DOENÇAS DA HEMOSTASIA by Raquel Silveira Silva https://padlet.com/raquelssilva1/91vigc4o9kvwsylv HEMATOLOGIA CLÍNICA II - AP2 - RAQUEL SILVA E TAMIRES REIS en-us 2022-05-09 16:27:27 UTC 2025-11-19 02:36:20 UTC hello@padlet.com https://padlet-uploads.storage.googleapis.com/1465190052/00a771d159675b0ed6a27f57125742e7/_Pngtree_blood_drop_6336981.png DISTÚRBIOS HEREDITÁRIOS DA COAGULAÇÃO raquelssilva1 https://padlet.com/raquelssilva1/91vigc4o9kvwsylv/wish/2176054114 Os distúrbios de coagulação congênitos são pouco comuns e se caracterizam pelo aparecimento nas fases iniciais da vida, bem como pela presença de uma única anomalia que pode ser responsável por todo o quadro clínico. Entre estes distúrbios, a doença de von Willebrand (vWD) é a mais comum.]]> 2022-05-09 16:37:00 UTC https://padlet.com/raquelssilva1/91vigc4o9kvwsylv/wish/2176054114 DOENÇA DE VON WILLEBRAND raquelssilva1 https://padlet.com/raquelssilva1/91vigc4o9kvwsylv/wish/2176061239 A vWD é o distúrbio hemorrágico hereditário mais comum, com uma prevalência estimada em 0,1 a 1% da população em geral. É causada por uma deficiência ou defeito envolvendo o fator de von Willebrand (vWF). O vWF possui domínios específicos para ligação do fator de coagulação VIII, heparina, colágeno e glicoproteínas Ib e IIb-IIIa (GP-Ib e GPIIb-IIIa) de plaquetas. 
Estes domínios estão diretamente relacionados às seguintes funções do vWF: 

01 - Ação como molécula transportadora de fator VIII, que lhe permite proteger o fator de coagulação contra a proteólise e prolongar substancialmente sua meia-vida plasmática; 

02 - Localização nos tecidos subendoteliais via ligação ao colágeno e ao heparan sulfato presentes na matriz extracelular; 

03 - Promoção de adesão plaquetária primária, diante das altas taxas de cisalhamento junto à parede, por meio da ligação das plaquetas via GPIb do complexo GPIb-IX-V aos tecidos subendoteliais existentes no sítio da ferida; 

04 - Sustentação da agregação plaquetária por meio da ligação das plaquetas através de seus receptores de GPIIb-GPIIIa.
]]> 2022-05-09 16:41:09 UTC https://padlet.com/raquelssilva1/91vigc4o9kvwsylv/wish/2176061239 VARIANTES CLÍNICAS DE vWD raquelssilva1 https://padlet.com/raquelssilva1/91vigc4o9kvwsylv/wish/2176069319 O esquema de classificação para as variantes de vWD abrange 3 grupos principais: o tipo 01 é uma deficiência quantitativa parcial de vWF; o tipo 02 é uma anormalidade qualitativa de vWF; e o tipo 03 é uma deficiência quantitativa severa e quase total de vWF.

Tipo 01: O vWF de tipo 1 é a forma mais comum de vWD e representa 75 a 80% dos casos. Em geral, é um traço autossômico dominante que costuma se manifestar em heterozigose. Em cerca de 2/3 dos casos, é possível identificar uma mutação candidata junto à região codificadora, promotora ou sítios de splice do gene do vWF. Esta mutação resulta na interrupção da transcrição do gene de vWF, secreção ineficiente de vWF resultante da formação de multímeros anormais ou, em alguns casos, depuração acelerada do vWF.6 Os pacientes com a clássica vWD de tipo 1 têm história de sangramento leve a moderado ao longo da vida, tipicamente junto às superfícies mucosas. É possível que estes pacientes somente descubram que têm um distúrbio hemorrágico ao passarem por uma cirurgia ou sofrerem traumatismo e apresentarem uma hemorragia potencialmente grave. Os níveis de antígeno de vWF, fator VIII e cofator de ristocetina sofrem aproximadamente o mesmo grau de diminuição.

Tipo 02: A vWD de tipo 2 é caracterizada por anormalidades qualitativas de vWF e uma diminuição variável dos níveis de antígeno de vWF, fator VIII e cofator de ristocetina. No tipo 2ª, os multímeros maiores estão ausentes. No tipo 2B, os multímeros ligam-se excessivamente às plaquetas, em decorrência de uma mutação promotora de ganho de função. No tipo 2M, o vWF anormal não se liga à GPIb-IX-V, enquanto no tipo 2N o sítio de ligação de vWF para fator VIII está mutado. Todas as variantes da vWD de tipo 2, com exceção dos raros tipos 2M e 2N, são caracterizadas por uma perda de multímeros de vWF de alto peso molecular detectada pela análise dos polímeros de vWF.

