son fibrosis quística, atresia biliar y quistes del colédoco. La obstrucción niliar predispone a infección bacteriana del arbol biliar.

Síndrome de Alagille

2023-11-30 05:06:38 UTC

Trastorno autosómico dominante que se asocia a colestasis y escasez de conductos biliares, así como dismorfia facial, vértebras en forma de mariposa, defectos oculares y cardiacos.

Trombosis de la vena hepática

2023-11-30 08:01:28 UTC

La obstrucción de las principales venas hepáticas produce hepatomegalia, dolor ascitis, una infección conocida con el nombre de Budd-Chiari. El daño hepático se debe al aumento de la presión intrahepática. La trombosis de la vena hepática se asocia a enfermedades como policitemia vera, síndrome por anticuerpos antifosfolipídicos.

Enfermedad fibropoliquística

2023-11-30 08:05:47 UTC

La anomalía primaria es una malformación congénita del árbol biliar. Las formas más graves pueden manifestarse como hepatoesplenomegalia o hipertensión portal en ausencia de disfunción hepática, que debuta al final de la niñez o en la adolescencia.