ETIOLOGIA:

• Factores genéticos: Defectos genéticos heredado de uno o ambos padres.

• Síndromes genéticos: Algunos síndromes pueden presentar

  múltiples síntomas o defectos, contribuyendo a la aparición de

  estas malformaciones.

• Factores ambientales: La salud materna y la exposición a ciertos

  agentes durante el embarazo pueden influir en el desarrollo de estas condiciones.

DATOS SUBJETIVOS:

^{(suelen ser referidos por los padres o cuidadores)}

• Dificultad para succionar o alimentarse.

• Regurgitación o salida de leche por la nariz al alimentarse.

• Llanto débil o con sonido nasal.

• Fatiga o cansancio durante la alimentación.

DATOS OBJETIVOS:

• Presencia visible de fisura o separación en el labio superior, unilateral o bilateral.

• Presencia de hendidura en el paladar duro y/o

  blando.

• Dificultad para el sellado oral al succionar.

• Saliva o leche saliendo por las fosas nasales.

• Desnutrición o bajo peso

• Alteraciones en la voz o nasalización (en niños

  mayores).

METODO DE DIAGNOSTICO:

^{- Diagnóstico prenatal:}

- Ecografía: Especialmente alrededor de la semana 13 de embarazo. Las ecografías 3D pueden ofrecer imágenes más claras de las estructuras faciales del feto.

^{- Diagnóstico postnatal:}

- Examen físico: Después del nacimiento. Este examen incluye la evaluación de la boca, el paladar y la nariz del bebé para identificar cualquier anomalía.

COMPLICACIONES:

• Infecciones respiratorias recurrentes, como bronquitis o neumonía por aspiración.

• Otitis media recurrente

• Acumulación de líquido en el oído medio (otitis serosa), que puede causar pérdida auditiva conductiva.

• Alteraciones en la articulación de sonidos (dislalias).

• Voz nasal o hipernasalidad por la falta de separación entre cavidad oral y nasal.

• Dificultades para la pronunciación y retraso en el desarrollo del lenguaje.

TRATAMIENTO:

La cirugía reconstructiva es el tratamiento principal. Se trata de modificar la separación del labio, el paladar blando y/o el paladar duro, así como la reconstrucción de los músculos y tejidos dañados. Se realiza cuando el niño tiene aproximadamente entre 9 y 18 meses de edad.

INTERVENCIONES DE ENFERMERIA:

• Colocar al lactante en posición semisentada o vertical durante la alimentación.

• No alimentar en posición acostada.

• Administrar pequeñas cantidades y permitir pausas frecuentes para eructar y evitar fatiga.

• Mantener registro de ingesta y peso diario.

• Educar a los padres sobre tecnicas de alimentación seguras.

ETIOLOGIA:

• Sin causa conocida

CLASIFICACIÓN:

• Tipo I (A): Ambos extremos del esófago terminan en saco ciego, sin comunicación con la tráquea (8%).

• Tipo II (B): El segmento superior se comunica con la tráquea y el inferior termina en saco ciego (1%).

• Tipos III y IV (C): El segmento superior es ciego y el inferior se comunica con la tráquea (III) o con un bronquio (IV). Son los más frecuentes (85%).

• Tipo V (D): Ambos segmentos esofágicos se comunican por separado con la tráquea o bronquios (1%).

• Tipo VI (E): Existe una fístula traqueoesofágica sin interrupción del esófago (4%).

DATOS SUBJETIVOS:

• Secreciones excesivas.

• Tos.

• Cianosis.

• Sialorrea en forma de espuma por imposibilidad de deglución.

• Tos y cianosis tras los intentos de alimentación.

DATOS OBJETIVOS:

• Neumonía por aspiración.

• Distensión abdominal en los casos con fístula del cabo distal.

• Abdomen excavado por ausencia total de aire en el tubo digestivo.

• Otras malformaciones asociadas

  (cardiovasculares, músculo esqueléticas, etc.).

• Síndromes asociados:

  VACTERL y CHARGE

METODOS DE DIAGNÓSTICO:

_{- Diagnostico prenatal}

hallazgos sugestivos en la ecografía como polihidramnios, ausencia de burbuja gástrica fetal o dilatación de bolsa esofágica superior.

_{- Diagnóstico postnatal}

Imposibilidad de introducción de sonda orogástrica gruesa con detención a pocos centímetros de la faringe y estudio radiológico dónde se objetiva una bolsa

superior aireada sin continuidad.

