No caso de Laura, dentre as possibilidades etiológicas (infecciosas, metabólicas e/ou estruturais), ela apresentava um passado de sífilis congênita (com acometimento ósseo e neural), tratada na maternidade em que nasceu. Além disso, identificamos CMV congênito e hipotireoidismo subclínico. Aprendi que mesmo o hipotireoidismo sendo subclínico, os endócrinos da unidade tendem a tratar por conta das comorbidades que os pacientes apresentam. Entendi como uma forma de retirar uma variável que possa interferir negativamente no quadro geral dos pacientes.

Laura vem bem, ganhando peso (cerca de 20g/dia desde a admissão), com bom desenvolvimento neuropsicomotor, batalhando para reduzir o número de regurgitações e próximo de concluir os 42 dias de ganciclovir para poder ir para casa (D33/42).

A UPL tem sido interessante para eu perceber um perfil de enfermaria que não conhecia: grande complexidade, longos tratamentos (levando a longos internamentos) e, em compensação, poucos leitos. É um trabalho mais detalhista, minuncioso, com poucos pacientes.

Paralelamente, no ambulatório de hepatologia, vi a discussão de um paciente de cerca de 13 anos (não o atendi) que teve CMV congênito levando-o a um quadro dramático de lesão hepática e cirrose. É um paciente CHILD-B8 / MELD 17. Apresenta como comorbidade TEA nível 3 de suporte. Aprendi que o fato de ser um paciente que não tem e provavelmente não terá o autocuidado preservado, a possibilidade de transplante se torna extremamente remota. Um caso triste, mas que me ilustrou a importância do tratamento que estou acompanhando na enfermaria, além da realização de um pré-natal completo e de qualidade.

Nesta semana, tivemos uma paciente que “leu o livro”: uma menina de 2 anos e 7 meses, que iniciou quadro de febre sustentada, sem alívio com antipiréticos, por mais de 5 dias. Além disso, também apresentava conjuntivite bilateral não exsudativa, linfadenopatia cervical, rash cutâneo, língua de framboesa, lesões em lábios e descamação da palma de mãos. Sendo assim, fechou-se diagnóstico de Síndrome de Kawasaki. A paciente também cursou com colestase, que pode ser uma manifestação da síndrome, mas é incomum. Desse modo, a gastrohepatologia está investigando outras causas possíveis. Ela realizou um USG de abdome: apresentava uma leve hepatomegalia, sem dilatação de vias biliares. A paciente aguarda resultado de sorologias virais. O restante da investigação será conduzida na UDAP, já que a paciente cursou com melhora clínica após o uso de imunoglobulina, sendo transferida para enfermaria.

Quanto ao ambulatório, estou acompanhando o de infectologia pediátrica: atendi um paciente com 20 dias de vida, qua havia tido alta da UPL há 4 dias, e fora internado em decorrência de uma trombocitopenia, ainda a esclarecer. O paciente não realizou o hemograma que foi solicitado na alta hospitalar, então retornará na próxima terça-feira com o resultado do exame.

Foi abordado também, durante a discussão, a importância da realização do teste do coraçãozinho antes do fechamento fisiológico do canal arterial para o diagnóstico de cardiopatias congênitas críticas. O teste do coraçãozinho consiste em aferir a saturação de oxigênio no membro superior direito (mensuração da oxigenação pré-canal arterial) e em um dos membros inferiores (mensuração da oxigenação pós-canal arterial). De acordo com o Ministério da Saúde, a saturação de oxigênio deve ser maior ou igual a 95% em ambos os membros, com a diferença medida entre eles menor que 3%. Caso alterado, deve-se repetir o teste em 1 hora, e a manutenção da alteração indica a realização de um ecocardiograma em até 24 horas.

1 - R.L.F.S.: Internado para tratamento de citomegalovírus (CMV) congênito, diagnosticado logo após o nascimento por PCR urinário. No momento do diagnóstico o recém-nascido já apresentava complicações da doença, como plaquetopenia e alterações no sistema nervoso central (ventriculomegalia e alterações na substância branca). O tratamento com Ganciclovir, com duração de 42 dias, será concluído em 14/12, quando está prevista a alta do paciente. Ele mantém crescimento adequado e será acompanhado pelas especialidades pertinentes.

2 - R.S.S.: Internado para tratamento de CMV perinatal. Neste caso, o protocolo terapêutico com Ganciclovir também foi seguido, mas com duração de 21 dias. Embora o tratamento do CMV tenha sido concluído, o paciente apresenta um quadro de diarreia crônica, levantando a suspeita de alergia à proteína do leite de vaca (APLV). Atualmente, faz uso de fórmula especial, mas enfrenta desnutrição energético-proteica grave e episódios persistentes de hipoglicemia. Trata-se de um caso complexo que comecei a acompanhar há apenas dois dias; mais detalhes serão abordados em uma próxima postagem.

Além disso, estou no ambulatório de Nefrologia pediátrica, onde um caso em particular chamou minha atenção. Trata-se de trigêmios univitelinos, com dois irmãos apresentando hidronefrose à esquerda, a mesma alteração estrutural e mesma sintomatologia. A ultrassonografia renal revelou um achado típico conhecido como "sinal da pata de urso", caracterizado pela dilatação da pelve e dos cálices renais. A hidronefrose pode ter como etiologias a estenose da junção ureteropelvica (EJUP), refluxo vesicouretral, válvula de uretra posterior ou estenose da junção ureterovesical. No caso dos paciente citados suspeita-se que a etiologia da hidronefrose seja uma EJUP e foi solicitado uma cintilografia renal dinâmica Com diuretico (Dtpa), exame indicado para o diagnóstico desta condição.

Nesse tocante, destaco que o DSAV é um grupo de cardiopatias congênitas que envolve anomalias no septo atrioventricular e nas válvulas atrioventriculares. Quando na sua condição total (ou completa), resulta na formação de uma válvula atrioventricular única, decorrente da combinação de defeitos septais atriais e ventriculares. De modo geral, o quadro clínico é caracterizado por sintomas de insuficiência cardíaca, incluindo taquipneia, dificuldade na amamentação, restrição do crescimento e sudorese. Caso não seja tratada, a condição pode progredir para doença vascular pulmonar e hipertensão pulmonar, como consequência do hiperfluxo pulmonar.

O manejo terapêutico da DSAVT envolve a correção cirúrgica, independentemente da presença de sintomas. Idealmente, a abordagem corretiva deve ser realizada entre os 3 e 6 meses de idade, permitindo um tamanho adequado para a construção valvar. Contudo, em pacientes que apresentam sintomas significativos, mesmo com terapia anticongestiva, pode-se considerar a bandagem da artéria pulmonar (BAP) como medida temporária para proteger a circulação pulmonar até que a criança alcance um tamanho apropriado para o reparo definitivo.

Ao longo desta semana, tive a oportunidade de acompanhar casos em diferentes estágios do manejo terapêutico. Um exemplo foi L.R.F.R., paciente de 1 ano já submetida à BAP previamente, internada para remoção da bandagem (take-down) e realização da correção definitiva. Outro exemplo é S.B.S., paciente de 1 mês com insuficiência cardíaca significativa, refratária a medidas clínicas anticongestivas, que foi programado para a realização da BAP.

A CIV tem achados que tornam o exame do aparelho cardiovascular mais rico, como o sopro com irradiação em faixa e bulhas palpáveis. Mas, no caso deste paciente, não havia repercussão hemodinâmica. O paciente tinha queixa de dispneia e dor torácica, provocadas pela ARCAPA. ARCAPA é um diagnóstico especialmente raro, geralmente suspeitado em ecocardiograma e definido em cineangiocoronariografia.

Em condições normais, as coronárias nascem da aorta, garantindo suprimento sanguíneo rico em oxigênio. Em ARCAPA, a coronária direita origina-se do tronco pulmonar, que carrega sangue pobre em oxigênio. O resultado é uma hipoperfusão miocárdica. Se não tratado, o quadro pode evoluir para isquemia, insuficiência cardíaca e até morte súbita. A correção é cirúrgica.

Acompanhar esse paciente reforçou minha compreensão do impacto que a cirurgia precoce, antes que os problemas causem alterações estruturais irreversíveis, podem ter na qualidade de vida dessas crianças, especialmente no caso das cardiopatias congênitas.

No ambulatório tive a oportunidade de atender um paciente do sexo masculino, de 2 anos e 7 meses, que cursou com quadro de Síndrome Nefrótica no início do ano e que segue em acompanhamento com a especialidade. Na consulta anterior, havia sido orientado o desmame e suspensão da prednisolona, porém com menos de uma semana após a suspensão da medicação, o paciente evoluiu com quadro de anasarca, sendo internado em hospital de cidade de origem, onde evoluiu com melhora do quadro após tratamento com diurético e reintrodução da prednisolona. Ao analisar os exames laboratoriais do relatório de alta pude constatar que a criança apresentou proteinúria, hipoalbuminemia e hipercolesterolemia, achados característicos desta síndrome. 

Durante a discussão sobre o caso, pude aprender que a maioria das crianças que apresenta Síndrome Nefrótica com boa resposta a corticoterapia tem como etiologia a Doença de Lesão Mínima, não sendo indicada, portanto, a realização de biópsia renal nestes casos. Além disso, como o paciente apresentou sua segunda recidiva neste ano após suspensão de corticoterapia, foi aventada a possibilidade de se tratar de uma Síndrome Nefrótica córtico-dependente.

Para compreender melhor as características desta síndrome clínica nesta faixa etária, utilizei como material de estudo o Tratado de Pediatria da SBP que possui um capítulo dedicado ao tema. De acordo com a bibliografia estudada, em aproximadamente 80% dos casos de síndrome nefrótica córtico-sensível ocorrem recidivas da doença. Nestes pacientes, pode-se avaliar o uso de imunossupressores como ciclofosfamida e ciclosporina. Por ora, foi optado por reduzir a prednisolona deste paciente para dose de 1,5mg/kg/dia, diariamente, com orientação de após 1 mês reduzir o uso para dias alternados e avaliar em próxima consulta a introdução de imunossupressor.

Acompanhar o caso deles foi bastante desafiador, já que os mesmos possuem dificuldade de comunicação, não fixam o olhar por muito tempo quando conversam, sempre escondendo o rosto, com falas incompreensíveis e logorreicas. Apesar disso, senti que criei uma relação de confiança com eles, de modo que sempre estavam receptivos em relação às perguntas que fazia e ao exame físico, nunca se negando a colaborar. Além disso, embora já estivessem a quase um mês internados, com dieta associada a fórmulas extremamente hipercalórica e aceitando quase 100% das refeições, as crianças não ganhavam peso satisfatoriamente, o que angustiava ainda mais a equipe, já que não chegaram a nenhum diagnóstico que justificasse essa dificuldade de ganho ponderal, posto que não foram identificadas nenhuma causa catabólica nem desabsortiva.

Além das questões de saúde a serem resolvidas, haviam também as questões sociais que precisavam ser alinhadas antes da alta hospitalar, tão ansiada pelos gêmeos e por seu irmão. Antes da alta, portanto, houve uma reunião com a equipe de pediatria e com as assistentes sociais que os acompanham em sua cidade de origem a fim de garantir o suporte necessário. Foi uma reunião com uma grande carga emocional pela angústia que essa história causa, mas também foi um momento de reconforto por perceber que havia uma equipe lá também empenhada em garantir os direitos dessa família. Foram acordadas ações para garantir moradia, cesta básica e a possibilidade de outros benefícios sociais, além da garantia do retorno ambulatorial das crianças, que necessitarão de acompanhamento com equipe multiprofissional e multidisciplinar. Os gêmeos tiveram alta neste fim de semana, já com agendamentos para retorno com a nutricionista, cirurgiã dentista, medicina da adolescência, além de encaminhamentos para marcação em outras especialidades em seu município de origem.

Diante de tudo isso, o meu sentimento agora é de dualidade. De tristeza, pelas condições em que essas crianças e seus irmãos viveram e vivem, por toda negligência de que foram vítimas durante tantos anos e da sensação de que estamos muito longe de sermos uma sociedade menos falha. E de esperança, por ver uma equipe profissional tão dedicada e preocupada não só com as condições clínicas dos pacientes, como também de suas condições sociais, não medindo esforços para tentar garantir o que estava a seu alcance na garantia dos direitos dessa família. Posso dizer que nasceu em mim uma grande admiração pela equipe de pediatria do HUPES e um grande orgulho por fazer parte disso, além de gratidão por todo aprendizado que estou construindo nesse processo.

Durante essa semana acompanhei duas pacientes, M.J.N.S, de 8 anos, diagnosticada com celulite orbital e periorbital, comumente causa por S. aureus, e que em alguns casos pode ser causada também por H. influenzae tipo b, P. aeruginosa e Legionella, além de Estreptococo beta-hemolitico do grupo A. Onde, diante do acometimento pós septal foi indicado o internamento e avaliação da oftalmologia e otorrinolaringologia - que, tendo em vista a boa evolução do quadro com a antibioticoterapia - cefitraxona e clindamicina, somado a TC de controle sem presença de abcesso, foi optado por manutenção do tratamento conservador, seguido da alta e continuação da antibioticoterapia domiciliar com acréscimo de corticoide tópico.

A segunda paciente que pude acompanhar durante essa semana, A.L.G.P, de 6 anos, em investigação urológica em pós operatório de laparotomia exploratória onde foi evidenciado apendicite e má formação ureteral, sendo então descrita a realização de ureterectomia e apendicectomia no hospital de origem, com posterior encaminhamento para nosso serviço. Nesse caso, o que mais me chamou atenção na paciente não estava necessariamente ligado à história do internamento, mas sim em um achado semiológico e de imagem, pois, a paciente apresenta situs inversus totalis, com uma destrocardia bem marcada ao exame físico.

A primeira é uma paciente do sexo feminino, 16 anos, com diagnóstico de Arterite de Takayasu há 1 ano. Vinha mantendo controle da doença, em desmame de corticoterapia e dose mensal de Infliximabe. Há 20 dias, iniciou quadro de dor abdominal associado a febre, náuseas e vômitos, sendo atendida em unidade de emergência, onde foram prescritos sintomáticos e aumentada a dose de corticoide. Manteve-se sem melhora do quadro e evoluiu com edema em MMII e MSD. Então, as suspeitas diagnósticas foram: atividade de doença ou infecção por flebite em MSD. Desse modo, foram prescritos antibióticos e aumentada a dose de corticoide. Além disso, foram solicitados exames laboratoriais, angio-RM de tórax e abdômen, ECO e USG com doppler de membros superiores. Vistas as provas inflamatórias elevadas, mesmo com a estabilização clínica, a equipe de Reumatologia decidiu realizar pulsoterapia por 3 dias.

