Representa a sigla para “Distúrbios Osteomusculares Relacionados ao Trabalho” e foi introduzida para substituir a sigla LER, particularmente por duas razões: uma delas é porque a maioria dos trabalhadores com sintomas no sistema musculoesquelético não apresenta evidência de lesão em qualquer estrutura.

Quadro clinico:
Os distúrbios osteomusculares ocupacionais mais frequentes são as tendinites, as lombalgias e as mialgias em diversos locais do corpo. 

 Já houve relatos de associação com trauma, infecções virais e bacterianas, vacinação e doenças autoimunes.
Sintomas:
 Incluem enrijecimento da pele, dor nas articulações, reação exagerada ao frio (doença de Raynaud) e azia.
 Podem incluir: Alteração da cor da ponta dos dedos (começa branco, passando a azul/arroxeado e, depois, vermelho).

A artrite juvenil é rara, e apesar de suas causas ainda não estarem totalmente esclarecidas, sabe-se que está associada a alterações do sistema imune, genética e certas infecções por vírus ou bactérias. No entanto, a artrite idiopática não é contagiosa e nem transmitida de pais para filhos.

Ela pode ser dividida em diferentes tipos, de acordo com o número de articulações afetadas e pelos sinais e sintomas que provoca em outras partes do corpo:

 

ü  Artrite Oligoarticular, em que são afetadas 4 ou menos articulações;

 

ü  Artrite Poliarticular, em que são afetadas 5 ou mais articulações já nos primeiros 6 meses da doença;

 

ü  Artrite Sistêmica, também chamada de doença de Still, acontece quando a artrite é acompanhada de febre e outros sinais e sintomas do comprometimento de diversos órgãos do corpo, como pele, fígado, baço, pulmões ou coração;

 

ü  Artrite relacionada com Entesite, que é inflamação nos pontos de fixação dos tendões nos ossos, podendo haver ou não o comprometimento de articulações sacroilíacas ou coluna vertebral;

 

ü  Artrite Psoriática Juvenil, caracterizada pela presença de artrite com sinais de psoríase;

 

ü  Indiferenciada, não preenchendo critérios para nenhuma categoria acima.

ü  Dor e incaço em uma das articulações;

ü  Manchas no corpo;

ü  Olhos irritados e alteração da capacidade visual, quando há inflamação ocular, chamada de uveíte;

ü  Febre constante abaixo de 38ºC, especialmente à noite;

ü  Dificuldade para movimentar um braço ou perna;

ü  Aumento do tamanho do fígado ou do baço;

ü  Cansaço excessivo e falta de apetite.

 

A principal causa de artrite infantil é uma alteração no sistema imune da criança que leva o organismo a atacar a membrana da articulação, provocando lesão e inflamação provoca a destruição da membrana da articulação.

Porém, o problema não é hereditário e, por isso, não passa de pais para filhos, sendo comum a existência de apenas um caso na família.

É uma doença inflamatória que acomete, sobretudo as articulações e ocorre quando a taxa de ácido úrico no sangue está em níveis acima do normal (hiperuricemia).

O aumento nas taxas de ácido úrico no sangue pode ocorrer tanto pela produção excessiva quando pela eliminação deficiente da substância. É importante saber que nem todas as pessoas que estiverem com a taxa de ácido úrico elevado (hiperucemia) desenvolverão a gota. A maioria dos portadores de gota é composta por homens adultos com maior incidência entre 40 e 50 anos e, principalmente em indivíduos com sobrepeso ou obesos, com vida sedentária e usuários de bebidas alcoólicas com freqüência. As mulheres raramente desenvolvem gota antes da menopausa e geralmente tem mais de 60 anos de idade quando a desenvolvem.