Tipo 03: A rara forma homozigota ou duplo-heterozigota (vWD de tipo 3) é caracterizada por hemorragia grave, TTPa longo e níveis de fator VIII inferiores a 5%. (Em termos de interesse histórico, esta foi a forma de doença apresentada pelo paciente originalmente descrito por Erik von Willebrand, em 1926.)]]> 2022-05-09 16:45:52 UTC https://padlet.com/raquelssilva1/91vigc4o9kvwsylv/wish/2176069319 HEMOFILIA A raquelssilva1 https://padlet.com/raquelssilva1/91vigc4o9kvwsylv/wish/2176073977 A hemofilia A ocorre em cerca de 1 a cada 5.000 nascimentos e é caracterizada por uma deficiência ou defeito do fator de coagulação VIII. O gene codificador do fator VIII, que está localizado no cromossomo X (em Xq28), é um dos genes humanos mais bem conhecidos, com 186 kD e 26 éxons. Este gene codifica uma proteína de cerca de 300.000 Da, que circula no plasma a concentrações baixíssimas e normalmente é ligada e protegida pelo vWF. A fonte primária de produção de fator VIII é provavelmente o fígado, pois a hemofilia A pode ser corrigida com transplante deste órgão.

Seu tratamento consiste na reposição do fator VIII da coagulação, por meio dos concentrados de fator plasmático ou recombinante, uso de medicamentos adjuvantes e na profilaxia dos sangramentos.]]> 2022-05-09 16:48:16 UTC https://padlet.com/raquelssilva1/91vigc4o9kvwsylv/wish/2176073977 HEMOFILIA B raquelssilva1 https://padlet.com/raquelssilva1/91vigc4o9kvwsylv/wish/2176075847 A hemofilia B é caracterizada pela deficiência ou anormalidade do fator IX da coagulação. É uma doença hereditária, ligada ao cromossoma X. Sua incidência é de 1 caso para 30.000 nascimentos de crianças do sexo masculino. Das hemofilias representa 15% a 30% dos casos. Um aspecto importante é que 30% dos casos ocorrem por mutação nova, sem história na família de alguma pessoa acometida.