COMPLICACIONES:

En México, su frecuencia estimada es de 1

caso por cada 3,500–4,500 nacidos vivos, lo que la convierte en una malformación poco frecuente pero de alta gravedad neonatal. En promedio, se registran entre 350 y 450

casos nuevos al año en todo el país.

TRATAMIENTO:

La intervención quirúrgica se realiza tan pronto como el paciente esté estable. Hasta el momento de la cirugía el

paciente debe permanecer sin alimentación oral, con aspiración

continua por sonda nasogástrica en el bolsón superior esofágico y en posición de decúbito prono con la cabeza elevada de 30 a 40° para minimizar el riesgo de aspiración de ácido gástrico y

favorecer el vaciamiento gástrico. En los pacientes de mayor riesgo el tratamiento quirúrgico definitivo se pospone,

realizándose en primer lugar, una gastrostomía y cierre de fístula.

INTERVENCIONES DE ENFERMERIA:

- Colocar al recién nacido en posición semifowler o Fowler (30–45°) para evitar

broncoaspiración.

- Mantener la cabeza ligeramente elevada y en posición lateral para facilitar el

drenaje de secreciones.

- Aspirar secreciones orofaríngeas con técnica estéril y suave, según necesidad.

- Tener equipo de aspiración y oxígeno disponible en todo momento.

- Evitar la administración oral de líquidos o alimentos hasta autorización médica.

- Vigilar signos de fuga anastomótica (salivación excesiva, fiebre, dificultad

respiratoria).

- Mantener ambiente térmicamente neutro.

- Controlar posibles infecciones respiratorias o sepsis neonatal.

vísceras abdominales hacia el tórax, con mayor frecuencia del lado izquierdo,

ocasionando hipoplasia pulmonar.

ETIOLOGIA:

• Causa desconocida

  Algunos factores que favorecen el desarrollo de la misma son:

• Exposición a fumigantes.

• Deficiencia de vitamina A.

• Defectos genéticos: gen GATA (síndrome de Fryns)

CLASIFICACION:

- Hernia de Bochdalek: La más frecuente, generalmente localizada en

el lado izquierdo.

- Hernia de Morgagni: Menos común, se

presenta en la parte anterior del

diafragma.

- Hernia Hiatal: Afecta la parte superior

del estómago y el esófago.

DATOS OBJETIVOS:

- Dificultad respiratoria en el periodo perinatal temprano.

- Cianosis.

DATOS SUBJETIVOS:

- Abdomen escafoideo.

- Tórax en tonel.

- Ausencia de murmullo vesicular.

- Presencia de peristalsis hemitórax afectado.

METODO DE DIAGNOSTICO:

• Prenatal (USG): Detecta vísceras abdominales en el tórax fetal, desplazamiento del corazón o ausencia del estómago en el abdomen.

• Postnatal:

  • Radiografía: Muestra asas intestinales en el tórax, mediastino desplazado y ausencia de burbuja gástrica.

  • Ecografía toracoabdominal: Confirma el contenido herniado y el estado del diafragma.

COMPLICACIONES:

• Recidiva, derrame pleural.

• Sepsis, atelectasia, hemorragia pulmonar,

neumotórax.

• Broncodisplasia pulmonar, deformidad torácica, escoliosis.

• Oclusión intestinal.

TRATAMIENTO:

Cirugía:

• Objetivo: Recolocar los órganos abdominales en su posición normal y reparar el diafragma. Puede hacerse por vía laparoscópica o convencional, según la gravedad.

• Cuidados postoperatorios: El paciente, sobre todo si es recién nacido, puede requerir soporte respiratorio y cuidados intensivos para su estabilización.

INTERVENCIONES DE ENFERMERIA:

• Colocar al recién nacido en posición semifowler o en decúbito lateral opuesto al lado afectado.

• Mantener oxigenoterapia según indicación médica, sin uso de presión positiva excesiva (evitar distensión abdominal).

• No ventilar con máscara y bolsa antes de intubar (riesgo de introducir aire al intestino).

• Aspirar secreciones orofaríngeas con técnica estéril y suave.

• Preparar y asistir en la intubación endotraqueal si es necesario.

u oculto, con o sin relación a estigmas cutáneos, como marcadores, pelo, hiperpigmentación o fosetas.

ETIOLOGIA:

Error en el cierre del tubo neural durante el desarrollo embrionario, influido por déficit de ácido fólico, factores genéticos y exposición a teratógenos durante la gestación.