A segunda é uma paciente do sexo feminino, de 2 anos e 8 meses, com diagnóstico de Síndrome de Kawasaki. Iniciou o quadro há 3 semanas, com febre diária por 6 dias, associada a exantema pruriginoso, sendo internada no Hospital de Irecê, onde evoluiu com conjuntivite bilateral não purulenta, língua de framboesa, eritema e descamação em lábios e mãos, e linfonodomegalia cervical. Sendo dado o diagnóstico ainda no hospital de origem, recebeu a primeira dose de imunoglobulina e realizou ecocardiograma sem achados. Após as medidas iniciais, manteve febre diária e alteração de enzimas hepáticas, associada a quadro de colestase (icterícia, colúria, acolia fecal) e hepatomegalia, evidenciada em exames de imagem, sendo regulada para o HUPES.

Admitida há 10 dias na UTIP, foi avaliada pela Gastroped, que aventou a possibilidade de apresentação atípica da síndrome com manifestação colestática. Realizou nova dose de imunoglobulina, iniciou AAS e foi submetida a um ECO seriado após uma semana do primeiro. No entanto, manteve quadro febril e alterações laboratoriais, com leucocitose e elevação de PCR. Assim, foi iniciada antibioticoterapia. Após manter febre diária por mais 2 dias, decidiu-se iniciar corticoterapia, com evolução para melhora clínica e laboratorial do quadro.

Tivemos discussões bem produtivas sobre os casos citados. Na quarta-feira, com a presença do Dr. Reinam, reumatologista pediátrico, todas as dúvidas sobre os quadros foram esclarecidas. Além disso, estou estudando mais sobre os casos através do UpToDate e de artigos recomendados pela equipe.

Na Unidade de Pequenos Lactentes (UPL), encontrei AMSM, um menino de 1 mês e 20 dias, cuja fragilidade parecia contrastar com sua luta pela vida. Recebida com sinais de colestase e abscessos no couro cabeludo, sua condição evocava desafios complexos que ultrapassavam as fronteiras da ciência e mergulhavam na profundidade da humanidade.

Eupneico e tranquilo em ar ambiente, apresentava icterícia evidente e uma pele que trazia as marcas de uma infecção. O protocolo para colestase foi iniciado, e oxacilina EV trouxe alívio aos abscessos, enquanto exames laboratoriais e ultrassonografia revelavam o inimaginável: uma vesícula biliar não caracterizada, hepatoesplenomegalia e ascite leve.

A confirmação veio no dia 17/10, quando a hepatoportoenterostomia, acompanhada de uma biópsia hepática, revelou um fígado já em processo de cirrose. A cirurgia foi um marco, um gesto de resistência contra a inevitabilidade. Os antibióticos ajustados e o cuidado minucioso para evitar infecções demonstraram a força do trabalho multidisciplinar.

Mas o acaso não cessava de testar AMSM. A investigação apontou infecção por citomegalovírus, exigindo semanas de Ganciclovir, e hipotireoidismo subclínico, que necessitou levotiroxina. Como se moldasse seu próprio destino, o pequeno lutador enfrentou mais uma cirurgia: uma hernioplastia inguinal, superada sem intercorrências.

Ao final de sua internação, em 12/12/2024, AMSM saiu para o mundo, acompanhado de um roteiro detalhado de cuidados. Com ácido ursodesoxicólico, vitaminas essenciais, e consultas marcadas, sua jornada continuaria sob os olhos atentos da Gastropediatria, Endocrinologia e Cirurgia Pediátrica.

Para mim, o acompanhamento desse caso transcendeu a ciência. Vi a vulnerabilidade dos primeiros dias de vida encontrar o acolhimento de uma equipe que, unindo técnica e compaixão, constrói histórias de esperança. AMSM não é apenas um paciente. É uma metáfora da resiliência humana, um lembrete de que, mesmo em meio às adversidades, há espaço para a vida florescer.

Minha primeira paciente no HAN, foi Ana Júlia, uma garotinha de 6 anos que tem como patologia de base a persistência do canal arterial (PCA) e transtorno do espectro autista (TEA grau de suporte 1). Desde a primeira visita consegui me comunicar bem com ela, que foi colaborativa durante o exame físico e ainda conversou um pouco comigo, mesmo que com poucas palavras, sem conseguir formular frases inteiras, ela conseguia comunicar suas ideias.

No exame físico de Ana Júlia, pode perceber um tórax simétrico, sem retrações ou abaulamentos, precórdio calmo, ausência de impulsão paraesternal esquerda, presença de frêmito palpável (senti na palma da mão uma sensação de fluxo contínuo), ictus visível e palpável no 5 espaço intercostal, em linha médio clavicular esquerda, abrangendo uma polpa digital, impulsivo ++/IV. Bulhas rítmicas e normofonéticas e 2 tempos, presença de sopro contínuo em borda esternal média/alta.

Todas as vezes que fui examina-la tinha que fazer um trato com ela: depois do exame iriamos brincar um pouco, e assim foi sendo nossa relação. Ela queria atenção, e não apenas ser objeto de estudo, e estava mais do que certa, e eu a tratei como a menina inteligente e respeitei sua autonomia.

Ana Júlia realizou a cirurgia de ligadura de canal arterial por toracoscopia antero-lateral no dia 11/12, sem CEC. Retornando a enfermaria no dia 13/12. Durante sua permanência na UTI, ela apresentou pressão arterial tendendo a hipertensão, sendo então reiniciado captopril na dose de 1,5mg/kg/dia. Na enfermaria seus níveis pressóricos foram estabilizando permitindo o desmame do captopril. No momento ela aguarda o ECO de controle.
Na sua anamnese agora, permanece apenas um pequeno sopro funcional em borda esternal esquerda baixa.

A febre reumática é uma doença inflamatória sistêmica desencadeada por uma infecção causada pelo estreptococo beta-hemolítico do grupo A. Após a infecção, se houver pré-disposição genética, o sistema imune pode reagir contra o próprio organismo, por mecanismo de mimetismo molecular entre estruturas estreptocócicas e estruturas do hospedeiro.

Essa condição pode afetar articulações, pele, sistema nervoso central e, principalmente, o coração, levando à cardite reumática. A cardite reumática é a manifestação mais grave da doença e pode levar a lesões permanentes nas valvas cardíacas, especialmente na valva mitral, seguida pela valva aórtica.

No Brasil, o diagnóstico de febre reumática baseia-se nos critérios de Jones modificados para população de alto risco, que incluem manifestações maiores e menores. As manifestações maiores são: cardite clínica ou subclínica; coreia; eritema marginado; poliartralgia, poliartrite ou monoartrite; e nódulos subcutâneos. As menores incluem: monoartralgia; febre (≥ 38°C); VHS ≥ 30 ou PCR ≥ 3,0; prolongamento do intervalo PR no ECG sem outra causa identificada. Para confirmar o diagnóstico, é necessária a presença de duas manifestações maiores ou uma maior e duas menores, além de evidências de infecção estreptocócica prévia (cultura de orofaringe positiva - padrão ouro, ASLO elevado, teste de antígeno ou escarlatina recente).

Após o diagnóstico e o tratamento inicial, é preciso realizar profilaxia secundária. Na imagem que ilustra esta postagem está o esquema recomendado pela Sociedade Brasileira de Pediatria.

Com esta criança que estou acompanhando, percebe-se na prática como é especialmente importante o diagnóstico e abordagem precoces da febre reumática, já que os danos da cardite podem ser manejados no início da doença, de modo a diminuir o número de sequelas antes que o quadro se torne grave e o dano potencialmente irreversível.

Trata-se de um RNT/AIG que, após PSNV, apresentou trombocitopenia, associada a equimose, além de leucocitose e aumento de PCR. Fez uso de Ampicilina e de Gentamicina. Não apresentou exteriorização de sangramento, mas necessitou de transfusão de concentrado de plaquetas e de imunoglobulina. Foi afastado risco TORCHS. Após essas intervenções, foi regulado da maternidade Sabin para UPL para ser avaliado pelo serviço de hematologia do C-HUPES. Realizou, novamente, uso de imunoglobulina (1000mg/kg/dia por 02 dias), e evoluiu sem intercorrências, tendo alta no 7° DIH.

Houve uma melhora progressiva da plaquetopenia (20.000 > 71.000 > 166.000 > 251.000 plaquetas/mm³). Desse modo, a trombocitopenia pode ter sido secundária ao quadro de sepse neonatal precoce que o paciente apresentou.

Com a melhora dos parâmetros e ausência de novas intercorrências, decidiu-se pela alta do ambulatório de infectologia. O paciente foi encaminhado para acompanhamento de puericultura no Terreiro de Jesus.

Nesta semana foi admitido na unidade após a realização de uma correção cirúrgica de hipospádia médio peniana e Orquidopexia a esquerda pela Urologia, um paciente de 09 anos portador de Síndrome de Marfan. Esse paciente é acompanhado por diversas especialidades no Ambulatório Magalhães Neto: Genética, Cardiologia, Oftalmologia e Urologia. Achei esse caso particularmente interessante, pois permitiu que eu observasse as diversas alterações presentes em pacientes com Síndrome de Marfan.

A Síndrome de Marfan é uma doença autossômica dominante do tecido conjuntivo, resultante de mutações no gene FBN1, responsável pela produção da fibrilina-1. A doença possui um alto grau de variabilidade clínica, que varia de um quadro leve (presença de poucas características da síndrome) a um quadro neonatal grave e rapidamente progressivo. Os pacientes com essa síndrome podem ter manifestações no sistema ocular, esquelético e cardiovascular. No sistema ocular pode ser encontrado miopia de alto grau e ectopia lentis (deslocamento do cristalino) que ocorre entre 50 a 80% dos pacientes. No sistema musculoesquelético há crescimento excessivo dos ossos longos, frouxidão articular, dolicostenomelia (desproporção entre a envergadura e a altura),  extensão reduzida do cotovelo, pectus carinatum e retropé valgo. No sistema cardiovascular ocorre a alteração associada a morbidade e mortalidade da Síndrome de Marfan, a dilatação da raiz da aorta, que leva a dilatação aneurismática, regurgitação e dissecção de aorta. Outra alteração que pode ser encontrada é o prolapso da valva mitral. A síndrome é geralmente suspeitada na presença de um membro familiar afetado, presença de uma ou mais alterações físicas ou desenvolvimento de uma condição médica, como a dissecção de aorta.

Dentro dessas diversas alterações descritas, o paciente em questão possui dolicostenomelia, retropé valgo, restrição a extensão de cotovelos, alta miopia, dilatação importante da raiz aórtica e prolapso da valva mitral. Além disso, a genitora do paciente é portadora de Síndrome de Marfan. Após investigação da genética, ficou confirmado a mutação do gene FBN1 e o diagnóstico. 

A febre reumática aguda é uma doença inflamatória sistêmica que ocorre como complicação de uma orofaringite causada por cepas reumatogênicas do Streptococcus pyogenes. O contato com esse microrganismo desencadeia a formação de antígenos que, por mimetismo molecular, geram uma reação cruzada com diversos tecidos do organismo, especialmente o coração. Nesse contexto, embora a febre reumática possa causar pancardite – caracterizada pelo envolvimento simultâneo do endocárdio, miocárdio e pericárdio –, o acometimento endocárdico é o mais frequente, afetando predominantemente a valva mitral.

O diagnóstico dessa condição é estabelecido com base nos critérios de Jones, que incluem critérios maiores e menores, além de um requisito obrigatório: a evidência de infecção estreptocócica prévia. A confirmação diagnóstica exige a presença de 2 critérios maiores ou 1 critério maior associado a 2 critérios menores. Entre os critérios maiores, destacam-se: cardite, poliartrite (ou monoartrite e poliartralgia em populações de risco moderado e alto, como no Brasil), coreia de Sydenham, eritema marginado e nódulos subcutâneos. Já os critérios menores incluem: artralgia (ou monoartralgia em populações de risco moderado e alto), febre ≥38,5°C, elevação de marcadores inflamatórios (VHS ou PCR) e prolongamento do intervalo PR no eletrocardiograma.

No paciente supracitado, não foi possível preencher todos os critérios necessários para o diagnóstico definitivo de febre reumática. No entanto, considerando epidemiologia brasileira, com destaque para o fato de desta condição ser mais prevalente em populações carentes (que frequentemente não têm acesso adequado ao cuidado de infecções orofaríngeas), a possibilidade de febre reumática foi fortemente considerada. A hipótese foi reforçada após a realização de um ecocardiograma, que evidenciou sinais sugestivos de acometimento reumático, com folheto posterior fixo e folheto anterior com aspecto característico de taco de golfe.

Diante da suspeita de ruptura de cordoalha associada à insuficiência mitral importante, aventou-se a possibilidade de intervenção cirúrgica. Contudo, o procedimento foi adiado devido às precárias condições dentárias da paciente (após avaliação odontológica, optou-se pela extração de 7 dentes sob anestesia em centro cirúrgico).

Este caso destaca a elevada prevalência dessa condição no país, especialmente entre as populações mais vulneráveis, além de evidenciar suas complicações, que poderiam ser prevenidas.

Recordei-me de que vivi situação parecida durante o internato de obstetrícia no 5º ano: muitas gestantes não realizavam as sorologias corretamente e, mesmo aquelas que detectavam alguma IST no curso da gestação, quando existente, não realizavam o tratamento disponível de forma adequada. A realização de um pré-natal de qualidade é de extrema importância para a prevenção e detecção precoce de doenças maternas e/ou fetais, permitindo um desenvolvimento saudável e seguro do binômio mãe e bebê.

As infecções congênitas apresentam um impacto significativo para a família e para o recém-nascido, além do alto custo assistencial das complicações que as acompanham. Dados do Boletim Epidemiológico de Sífilis Congênita, por exemplo, mostram que, só em 2022, foram notificados mais de vinte e seis mil casos de sífilis congênita (taxa de incidência de 10,3 casos/1.000 nascidos vivos), com Salvador entre as capitais que apresentaram taxa de incidência acima da média nacional.