Com o aumento da concentração de ácido úrico no sangue, ocorre a deposição de cristais nos tecidos, principalmente nas articulações, causando inflamação e conseqüentemente dor e inchaço acometendo principalmente as articulações do dedão, tornozelos e joelhos. A gota é caracterizada, inicialmente, por ataques recorrentes de artrite aguda, provocados pela precipitação, nos espaços articulares, de cristais de ácido úrico. O quadro clássico consiste em dor que freqüentemente começa durante a madrugada e é intenso o suficiente para despertar o paciente. Embora qualquer articulação possa ser afetada, sobretudo as dos membros inferiores, o hálux (dedão) é a articulação mais frequentemente envolvida na primeira crise. Além da dor a articulação comumente apresenta-se inflamada com presença de calor, rubor (vermelhidão) e inchaço. Também pode haver formação de cálculos, produzindo cólicas renais e depósitos de cristais de ácido úrico debaixo da pele, formando protuberâncias localizadas nos dedos, cotovelos, joelhos, pés e orelhas (tofos).

As principais manifestações são a combinação de úlceras dolorosas na boca e nos genitais. Elas ocorrem em geral em surtos, com duração de 2 a 6 semanas.

Tratamento
O tratamento da Doença de Behçet dependerá da gravidade e dos órgãos envolvidos.

As úlceras orais e genitais são tratadas com cremes de corticosteróides e anestésicos. Pode ser necessário o uso de prednisona em forma de comprimidos ou corticosteróides injetáveis para controle dos surtos. Ainda para controle dos quadros agudos e também para evitar novos surtos, usamos colchicina. O tratamento com medicamentos imunossupressores pode ser necessário em alguns casos.

Para as inflamações nos olhos, o uso de medicações imunossupressoras como a azatioprina, ciclosporina, micofenolato de mofetil ou ciclofosfamida, é mandatório.

Para as alterações neurológicas e vasculares, o tratamento é realizado com corticosteróides na veia, associado a medicamentos imunossupressores.

Como podemos perceber, o paciente com Doença de Behçet pode ter quadros de gravidade variáveis. A condução do caso por um reumatologista capacitado será fundamental.

Sintomas
Por ser uma doença autoimune, os sintomas podem surgir em diversos órgãos de forma lenta e progressiva, ao longo de meses, ou em apenas algumas semanas. São eles:

·         Cansaço

·         Desânimo

·         Febre baixa

·         Emagrecimento

·         Perda de apetite

·         Dor nas juntas

·         Inflamação da pleura

·         Hipertensão

 

Diagnóstico
Exames de sangue e de urina também podem auxiliar na detecção. Esses exames são úteis não só para o diagnóstico da doença, mas também são muito importantes para definir se há atividade do LES no momento. Embora não exista um exame que seja exclusivo para identificar o lúpus, um exame chamado FAN (fator ou anticorpo antinuclear) permite o diagnóstico de forma mais precisa.

 Tratamento
O tratamento do lúpus depende do tipo de sintomas apresentados e deve ser feito de forma individualizada. O paciente pode necessitar de um, dois ou mais medicamentos em uma fase ativa da doença e menos drogas em outras fases, como a não ativas ou de remissão. Os medicamentos mais comuns são aqueles para modulação do sistema imunológico, que incluem corticoides, antimaláricos e os imunossupressores, em especial a azatioprina, ciclofosfamida e micofenolato de mofetil. Os sintomas mais leves podem ser tratados com analgésicos, anti-inflamatórios. 

 

 

O diagnóstico de PMR é eminentemente clínico, com a história, exame físico e exames laboratoriais auxiliando a  afastar outras condições que podem causar sintomas semelhantes. O diagnóstico é feito quando há indícios na história e exame físico, e uma alteração importante nos exames que indicam inflamação, como a velocidade de hemossedimentação (VHS) e a proteína C reativa. 

A polimialgia reumática pode manifestar-se isoladamente ou em associação com a arterite de células gigantes, uma condição inflamatória das artérias do crânio, cujos sintomas incluem dores de cabeça (tipicamente na região temporal), dificuldade de mastigação e sintomas visuais, como perda visual ou visão dupla.

