SE CARACTERIZA POR LAS SIGUIENTES ENFERMEDADES:

Parálisis con atrofia de la mitad de la lengua: XII par ipsolateral.

-Parálisis de las extremidades superior e inferior sin afección de la cara
-Hemiplejia contralateral con respeto de la cara
OTRAS MANIFESTACIONES
 Tetraplejia. 
 hemiplejia contralateral 
 Hemiparesia-hemiplejia cruzada con afectación del brazo ipsilateral y pierna contralateral

Isquémico: Se caracteriza por ser uno de los más frecuentes. Suele ser el resultado del padecimiento de infartos cerebrales recurrentes que afecta a los opérculos rolándicos. 

Infeccioso: Es más frecuente en niños. Como su nombre lo indica, su causa principal son las infecciones, que atacan directamente el sistema nervioso central; generalmente a causa del virus del herpes simple. 

Asociado a trastornos del desarrollo del sistema nervioso: La presencia de este padecimiento surge a partir de desórdenes de la migración neuronal así como malformación a nivel de la corteza opercular. Al tratarse de un padecimiento crónico y progresivo, puede generar síntomas neurológicos alarmantes. 

Asociado a epilepsia: La población que se encuentra afectado por este padecimiento, suelen ser niños que presentan epilepsia rolándica benigna. A su vez, resalta por la posibilidad de ser reversible.

Asociado a enfermedades neurodegenerativas: No suele presentarse con regularidad. Los pacientes en su mayoría padecen de: atrofia cerebral progresiva de causa desconocida.

Según el grupo etario las incidencias cambian:

Manifestaciones clínicas:
Usualmente se relacionan con la extensión de la lesión bulbar. La isquemia de dicha porción, raramente causa un solo síntoma, produce una colección de síntomas y signos que dependen del área isquémica.

Karla Choquehuanca Mamani

FISIOPATOLOGÍA
En el síndrome bulbar medial, las estructuras medulares mediales son: El tracto corticoespinal lateral, que controla el movimiento voluntario de las extremidades contralaterales del cuerpo; el lemnisco medial, encargado de recibe información sensorial (vibración, tacto fino y propiocepción) y el nervio hipogloso, que inerva los músculos intrínsecos y extrínsecos de la lengua.
SIGNOS Y SÍNTOMAS 

Se origina por una lesión del tegmento mesencefálico que abarca la porción inferior del núcleo rojo, las fibras del haz piramidal que aún no se han cruzado, las fibras cerebelosas y las fibras radiculares del par craneal situado por dentro del haz piramidal en el pie del pedúnculo.

En el síndrome de Weber la lesión se localiza en la región ventral mesencefálica, afectando los fascículos del tercer par provocando una lesión ipsilateral del oculomotor común que puede incluir midriasis si se afecta el núcleo de Edinger-Westphal, además de presentar signos de hemiparesia contralateral. La hemorragia en el mesencéfalo, espontánea y aislada es poco usual, presentando una incidencia de 0,5 al 1% de todas las hemorragias intracraneales primarias espontáneas. En cuanto a sus causas, éstas pueden ir desde infartos del mesencéfalo que afectan al pedúnculo cerebral y los fascículos del III par, hasta aneurismas y otros fenómenos compresivos como hematomas extradurales y neoplasias intracraneales.

Varón de 40 años sin antecedentes patológicos de importancia. No DM ni HTA, que presenta de forma súbita diplopía y hemiparesia izquierda. La exploración neurológica muestra afectación del III par craneal derecho en forma parcial (paresia del recto superior, recto inferior, recto interno y elevador del párpado superior), y hemiparesia izquierda braquio crural 3/5. Las funciones cognitivas superiores estaban conservadas. Los reflejos miotáticos en miembro superior e inferior izquierdo ligeramente aumentados asimétricos con respecto al lado derecho, el reflejo cutáneo plantar en flexión bilateralmente. ^{[Las características clínicas eran compatibles con el Síndrome de Weber. Una TAC simple de cerebro fue normal. La RMI angiología no mostró imágenes anormales en el mesencéfalo ni en T1, T2, ni en FLAIR. Sin embargo, posterior a la administración de contraste paramagnético, se observa imagen hiperintensa alargada de aproximadamente 2 a 3 mm en pie de pedúnculo derecho.]}
_{http://revecuatneurol.com/wp-content/uploads/2016/11/Revista-Vol-24-Si%CC%81ndrome-de-Weber.pdf}

Se caracteriza porque al lesionarse el pedúnculo (mesencéfalo por donde desciende el haz piramidal o cortico espinal) y extenderse la lesión hacia el pie de este da una parálisis directa de las fibras del III par del lado lesionado produciendo una oftalmoplejia y una hemiplejia completa del lado contrario u opuesto de la lesión. 

Por lo tanto tenemos que: 

En cuanto a la parálisis bulbar, esta se caracteriza por presentar: ronquera, problemas para tragar, dificultad de articulación verbal, así como de las mandíbulas. El reflejo maseterino disminuye, y las fasciculaciones a nivel de la musculatura se ven afectadas. Además tanto los movimientos voluntarios como los involuntarios, se encuentran alterados.