DATOS OBJETIVOS:

• Protuberancia o masa en la región

  lumbar o sacra.

• Déficit motor o sensitivo según el

  nivel de la lesión (parálisis, debilidad, disminución de reflejos).

DATOS SUBJETIVOS:

• Posible hidrocefalia asociada (puede

  manifestarse por vómitos, irritabilidad,

  aumento de la cabeza).

• Trastornos esfinterianos (incontinencia

  urinaria y/o fecal)

METODO DE DIAGNOSTICO:

Ecografía fetal y niveles elevados de alfa-

fetoproteína en líquido amniótico o sangre

materna. Confirmación postnatal con examen físico y neuroimagen.

COMPLICACIONES:

Se asocia a malformaciones del sistema nervioso central como meningocele y mielomeningocele, e incluso puede causar hidrocefalia o alteraciones motoras y esfinterianas.

TRATAMIENTO:

Corrección quirúrgica del defecto neural.

Administración prenatal de ácido fólico como prevención.

INTERVENCIONES DE ENFERMERIA:

• Evitar presión sobre la lesión (posición en decúbito prono).

• Educar a los padres sobre cuidados postoperatorios.

• Mantener asepsia en el sitio de la lesión antes de cirugía.

• Vigilar signos neurológicos y de infección.

• Apoyo emocional y educación a los padres.

protruyen a través de una abertura en la columna vertebral, formando un saco lleno de líquido, sin compromiso de médula espinal.

Examen físico neonatal.

COMPLICACIONES

• Riesgo de ruptura del saco meníngeo.

• Meningitis.

• Alteraciones neurológicas.

TRATAMIENTO

• Cierre quirúrgico precoz del

• defecto para prevenir infección y

• pérdida de LCR.

INTERVENCIONES DE ENFERMERIA

• Posicionar al recién nacido en decúbito prono.

• Cubrir el saco con gasas estériles humedecidas en solución

  salina.

• Evitar contaminación fecal o urinaria del sitio.

• Control de temperatura y líquidos, (vulnerables a la

  deshidratación, hipotermia e infecciones).

  
  

meninges, LCR y médula espinal por un defecto vertebral

ETIOLOGIA:

Defecto del cierre del tubo neural entre la 3.

ª y 4.ª semana de gestación, asociado a déficit de ácido fólico y factores genéticos.

DATOS OBJETIVOS

• Masa lumbosacra con exposición de

  médula espinal.

• Parálisis o debilidad visible en

  extremidades inferiores.

• Frecuente asociación con signos de

  hidrocefalia (fontanelas abombadas,

  aumento del perímetro cefálico).

DATOS SUBJETIVOS

• Incontinencia urinaria y fecal (los

  padres notan que el niño no controla

  esfínteres).

• Dificultad o incapacidad para mover

  las piernas (debilidad referida o

  notada por los cuidadores).

con estudios de neuroimagen (RMN).

COMPLICACIONES

• Infecciones (meningitis).

• Hidrocefalia secundaria.

• Alteraciones neurológicas y motoras.

TRATAMIENTO

Cierre quirúrgico del defecto dentro de las

primeras 24–48 horas de vida; derivación

ventrículo-peritoneal en caso de hidrocefalia.

INTERVENCIONES DE ENFERMERIA

• Vigilar integridad del saco y mantenerlo estéril y húmedo.

• Posicionar en decúbito ventral.

• Control de eliminación urinaria y fecal.

• Educación familiar sobre cuidados en casa y prevención de úlceras.

cefalorraquídeo en el espacio intracraneal, relacionado con el parénquima cerebral.

ETIOLOGIA:

Obstrucción del flujo del LCR, sobreproducción o alteración en su absorción. Puede ser congénita o

secundaria a malformaciones (como mielomeningocele), hemorragias o infecciones.

DATOS SUBJETIVOS

1. Irritabilidad

2. Letargia

3. Vómito en proyectil

4. Cefalea.

   
   

   COMPLICACIONES

• Aumento de presión intracraneal.

• Daño cerebral irreversible.

• Infección del sistema de derivación.

TRATAMIENTO

• Colocación de derivación ventrículo peritoneal o ventrículo-atrial

El tratamiento es ortopédico y ofrece mejores resultados si se hace antes del año de vida.

Maniobras de exploración

Se realizan con la cadera y la rodilla

flexionadas 90º

.

• Maniobra de Ortolani: reduce la cadera

luxada mediante abducción.