O termo “vasculite” significa inflamação de vasos sanguíneos. Nas Vasculites, a parede dos vasos sanguíneos é invadida por células do sistema imunológico causando estenose, oclusão, formação de aneurismas e/ou hemorragias.

A vasculite pode ser classificada de acordo com as causas e sintomas em:

Como qualquer vaso sanguíneo do corpo pode ser afetado, a vasculite pode gerar sintomas diferentes de acordo com a região ou órgão que foi afetado pela doença. Assim, os sintomas da vasculite de acordo com a região afetada, podem ser:

O diagnóstico da vasculite é feito pelo angiologista ou reumatologista e será feito após a analise do histórico de doenças da pessoa, e em alguns casos pode ser solicitado exames laboratoriais como, detecção de anticorpos anti-citoplasma (ANCA) que são anticorpos que atacam o citoplasma, exame de urina, eletrólitos, creatinina, exame de sangue completo e exame FAN, que tem como objetivo detectar a presença do auto-anticorpos no sangue.

A psoríase é uma doença crónica de natureza inflamatória bastante frequente em todo o mundo. Segundo a Organização Mundial de Saúde (OMS), afeta 2 a 3% da população mundial. É tão comum nos homens como nas mulheres. Pode surgir em qualquer idade, mas geralmente tem início entre os 30 e os 70 anos, sendo mais frequente nos adultos. Ainda assim, crianças e bebés podem também ser afetados (psoríase infantil). 

A psoríase não é apenas considerada uma doença da pele, mas uma patologia multissistémica. Para além da pele, pode também atingir as unhas e as articulações, e está associada a um risco aumentado de múltiplas comorbilidades, particularmente doença cardiovascular, diabetes e depressão.

Embora a causa da psoríase seja ainda pouco compreendida, esta parece ser uma patologia multifactorial, com influência de vários fatores genéticos, ambientais e auto-imunes. Pensa-se que surja no contexto de uma predisposição genética associada a um estímulo externo.

Existem fatores desencadeantes que podem levar ao início da doença ou agravamento dos sintomas, tais como:

O diagnóstico da psoríase é essencialmente clínico (feito em consulta através da observação do paciente). Existem várias doenças com sinais e sintomas semelhantes aos da psoríase (como a parapsoríase, por exemplo), pelo que é importante ser observado por um dermatologista.

As características das lesões, a sua localização e evolução são informações importantes a ter em conta. Em alguns casos pode ser necessária a confirmação com biópsia de pele.

- Imunologicamente mediadas, como nas artrites reativas, nas artrites psoriáticas e nas espondiloartropatias indiferenciadas;

- Consequência da produção irregular de citocinas e da depleção de linfócitos T CD4+, tais como as artrites infecciosas e a osteomielite (por germes usuais e oportunistas);

- Possivelmente como resultado direto da interação do HIV e o hospedeiro, como piomiosite, vasculites e síndrome linfocítica infiltrativa difusa.

Cerca de metade das pessoas com artrite de células gigantes também têm polimialgia reumática e em razão dessa última condição pode ocorrer dor e rigidez no pescoço, ombros ou quadris.

As perdas gestacionais ocorrem, caracteristicamente, no final da gestação; no entanto, podemos encontrar as mais diversas formas de morbidade gestacional, como perdas precoces recorrentes, pré-eclâmpsia, eclâmpsia e síndrome HELLP.

Outras manifestações clínicas relativamente comuns que não fazem partes dos critérios classificatórios são: livedo/vasculopatia livedoide, plaquetopenia (geralmente entre 50-150 mil/mm3), anemia hemolítica, enxaqueca, fenômeno de Raynaud, valvopatia (mitral > aórtica), nefropatia (microangiopatia trombótica), coreia, entre outros.
Tratamento
Existem 3 grupos de pacientes: (1) aPL positivos sem LES, (2) aPL positivos com LES e (3) pacientes com passado de perda gestacional sem eventos trombóticos (SAF gestacional puro).