Acredito que há uma enorme necessidade de difundir para a população a importância da realização do pré-natal, além de garantir a qualidade desse programa.

Ademais, esta semana fizemos uma breve apresentação sobre algumas patologias pediátricas. Falei sobre a infecção pelo Citomegalovírus durante a gestação. O Ministério da Saúde não recomenda, de rotina, a triagem para CMV durante a gestação. Um dos motivos seria a falta de opções terapêuticas para barrar a transmissão vertical. Entretanto, já existem estudos clínicos que demonstram a diminuição da taxa de transmissão vertical com o uso de Valaciclovir na dose de 8g/dia. Trata-se de uma medicação de alto custo e que não está disponível no SUS.

Disponibilizo a apresentação que construí sobre infecção por CMV na gestação.

Consenso sobre CMV: https://www.thelancet.com/journals/lanepe/article/PIIS2666-7762(24)00058-9/fulltext

Abaixo as primeiras evoluções:

IDENTIFICAÇÃO
Paciente: S. M. S. B. ADM UPL 07/12/24 | Peso da admissão: 3695g| 2 ºDIH | Idade: 1mês e 17 dias DN:23/10/24
Acompanhante: Cleide (genitora)  | Informante:Genitora | Grau de informação: Bom

Lista de problemas:
1)  RNT | AIG | Peso insuficiente
2)  Icterícia neonatal tardia persistente ( eleveação de BI)
    EIM>Deficiência de G6PD?  2,4  (1ª exame - 26/11) | Risco Kernickterus
    Incompatibilidade Rh? Genitora O - / RN O +  (fez uso de Rhogan com 28 semanas,não utilizou em gestações anteriores)
    Icterícia acentuada devido etnia? (ascendência japonesa)
3)  RISCO TORCHS - Sorologias incompletas
4) Traço falciforme
     > Verificado laudo do exame
5)  Eutrófica

HMA: Lactente sexo feminiuno, 1 mês e 14 dias de vida, regulada da Maternidade Prof.José Maria para investigação de ictericia neonatal. Genitora relata que por volta do segundo dia de vida lactente apresentou icterícia com necessidade de fototerapia por 11 dias, sendo liberada com orientação  de retorno para egressos. Foi reinternada em 06/11 devido a rebote de icterícia, mantida em fototerapia tripla, suspensa em 14/11, alta em 15/11 com exames controle sem rebote. Aos 32 dias de vida (25/11), retorna apresentando quadro de icterícia tardia, as custas de BI, sem queixas clínicas, sendo mantida em fototerapia desde então. Em aleitamento materno exclusivo, com bom ganho ponderal. Paciente admitida em companhia da genitora, clinica e hemodinamicamente estável, confortavel em AA, ictérica, acianótica, afebril, chorosa à manipulação,  diurese presente em fraldas, sem altrações.

ANTECEDENTES DE GESTAÇÃO PARTO E NASCIMENTO: Genitora 37 anos, G3P3A0, realizou 16 consultas de pré-natal, refere DM gestacional com controle através de dieta. Parto cesáreo devido SFA, nascido a termo 37s6d, PN 2860g (p40), chorou ao nascer, clampeamento tardio do cordão. Levado a berço aquecido e feito rotina de sala de parto, não necessitando de manobras de reanimação. Contato pele a pele e estímulo em seio materno na primeira hora de vida. Apgar 10/10.

SOROLOGIAS DO PRÉ-NATAL:
1º trimestre:AgHbs NR | HIV NR | VDRL NR | Descrito em relatório como toxoplasmose imune
2º trimestre: HTLV NR | HIV NR|
Testes rápidos da admissão: HIV NR | AgHbs NR | Anti HCV NR| TR sífilis NR

TRIAGENS NEONATAL:
- Teste do coraçãozinho: normal
- Teste do reflexo vermelho: normal
- Teste do pezinh:HbFAS(traço para Hb S) (DESCRIÇÃO-Laudo não visualizado)
- Vacinas: BCG e Hepatite B em 25/10/2024

EVOLUÇÃO: Paciente clínica e hemodinamicamente estável, em companhia da genitora, em berço. Respirando confortavelmente em AA, mantendo boas saturimetrias. Afebril, sem uso de antibióticos. Em AME, com pega adequada, boa produção de leite pela genitora, sem vômitos ou regurgitações. Diurese e dejeções presentes, sem alterações. Genitora relata ciclo sono-vigília preservado.

AO EXAME FÍSICO:
SSVV24H: FC 138-147 | FR 36-44 | Tax 36,0-36,5 | SatO2 94-99
Lactente corada, hidratada, ictérica +++/IV, acianótica.
Pele:icterícia;Descamação em couro cabeludo e em região de sobrancelhas;
C/P: FA normotensa 2x1cm, fontanela posterior não palpavel
AR:  MUV BD, sem RA;
ACV: BRNF  em 2T, sem sopros;
ABD: Semigloboso, RHA+, timpânico, flácido, sem VMG
Gen: típica feminina
Ext: Aquecidas e bem perfundidas, TEC<3S. AVP em MIE. Pregas simétricas.
Neuro: ativa, reflexos primitivos presentes

EVOLUÇÃO PESO
07/12:3695g  >> 08/12:3690 (-5g) >> 09/12: 3755 (65g)
EXAMES COMPLEMENTARES:
> INTERNOS:
Lab (07/12): Hb10,8; Ht 31,9; Leuco 9860 (seg22,2; eos1,4; linf 69,5; mono 6,8); Plaq 673.000 | BT 13,67(BD 1,12; BI 12,55) | GGT 108 | FA 880 | Cr 0,1| Ur 11 | K 5|Na 135 | Glicose 79| Alb 3,6 | TGP 22| TGO 37 | Lact 3,03 |DHL 486 | RNI 0,99 | TTPA 36 | Ret 3,26%

>EXTERNOS:
-LABORATORIAIS:
(26/11):Dosagem de G6PD 2,4
(25/11): Hb12,5; Ht 34,6;Leuco 8740;Plaq 463.000 | PCR<5|BT 23,7 ( BD 0,6; BI 23,1) | Reticulócitos 1,9%
(15/11): BT 15,2
(14/11): BT 15,2 (BD 0,24;BI 14,96)
(08/11): BT 18,50 (BD0,58; BI 17,93)
(07/11): BT 17,50 ( BD 0,25; BI 17,25)
(06/11): BT 18,9 (BD0,19;BI 18,71)
-IMAGENS:
USG ABD(02/11): órgãos e estruturas dentro da normalidade;
USG TF(29/11): Vasculopatia lenticuloestriada bilateral;

CONDUTAS:
PLANO DIAGNÓSTICO:
- Pendente coleta de PCR sérico de CMV (não há transporte disponível para envio de amostra ao laboratório durante o final de semana)
- Recebo resultados de exames laboratoriais coletados em (07/12)
- Programo controle laboratorial para 09/12: BTF, reticulocitos, LDH, HTLV
- Solicito ECO
- Solicito USG abd com doppler

PLANO TERAPÊUTICO:
- Aleitamento materno exclusivo
- Suspenso Fototerapia dupla
- Mantenho AGE para região descamativa em face e couro cabeludo
- Vitamina D 400UI/dia
- Retirado AVP

NA ALTA: BERA


Prescrição:
VITAMINA D gotas - Administrar 400 UI; VO; 1 X ao dia;

Oxido de zinco + Vit A + Vit D pomada - Administrar 1 g; UT; contínuo; EM GENITÁLIA E NÁDEGAS A CADA TROCA DE FRALDA;;

Paracetamol gotas 200 mg/mL - Administrar 3 gts; VO; de 6/6 horas; Se Necessário; SE DOR OU FEBRE T>37,7;

Locao oleosa a base de acidos graxos - Administrar 1 FR; UT; atenção; APLICAR EM LESÃO DE COURO CABELUDO E SOBRANCELHA 30 MINUTOS ANTES DO BANHO E MASSAGEAR O LOCAL;

Prescrição:

Piperacilina (4g) + Tazobactam (0,5g) 4,5 g - Administrar 250 mg; EV; de 6/6 horas; Dose: 80 mg/kg/dose de piperacilina; DI: 06/12/2024; Prescrito

Teicoplanina 400 mg - Administrar 26 mg; EV; de 1/1 dias; DOSE DE MANUTENÇÃO: 8 MG/KG/DIA; Prescrito

DipiRONA 2 ML 500 mg/mL - Administrar 75 mg; EV; de 6/6 horas; SISTEMÁTICO. AJUSTAR CONFORME HORÁRIO DO BANHO E DO CURATIVO (FAZER ANALGESIA ANTES).; Prescrito

VITAMINA D gotas - Administrar 400 UI; VO; 1 X ao dia; Prescrito

Oxido de zinco + Vit A + Vit D pomada - Administrar 1 g; UT; contínuo; EM GENITÁLIA E NÁDEGAS A CADA TROCA DE FRALDA; Prescrito

Dimeticona gotas 75 mg/mL - Administrar 3 gts; VO; de 8/8 horas; Se Necessário; SE DISTENSÃO ABDOMINAL OU CÓLICA; Prescrito

Cloreto de Sódio 0,9% 100 mL - Administrar 30 mL; EV; A CRITÉRIO MÉDICO; Diluir em 30 ml; Correr em 1 horas; EXPANSÃO; Prescrito

Cloreto de Sódio 0,9% 10 mL - Administrar 10 mL; VN; de 6/6 horas; Se Necessário; 3mL, em cada narina, se obstrução nasal importante.

Após a alta médica, com 48 horas de vida, ele manifestou cianose associada a engasgos, o que levou à realização de um ecocardiograma em 13 de novembro de 2024. O exame revelou uma comunicação interatrial (CIA) tipo ostium secundum, comunicação interventricular (CIV) perimembranosa e arco aórtico tortuoso com fluxo contínuo na aorta abdominal.

Diante desse diagnóstico, foi realizada uma toracotomia póstero-lateral em 2 de dezembro, com correção das comunicações entre as câmaras cardíacas e ampla dissecção da aorta descendente e do arco até a aorta ascendente. Essa intervenção visou tratar a coarctação da aorta (CoAo), uma cardiopatia congênita caracterizada pelo estreitamento da aorta, que pode levar à hipertensão nos membros superiores e perfusão inadequada nos membros inferiores.

O diagnóstico de CoAo geralmente é confirmado por meio de ecocardiograma, tomografia computadorizada ou ressonância magnética. No caso deste paciente, o ecocardiograma foi fundamental para identificar as anomalias presentes. O tratamento padrão para CoAo é a correção cirúrgica, que, quando realizada precocemente, oferece um prognóstico favorável.

Entre os corredores da Unidade de Pequenos Lactentes, conheci TBBJ, um menino de apenas 1 mês e 11 dias, cujos primeiros passos na vida já estavam entrelaçados com o rigor da medicina e o mistério das incertezas clínicas. Seu olhar tranquilo desmentia a complexidade que seu corpo revelava.

Admitido para investigação de uma hidronefrose congênita à esquerda, TBBJ chegou eupneico, anictérico, mas com a pele marcada por lesões que contavam histórias de uma possível escabiose infectada. Entre cuidados dermatológicos e profilaxia para infecção urinária, iniciou-se uma jornada de vigilância e diagnóstico minucioso.

O ultrassom confirmou o que já se suspeitava: hidronefrose moderada, associada à estenose da junção ureteropélvica (JUP), além de bexiga com paredes espessadas e afilamento cortical do rim afetado. Ainda assim, o pequeno guerreiro manteve-se estável, com funções renais preservadas e sinais vitais sob controle.

Mas TBBJ também carregava segredos ainda mais profundos. Avaliações subsequentes revelaram uma mega cisterna magna, um achado que trouxe a neurologia pediátrica e a neurocirurgia para sua história. Felizmente, sem indicação de intervenções imediatas, sua condução seria expectante, um lembrete de que nem tudo na medicina exige ação urgente, mas sim paciência e observação.

A genética médica, com sua lente investigativa, sugeriu passos adicionais para compreender melhor o quadro do pequeno. Novos exames e avaliações foram planejados, com a promessa de um olhar mais detalhado para além da hidronefrose.

TBBJ saiu da internação no dia 18/12/2024, não como um paciente que encerra sua jornada, mas como alguém que a inicia com mais clareza. Levará consigo o acompanhamento da urologia pediátrica, neurologia pediátrica e outras especialidades que trilharão ao seu lado os próximos capítulos.

Para mim, acompanhar este caso foi mais do que um exercício técnico; foi um mergulho no equilíbrio entre ciência e serenidade. TBBJ ensinou que, em pediatria, há uma dança constante entre agir e esperar, entre intervir e observar. No silêncio de sua recuperação e no olhar atento das equipes, aprendi que a medicina é feita tanto de precisão quanto de paciência, tanto de conhecimento quanto de esperança.

Nessa semana minha paciente teria alta por finalizar a terapia antiviral com ganciclovir (terapia esta que para CMV congênito com alguma gravidade, deve durar 42 dias, tornando praticamente impossível de realizar sem um acesso venoso central. Minha paciente vinha em uso de um CVC, mas por um acaso ela o tracionou, sendo perdido e mandado para cultura de ponta. Como faltavam 2-3 dias, fomos administrando por um acesso periférico. Eis que ela começa a ter queda de Hb (9,4->7,4) e aumento de PCR (0,7 -> 93), saindo no dia seguinte hemocultura e cultura de ponta de cateter positivas (E. coli ESBL). Simultanemente, a equipe não conseguiu mais pegar um periférico para fazermos atb. Encaminhada ontem para novo central e pelo menos 10 dias de meropenem.

Aprendi como devemos, sempre que possível, retirar os dispositivos o quanto antes, além de estar atentos à qualquer possível problema neles.

Em crianças, as frequências cardíaca e respiratória são mais elevadas, por exemplo, variando de acordo com a idade. Por isso, utilizamos percentil para defini-las como dentro de um padrão de normalidade ou não, diferentemente dos adultos, que possuem valores de referência mais estáveis. A pressão arterial em crianças também varia de acordo com a idade e o percentil de altura, sendo necessário usar manguitos apropriados para o tamanho do braço.

Outro ponto importante é a palpação dos pulsos periféricos. É crucial avaliar tanto os membros superiores quanto os inferiores, pois diferenças significativas podem sugerir condições como coarctação da aorta.