• Maniobra de Barlow: luxa la cadera

(previamente reducida con la maniobra de

Ortolani) ejerciendo una fuerza sobre la

cara interna del muslo en dirección lateral

y posterior.

CAUSAS

• Factores genéticos.

• Posición anormal del feto (ej.

  presentación podálica).

• Insuficiente desarrollo del acetábulo.

• Ligamentos articulares muy laxos.

TRATAMIENTO.

• Arnés de Pavlik (mantiene la cadera en

  posición).

• Yesos o férulas.

• Cirugía en casos graves o tardíos.

FACTORES DE RIESGO

• Sexo femenino.

• Antecedentes familiares.

• Presentación podálica (de nalgas).

• Primigestas (primer embarazo).

• Oligohidramnios (poco líquido

  amniótico).

• Malformaciones musculoesqueléticas

  asociadas.

COMPLICACIONES

• Deformidades en la cadera.

• Alteraciones en la marcha.

• Dolor crónico.

• Artrosis precoz.

peritoneo (sin piel).

Se observa al nacimiento y requiere tratamiento quirúrgico.

Puede asociarse a otras malformaciones congénitas.

FACTORES DE RIESGO

• Edad materna avanzada.

• Consumo de alcohol, tabaco o ciertos

  medicamentos en el embarazo.

• Deficiencia de ácido fólico.

• Síndromes genéticos (trisomías 13, 18, 21, síndrome de Beckwith-Wiedemann).

TRATAMIENTO

• Protección inmediata del saco con gasas húmedas estériles.

• Control térmico y administración de

  líquidos IV.

• Cirugía para reintroducir los órganos y

  cerrar la pared (en una o varias etapas).

• Soporte respiratorio si hay compresión

  pulmonar

protrusión del intestino (u otras vísceras) sin

recubrimiento por piel ni peritoneo.

El tratamiento es quirúrgico de urgencia.

FACTORES DE RIESGO

• Edad materna menor de 20 años.

• Consumo de tabaco, drogas o alcohol

  durante el embarazo.

• Deficiencia nutricional (ácido fólico).

• Exposición a pesticidas o medicamentos teratógenos.

TRATAMIENTO

• Cubrir las asas con gasas húmedas y

  bolsa estéril.

• Administrar líquidos IV y

  antibióticos.

• Cirugía temprana para reintroducir

  órganos y cerrar la pared.

• Si el defecto es grande, se usa una

  bolsa de silo para cerrar progresivamente.

El corazon normal funciona como una bomba doble: la parte derecha bombea sangre sin oxígeno a los pulmones para oxigenarla, mientras que la parte izquierda recibe la sangre oxigenada de los pulmones y la distribuye al resto del cuerpo

La tetralogía de Fallot es una cardiopatía congénita cianótica que combina cuatro defectos del corazón, lo que altera el flujo sanguíneo y causa mezcla de sangre pobre en oxígeno en la circulación. Es la cardiopatía congénita cianótica más común, representando entre el 3.5 y 8% de los casos.

Los cuatro defectos son:

• Comunicación interventricular (CIV) grande

• Obstrucción del tracto de salida del ventrículo derecho (estenosis pulmonar, infundibular u obstructiva)

• Cabalgamiento (o dextraposición) de la aorta (la aorta “cabalga” sobre el tabique interventricular)

• Hipertrofia del ventrículo derecho (engrosamiento de la pared muscular del ventrículo derecho)

ETIOLOGIA:

No se conoce una causa única; la mayoría de los casos son esporádicos.

Se han identificado algunos factores de riesgo o asociaciones:

• Se han identificado algunos factores de riesgo o asociaciones:

  • Alteraciones genéticas o síndromes cromosómicos, como:

  • Deleción del cromosoma 22q11 (síndrome de DiGeorge)

  • Otras asociaciones genéticas

  • Factores maternos, entre ellos:

  • Infecciones virales durante el embarazo (por ejemplo, rubéola)

  • Consumo de alcohol

  • Tabaquismo

  • Mala nutrición materna

  • Diabetes materna

  • Edad materna avanzada

• Otros factores ambientales, aún en estudio

• Antecedentes familiares o predisposición genética en algunos casos

DATOS OBJETIVOS:

• Cianosis evidente ( piel, labios, lechos ungueales azulados )

• Hipocratismo digital (acropaquia) en casos crónicos

• Soplo sistólico en el borde esternal izquierdo debido a la estenosis pulmonar

• “Ruido pulmonar” disminuido por bajo flujo pulmonar

• Segundo ruido cardiaco (S2) único o disminuido componente pulmonar

• Latido del ventrículo derecho palpable (choque de punta desplazado)

• Policitemia secundaria por hipoxia crónica

• Datos de insuficiencia cardíaca (edema, hepatomegalia, taquicardia, etc.) en presentaciones más graves

• En radiografía de tórax: corazón con morfología en “botas”

• En ECG: predominio del ventrículo derecho, eje derecho, hipertrofia del ventrículo derecho

DATOS SUBJETIVOS:

• Cianosis: especialmente cuando el bebé llora, se alimenta o se agita.