No primeiro grupo (aPL sem LES), não há estudos randomizados duplo-cegos que suportem o uso de AAS profilático. No estudo APLASA (The AntiPhosphoLipid Antibody Acetylsalicylic Acid), o número de eventos foi menor do que o esperado na análise interina e o estudo acabou sendo interrompido por incapacidade de obtenção de tamanho amostral adequado. Apesar disso, em uma meta-análise de estudos retrospectivos em sua maioria (N=1208 pacientes), o uso de AAS evitou a ocorrência de um primeiro evento arterial, mas não de um primeiro venoso. Um estudo para o uso de hidroxicloroquina (HCQ) em pacientes com aPL sem LES também foi desenvolvido, porém teve que ser interrompido por diversos motivos. Como conclusão, em pacientes com aPL sem LES, o uso de AAS é razoável naqueles com baixo risco de sangramento, desde que associado a padrão de aPL de alto risco (LA, títulos de aCL ≥80 e altos títulos de aB2GPI) ou de fatores de risco cardiovascular.

No caso de aPL com LES, o uso tanto do AAS quanto da HCQ parece ser benéfico na prevenção de trombose, conforme demonstrado por estudos observacionais. Desse modo, ambas as medicações estão indicadas em pacientes com LES e positividade para os aPL.

Por fim, no terceiro grupo (SAF gestacional puro), estudos de caso-controle demonstraram que esses pacientes possuem risco aumentado de trombose quando comparados com a população controle. No entanto, não temos ensaios clínicos com alta qualidade metodológica e os estudos observacionais com AAS apresentam resultados conflitantes. Ainda assim, devido ao maior risco de eventos trombóticos, é razoável se considerar o uso de AAS em pacientes com SAF gestacional, especialmente na presença de outros fatores de risco para trombose.

Atualmente, sugere-se que o uso de anticoagulação de moderada intensidade com antagonistas de vitamina K (alvo de INR entre 2 e 3) por toda a vida seja o tratamento padrão para prevenção de novos eventos venosos em pacientes com SAF.

Em um estudo conduzido por Crowther et al., não houve diferença de desfechos entre o grupo com INR 2-3 e grupo com INR 3-4. No entanto, graves limitações metodológicas impedem a extrapolação desses resultados: a maioria dos pacientes apresentavam apenas eventos venosos, pacientes com recorrência venosa e INR >2 foram excluídos e os pacientes alocados no grupo INR 3-4 encontravam-se em faixa subterapêutica em 43% do tempo (sendo que 66% dos eventos trombóticos nesse grupo ocorreram com INR <2). Outro estudo com os mesmo critérios de exclusão encontrou resultados semelhantes.

Caso o paciente apresente recidiva da trombose com INR em faixa terapêutica (entre 2-3), algumas alternativas podem ser adotadas, como aumento do alvo do INR para 3-4, associação de AAS, HCQ ou estatinas (dados apenas de modelos murinos) ou troca para heparina de baixo peso molecular subcutânea. Os novos anticoagulantes orais diretos (DOACs) não devem ser usados nesse contexto.

A ocorrência de eventos arteriais é um marcador de gravidade na SAF e, portanto, é tratada de maneira mais agressiva que os eventos venosos. Via de regra, a maioria dos autores utilizam a varfarina com alvo de INR 3-4 ou a associação entre varfarina com INR 2-3 e AAS.

O estudo APASS (Antiphospholipid Antibodies and Stroke Study) não encontrou benefício da anticoagulação versus AAS. No entanto, também existem graves limitações relacionadas à metodologia desse estudo, como a dose de aPL em apenas um momento, a maioria dos pacientes selecionados possuíam baixos títulos de aPL e eram mais idosos (por volta dos 60 anos). Assim, não podemos considerar esse estudo como adequado para o entendimento atual da SAF e não deve ser, desse modo, utilizado.