Além disso, a ausculta em crianças apresenta características específicas, especialmente na descrição dos achados. Em vez de localizar um sopro em focos anatômicos clássicos como "foco mitral" ou "foco aórtico", utilizamos referências mais gerais e funcionais, como "sopro em bordo esternal esquerdo médio" ou "bordo esternal direito superior". Essa descrição inclui a possibilidade de cardiopatias congênitas e ajuda a descrever melhor a localização e propagação dos sopros.

Esse aprendizado sobre o exame do aparelho cardiovascular pediátrico tem sido muito interessante e essencial para o desenvolvimento da minha prática médica e compreensão das necessidades específicas dos pacientes.

A insuficiência cardíaca em lactentes apresenta sinais muitas vezes sutis, mas que, quando reconhecidos precocemente, são cruciais para um diagnóstico adequado. Durante as mamadas, o lactente pode demonstrar dificuldade em se alimentar, com pausas frequentes, desconforto respiratório e sudorese excessiva, sinais que são frequentemente negligenciados, mas que podem indicar sobrecarga cardíaca. Outro achado comum é o baixo ganho de peso, já que o esforço durante a alimentação consome grande parte da energia necessária para o crescimento.

O paciente do caso apresentava estes dados na história. Além da anamnese, o exame físico desempenha um papel central na avaliação. São sinais cardinais de IC nesta faixa etária taquicardia, taquipneia, cardiomegalia e hepatomegalia. O paciente tinha ainda B3+ e sopro sistólico ++/6+ regurgitativo em BEEM, sugestivo de CIV.

A CIV é uma cardiopatia congênita caracterizada pela presença de uma abertura no septo que separa os ventrículos esquerdo e direito, permitindo o fluxo anômalo de sangue entre eles. Além do exame físico e do ecocardiograma, a radiografia de tórax pode mostrar sinais de hiperfluxo pulmonar e aumento da silhueta cardíaca em CIVs significativas.

A experiência de discutir e acompanhar casos como esse ressalta a importância de uma abordagem clínica cuidadosa e da observação atenta dos sinais clínicos, especialmente em lactentes, que não conseguem expressar seus sintomas de maneira clara. Essa compreensão é essencial para oferecer um diagnóstico preciso e tratamento eficaz.

Normalmente, espera-se que o canal arterial se feche em até 72 horas após o nascimento. Dependendo da repercussão hemodinâmica, podemos esperar o fechamento até os seis meses de vida. No entanto, se não houver fechamento dentro desse período, será necessário proceder à correção cirúrgica.

Nos primeiros dias após o nascimento, o shunt do canal inverte seu fluxo em relação à vida fetal devido ao aumento da pressão na circulação sistêmica. Se o canal não se fecha, a aorta envia sangue para o tronco pulmonar, resultando em hiperfluxo pulmonar. Não há cianose associada. Os fatores de risco para a PCA incluem história familiar, prematuridade, sofrimento fetal agudo, asfixia perinatal e rubéola congênita.

Clinicamente, a PCA pode causar aumento do trabalho do ventrículo esquerdo, déficit ponderal, irritabilidade, insuficiência cardíaca, precórdio hiperdinâmico, sopro em maquinaria (ouvido em sístole e diástole), pulsos periféricos amplos em martelo d'água e pressão arterial divergente.

Em casos de prematuridade, antes de optar pela abordagem cirúrgica, usamos indometacina ou AINEs para fechar o canal através da inibição das prostaglandinas. A cirurgia deve sempre ser realizada antes do paciente desenvolver hipertensão pulmonar.

LABORATORIAIS

• Hemograma: Deve-se investigar anemia e infecções;

• VHS e PCR: As provas inflamatórias alteradas, em um paciente com suspeita de IC descompensada, podem favorecer o diagnóstico, já que indicam inflamação sistêmica;

• Lactato: lactato é um marcado da gravidade da IC e ajuda a monitorar a resposta ao tratamento;

• Gasometria: para avalia do grau de hipóxia, hipercapnia e suas consequências, como acidose;

• TP e albumina: revelam dados importantes da função hepática, especialmente em pacientes desnutridos;

• Eletrólitos: pois o paciente pode precisar utilizar medicamentos que alteram esses elementos de modo importante, como diuréticos;

• Função renal: Os rins são órgãos especialmente atingidos pela cardiopatia, e o uso de diuréticos também pode afetar a função renal.

IMAGEM

• Rx de tórax: O índice cardiotorácico, se acima de> 0,55 em lactentes, sugere cardiomegalia, congestão pulmonar e hiperfluxo;

• ECG: Avalia sobrecarga das câmeras cardíacas, bloqueios de ramo e distúrbios do ritmo, alterações que são comuns em cardiopatias congênitas;

• Ecocardiograma: é o principal exame para diagnóstico da maioria das cardiopatias congênitas. Ele permite examinar função e formato das valvas, tamanho e massa de câmaras, funções sistólicas e diastólicas e anatomia de septos e outras estruturas, além de evidenciar distúrbios de fluxo.

Em relação ao distúrbios acidobásico e hidroeletrolítico a equipe de Nefroped suspeitou de Acidose Tubular Renal (ATR) tipo I e II. Trata-se de um grupo de distúrbios que se caracteriza justamente pela incapacidade dos rins em reter bicarbonato ou excretar os ácidos que nosso organismo produz. Existem quatro subtipos de ATR, mas as formas pediátricas mais comuns são o tipo I e o tipo II. O tipo I se caracteriza pela incapacidade do túbulo contorcido distal e do túbulo coletor em eliminar os íons de hidrogênio, clinicamente o paciente apresenta queda na concentração de bicarbonato e um pH urinário elevado (geralmente maior de 5,5). A ATR tipo II se caracteriza por redução da recuperação do bicarbonato no túbulo proximal, podendo estar associada a Síndrome de Fanconi ou se apresentar como um defeito tubular isolado. Após extensa investigação laboratorial, a ATR tipo I e II foram afastadas, por hora, atribuindo-se as alterações ao quadro de diarreia. Por se tratar de um lactente prematuro, a imaturidade do sistema tubular renal também poderia ser uma possível causa.

Em relação a diarreia persistente a principal suspeita é de Alergia à Proteína do Leite de Vaca (APLV), sobretudo, por conta do relato de fezes com rajas de sangue após a introdução da fórmula. A APLV é a alergia alimentar mais comum em crianças, especialmente naquelas com até 12 meses, segundo o Ministério da Saúde. Caracteriza-se por uma reação imune principalmente voltada a caseína e as proteínas do soro do leite. Geralmente os sintomas surgem após a introdução do leite de vaca ou de alimentos que o contenham entre seus ingredientes, como as fórmulas. Os sintomas podem aparecer imediatamente ou até 2 semanas depois. O diagnóstico é clínico, com base na história compatível com APLV. Entretanto, outras causas podem ser levantadas, a infecção pelo CMV pode desencadear um quadro de diarreia. Além disso, esse paciente apresentou diversos episódios de sepse, utilizando diferentes esquemas de antibióticos, que poderiam desencadear o quadro apresentado.

Atualmente, R.S.S está em melhora do distúrbio acidobásico, hidroeletrolítico e da diarreia. Permanece em investigação diagnóstica, mas diante da melhora do seu quadro e do ganho de peso estamos iniciando o processo de organização da sua alta.

• PCDT do Ministério da Saúde sobre APLV:https://www.gov.br/conitec/pt-br/midias/consultas/relatorios/2022/20220427_pcdt_aplv_cp_24.pdf

• Artigo do UpToDate sobre ATR: https://www.uptodate.com/contents/etiology-and-clinical-manifestations-of-renal-tubular-acidosis-in-infants-and-children?search=acidose%20tubular%20renal&source=search_result&selectedTitle=5%7E132&usage_type=default&display_rank=5#H9

Após o nascimento, o paciente permaneceu na maternidade para avaliação. Em casa, os sinais de insuficiência cardíaca manifestaram-se cedo: dispneia ao se alimentar, sudorese no polo cefálico, cianose labial e taquidispneia. Aos dois meses, passou a fazer uso de captopril e furosemida, mas a progressão dos sintomas indicou a necessidade de correção cirúrgica.

A cirurgia, realizada recentemente, envolveu o fechamento dos defeitos septais. Durante a circulação extracorpórea, o paciente apresentou um bloqueio atrioventricular total, complicação resolvida espontaneamente. Agora, encontra-se em acompanhamento pós-operatório, aguardando o ecocardiograma de controle.

Esse caso destaca as interseções entre a genética, a anatomia e a fisiologia, exigindo uma abordagem precisa e multidisciplinar. Acompanhar essa trajetória reforçou minha admiração pela complexidade da cardiopediatria e pela resiliência desses pacientes.

Este paciente foi admitido no CPPHO na UTIP e vinha em uso de cateter nasal de oxigênio há mais de 1 mês. Durante o internamento, ele tolerou a suspensão do suporte de oxigênio e na enfermaria mantinha o quadro de dispneia com presença de baqueteamento digital e sinais de esforço respiratório no exame físico, porém apresentando boa saturimetria em ar ambiente. Um dos diagnósticos que ele possuía era o de Bronquiolite Obliterativa com Pneumonia em Organização (BOOP), identificada em uma biópsia de nódulo pulmonar do hospital de origem. Eu não possuía conhecimentos prévios sobre esta comorbidade, de forma que foi uma oportunidade para estudar e entender melhor o quadro do paciente.

A BOOP é uma síndrome que se apresenta como doença respiratória subaguda ou crônica, com quadro clínico marcado por dispneia e tosse seca persistente, associada a febre baixa e perda ponderal, que podem persistir de 2 semanas a 2 meses. Pode atingir qualquer faixa etária e apresenta achados histopatológicos de tecido de granulação no lúmen dos bronquíolos e ductos alveolares associada a um grau variável de infiltração em interstício e espaço aéreo por células mononucleares e macrófagos. O diagnóstico da BOOP é feito a partir de biópsia de tecido. Exames de imagem apresentam achados que não permitem distinguir esta doença de outros diagnósticos diferenciais, como pneumonite intersticial. Em TC de tórax, ambas patologias podem apresentar áreas com atenuação em vidro fosco, consolidação do espaço aéreo e distorção arquitetônica, porém a presença de nódulos no parênquima seguindo uma distribuição periférica é mais comum na BOOP. A BOOP pode evoluir com resolução espontânea, porém o tratamento padrão é com corticosteroides. 

Outra paciente que acompanhei nesta semana apresentava um quadro que foi bastante discutido com os preceptores por se tratar de uma doença que podemos encontrar na nossa prática clínica como generalistas e precisamos saber identificar os sinais de alarme e as indicações de internamento. Trata-se de uma paciente do sexo feminino, de 8 anos de idade com quadro de celulite orbitária em olho direito associada a abscesso. 

Nos quadros de celulite, devemos nos atentar a elementos da histórica clínica que indicam maior gravidade, como o acometimento de região genital, mama, face, articulações, além de extensão da lesões e sinais de alarme comuns a outras infecções, como a não resposta ao tratamento com antibioticoterapia e sinais de sepse. Ao abordar especificamente os casos de celulite orbitária, a presença de dor a movimentação do globo ocular, oftalmoplegia, proptose e diplopia são sinais de alarme para acometimento pós-septal. 

A celulite pré-septal acomete a parte anterior da pálpebra e tecidos perioculares, sem atingir as estruturas oculares. A celulite pós-septal, também conhecida como celulite orbitária, é uma infecção que afeta a órbita (gordura e músculos extraoculares). A órbita possui uma relação anatômica com os seios da face, sendo a via de infecção mais comum o acometimento pelos seios etmoidais, com histórico de rinossinusite presente na maioria dos casos. Devido às relações anatômicas da região pós-septal com as estruturas intracranianas, o acometimento pós septal aumenta o risco de complicações, sendo a principal a trombose de seio cavernoso. 

Esta paciente fez uso de antibioticoterapia com Ceftriaxona e Clindamicina durante internamento, realizou uma TC de face com contraste que evidenciou abscesso, sendo submetida a cirurgia de Sinusotomia transmaxilar pela equipe de Otorrinolaringologia, com excelente evolução no pós-operatório e alta em uso de antibioticoterapia oral.

Durante o estudo dos casos destes pacientes utilizei como bibliografia:

• Artigo de revisão sobre BOOP, disponível em: https://pmc.ncbi.nlm.nih.gov/articles/PMC2700454/

• Artigo de revisão sobre celulite orbitária do UpToDate, disponível em: https://www.uptodate.com/contents/orbital-cellulitis?search=celulite%20orbit%C3%A1ria&source=search_result&selectedTitle=1%7E32&usage_type=default&display_rank=1

• Documento da SBP sobre Infecções Bacterianas Superficiais Cutâneas, disponível em: https://www.sbp.com.br/fileadmin/user_upload/23597c-DC_Infeccoes_Bacterianas_Superficiais_Cutaneas.pdf

A sessão ocorreu no dia 12/12/2024 e o tema foi “Intoxicações Exógenas”. Além do exposto e discutido durante a aula, o professor nos indicou a leitura do artigo do UpToDate sobre o tema “Abordagem da criança com exposição tóxica oculta". Durante o estudo deste material, pude aprender alguns pontos importantes sobre o tema.

Em relação à faixa etária, crianças menores de 6 anos têm um padrão de intoxicação mais associado à ingestão exploratória, sendo a faixa etária de 1 a 4 anos de maior risco. Em crianças maiores e adolescentes, devemos estar atentos a ingestões intencionais, como tentativa de suicídio, principalmente considerando o aumento da incidência de transtornos mentais nesta faixa etária, e também ao uso recreativo de drogas. 

A apresentação clínica de cada paciente pode variar bastante, dependendo da substância, sendo que alguns podem se apresentar assintomáticos e outros com acometimento de múltiplos sistemas. Sinais que devem nos fazer aventar a possibilidade de intoxicação oculta são: alteração do estado mental; convulsões; acometimento respiratório ou cardíaco; acidose metabólica inexplicada; disfunção de múltiplos sistemas. Além disso, quadros clínicos que não são explicados pela história relatada devem nos fazer questionar essa possibilidade.