• Dificultad para respirar: La respiración rápida y dificultosa (disnea) Crisis de hipoxemia.

• Fatiga: Cansancio inusual y somnolencia.

• Retraso en el crecimiento

• Irritabilidad y agitación

• Desmayos o pérdida de conocimiento: En casos graves, se pueden presentar episodios de síncope.

DIAGNOSTICO:

• Historia clínica y examen físico

• Oximetría de pulso

• Radiografía de tórax: evalúa la morfología cardíaca (característica "forma de bota")

• Electrocardiograma (ECG): identifica hipertrofia ventricular derecha, eje derecho y alteraciones del ritmo

• Ecocardiograma: visualiza defectos anatómicos, mide presiones, flujos y estructuras; es clave para el diagnóstico

• Cateterismo cardíaco: mide presiones intracardiacas, analiza anatomía coronaria y ramas pulmonares, útil para planificar cirugía

• Tomografía (TC) o resonancia magnética (RM) cardíaca: estudios complementarios para evaluar la anatomía con mayor detalle

COMPLICACIONES:

• Crisis hipercianóticas agudas

• Insuficiencia de la válvula pulmonar

• Arritmias ventriculares o supra ventriculares

• Disfunción del ventrículo derecho a largo plazo

• Tromboembolismo

• Endocarditis

• Fístulas, conductos o comunicaciones residuales

• Insuficiencia cardíaca

• Problemas de crecimiento y desarrollo en niños

• Muerte súbita en casos no tratados o con complicaciones graves

• Necesidad de reparaciones en la vida adulta por fallos del reparo quirúrgico.

TRATAMIENTO:

• Cirugía temporal: se coloca una derivación (tubo) entre una arteria de la aorta y la arteria pulmonar para dirigir más sangre a los pulmones.

• Cirugía a corazón abierto: realizada generalmente en el primer año de vida; se cierra el defecto con un parche y se repara o reemplaza la válvula pulmonar.

- Verificar ayuno prequirúrgico.

- Enseñar a la familia sobre el procedimiento, recuperación y cuidados postoperatorios.

- Preparar el ambiente y el equipo para el traslado a quirófano.

- Apoyo psicologico

- Valorar FR, esfuerzo respiratorio y coloración (cianosis).

- Administrar oxígeno

- Colocar al niño en posición de cuclillas durante una crisis cianótica para aumentar el retorno venoso pulmonar.

- Mantener ambiente tranquilo y reducir estímulos para evitar llanto excesivo.

- Vigilar signos de hipoxia: irritabilidad, taquipnea, aleteo nasal, retracciones.

- Educar a los cuidadores sobre qué hacer durante una crisis.

Es más común en bebés prematuros y, aunque un CAP pequeño puede ser asintomático, un CAP grande puede requerir tratamiento médico o quirúrgico debido a síntomas como dificultad para respirar, fatiga o retraso en el crecimiento.

SIGNOS:-

• Soplo cardíaco

• Cianosis: Coloración azulada en la piel, aunque puede no ser siempre evidente en neonatos.

• Ritmo cardíaco acelerado

SINTOMAS:

• para alimentarse: Dificultad para comer o alimentarse por un período prolongado.

• Cansancio excesivo: Fatiga fácil durante la alimentación o el juego.

• Dificultad para respirar: Respiración rápida, agitada o con falta de aliento.

• Sudoración: al alimentarse.

• Crecimiento deficiente: Retraso o falta de peso y crecimiento.

• Pulso fuerte: Pulso saltón o enérgico.

ETIOLOGIA:

El ductus arterioso persistente ocurre cuando el conducto que conecta la arteria pulmonar con la aorta durante la vida fetal no se cierra después del nacimiento. Su cierre depende de la madurez pulmonar, niveles de oxígeno y disminución de prostaglandinas.

• Prematuridad: Causa más común; la inmadurez muscular del conducto y baja respuesta al oxígeno dificultan su cierre.