Seu tratamento consiste na reposição do fator IX da coagulação, por meio dos concentrados de fator plasmático, uso de medicamentos adjuvantes e na profilaxia dos sangramentos.]]> 2022-05-09 16:49:21 UTC https://padlet.com/raquelssilva1/91vigc4o9kvwsylv/wish/2176075847 DEFICIÊNCIA DO FATOR XI raquelssilva1 https://padlet.com/raquelssilva1/91vigc4o9kvwsylv/wish/2176079176 A deficiência do fator XI é o mais comum dos distúrbios de coagulação raros herdados. Cerca de metade dos casos de deficiência do fator XI ocorrem entre pessoas com ancestrais judeus do leste da Europa. A deficiência do fator XI afeta tanto homens quanto mulheres e pode causar hemorragia após lesões ou cirurgias (muitas vezes cirurgia dentária). Os episódios de hemorragias espontâneas são em geral menos frequentes e mais leves do que na hemofilia A ou B.]]> 2022-05-09 16:51:23 UTC https://padlet.com/raquelssilva1/91vigc4o9kvwsylv/wish/2176079176 DEFICIÊNCIA DE ALFA 2-ANTIPLASMINA raquelssilva1 https://padlet.com/raquelssilva1/91vigc4o9kvwsylv/wish/2176109734 A alfa 2-antiplasmina bloqueia a atividade da plasmina, que é uma substância no sangue que ajuda a dissolver coágulos de sangue. Em uma doença hereditária rara, o nível de alfa 2-antiplasmina é gravemente baixo e pode ocorrer sangramento excessivo. Os médicos podem medir o nível de alfa 2-antiplasmina em pessoas que têm sangramento excessivo e tiveram outras causas excluídas. É utilizado ácido aminocaproico ou ácido tranexâmico para controlar ou prevenir hemorragias.]]> 2022-05-09 17:09:03 UTC https://padlet.com/raquelssilva1/91vigc4o9kvwsylv/wish/2176109734 DEFICIÊNCIA DE FATOR V raquelssilva1 https://padlet.com/raquelssilva1/91vigc4o9kvwsylv/wish/2176114048 A deficiência de fator V é herdada como caráter autossômico recessivo, podendo acontecer por deficiência de síntese (defeito quantitativo) ou por alteração funcional (defeito qualitativo) da molécula. As manifestações hemorrágicas são, em geral, moderadas e incluem equimoses, menorragia e epistaxes. Hematomas musculares extensos e hemartroses são raros.]]> 2022-05-09 17:11:33 UTC https://padlet.com/raquelssilva1/91vigc4o9kvwsylv/wish/2176114048 DEFICIÊNCIA DE FATOR VII raquelssilva1 https://padlet.com/raquelssilva1/91vigc4o9kvwsylv/wish/2176115064 A deficiência de fator VII exibe quadro clínico variável e nem sempre tem relação com os níveis de fator VII circulante. Quadro clínico com apresentação exuberante, caracterizado por menorragia, epistaxes e, raramente, hematomas, hemartroses e hemorragia intracraniana pode ser visto quando os níveis de fator VII são inferiores a 1.0 U/dl.]]> 2022-05-09 17:12:09 UTC https://padlet.com/raquelssilva1/91vigc4o9kvwsylv/wish/2176115064 DEFICIÊNCIA DE FATOR X raquelssilva1 https://padlet.com/raquelssilva1/91vigc4o9kvwsylv/wish/2176116090 A deficiência de fator X é doença de herança autossômica recessiva, caracterizada por hemorragias de intensidade moderada a grave, de acordo com o nível funcional do fator circulante. As manifestações hemorrágicas tendem a ser graves nos pacientes que apresentam fator X inferior a 1,0 U/dl e leve naqueles com fator X acima de 1,0 U/dl. As hemorragias mais comuns são nas articulações e mucosas e incluem menorragia, sangramento mucoso e, mais raramen- te, hemartroses.]]> 2022-05-09 17:12:47 UTC https://padlet.com/raquelssilva1/91vigc4o9kvwsylv/wish/2176116090 DEFICIÊNCIA DO FATOR XII raquelssilva1 https://padlet.com/raquelssilva1/91vigc4o9kvwsylv/wish/2176117085 A deficiência do fator XII (moléstia de Hage-man), da pré-calicreína e do cininogênio de alto peso molecular são herdadas como caráter autossômico recessivo. Em geral, evoluem sem sintomas, sendo seu diagnóstico, na maioria das vezes, um achado de laboratório devido ao prolongamento do TTPA. Tem sido relatada a associação da deficiência de fator XII com trombose, cujo mecanismo ainda permanece obscuro.]]> 2022-05-09 17:13:24 UTC https://padlet.com/raquelssilva1/91vigc4o9kvwsylv/wish/2176117085 DEFICIÊNCIA DE FATOR XIII raquelssilva1 https://padlet.com/raquelssilva1/91vigc4o9kvwsylv/wish/2176118177 A deficiência de fator XIII é herdada como caráter autossômico recessivo. Tipicamente, os coágulos formados são friáveis e mais susceptíveis à degradação pela plasmina. É característico o sangramento em cordão umbilical que acontece nos primeiros dias de vida. Os pacientes com deficiência de fator XIII apresentam hemorragia intracraniana com mais frequência que aqueles com outras coagulopatias. A hemorragia pode ser recidivante, estando indicado o tratamento de reposição profilático com crioprecipitado ou concentrado de FXIII para todos os indivíduos com deficiência moderada a grave. Abortos de repetição e dificuldade de cicatrização de feridas podem se associar à doença.]]