A abordagem a estes pacientes deve incluir avaliação inicial, estabilização do quadro, investigação para identificação do agente envolvido e avaliação da gravidade. Na avaliação do estado mental, os sinais vitais e exame das pupilas permite a classificação em estado mental de excitação fisiológica, depressão ou misto, o que pode ajudar na identificação do agente causador. O restante do exame físico deve seguir o ABCDE, com as medidas terapêuticas e de suporte de acordo com os achados encontrados. 

Exames complementares nem sempre são úteis no sentido de identificação do agente tóxico, mas podem evidenciar complicações do quadro clínico. Dentre os exames indicados, podemos solicitar gasometria arterial ou venosa, HGT, eletrólitos, enzimas hepáticas, eletrocardiograma. 

Após estabilização, deve ser realizada a descontaminação, caso não haja contraindicações. O método mais utilizado é o carvão ativado (0,5-1g/kg), com preferência pela via oral, podendo ser feita passagem de sonda nasogástrica. De acordo com o artigo, o benefício do seu uso em pacientes assintomáticos ainda é controverso. Já a lavagem gástrica não demonstrou benefícios e seu uso não é recomendado pela literatura. 

O uso de antídotos é indicado, quando se tem informação sobre o agente tóxico. A farmacocinética do agente e do antídoto deve ser considerada já que em alguns casos o antídoto é eliminado do organismo mais rapidamente do que o agente tóxico. Também devemos nos atentar à combinação de antídotos nos casos em que o paciente entrou em contato com diversos agentes tóxicos que podem possuir efeitos fisiológicos opostos. 

Alguns agentes e antídotos que devemos lembrar para nossa prática clínica são: 

• Paracetamol - N-Acetilcisteína 

• Opioides - Naloxona

• Inseticidas organofosforados e carbamatos - Atropina

• Antidepressivos tricíclicos, cocaína, salicilatos - Bicarbonato de sódio

• Benzodiazepínicos - Flumazenil 

• Betabloqueadores e Bloqueadores de Canais de Cálcio - Glucagon 
  

Outro ponto importante que foi reforçado durante a sessão é o suporte do Centro de Informação e Assistência Toxicológica da Bahia – CIATox-BA, que pode ser contactado para ajuda e orientação nestes casos através do número 0800 284 4343 - Disque Urgência Toxicológica (24 horas).

Artigo utilizado para estudo disponível em: https://www.uptodate.com/contents/approach-to-the-child-with-occult-toxic-exposure?search=intoxica%C3%A7%C3%B5es%20exogenas%20pediatria&source=search_result&selectedTitle=4%7E150&usage_type=default&display_rank=4#H23

A vídeo-aula disponível explica, entre outros pontos, sobre o protocolo SPIKES, uma metodologia muito utilizada para orientar a comunicação de más notícias. Durante o Internato em UTI, pelo qual passei em outubro de 2024, pude conversar com os plantonistas, diaristas e residentes da UTI 1 do HUPES sobre este tema e acompanhar a comunicação de notícias difíceis para pacientes e familiares. Em uma destas conversas, me foi indicado assistir uma vídeo-aula chamada “Anatomia da Comunicação” do professor intensivista e paliativista Daniel Forte. 

Nesta aula, o professor desenvolve e explica os principais elementos de sua tese chamada “The Hierarchy of Communication Needs: A Novel Communication Strategy for High Mistrust Settings Developed in a Brazilian COVID-ICU” que foi desenvolvida a partir de uma experiência de estratégia de comunicação com pacientes e familiares em uma UTI COVID do Hospital das Clínicas da USP-SP. 

Em sua aula o professor expõe que baseando-se em uma hierarquia das necessidades de comunicação, podemos elencar três níveis específicos de comunicação. O primeiro é a confiança, o segundo é ressoar com as emoções do interlocutor e o terceiro é a divulgação das informações prognósticas e tomada de decisão compartilhada. Em sua explanação, o médico afirma que não é possível avançar para um destes níveis quando o outro não está bem estabelecido e que quando há necessidade, devemos “retroceder” em um destes níveis para retomar a qualidade da comunicação. 

Ao assistir esta aula, achei muito interessante a forma como o professor reforça a necessidade de confiança. Muitas vezes os pacientes e familiares não têm um contato prévio com a equipe assistente quando o internamento ocorre em unidades de terapia intensiva, por exemplo, e muitos profissionais podem passar informações para pessoas que estão tão vulneráveis, confusas e agitadas que não entendem o que está sendo dito. Este estado em que o interlocutor está apresentando desconfiança e emoções elevadas que podem levar a comportamentos inadequados com relação aos médicos é chamado de nível tóxico. Para o estabelecimento de uma comunicação efetiva que leve ao esclarecimento e a possibilidade de tomada de decisões compartilhadas, primeiro devemos sair deste nível tóxico e alcançar o degrau da confiança. Sempre que a conversa sair do nível que está e voltar para o nível tóxico devemos seguir degrau por degrau, estabelecendo confiança, ressonância emocional e por fim alinhamento cognitivo. 

Alguns exemplos de estratégias para alcançar estas etapas são: 

1º Nível - Confiança: 

• Olhar nos olhos durante a conversa; 

• Definir valores fundamentais importantes da comunicação: “Sempre lhe diremos a verdade, seja boa ou ruim, e estamos aqui para ajudá-lo a alcançar o que é importante para você.”;

• Verificar como o interlocutor recebeu o que foi dito e permitir espaço para opiniões divergentes ou para compromisso.
  

2º Nível - Ressonância Emocional: 

• Perguntar sobre as preocupações;

• Ouvir, sintonizando as próprias emoções com as do paciente/família;

• Ressoar com emoção expressa - Conectar-se, repetindo o conteúdo emocional em tom mais baixo, principalmente esperança e medo;

• Repetir o processo até que haja uma conexão e o paciente/família saia do modo luta/fuga.
  

3º Nível - Sincronia e Alinhamento Cognitivo:

• Avaliar o que já se sabe sobre o prognóstico do paciente e as preferências em relação à passagem informações;

• Compartilhar informações prognósticas;

• Explorar sobre os objetivos e valores do paciente em relação ao contexto clínico e as informações acerca do prognóstico;

• Realizar recomendação médica sobre os próximos passos no cuidado do paciente com base em seus objetivos e valores.

Achei o estudo deste tema muito interessante e necessário para nossa formação médica. É um tema complexo e, provavelmente, iremos enfrentar desafios quando for nossa vez como médicos de lidar com estas situações, mas acredito que aulas sobre o assunto e oficinas como a que realizaremos nos ajudarão a guiar nossa prática com confiança e empatia. 

Recomendo o estudo dos dois materiais: 

• Artigo, disponível em: https://pmc.ncbi.nlm.nih.gov/articles/PMC10898234/ 

• Vídeo-aula, disponível em: https://www.youtube.com/watch?v=6-opyKuTiCE.

Chamava atenção da história a ausência de internamentos recentes ou uso de antibióticos que comumente estão relacionados com bactérias multi resistentes, bem como a boa evolução a despeito da terapia otimizada, entretanto, tendo a vista a localização da lesão, e o perfil microbiano, foi se optado por uma conduta mais assertiva.

Ambos foram pacientes de internamentos prolongados e houve uma necessidade de se adaptar ao ritmo com que a investigação diagnóstica ocorria e de tranquilizar as mães dessas crianças, de forma a tentar deixar o período do internamento menos pesado e mais tolerável.

No caso de Anthony, o internamento foi motivado por crises convulsivas e múltiplos episódios de hipoglicemia assintomáticas, algumas vezes até persistentes mesmo após correção via oral com glicose ou dieta.

Mesmo com esse quadro de difícil manejo, Anthony representava uma alegria na enfermaria e todos da equipe rapidamente se apegaram àquela criança sorridente e carinhosa.

Esse caso representou um aprendizado importante a respeito da necessidade da discussão multidiciplinar e entre as especialidades médicas, afinal houve uma mobilização importante para definição de condutas diagnósticas e terapêuticas. Mesmo com a impossibilidade de realizar exames de caráter genético, que além de caros são demorados, conseguimos dar alta hospitalar a Anthony com instruções para retorno ambulatorial para continuidade da investigação, orientações para correção das hipoglicemias e, não menos importante, a tempo de passar o Natal com seus familiares em casa.

Já Cecília, uma criança mais velha com queixa se fraqueza em membros inferiores, dor não localizada e cefaleia recente, traz outro aspecto importante na conduta pediátriaca: A sobrecarga do cuidador. A genitora de Cecília apresenta algumas condições crônicas como fibrimialgia e epilepsia, que afetam seu emocional. Nesse contexto, procuramos sempre apresentar um diálogo positivo, esperançoso empático, para mitigar qualquer efeito de sobrecarga emocional de Cecília e sua mãe.

Esse internamento foi se prolongando, principalmente pela dificuldade em realizar a Ressonância Magnética do neuroeixo, já que a paciente apresentou dificuldades em realizar o exame, cursando com cefaleia e agitação.

Nesse cenário focamos em controle da dor e manter a estabilidade da paciente enquanto o exame não é realizado externamente com sedação. Ao mesmo tempo, mantemos um diálogo claro e aberto para que, principalmente a mãe, possa entender que a espera é necessária para realizar o exame e possibilitar o seguimento da investigação diagnóstica.

No geral foi um período de aprendizado clínico, de interação com o paciente e o responsável, de mobilização junto à equipe multidisciplinar e aos especialistas interconsultores e, de estudo para prosseguirmos com as discussões a respeito do caso clínico dos pacientes.

A miocardiopatia hipertrófica (CMH) é caracterizada por uma hipertrofia concêntrica do miocárdio, ou seja, um aumento significativo na espessura miocárdica associado à redução da cavidade ventricular. Isso resulta na perda de complacência do miocárdio, levando à disfunção diastólica. Essa condição tem, na maioria dos casos, causa primária, com aproximadamente 50% dos pacientes apresentando herança familiar.  Com o aumento do septo interventricular, pode ocorrer obstrução dinâmica do trato de saída do ventrículo esquerdo, resultando em uma estenose subaórtica dinâmica. Esse processo decorre do movimento sistólico do septo interventricular, sendo agravado pelo fenômeno de Venturi, no qual o folheto anterior da valva mitral é deslocado para o trato de saída durante a sístole, contribuindo para a obstrução e podendo causar regurgitação mitral.

A maioria dos pacientes é assintomática, mas, quando os sintomas estão presentes, podem surgir em qualquer idade. Entre os sinais clínicos, destacam-se a quarta bulha (B4), devido à disfunção diastólica, e o sopro sistólico que piora com a manobra de Valsalva (pela redução da pré-carga) e melhora com manobras como handgrip e cócoras (pelo aumento da pós-carga).

O manejo clínico frequentemente envolve o uso de beta-bloqueadores, que diminuem a contratilidade ventricular e, consequentemente, a obstrução do trato de saída. Em casos refratários e sintomáticos, pode haver indicação de ventriculomiectomia. Além disso, é fundamental realizar triagem em parentes de primeiro grau, com ecocardiograma periódico (a cada 1 a 2 anos) entre os 12 e 20 anos. Em conformidade com a literatura, no caso do paciente supracitado, foi instituída terapia com beta-bloqueadores, não havendo indicação cirúrgica de ventriculomiectomia.

O tronco arterioso (ou troncus arteriosus) é uma cardiopatia congênita incomum caracterizada pela presença de um único tronco arterial, com uma única valva truncal, que emerge do coração e supre as circulações pulmonar, sistêmica e coronariana. Essa condição está sempre associada a uma comunicação interventricular (CIV) ampla, que permite a mistura de sangue de ambos os ventrículos no tronco arterial.

De acordo com a sua apresentação, o tronco arterioso é dividido em quatro tipos pela classificação de Collet e Edwards:

• Tipo I: uma artéria pulmonar principal se origina do lado esquerdo da raiz truncal.

• Tipo II: as artérias pulmonares esquerda e direita têm origens separadas na porção posterior da raiz truncal.

• Tipo III: as artérias pulmonares se originam da raiz truncal, mas com distâncias maiores entre si.

• Tipo IV: as artérias pulmonares se originam diretamente da aorta descendente.

Clinicamente, pode haver cianose leve ou imperceptível nos primeiros dias de vida. Nas semanas subsequentes, conforme tem-se redução da resistência vascular pulmonar, há um aumento do fluxo sanguíneo pulmonar, resultando em sinais de insuficiência cardíaca e congestão pulmonar. É importante, destacar, ainda, que cerca de 20% a 25% dos pacientes com tronco arterioso têm associação com a síndrome de DiGeorge, que inclui hipocalcemia, timo hipoplásico e fenda palatina.

O manejo inicial visa estabilizar a função cardiopulmonar antes da correção cirúrgica definitiva. Isso inclui o uso de diuréticos e inibidores da enzima conversora de angiotensina (iECA). No caso de L.V., foram instauradas as medidas clínicas, assim como a realização da bandagem das artérias pulmonares como medida paliativa, restringindo o elevado fluxo pulmonar e permitindo que a criança cresça adequadamente para o reparo cirúrgico definitivo. Além disso, embora o troncus arteriosus seja uma condição comumente associada à síndrome de DiGeorge, não foram encontradas manifestações sugestivas deste quadro no paciente supracitado.

A PCA é uma cardiopatia congênita acianogênica caracterizada pela manutenção do canal arterial – uma estrutura que, durante a vida intrauterina, conecta a artéria pulmonar à aorta, permitindo um shunt direita-esquerda. Com o nascimento, essa estrutura normalmente se fecha espontaneamente. Quando esse fechamento não ocorre, ocorre a inversão do fluxo para um shunt esquerda-direita. Com o tempo, a PCA pode levar ao surgimento de sinais de insuficiência cardíaca e um risco elevado de desenvolvimento de doença vascular pulmonar devido ao hiperfluxo pulmonar associado. Semiologicamente, destaca-se, ainda, a presença de um sopro sistólico contínuo “em maquinaria” atribuído ao fluxo constante pelo ducto, assim como pressão arterial divergente (resultante de uma pressão diastólica baixa).

Desta forma, mesmo em pacientes nascidos a termo assintomáticos, está indicada a correção cirúrgica eletiva em torno dos 12 meses de idade. Em conformidade com a literatura, o paciente supracitado foi submetido à correção cirúrgica definitiva por volta dessa idade.