• Hipoxia o asfixia neonatal: El bajo nivel de oxígeno en sangre impide el cierre del conducto.

• Infecciones intrauterinas: Especialmente la rubéola congénita, que daña el endotelio del conducto.

• Altitud elevada: La menor presión de oxígeno en zonas altas dificulta el cierre fisiológico.

• Factores genéticos y cromosómicos: Asociado a síndromes como trisomía 21, 18, 13 y síndrome de Char.

• Exceso de prostaglandinas E2: Si sus niveles siguen elevados tras el nacimiento, mantienen el conducto abierto

CLASIFICACIÓN:

• Tipo A (cónico): El más frecuente; forma de embudo, con ampolla aórtica y estrechamiento hacia la arteria pulmonar.

• Tipo B (ventana): Corto y ancho, con conexión directa entre aorta y arteria pulmonar.

• Tipo C (tubular): Forma de tubo con diámetro uniforme, sin estrechamientos.

• Tipo D (complejo): Múltiples estrechamientos y ensanchamientos en su trayecto.

• Tipo E (alargado): Conducto largo, con curvas o torceduras que complican el tratamiento.

DATOS OBJETIVOS:

• Soplo cardíaco: Murmullo continuo audible con estetoscopio.

• Respiración rápida: Dificultad o agitación al respirar, sobre todo al alimentarse.

• Ritmo cardíaco acelerado: Latidos más rápidos de lo normal.

• Fatiga: Se cansa fácilmente al comer o jugar.

• Bajo aumento de peso: No gana peso adecuadamente.

• Presión arterial baja: Descenso en la presión sistólica y diastólica.

DATOS SUBJETIVOS:

• Respiración rápida o dificultosa: Más evidente durante la alimentación o el llanto.

• Fatiga: Se agota fácilmente al comer o jugar.

• Dificultad para alimentarse: Problemas para succionar o comer suficiente.

• Bajo o nulo aumento de peso: El crecimiento es menor al esperado.

• Soplo cardíaco: Hallazgo médico frecuente, suele ser el primer indicio de un DAP.

MÉTODOS DE DIAGNÓSTICO:

• Auscultación del soplo cardíaco:
  Primer indicio, detectado por el médico al escuchar el corazón con estetoscopio.

• Ecocardiograma (prueba principal):

  • Visualiza tamaño y forma del conducto.

  • Evalúa el flujo sanguíneo.

  • Detecta agrandamiento del corazón.

• Radiografía de tórax:

  • Muestra el estado del corazón y pulmones.

  • Puede evidenciar cardiomegalia o aumento del flujo pulmonar.

• Electrocardiograma (ECG):

  • Registra actividad eléctrica, ritmo y frecuencia cardíaca.

  • Puede indicar agrandamiento del corazón.

• Análisis de sangre:

  • Pueden usarse biomarcadores como BNP o NT-proBNP, aunque no son específicos.

• Cateterismo cardíaco:

  • No es de rutina, pero útil si hay otras afecciones.

  • Permite ver el conducto con detalle, incluyendo su forma según la clasificación de Krichenko.

COMPLICACIONES:

• Insuficiencia cardíaca:
  El corazón se sobrecarga y puede dejar de funcionar adecuadamente.

• Hipertensión pulmonar:
  Aumento de presión en las arterias pulmonares que daña los vasos sanguíneos.

• Edema pulmonar:
  Acumulación de líquido en los pulmones, causando dificultad respiratoria.

• Endocarditis:
  Mayor riesgo de infección en el revestimiento interno del corazón.

TRATAMIENTO:

- Medicamentos: Son la primera opción para recién nacidos, especialmente en los prematuros. Fármacos como la indometacina o el ibuprofeno ayudan a constreñir el músculo del conducto para que se cierre.

- Procedimiento de cateterismo: Se utiliza para cerrar el conducto a través de un procedimiento mínimamente invasivo. Generalmente es la técnica de elección en muchos centros, incluso para bebés cada vez más pequeños.

- Cirugía: Se puede recomendar en bebés que no responden a los medicamentos o en los que el cateterismo no es posible.

Causas Congénitas 1/2:

Las malformaciones congénitas de la Válvula Aórtica pueden ser: Unicuspide: Puede originar Obstrucción Severa en la infancia llegando a ser fatal dentro del primer año de vida 2 , con desarrollo de síntomas, signos de Falla cardiaca y Muerte Súbita.