> 2022-05-09 17:14:02 UTC https://padlet.com/raquelssilva1/91vigc4o9kvwsylv/wish/2176118177 DISTÚRBIOS ADQUIRIDOS DA COAGULAÇÃO raquelssilva1 https://padlet.com/raquelssilva1/91vigc4o9kvwsylv/wish/2176169447 Os distúrbios da coagulação adquiridos são mais comuns do que os distúrbios hereditários, além de serem mais complexos em termos de patogênese. Em cerca de 50% dos casos, essa condição está associada a doenças autoimunes, doenças linfoproliferativas, gravidez e uso de medicamentos.]]> 2022-05-09 17:42:31 UTC https://padlet.com/raquelssilva1/91vigc4o9kvwsylv/wish/2176169447 DOENÇA HEPÁTICA raquelssilva1 https://padlet.com/raquelssilva1/91vigc4o9kvwsylv/wish/2176171820 A insuficiência hepática pode alterar o processo da coagulação de diversas formas. O fígado é fundamental para a hemostasia, sendo o principal órgão de síntese dos fatores da coagulação (todos, exceto o FVW), das proteínas anticoagulantes naturais (proteínas C e S) e de proteínas relacionadas à fibrinólise. As principais complicações hemorrágicas em pacientes com insuficiência hepática são resultantes de hipertensão portal, tais como sangramento de varizes esofagianas e gastrite hemorrágica por gastropatia congestiva (ambas causa de morte em cerca de 20% dos pacientes).]]> 2022-05-09 17:43:51 UTC https://padlet.com/raquelssilva1/91vigc4o9kvwsylv/wish/2176171820 AS PRINCIPAIS DOENÇAS QUE ACOMETEM O FÍGADO raquelssilva1 https://padlet.com/raquelssilva1/91vigc4o9kvwsylv/wish/2176177705 Cirrose;
Hepatites;
Parasitoses;
Câncer de fígado;
Esteatose hepática;
Insuficiência hepática aguda.]]> 2022-05-09 17:47:14 UTC https://padlet.com/raquelssilva1/91vigc4o9kvwsylv/wish/2176177705 COAGULAÇÃO INTRAVASCULAR DISSEMINADA - CIVD raquelssilva1 https://padlet.com/raquelssilva1/91vigc4o9kvwsylv/wish/2176183095 É uma síndrome caracterizada pela ativação sistêmica da coagulação sanguínea, com ativação e consumo dos fatores de coagulação, e consequente trombose de pequenos e médios vasos, podendo ocasionar disfunção orgânica e sangramentos.]]> 2022-05-09 17:50:23 UTC https://padlet.com/raquelssilva1/91vigc4o9kvwsylv/wish/2176183095 IMPORTÂNCIA DA HEMOSTASIA raquelssilva1 https://padlet.com/raquelssilva1/91vigc4o9kvwsylv/wish/2176189655 2022-05-09 17:54:15 UTC https://padlet.com/raquelssilva1/91vigc4o9kvwsylv/wish/2176189655 1- CASCATA DA COAGULAÇÃO raquelssilva1 https://padlet.com/raquelssilva1/91vigc4o9kvwsylv/wish/2176200506 2022-05-09 18:00:56 UTC https://padlet.com/raquelssilva1/91vigc4o9kvwsylv/wish/2176200506 raquelssilva1 https://padlet.com/raquelssilva1/91vigc4o9kvwsylv/wish/2176203855 2022-05-09 18:03:05 UTC https://padlet.com/raquelssilva1/91vigc4o9kvwsylv/wish/2176203855 TP raquelssilva1 https://padlet.com/raquelssilva1/91vigc4o9kvwsylv/wish/2176206724 O tempo de protrombina, TP ou TAP é um teste para avaliar a via extrínseca e a via comum, ou seja, os fatores VII, X, V, II e o fibrinogênio. Assim, o tempo de protrombina estará aumentado em casos de deficiência de fibrinogênio e de qualquer um dos fatores mencionados anteriormente, em pacientes que fazem uso de anticoagulantes, nas doenças hepáticas e deficiência de vitamina K, pois os fatores II, VII e X são dependentes desta vitamina. TP (normal até 14 segundos).]]> 2022-05-09 18:04:56 UTC https://padlet.com/raquelssilva1/91vigc4o9kvwsylv/wish/2176206724 TTPa raquelssilva1 https://padlet.com/raquelssilva1/91vigc4o9kvwsylv/wish/2176207148 Tempo de tromboplastina parcial ativada, TTPa ou KTTp, corresponde ao tempo gasto para ocorrer a coagulação do plasma recalcificado em presença de cefalina. O TTPA estará aumentado quando o paciente tiver deficiência de fatores da via intrínseca (fatores XII, XI, IX e VII) e de fatores da via comum (X, V, II e fibrinogênio) da cascata da coagulação. É o caso de pacientes com hemofilias A e B, doenças hepáticas, uso de anticoagulantes e deficiência de vitamina K, uma vez que os fatores II, IX e X dependem desta vitamina. KTTP (normal até 35 segundos).]]> 2022-05-09 18:05:13 UTC https://padlet.com/raquelssilva1/91vigc4o9kvwsylv/wish/2176207148 2- CASCATA DA COAGULAÇÃO raquelssilva1 https://padlet.com/raquelssilva1/91vigc4o9kvwsylv/wish/2176293461 2022-05-09 18:59:40 UTC https://padlet.com/raquelssilva1/91vigc4o9kvwsylv/wish/2176293461 3- CASCATA DA COAGULAÇÃ0 raquelssilva1 https://padlet.com/raquelssilva1/91vigc4o9kvwsylv/wish/2176294264 2022-05-09 19:00:12 UTC https://padlet.com/raquelssilva1/91vigc4o9kvwsylv/wish/2176294264