De acordo com a lesão anatômica, pode ser dividida em tipos I, II e III:

• Tipo I: atresia tricúspide com grandes artérias normais. Inclui o tipo Ia (septo ventricular intacto), Ib (defeito ventricular septal pequeno com hipoplasia ou estenose pulmonar) e Ic (defeito de septo ventricular importante sem estenose pulmonar).

• Tipo II: atresia tricúspide com D-transposição das grandes artérias. Inclui os tipos IIa (defeito septal ventricular com atresia pulmonar), IIb (defeito septal ventricular com estenose/hipoplasia pulmonar) e IIc (defeito septal ventricular sem estenose pulmonar).

• Tipo III: atresia tricúspide com mau posicionamento das grandes artérias (exceto D-transposição) ou associação com outras lesões complexas (como truncus arteriosus e defeitos atrioventriculares).

  
  

Clinicamente, a condição manifesta-se com cianose ao nascimento, frequentemente acompanhada de triagem neonatal positiva para hipoxemia (oximetria de pulso alterada). O eletrocardiograma pode revelar aumento atrial e hipertrofia do ventrículo esquerdo.

O manejo inicial inclui estabilização clínica, com a administração de prostaglandina E1 para manter a patência do ducto arterial em pacientes com lesão ducto-dependente. O tratamento definitivo é realizado por meio da abordagem cirúrgica dividida em três etapas:

1. Primeira etapa (período neonatal): o objetivo principal é assegurar uma saída eficaz do sangue do átrio direito, proteger a circulação pulmonar de altas pressões e garantir um fluxo adequado e sem obstruções do ventrículo esquerdo para a aorta. A escolha do procedimento específico depende da anatomia do paciente. Por exemplo, em casos de fluxo pulmonar reduzido, pode ser realizada a cirurgia de Blalock-Taussig, que cria uma conexão entre a artéria subclávia e a artéria pulmonar.

2. Segunda etapa (Glenn bidirecional): consiste na remoção do shunt original e na realização de uma anastomose entre a veia cava superior e a artéria pulmonar direita. Esse procedimento estabelece uma drenagem venosa passiva da veia cava superior diretamente para a artéria pulmonar, aliviando a carga sobre o coração.

3. Terceira etapa (procedimento de Fontan): esta etapa estabelece uma conexão que direciona o fluxo da veia cava inferior diretamente para as artérias pulmonares. Como resultado, ocorre um retorno venoso sistêmico passivo completo para as artérias pulmonares, promovendo a separação definitiva das circulações sistêmica e pulmonar.

Dentre os muitos aprendizados, destaco a leveza das crianças diante da dor e sofrimento e de como minuciosos detalhes fazem tanta diferença no desenvolvimento de um ser.

Minha primeira paciente foi Ana Sophia, RNT, AIG, nascida por PSAC, sem necessidade de manobras de reanimação em Serra Dourada - BA. Contudo, não apresentou dejeções, evoluindo com distensão abdominal importante, vômitos e evidência de dilatação de alças intestinais em radiografia de abdome. Por suspeita de abdome agudo obstrutivo, foi transferida para UTI do Hospital Geral de Vitória da Conquista com 34 horas de vida. Com 72 horas de vida, foi diagnosticada com pneumoperitônio, sendo submetida a laparotomia exploradora com confecção de ileostomia em dupla-boca. Foi encaminhada para o ambulatório Magalhães Neto em 22/08/24 para avaliação com Pneumologista Pediátrica devido a suspeita de Fibrose Cística, pois apresentou IRT elevado (204,52). Realizou teste de condutância do cloro, com resultado de Cl = 107 (VR<90). Em novembro de 2024, em consulta de retorno, foi diagnosticada com DEP, então, foi internada para recuperação do ganho e melhora do estado nutricional.

Ana Sophia foi internada com  PC/I (z-score): -3,45 e recebeu alta com  Peso/Idade (z-score): -1,57. No início, era mais quieta, menos chorosae interagia menos. Ao final do internamento, foi percebido melhor interação e maior resposta aos estímulos, com bom ganho ponderal, ficando com peso adequado para a idade.

PLNT chegou à Unidade de Pequenos Lactentes trazendo consigo uma história que é ao mesmo tempo delicada e cheia de esperança. Um recém-nascido a termo precoce, com seus apenas 48 dias de vida, lutava para se adaptar ao mundo fora do útero. Sua história clínica, marcada por múltiplas adversidades, reflete a complexidade da medicina pediátrica, especialmente em um hospital terciário, onde os desafios nos lembram da fragilidade e da força da vida em seus primeiros dias.

Ao lado de sua mãe, uma mulher forte e dedicada, PLNT enfrenta uma série de batalhas: dificuldade de ganho ponderal, anemia, desnutrição, suspeita de alergia alimentar, e os riscos associados a infecções congênitas como toxoplasmose e sífilis. No entanto, em meio a cada nova investigação, exame e intervenção, há também a progressiva melhora: o ganho de peso constante, o retorno do apetite, e o sorriso materno ao ver seu filho mais forte.

Acompanhá-lo foi um exercício de aprendizado e empatia. Cada detalhe da história materna e cada dado laboratorial se tornaram pistas que guiaram as decisões clínicas. A nutrição, cuidadosamente ajustada; as medicações, criteriosamente prescritas; e o olhar atento às suas necessidades mostraram como o cuidado integral pode transformar a vida de um pequeno paciente e sua família.

Entretanto, assim como PLNT ainda está em sua jornada, a minha também se encontra em transição. Infelizmente, meu tempo na UPL se encerra antes de vê-lo pronto para a alta, antes de poder comemorar com sua mãe a vitória de levar seu pequeno guerreiro para casa. Apesar disso, deixo este relato como uma marca do impacto que ele causou em minha formação.

Mais do que um paciente, PLNT representou a essência do que significa cuidar. Sua luta diária me lembrou que, na pediatria, cada grama de peso ganho e cada noite bem dormida são conquistas a serem celebradas. Enquanto ele continua sua jornada, carrego comigo as lições que ele e sua mãe me ensinaram, confiando que, com o tempo, ambos colherão os frutos de sua perseverança.

Em meu coração, desejo que PLNT cresça forte, saudável e cercado pelo amor que já o acompanha. E, mesmo de longe, continuarei torcendo para que sua história seja marcada não pelas dificuldades enfrentadas, mas pela superação que, sem dúvida, ele alcançará.

A DATVP é uma cardiopatia congênita cianogênica caracterizada pela conexão anômala das quatro veias pulmonares a outras estruturas que não o átrio esquerdo. Suas variantes são classificadas conforme a localização da conexão em relação ao coração: supracardíaca, cardíaca (como à veia inominada esquerda), cardíaca (como ao seio coronário), infracardíaca (como para a veia porta) ou mista. Nessa condição, o sangue oxigenado das veias pulmonares mistura-se ao sangue venoso sistêmico, com parte desse fluxo sendo direcionada ao átrio esquerdo por meio de um shunt direita-esquerda (em geral, por uma comunicação interatrial), o que provoca cianose.

A apresentação clínica da DATVP depende da presença de obstrução na drenagem pulmonar. Nos casos em que a obstrução está presente, o recém-nascido pode apresentar cianose intensa, taquidispneia e sinais de choque cardiogênico. Na ausência de obstrução, a cianose ao nascimento é discreta, embora possa ser detectada na triagem neonatal; e, em geral, estas crianças após o período neonatal, evoluem com taquipneia, dificuldades na amamentação e no crescimento, além de alterações na vascularização pulmonar e hipertrofia do ventrículo direito.

O diagnóstico é confirmado pelo ecocardiograma, e o manejo inicial visa a estabilização clínica do paciente para posterior correção definitiva. Em casos com obstrução, pode ser necessária a administração de drogas inotrópicas (como a milnirona) e prostaglandinas para manter o canal arterial aberto (garantindo circulação sistêmica). Já nos pacientes sem obstrução, o controle da hipercirculação pulmonar pode requerer o uso de diuréticos (como a furosemida). A correção cirúrgica é essencial e tem como objetivo estabelecer uma conexão direta entre as veias pulmonares e o átrio esquerdo e varia conforme a disposição anatômica da drenagem anômala.

Link do Manual de Uropediatria da Sociedade Brasileira de Pediatria: https://www.sbp.com.br/fileadmin/user_upload/Manual_Uropediatria-Final.pdf

O protocolo SPIKES é uma ferramenta que nos orienta a abordar as emoções das famílias, reconhecer suas necessidades e garantir que recebam as informações da maneira mais compreensível e respeitosa possível. O processo começa com a preparação do ambiente (Setting up), para garantir que o momento ocorra em um local privado e acolhedor e conveniente para todos os participantes da conversa.

Depois, é fundamental compreender o que a criança, os pais ou responsáveis já sabem (Perception), para ajustar a abordagem de acordo com o nível de entendimento deles. O passo seguinte, que é o convite (Invitation), respeita os limites de cada família, perguntando se eles estão prontos para ouvir todos os detalhes, o que querem saber, ou se preferem receber as informações de forma gradual.

No momento de compartilhar as informações (Knowledge), a clareza é crucial. A professora Lara Torreão enfatizou que devemos evitar termos técnicos complicados e estar sempre atentos à reação emocional das famílias. Daí vamos para Emoções (Emotion), sobre o acolhimento das emoções que surgem após a notícia ser dada. As reações variam muito: pode haver choque, tristeza, raiva, culpa ou até mesmo negação. Como profissionais, precisamos reconhecer essas emoções sem julgamento. A professora Lara Torreão reforçou que validar os sentimentos das famílias é essencial para construir confiança.

Por fim, estratégia e resumo (Strategy and Summary). Isso inclui explicar quais serão os próximos passos no cuidado da criança, seja em termos de tratamentos, encaminhamentos ou suporte psicológico. A professora Lara Torreão destacou que é essencial garantir que a família saia da consulta com informações práticas e um plano inicial e que seja envolvida nas decisões. Isso ajuda a reduzir o sentimento de desamparo que muitas vezes acompanha notícias difíceis.

Trata-se de um paciente do sexo masculino, com 7 meses de idade, com história de fratura intraútero, estando em investigação genética para osteogênese imperfeita. B.R. foi inicialmente internado em um hospital de sua cidade devido a um quadro de desconforto respiratório, tosse e febre. Nesse hospital, apresentou duas paradas cardiorrespiratórias, de 6 e 10 minutos, sendo transferido ao HUPES em ventilação mecânica, com necessidade de parâmetros elevados devido à presença de infecção. Evoluiu com melhora, sendo extubado em 03/12/2024 para BPAP por pronga nasal, realizando RPPI (respiração por pressão positiva intermitente) uma vez ao dia. Comecei a acompanhá-lo a partir do dia 09/12/2024, presenciando todo o esforço da equipe para desospitalizá-lo.

B.R. permaneceu utilizando o BPAP via pronga nasal durante alguns dias, mas passou a apresentar sangramento nasal importante, o que tornou necessária a troca de interface. A equipe conseguiu a doação de uma máscara nasal, que ajudou a resolver o problema do sangramento. Ele vinha apresentando melhora, tolerando o treinamento ventilatório, permanecendo em ar ambiente durante o período diurno e dormindo no CPAP com máscara nasal, sem necessidade de RPPI. Estava progredindo a dieta via sonda e iniciando dieta oral com a ajuda da fonoaudiologia. Além disso, havia desmamado o diazepam e estava em processo de desmame da metadona, com o objetivo de ir para casa utilizando a medicação a cada 12 horas. A família de B.R. começava a ter esperanças de, finalmente, após um longo período de internação, obter a alta hospitalar.

Entretanto, em 31/12/2024, B.R. apresentou piora respiratória, cursando com hipersecretividade, de coloração hialina, e tosse. Evoluiu com maior esforço respiratório, aleteo nasal e queda da saturação (até 89%). Foi necessário retornar ao BPAP contínuo, via pronga nasal, em 01/01/2025, e retomar a realização de RPPI uma vez ao dia. Em 02/01/2025, uma nova radiografia de tórax revelou atelectasia total do pulmão direito. Foi levantada a suspeita de infecção viral, sendo solicitado painel viral na mesma data. No momento, B.R. encontra-se hemodinamicamente estável, sem necessidade de drogas vasoativas, afebril, sem uso de antibióticos, mantendo o BPAP, com saturação adequada, agora via máscara nasal, devido à aspiração pela fisioterapia de grande volume de secreção mucoide espessa, com coágulos de sangue nas narinas.

O acompanhamento de B.R. permitiu que eu aprendesse na prática sobre ventilação não invasiva (VNI). A VNI é uma técnica que fornece pressão positiva através de interfaces não invasivas, como a máscara nasal, pronga nasal e máscara oronasal. Existem dois modos principais de utilização da VNI, o CPAP e o BPAP.

• CPAP (Continuous Positive Airway Pressure): Fornece uma pressão positiva contínua na via aérea, mantida durante a inspiração e a expiração, que equivale à pressão positiva expiratória final (PEEP), ou seja, mantém o alvéolo aberto após a expiração, impedindo seu colabamento. Possui o benefício de aumentar a capacidade residual funcional, aumentando a oxigenação do paciente. É utilizado no tratamento de condições como apneia obstrutiva do sono e edema agudo de pulmão.

• BPAP (Bilevel Positive Airway Pressure): Oferece dois níveis de pressão positiva: uma pressão inspiratória (IPAP) mais alta e uma pressão expiratória (EPAP) mais baixa. Essa modalidade permite tanto o aumento da capacidade residual funcional (EPAP) como o aumento do volume corrente (IPAP), pois a diferença de pressão gerada entre inspiração e a expiração aumenta a ventilação. É indicada para o uso em pacientes com insuficiência respiratória hipercápnica aguda, como na exacerbação aguda da doença pulmonar obstrutiva crônica (DPOC).

O que é RPPI (Respiração por Pressão Positiva Intermitente)?

O RPPI é uma técnica que fornece pressão positiva durante a inspiração, permitindo o aumento do volume pulmonar e melhorando a ventilação alveolar. É utilizada em situações específicas para recrutar alvéolos hipoventilados, aumentando a capacidade pulmonar e otimizando as trocas gasosas.