Causas Congénitas 2/2:

Bicúspide: Es la más frecuente. Esta malformación produce un flujo turbulento que lesiona las valvas, generando fibrosis y calcificación. En ocasiones puede ser asiento de una endocarditis que produzca, esencialmente, regurgitación

Tricúspide: Cuyas sigmoideas, de distinto tamaño, presentan fusión comisural y tendencia a la fibrosis-calcificación

SINTOMAS

• Dolor torácico

• Tos

• Mareo

• No ganar peso

• Desmayo

• Disnea

• Mala alimentación

• Problemas respiratorios graves que se desarrollan días o semanas después del nacimiento.

• Fátiga

COMPLICACIONES

• Insuficiencia cardíaca.

• Accidente cerebrovascular.

• Coágulos sanguíneos.

• Sangrado.

• Arritmias, que son ritmos cardíacos irregulares.

• Infecciones que afectan el corazón, como la endocarditis.

FACTORES DE RIESGO

Infecciones (como la fiebre reumática o la endocarditis infecciosa), algunas enfermedades renales crónicas y factores de riesgo para enfermedades cardíacas que pueden desarrollarse, como diabetes o hipertensión.

VALVULOPLASTIA CON BALON

• Es un procedimiento de cateterismo cardíaco no quirúrgico.

• Se inserta un catéter con un globo desinflado a través de un vaso sanguíneo hasta el corazón, se posiciona en la válvula estrecha y se infla para abrirla.

• Es el tratamiento de elección para muchos niños y lactantes, ya que ayuda a abrir la válvula sin cirugía mayor.

TRATAMIENTO

Cirugía de reparación valvular:

• Valvulotomía aórtica: Se realiza una cirugía para eliminar el tejido cicatricial de las valvas y permitir que se abran mejor.

• Procedimiento de Ozaki: Una técnica de reconstrucción que utiliza tejido del propio paciente para crear una nueva válvula que pueda adaptarse al crecimiento del niño.

  
  

• Reemplazo valvular:

  • Cirugía de reemplazo: Se reemplaza la válvula aórtica por una prótesis (artificial, de donante o de tejido animal).

  • Procedimiento de Ross: Es una opción especializada en niños en la que se reemplaza la válvula aórtica con la propia válvula pulmonar del niño, que luego se sustituye con una válvula de donante. Esta técnica es ventajosa porque la válvula puede crecer con el niño.

INTERVENCIONES DE ENFERMERIA

• Monitorización del paciente

• El apoyo post-procedimiento (como la valvuloplastia o reemplazo valvular)

• La educación al paciente y su familia sobre los cuidados a largo plazo

• Vigilancia del dolor

• Administración de medicación

• Vigilancia y toma de signos vitales

• Apoyo en movilidad del paciente

• Apoyo psicológico

Clasificación 1/2

POR GRAVEDAD:

Los grados de estenosis aórtica se clasifican en leve, moderada y severa, según el grado de obstrucción del flujo sanguíneo.

• Leve: Se considera estenosis leve cuando el área valvular aórtica (\(AVA\)) es mayor a \(1.5\) cm² y la velocidad del flujo transvalvular aórtica (\(Vmax\)) es menor a \(3\) m/s.

• Moderada: La estenosis moderada se diagnostica cuando el \(AVA\) está entre \(1.0\) y \(1.5\) cm² y el gradiente medio de la válvula (\(GTA\)) es de \(25-40\) mmHg.

• Severa: Se establece que una estenosis es severa cuando el \(AVA\) es menor o igual a \(1.0\) cm² y la \(Vmax\) es mayor a \(4.0\) m/s.

Clasificación 2/2

POR LOCALIZACIÓN:

• Supravalvular: El estrechamiento ocurre por encima de la válvula aórtica.

• Valvular: El problema está en la propia válvula aórtica, ya sea de origen congénito o adquirido.

• Subvalvular: El estrechamiento se encuentra justo por debajo de la válvula aórtica

  POR GRADIANTE Y FLUJO:

  • Gradiente alto: Indica un aumento de la presión a través de la válvula estrechada.

  • Flujo bajo y gradiente alto: Se caracteriza por un bajo volumen de sangre que pasa por la válvula, pero con un aumento de presión significativo.