En lo que se refiere a la forma estriatal, presenta casi la misma sintomatología de la parálisis bulbar, a excepción de un incremento en el reflejo maseterino. Pueden presentarse otros reflejos patológicos, como lo es el palmomentoniano. Se genera un deterioro cognitivo en zona bajo la corteza cerebral; lo mismo sucede con la labilidad emocional. Este padecimiento incluye además, amimia facial, disminución en lo que se refiere a los movimientos involuntarios, o que incluyen componente emocional. Puede llegar ser confundido con la enfermedad de Parkinson.

La parálisis por afección cortical se conoce con el nombre de síndrome opercular o de FCM. Además de incluir la sintomatología característica de la parálisis bilateral de los pares craneales, se le incluye una disociación automática-voluntaria. A menudo se trata de pacientes, que tienen problemas de abrir o cerrar la boca, así como de desplazar la lengua fuera de la cavidad bucal.También se ve afectada la capacidad de cerrar los ojos; sin embargo, son capaces de realizar otro de tipo de acciones como sonreír, llorar, bostezar o gritar.

FISIOPATOLOGIA

Fisiopatología del síndrome pontino lateral

Como ya sabemos, este padecimiento se presenta como una parálisis facial, que afecta los músculos faciales, de la faringe y los que intervienen en el proceso de masticación.Las fibras que se encuentren conectadas desde el opérculo anterior hacia los nervios cranealesv, vii, ix, x y xii, sufren una lesión, que es lo que provoca que se pierda el control de los movimientos de los músculos de esas zonas.

En lo que respecta al movimiento emocional, asociado a menudo con los actos de llorar, sonreír así como de bostezar, no se ve afectado. Esto se debe las fibras que parten de la amígdala y el hipotálamo lateral, se unen al troncoencefálico mediante haz prosencefálico medial y el fascículo longitudinal dorsal.

Esto se presenta en condiciones normales; sin embargo, cuando la patología está presente se produce la pérdida del control sobre el movimiento voluntarios de los músculos que reciben estímulos nerviosos de los nervios craneales v, vii, ix, x y xii.

Además de las clásicas causas de oclusión se ha descrito en enfermedades desmielinizantes, abscesos, metástasis, hematomas, y necrosis post-radioterapia.

La enfermedad se inicia con la aparición de un vértigo súbito, seguido por náuseas, vómitos, ataxia ipsolateral, hipertonicidad muscular y otros signos cerebelosos, como el síndrome de Horner, que provoca ptosis, anhidrosis, hundimiento del globo ocular y/o miosis. Los pacientes también pueden presentar dificultad para deglutir. En general, afecta a personas mayores de 40 años de edad. Normalmente se debe a factores de riesgo vascular como la hipertensión, cardiopatías, colesterol elevado y diabetes mellitus. El síndrome de Wallenberg también puede ocurrir en personas más jóvenes, pero las causas subyacentes son diferentes. Este síndrome es poco frecuente, por lo que hay pocos estudios al respecto y escasos resultados. Su tratamiento es principalmente sintomático, ya que el calibre de la arteria afectada no permite una desobstrucción mecánica. El objetivo del tratamiento es aliviar los síntomas y la prevención de las posibles complicaciones y recurrencias, iniciando así la fase de prevención secundaria. Son de gran importancia tanto el diagnóstico como el tratamiento precoz, así como el ingreso en unidades de ictus especializadas para el control y la vigilancia de este tipo de pacientes, con personal de enfermería especializado, ya que reducen en gran medida las posibles complicaciones que se puedan presentar.

En el síndrome de Weber, la lesión se localiza en la
región ventral mesencefálica, afectando los fascículos del
tercer par provocando una lesión ipsilateral del oculomotor común que puede incluir midriasis si se afecta el núcleo de Edinger-Westphal, además de presentar signos de hemiparesia contralateral.
En el presente caso resaltamos esta patología por su
inusual frecuencia y por su resolución sin tratamiento mé-
dico farmacológico.
SINDROME DE BENEDICK:
Síndrome provocado por una lesión del tegmento mesencefálico que afecta al III par y a la vía corticoespinal. Desde el punto de vista clínico, se caracteriza por una parálisis oculomotora con ataxia cerebelosa contralateral, temblor y signos corticoespinales.
Se considera un síndrome alterno ya que como ocurre en el síndrome de Weber y Claude, una parálisis ipsilateral del nervio oculomotor, incluyendo dilatación de la pupila, ya que también se ve afectada la vía parasimpática. Además al haber una lesión del núcleo rojo se producen síntomas contralaterales que consisten en: movimientos involuntarios, temblor de intención, hemicorea y hemiatetosis.
Para el tratamiento del temblor se ha demostrado eficaz la estimulación cerebral profunda.

Tratamiento Síndrome de Benedick
El tratamiento del síndrome de Benedikt de origen traumático se enfoca de manera general a brindar medidas antiedema y de neuroprotección cerebral, así como soporte ventilatorio para evitar el riesgo de extensión de la hemorragia.