O isomerismo dos apêndices atriais, também conhecido como heterotaxia, é uma condição caracterizada pelo arranjo anômalo dos órgãos toracoabdominais ao longo do eixo esquerda-direita. Ele pode ser classificado como isomerismo atrial esquerdo ou direito. No caso do isomerismo atrial direito, como observado no caso supracitado, há a presença de dois átrios direitos (incluindo veia cava superior esquerda) e ausência de estruturas esquerdas. Em geral, pacientes com esta condição exibem fisiologia univentricular, frequentemente associada a obstrução da via de saída pulmonar, anomalias venosas pulmonares e defeitos do canal atrioventricular, em conformidade com o paciente descrito. Entre as manifestações extracardíacas, destacam-se asplenia, fígado simétrico e horizontalizado, e estômago situado em linha média.

Esses pacientes podem apresentar uma ampla variedade de manifestações clínicas, dependendo das alterações identificadas. Por exemplo, em casos de isomerismo atrial direito, é comum observar redução na saturação de oxigênio, assim como foi observado no paciente em questão.

O manejo de pacientes com isomerismo atrial representa um grande desafio clínico, devido à ampla gama de anormalidades cardíacas e não cardíacas. Como as lesões cardíacas constituem a principal causa de morbidade e mortalidade, a abordagem inicial deve priorizar o tratamento da cardiopatia, incluindo estabilização clínica seguida de planejamento cirúrgico. Quando não é possível realizar um reparo primário biventricular, opta-se por um protocolo de paliação cirúrgica em múltiplas etapas, voltado para a fisiologia de ventrículo único. Esse processo inclui a (1) criação de um shunt sistêmico-pulmonar, para garantir fluxo pulmonar adequado, (2) realização de uma anastomose cavopulmonar (cirurgia de Glenn) e, (3) finalização com a cirurgia de Fontan, consolidando a circulação univentricular.

S.J.J foi regulado para a UDAP em 31 de dezembro devido à um quadro sugestivo de Celulite Periorbitária em olho esquerdo, porém, ontem foi avaliado pela equipe de oftalmologia que o liberou para finalizar o tratamento com Itraconazol em domicílio. A genitora relata que a sintomatologia teve início há cerca de um mês com hiperemia infraorbital e lacrimejamento, evoluindo com edema e drenagem espontânea de secreção amarelada. Anteriormente esteve internado em outro serviço hospitalar, fazendo uso de diferentes esquemas de antibioticoterapia, mas sem melhora do quadro. Na UDAP, dando seguimento a investigação clínica suspeitou-se de Dacriocistite e Esporotricose (relato de contato com gato) como possíveis etiologias para a celulite periorbitária.

A celulite periorbitária é uma infecção da porção anterior da pálpebra, não envolvendo estruturas oculares. Quando há comprometimento de estruturas relacionadas a órbita, como músculos e gordura, estamos diante de uma celulite orbitária. A diferenciação clínica dessas duas comorbidades pode ser difícil, mas geralmente a celulite orbitária cursa com dor/sensibilidade nos olhos e dor com movimentos oculares. é importante ressaltar que em nenhum dos casos há envolvimento do globo ocular. A celulite periorbital é mais comum que a orbital e ambas as infecções são muito mais comuns em crianças do que em adultos.

A Dacriocistite trata-se de uma obstrução do saco nasolacrimal em decorrência de traumatismos nasais, desvios de septo, rinite hipertrófica, pólipos nasais, hipertrofia do corneto inferior e dacriostenose congênita residual. Pode-se apresentar aguda ou cronicamente. A apresentação clínica da forma aguda caracteriza-se por dor, vermelhidão e edema (inchaço com líquido) na área do saco lacrimal, epífora (lacrimejar contínuo), conjuntivite, blefarite (inflamação das pálpebras), febre, leucocitose (aumento dos glóbulos brancos no sangue). Já a forma crônica pode desencadear apenas uma inflamação do saco lacrimal. Por vezes a dacriocistite pode complicar com uma infecção, com risco de celulite facial ou periorbitária ou orbitária. O tratamento da forma aguda consiste em compressas de água quente e antibioticoterapia. Para a forma crônica o tratamento definitivo é cirúrgico.

A Esporotricose é uma micose causada por uma espécie de fungo do gênero Sporothrix. De acordo com o Ministério da saúde a transmissão pode ocorrer por implantação do fungo na pele ou mucosa por meio de um trauma decorrente de acidentes com espinhos, palha ou lascas de madeira; contato com vegetais em decomposição; ou arranhadura ou mordedura de animais doentes, sendo, o gato, atualmente, o principal transmissor da doença. Possui cinco formas de apresentação clínica: cutânea (mais comum), mucosa, sistêmica, osteoarticular, imunorreativa e mista localizada. Na forma mucosa pode ocorrer comprometimento ocular, nasal ou de outras regiões. Na forma ocular o quadro clínico mais característico é conjuntivite granulomatosa, entretanto, a esporotricose pode causar comprometimento do saco lacrimal e pode deixar, como sequela, a dacriocistite. Abaixo disponibilizo um artigo da Sociedade Brasileira de Dermatologia que fala detalhadamente sobre o manejo clínico, diagnóstico e terapêutico da esporotricose. É importante lembrar que se trata de uma doença de notificação compulsória e que de acordo com informações do Ministério da Saúde houve um aumento do número de casos nos últimos meses. Em 2023 foram atendidos 1.239 indivíduos diagnosticados com a infecção e mais 945 casos até junho de 2024.

Abaixo deixo um link de um folder sobre esporotricose para profissionais da saúde e para população geral.

• Artigo da SBD:https://www.anaisdedermatologia.org.br/pt-pdf-S2666275222002144

• Folder para profissionais da saúde:https://www.gov.br/saude/pt-br/assuntos/saude-de-a-a-z/e/esporotricose-humana/arquivos/folder-esporotricose-para-profissionais-de-saude

• Folder para população geral:https://www.gov.br/saude/pt-br/assuntos/saude-de-a-a-z/e/esporotricose-humana/arquivos/folder-esporotricose-para-populacao-geral

Hoje, foi atendido pela primeira vez no ambulatório um paciente do sexo masculino, 15 anos, relatando que, em outubro de 2024, procurou atendimento médico devido a um quadro de dor abdominal, vômitos e diarreia. Na ocasião, foi diagnosticado com apendicite e submetido à apendicectomia. Após a cirurgia, o médico assistente solicitou uma ressonância magnética de abdome para controle pós-operatório, a qual revelou um achado incidental: focos milimétricos hipervasculares esparsos no parênquima hepático, visíveis apenas na fase arterial, medindo até 0,6 cm, inespecíficos. O fígado apresentava dimensões e contornos normais. Paciente compareceu a consulta assintomático.

Durante a discussão do caso, foi levantada a suspeita de hemangioma hepático, o tumor benigno mais comum em crianças. Com base nessa hipótese, as seguintes condutas foram adotadas:

1. Solicitação de dosagem de alfafetoproteína para auxiliar na exclusão de outras lesões hepáticas;

2. Acompanhamento por meio de ultrassonografia com Doppler para monitoramento;

3. Orientação quanto à não utilização de hormonioterapia, devido ao potencial estímulo de crescimento de hemangiomas.

Os principais tumores hepáticos em crianças incluem o hepatoblastoma e os hemangiomas hepáticos, sendo o primeiro o tumor maligno mais comum e o segundo o tumor benigno mais frequente. A dosagem de alfafetoproteína (AFP) é uma ferramenta essencial no diagnóstico diferencial, pois níveis elevados estão frequentemente associados ao hepatoblastoma, enquanto hemangiomas geralmente apresentam AFP normal. O manejo dos hemangiomas depende de suas características clínicas e de imagem: lesões assintomáticas ou pequenas geralmente requerem apenas acompanhamento com exames periódicos, como ultrassonografia com Doppler, enquanto lesões volumosas ou sintomáticas podem necessitar de tratamento com propranolol ou, em casos mais graves, intervenção cirúrgica ou terapias específicas.

As hormonioterapias são contraindicadas em pacientes com hemangiomas hepáticos devido ao fato de que os estrógenos podem estimular a proliferação das células endoteliais que compõem o hemangioma, promovendo o crescimento dessas lesões. Essa estimulação ocorre porque os hemangiomas possuem receptores hormonais que respondem a níveis aumentados de estrógeno, potencialmente levando ao aumento de volume, compressão de estruturas adjacentes e até mesmo complicações, como insuficiência cardíaca de alto débito ou sangramento. Assim, deve-se evitar o uso de anticoncepcionais por mulheres e no caso de homens, o uso de testosterona, por exemplo, também deve ser evitado, pois a testosterona no organismo pode ser convertida em estrogênio por meio da enzima aromatase, presente no tecido adiposo e no fígado (processo esse conhecido como aromatização). 

A Arterite de Takayasu é uma vasculite crônica que afeta grandes vasos, como a aorta e suas principais ramificações. No caso da paciente, os achados mais marcantes incluem estenoses em artérias carótidas, espessamento discreto da aorta e artérias renais, além de afilamento das artérias vertebrais. A doença tem sido particularmente resistente ao tratamento, com respostas limitadas à ciclofosfamida, infliximabe e corticosteroides. A tentativa de redução de doses de corticoides foi mal tolerada, resultando em recidivas inflamatórias.

Nos últimos meses, o quadro da paciente tem se agravado. Ela apresentou episódios de tromboflebites em múltiplas localizações, dorsalgia, náuseas e edema. Durante a internação na UTI, foi tratado um quadro inicialmente suspeito de infecção gastrointestinal, mas as culturas se mostraram negativas. O manejo incluiu aumento das doses de corticoides, pulsoterapia com dexametasona e infliximabe, o que proporcionou melhora transitória.

No entanto, os sintomas voltaram em janeiro de 2025, agora com colúria, náuseas, dores em membros e lesões subcutâneas. As equipes de reumatologia e hematologia suspeitam da coexistência de outra condição autoimune, como a Síndrome do Anticorpo Antifosfolípide (SAAF), dada a recorrência das tromboses. Investigações adicionais estão em andamento para anticorpos específicos e outras coagulopatias hereditárias.

A interação com essa paciente vai além dos desafios clínicos. Ela demonstra sinais de humor deprimido, com crises de choro frequentes, e o impacto emocional de lidar com uma doença crônica tem sido evidente. Por isso, a psiquiatria também foi envolvida no cuidado.

Tenho acompanhado dois pacientes com doenças gravíssimas e péssimos prognósticos.

O primeiro é portador de osteogênese imperfeita. Fui estudar para tentar classificar melhor enquanto aguardamos o resultado do estudo genético. Tudo indica que ele possua o subtipo 2a: o mais grave possível. A maior parte dos portadores deste subtipo são natimortos. Os demais, em sua maioria, evoluem para óbito antes dos 2 meses. Praticamente não existem relatos que ultrapassem 1 ano. Meu paciente tem 7 meses. É nítida a sua esclera azul escuro, sua macrocefalia, desproporção crâniofacial, deformidades em todos os membros, respiração paradoxal em decorrência das múltiplas fraturas de costela. Hoje medi por uma tomografia de alguns meses atrás a espessura óssea da calota craniana, uma vez que pacientes com o subtipo 2a caracteristicamente possuem um afinamento da mesma. O osso do crânio dele mede, na parte mais espessa, 1.6 milímetros. Nos seus 7 meses de vida enfrentou 3 PCRs, inúmeras intubações, adição e abstinência a opióides, entre outros. Apesar de tudo isso, todos os dias, ao chegar em seu leito, enquanto está com o corpo coberto e com sua touca, por poucos momentos me parece uma criança normal. Olha nos meus olhos, brinca com o estetoscópio, sorri.

Minha segunda paciente é portadora de epidermólise bolhosa. Também fui estudar sobre a doença para tentar classificá-la melhor. Ela parece ter o subtipo distrófico, o mais grave. Com menos de 2 meses de vida, nunca foi para casa e já resistiu a inúmeras sepses. Ficou com meropenem e teicoplanina por quase 1 mês, mas ao tentarmos retirá-los houve uma grade piora. Atualmente está fazendo uso de Polimixina B, amicacina, clindamicina, metronidazol e fluconazol (leveduras na urocultura). Apesar dos cuidados intensivos e uso de curativos especiais (Mepilex), as feridas parecem estar piorando nesta semana. Mantém o mesmo peso do seu nascimento.

No fim, apesar do grande aprendizado objetivo que tenho tido sobre diversas patologias e cuidados gerais na terapia intensiva pediátrica, a grande lição que venho tirando é relacionada a noções de terminalidade, cuidados paliativos e evitar a distanásia. Dentro de tanto sofrimento, não acho que seja o papel do médico encher a família de esperanças, haja vista o sombrio prognóstico, mas saber acolher, explicar e sobretudo mostrar respeito e cuidado por aquela vida tão sofrida que a família colocou em nossas mãos.

Nesta semana, iniciei minha jornada na Unidade Metabólica (UM), uma enfermaria pediátrica de um hospital terciário que acolhe crianças com condições clínicas diversas e, frequentemente, complexas. Entre diagnósticos intrincados e histórias de resistência, fui apresentado a desafios que transcendem o conhecimento técnico e exigem sensibilidade e empatia.

Logo nos primeiros dias, acompanhei o caso do paciente HST, que já estava internado quando cheguei. Com um alista de problema extensa e desafiadora, saiu sem diagnóstico fechado. Frustrante para nós profissionais, mas ao menos, estável clinicamente. HST enfrentava desafios nutricionais severos e complicações infecciosas. Ao longo da semana, observei a evolução gradual de seu quadro clínico, fruto do manejo cuidadoso da equipe multiprofissional. A cada ajuste na dieta e nas medicações, pequenos sinais de melhora surgiam, culminando em sua alta hospitalar. Esse desfecho não foi apenas um alívio para a família, mas também um lembrete de como cada etapa do tratamento é construída com paciência, conhecimento e dedicação.

Acompanhar HST até a alta me proporcionou uma compreensão mais profunda sobre a complexidade do cuidado pediátrico, especialmente em casos que exigem atenção constante aos detalhes. Foi um aprendizado valioso perceber como intervenções aparentemente pequenas podem ter grande impacto na recuperação de um paciente.

Enquanto sigo minha formação, percebo como a UM é um espaço de aprendizado constante, onde a ciência e o cuidado humano se entrelaçam. Cada caso clínico revela nuances de patologias complexas, mas também histórias de resiliência e superação. Estou ansioso para aprofundar meus conhecimentos e experiências nessa unidade, reconhecendo que, a cada dia, me torno não apenas um profissional mais capacitado, mas também um ser humano mais sensível às dores e conquistas dos pequenos pacientes e de suas famílias.