Em uma revisão sistemática (N=1740 pacientes), pacientes com alvo entre 3-4 apresentaram menor risco de recorrência arterial (versus alvo entre 2-3), o que também foi documentado em outros estudos mais recentes.

Outro estudo sugere ainda que a associação de varfarina (qualquer alvo) com AAS apresenta melhores desfechos para pacientes com eventos arteriais, quando comparado com grupos sem AAS.

De maneira análoga aos pacientes com recorrência venosa, devemos testar os níveis de anticoagulação para pacientes com recorrência arterial. Caso ele esteja no alvo programado, devemos intensificar o tratamento: se AAS + alvo 2-3, subir para AAS + alvo 3-4; se alvo 3-4, associar AAS. Além disso, podemos considerar a associação com HCQ ou estatina (poucos dados em humanos) ou troca para heparina de baixo peso molecular subcutânea.

A SAF catastrófica (SAFc) é definida como uma síndrome rara associada a falência orgânica multissistêmica aguda devido a oclusão microvascular (microangiopatia trombótica). Os critérios para seu diagnóstico são: envolvimento de 3 ou mais órgãos, em menos de 1 semana, com positividade para aPL e evidência histológica de trombose microvascular. Em 50% dos casos, a SAFc surge após um evento precipitante, como infecções, atividade de LES, retirada de varfarina, neoplasias, cirurgia e trauma.

Na última análise do CAPS Registry, um registro mundial para estudo da SAFc, o tratamento com terapia tríplice (anticoagulação + pulsoterapia com metilprednisolona + imunoglobulina humana ou plasmaférese) foi superior às demais combinações de terapia nas análises retrospectivas. Caso haja falha no tratamento, há relatos de casos anedóticos com rituximabe ou eculizumabe.

Devido ao risco aumentado de pré-eclâmpsia, todo paciente com SAF gestacional deve receber profilaxia com AAS.
Para prevenção de novas perdas gestacionais, o tratamento padrão é o uso de heparina de baixo peso molecular em dose profilática (p.e., enoxaparina 1 mg/kg/dia), associada ao AAS. Isso se baseia em estudos que demonstraram que as taxas de sucesso gestacional foram maiores nesse tipo de tratamento, quando comparado com AAS isolado. Caso o paciente apresente recorrência de eventos gestacional com enoxaparina profilática, podemos utilizar doses terapêuticas (p.e. enoxaparina 1 mg/kg de 12/12 horas).

Após o parto, a enoxaparina deve ser mantida em doses profiláticas por, pelo menos, 6-12 semanas.
Uma consideração a ser feita é que, se o paciente apresentou passado de evento trombótico e está em uso de anticoagulação oral por toda vida, durante a gestação ele deverá ser tratado com enoxaparina em doses terapêuticas (1 mg/kg de 12/12 horas). Para evitar malformações fetais relacionadas à varfarina, essa troca para a enoxaparina deve ser realizada até 6 semanas da data da última menstruação.

Se a paciente apresentar perdas apesar da terapia otimizada, o uso de HCQ pode ser considerado, baseada em análises retrospectivas.

O tratamento das manifestações não-trombóticas não está totalmente definido e se baseia no tipo de acometimento.
A plaquetopenia e a anemia hemolítica relacionada à SAF são tratadas de maneiras semelhantes às outras citopenias de origem autoimune, com corticoides, IVIG, azatioprina, micofenolato e rituximabe.

Lesões cutâneas geralmente são tratadas com anticoagulação, AAS e/ou imunossupressores.

Nas manifestações cardíacas, renais e as outras não-trombóticas, não existe benefício documentado da anticoagulação. Medicações que interferem com a via do mTOR estão sendo testados no tratamento da SAF, especialmente em pacientes com manifestações renais e/ou transplantados.