  • Flujo bajo y gradiente bajo: Un tipo particular de estenosis donde el flujo de sangre es bajo, pero la diferencia de presión también es baja, lo que puede ser más difícil de diagnosticar

  DATOS OBJETIVOS

  • Desmayo

  • Soplo de eyección sistólico (Un sonido de "creciente-decreciente" audible durante la auscultación del corazón)

  • Palpitaciones (Sensación de latidos cardíacos rápidos o irregulares)

DATOS SUBJETIVOS

• Dolor torácico

• Mareo

• Fátiga

ETIOLOGIA

Desarrollo fetal anormal:

• Se debe a un desarrollo inadecuado de la aorta durante las primeras ocho semanas de gestación.

Causa desconocida:

• En la mayoría de los casos, la coartación ocurre por casualidad, sin una causa clara.

Factores genéticos:

• Existe una mayor probabilidad de padecerla si hay antecedentes familiares.

  • 
    

• Es más frecuente en personas con ciertas afecciones genéticas, como el síndrome de Turne

CLASIFICACION

Principalmente por su ubicación anatómica en relación con el conducto arterioso (preductal, yuxtaductal, posductal)

Clasificación anatómica

• Coartación preductal: El estrechamiento ocurre antes del conducto arterioso. Es una forma más grave que puede causar disminución del flujo sanguíneo al lado izquierdo del corazón.

• Coartación Yuxtaductal: El estrechamiento se localiza en la zona del conducto arterioso.

• Coartación posductal: El estrechamiento se encuentra después del conducto arterioso. Puede ocurrir incluso si el conducto aún no se ha cerrado y afecta el flujo hacia las extremidades inferiores.

SIGNOS Y SINTOMAS

En Recién nacidos

• Respiración rápida (taquipnea)

• Piel pálida, moteada o cianótica en las extremidades inferiores

• (Hepatomegalia) hígado agrandado

En niños mayores

• Enfermedad Arterial Periférica (EAP)

• Dificultad en el ejercicio: Fatiga, mareos o dificultad para hacer ejercicio.

• Diferencia de presión arterial: Presión arterial significativamente más alta en las extremidades superiores que en las inferiores

• Soplo cardíaco

METODOS DE DIAGNOSTICO

Examen físico y de pulso

• Presión arterial:

• Pulsos:

• Soplo cardíaco:

Pruebas de imagen

• Ecocardiograma:

• Radiografía de tórax:

• Resonancia Magnética Cardiovascular (RMC):

Ofrece imágenes muy detalladas del corazón y los vasos sanguíneos.

COMPLICACIONES

• Insuficiencia cardíaca

• Hipertensión

• Daño renal

Los riñones no reciben suficiente flujo sanguíneo y pueden sufrir daños.

• Enfermedad de las arterias coronarias:

Puede desarrollarse prematuramente debido al alto estrés en el sistema circulatorio.

TRATAMIENTO

Procedimientos

Cateterismo cardíaco con angioplastia y stent:

• Se introduce un catéter con un globo en la aorta estrecha para ensancharla. A menudo, se coloca un stent (tubo de malla metálica) para mantener la arteria abierta.

Cirugía:

• Anastomosis término-terminal: Se extirpa la parte estrecha y se vuelven a coser los extremos de la aorta.

• Injerto: Si se extirpa una porción grande, se utiliza un injerto (tejido artificial, de un donante o del propio paciente) para reemplazarla.

Medicamentos

Prostaglandinas: Se usan en recién nacidos para mantener abierto el conducto arterioso y mejorar la circulación sanguínea hacia el resto del cuerpo.

Otros fármacos: Para fortalecer el bombeo del corazón.

INTERVENCIONES DE ENFERMERIA

Cuidados pre y post-intervención

• Monitorización:

Vigilar constantemente los signos vitales, especialmente la presión arterial en las cuatro extremidades, para identificar desequilibrios entre los miembros superiores e inferiores.

• Manejo de la medicación:

Administrar prostaglandinas, si son necesarias, según las indicaciones médicas para mantener el conducto arterioso abierto.

• Apoyo a la familia:

Brindar apoyo emocional y educación a la familia sobre la condición y el tratamiento para reducir la ansiedad y el estrés.

Durante la intervención (cateterismo o cirugía)

• Preparación del paciente:

Preparar al niño para el procedimiento, que puede incluir sedación, mientras se asegura de que se le expliquen los pasos de una manera apropiada para su edad.

• Monitorización intensiva:

Durante el procedimiento, la enfermera debe monitorizar continuamente al paciente, apoyando al equipo de cardiología intervencionista.

• Cuidado post-procedimiento:

Una vez finalizada la intervención, el paciente necesita una observación cuidadosa en la unidad de cuidados intensivos para detectar posibles complicaciones.