Os pacientes mantiveram o padrão que eu descrevi anteriormente. Estavam internados: um paciente com acidúria glutárica, um com síndrome de Charge, um com Osteogênese Imperfeita e dois com erros inatos do metabolismo.

Nós recebemos um paciente em POI de hernioplastia inguinal bilateral, que havia tido alta da UTIP há alguns dias, que tem como suspeita diagnóstica Acidose Tubular Renal tipo II; o procedimento foi realizado sem intercorrências e ele já retornou para a UPL.

Apesar da alta complexidade dos pacientes, nós conseguimos estudar alguns temas básicos da pediatria com ajuda das plantonistas: realizar cálculo para venóclise, VNI, gasometria...

Foi uma experiência muito boa em estágio, e eu com certeza voltaria!

Inicialmente, foi suspeitado APLV após normalização do conteúdo fecal com uma semana em uso de fórmula infantil à base de aminoácidos livres. A criança apresentou um ganho ponderal baixo nos primeiros meses de vida, sendo indicado internação. Durante o internamento, foi incrementado a oferta energética, com ganho ponderal satisfatório. Teve alta com uso de Fortini e oferta de alimentos.

Com essa paciente, aprendi melhor sobre APLV e DEP grave.

Em Hospital Dois de Julho, evoluiu hemodinamicamente estável, sem DVA. Foi transferido para a UTI, onde foi verificado hipocalemia (K 2,4) em 11/12, recebeu correção rápida e aporte enteral (3 mEq/ Kg/ dia). Iniciou dieta VO com Neocate LPC e fez TRO. Fez uso de ondasetrona, zinco e probiótico. Foi transferido ao HUPES para investigação de fibrose cística. Admitido desidratado +3/+4, desnutrido, foi passado SNE para dieta oral, mantendo Neocate LPC. Evoluiu com melhora sistêmica e parcial da diarreia, com padrão de fezes de 5 dejeções diárias, fezes semipastosas com grumos.

• Perfil A é um paciente sem sinais de desidratação (ativo, alerta, hidratado, com lágrimas). Pode ser tratado em domicílio, com orientações para retorno a unidade de saúde se sinais de alarme.

Devemos orientar a aumentar a ingestão de água e outros líquidos incluindo SRO, principalmente após cada episódio de diarreia; não utilizar refrigerantes e de preferência não adoçar chás ou sucos; manter da alimentação habitual; manter o aleitamento materno; retornar ao serviço, caso não melhore em dois dias ou apresente piora da diarreia, vômitos repetidos, muita sede, recusa de alimentos, sangue nas fezes ou diminuição da diurese; Administração de zinco uma vez ao dia, durante 10 a 14 dias (até os 6 meses de idade 10mg/dia e em maiores de 6 meses até os 5 anos de idade 20mg/dia).

• Perfil B: Se apresentar dois ou mais sinais: COM DESIDRATAÇÃO (olhos fundos, irritado, intranquilo, sedento, bebe rápido e avidamente, lágrimas ausentes, seca ou levemente seca, sinal da prega desaparece lentamente, pulso cheio.

  Devemos tratar com SRO na Unidade de Saúde, onde permanecerá até a reidratação completa, inicialmente em pequenos volumes e aumento da oferta e da frequência aos poucos, até que desapareçam os sinais da desidratação; reavaliar o paciente constantemente, pois o Plano B termina quando desaparecem os sinais de desidratação, a partir de quando se deve adotar ou retornar ao Plano A; orientar o acompanhante para reconhecer os sinais de desidratação.

  
  

• Plano C: É um paciente que apresenta dois ou mais sinais de desidratação grave, que tem ausência de pulso ou esse fraco, incapacidade de ingerir líquidos ou está comatoso, hipotônico, letárgico ou inconsciente.

Nesses casos, devemos realizar internamento, investigar acidose metabólica e outros distúrbios hidroeletrolíticos, além de choque hipovolêmico. O tratamento consiste em hidratação venosa, divido em duas etapas, seguindo o esquema de: Na primeira fase, corrige a desidratação em duas etapas - Menores de 1 ano 30mL/kg em 1h seguindo de 70 mL/kg em 5h; acima de 1 ano 30mL/kg em 30 min seguido de 70mL/kg em 2,5h.

Após avaliar e constatar melhora da desidratação, inicia a a fase de manutenção.

O tratamento medicamentoso, como foi realizado no paciente citado, foi realizado com antibiótico e sintomáticos.

São indicações: Antipiréticos: nos casos de febre e dor (dipirona ou paracetamol).

Antiemético: se vômitos persistentes. Antibióticos: Somente para casos de diarreia com sangue e comprometimento do estado geral ou em caso de cólera grave.

Com um mês de vida, após episódios de irritabilidade e estertores crepitantes durante o choro, o paciente foi submetido a uma radiografia de tórax que não revelou fraturas nos arcos costais. Aos 45 dias, apresentou febre e dor, sendo levado à emergência, onde nova radiografia identificou fraturas nos arcos costais e derrame pleural. Permaneceu internado por 18 dias para drenagem torácica devido à perfuração da pleura direita. Após a alta, sofreu fraturas no braço esquerdo e na clavícula esquerda.

Encaminhado ao HUPES para investigação, o paciente foi acompanhado no ambulatório de genética, onde recebeu o diagnóstico de osteogênese imperfeita tipo III. Foi internado para a segunda infusão de pamidronato, um bisfosfonato utilizado para aumentar a densidade óssea e reduzir o risco de fraturas.

A osteogênese imperfeita tipo III é a forma não letal mais grave dessa doença genética, caracterizada por fragilidade óssea extrema, fraturas frequentes, baixa estatura, deformidades ósseas progressivas e, frequentemente, escleras azuladas. Pacientes com esse tipo podem apresentar face triangular, escoliose grave e dentinogênese imperfeita. O tratamento visa minimizar fraturas, corrigir deformidades e melhorar a qualidade de vida, incluindo o uso de medicamentos como bisfosfonatos, fisioterapia e, em alguns casos, intervenções cirúrgicas.

O histórico relatado pela genitora revelou um diagnóstico de TEA feito aos dois anos e meio, após sinais como atraso no desenvolvimento da fala, estereotipias, hiperfoco em letras e números, e dificuldade em interações sociais. A mãe destacou que os comportamentos diferentes foram inicialmente percebidos em casa e sinalizados pela creche, o que motivou a busca por avaliação. Desde então, o paciente está em acompanhamento com neuropediatra e psiquiatra, além de realizar terapias multidisciplinares, incluindo psicologia, fonoaudiologia e terapia ocupacional.

Na consulta, a genitora relatou comportamentos característicos, como ecolalia, enfileiramento de objetos e estereotipias motoras. Apesar dessas dificuldades, também foi relatado progresso em alguns aspectos, como maior interação com colegas e desenvolvimento de habilidades de leitura precoce. Foi relatado também uso excessivo de telas (mais de 6 horas diárias), o que pode impactar negativamente o desenvolvimento cognitivo e social da criança.

A conduta incluiu a manutenção da dose de medicação em uso (já que o paciente está apresentando progresso), recebimento de exames laboratoriais (sem alterações) e foi reforçada a importância da continuidade da terapia multidisciplinar e da redução do tempo de exposição às telas, incentivando brincadeiras interativas e atividades que estimulem o desenvolvimento da comunicação e da autonomia.

Este caso evidenciou os desafios e as possibilidades de manejo clínico de crianças com TEA, ressaltando a importância de uma abordagem individualizada e interdisciplinar.

Aos seis anos a paciente apresentou palidez, astenia, hiporexia e equimoses em membros superiores e inferiores, sem causa aparente. O diagnóstico foi estabelecido aos sete anos, com acompanhamento no HEMOBA desde então e uso crônico de corticoides. Este tratamento, apesar de ser a base inicial para controlar a hemólise, resultou no desenvolvimento de hipertensão arterial sistêmica (HAS) secundária.

Devido ao uso de altas doses de corticoide e intolerância à redução, além de padrão cushingoide no exame físico, a hematologia optou por uma esplenectomia. A expectativa é, após a cirurgia, diminuir a dose, já que a remoção do baço reduz a destruição dos eritrócitos e melhora a resposta ao tratamento.

A paciente foi submetida à esplenectomia em 15/01/2025. O acompanhamento futuro será crucial para monitorar complicações, incluindo o risco de infecções pós-esplenectomia, que exige imunizações específicas e cuidados preventivos.

Estou acompanhando uma jovem de 17 anos com LES, imunossuprimida pelo uso contínuo de corticoides. Recentemente, ela apresentou tosse secretiva e dor em hemitórax direito, além de anorexia, adinamia e episódios de vômitos. Ademais, havia um abscesso cutâneo na raiz da coxa direita, que drenava secreção purulenta espontaneamente. Apesar desses sinais e sintomas, ela foi atendida em quatro ocasiões diferentes no serviço de emergência da sua cidade e recebeu apenas sintomáticos e antialérgicos antes de ser liberada. Dada a imunossupressão da paciente, o conjunto de sintomas e o abscesso cutâneo sugerem uma infecção subjacente, com possíveis diagnósticos como pneumonia bacteriana ou mesmo infecções fúngicas pulmonares, frequentemente vistas em pacientes imunocomprometidos. A presença do abscesso cutâneo também pode indicar disseminação hematogênica de uma infecção sistêmica. Outra possibilidade seria uma infecção oportunista grave, como uma pneumonia por bactérias atípicas, dados os fatores de risco imunológicos. Liberar essa paciente por quatro vezes sem investigação mais detalhada e sem suspeitar de um processo infeccioso, foi imprudente. Em imunossuprimidos, infecções têm evolução rápida e podem ser fatais se não tratadas precocemente. Esse caso destaca a importância de considerar sempre o estado imunológico do paciente ao determinar a abordagem clínica.

A doença de Wilson é uma desordem genética autossômica recessiva que resulta no acúmulo excessivo de cobre no organismo, afetando principalmente o fígado, o cérebro e os olhos. Em crianças, as manifestações clínicas podem variar amplamente, mas geralmente incluem sintomas hepáticos e neurológicos.

As manifestações hepáticas são frequentemente as primeiras a surgir em crianças. Estas podem variar desde anormalidades assintomáticas nas enzimas hepáticas até insuficiência hepática aguda. Muitas crianças apresentam hepatomegalia ou elevações incidentais das aminotransferases séricas. Em alguns casos, a apresentação pode assemelhar-se a uma hepatite viral aguda ou a uma hepatite autoimune, com icterícia transitória devido à hemólise.

As manifestações neurológicas, embora mais comuns em adultos, também podem ocorrer em crianças. Estas incluem tremores, distonia, disartria, dificuldades de coordenação motora e alterações comportamentais, como depressão e ansiedade. Em casos mais avançados, podem surgir sintomas como disfagia, devido à paralisia pseudobulbar, e distúrbios psiquiátricos.

Além disso, a presença de anéis de Kayser-Fleischer, que são depósitos de cobre na córnea, é uma característica diagnóstica importante e pode ser observada em muitos pacientes com manifestações neurológicas. No entanto, crianças com manifestações predominantemente hepáticas nem sempre apresentam anéis de Kayser-Fleischer.

O diagnóstico da doença de Wilson é baseado nos níveis baixos de ceruloplasmina (VR < 20 mg/dL) e na excreção elevada de cobre na urina de 24 horas (VR > 100 mcg/24h).

O acetato de zinco e a D-penicilamina são utilizados no tratamento da doença de Wilson, mas atuam de maneiras diferentes no organismo. A D-penicilamina é um agente quelante que se liga ao cobre livre no organismo, formando complexos solúveis que são excretados pela urina. Isso ajuda a reduzir os níveis de cobre no corpo, prevenindo a toxicidade associada ao acúmulo de cobre em órgãos como o fígado e o cérebro. No entanto, a D-penicilamina pode causar efeitos colaterais significativos, incluindo reações cutâneas, distúrbios hematológicos e renais, além de potencial toxicidade neurológica. Por outro lado, o acetato de zinco não atua como um quelante direto do cobre. Em vez disso, ele reduz a absorção intestinal de cobre. O zinco induz a produção de metalotioneína nos enterócitos, uma proteína que se liga ao cobre e impede sua transferência para o sangue. O cobre ligado é então eliminado nas fezes com a descamação das células intestinais.

O ambulatório de hepatologia tem sido uma experiência enriquecedora, proporcionando um ambiente de aprendizado valioso, com casos clínicos desafiadores e discussões aprofundadas conduzidas pela preceptoria.

LSCS, 06 anos e 06 anos, vítima de má assistência no puerpério imediato, desenvolveu encefalopatia crônica não progressiva em decorrência de kernicterus. Criado pela irmã, e provieniente de uma família com várias questões sociais que transcende qualquer bolha em que um estudante de medicina consegue conceber, chegou à UM com sinais evidentes de desnutrição grave, um corpo pequeno demais para o peso da luta que enfrentava. Os exames laboratoriais revelaram anemia significativa (hemoglobina: 7,2 g/dL) e níveis alarmantes de albumina (2,1 g/dL), indicando desnutrição proteico-calórica. A conduta inicial envolveu suporte nutricional cuidadoso, com dieta hipercalórica e suplementação gradual de micronutrientes, respeitando o limite frágil de seu metabolismo. Além disso, foi necessário monitorar eletrólitos com rigor, prevenindo o temido síndrome da realimentação.

Nos primeiros dias, observei atentamente cada pequeno avanço. Um ganho de peso discreto de 150g foi celebrado como uma grande vitória. O olhar de LSCS, antes apagado, começou a buscar os rostos ao redor. Percebi ali o poder de pequenas conquistas. No balanço hídrico, a estabilidade trouxe alívio à equipe, e a diurese adequada era sinal de que o corpo de LSCS começava a responder.

No entanto, o caminho não foi linear. Picos febris exigiram investigação minuciosa, levando à coleta de culturas e ajuste da antibioticoterapia. Cada nova conduta era um aprendizado prático sobre a complexidade da reabilitação nutricional. Estudei profundamente sobre o manejo de desnutrição grave, revisando protocolos da OMS e literatura atualizada, compreendendo como cada intervenção precisa ser medida com precisão.

Entre prescrições e exames, havia também o toque humano. O cuidado ao manipular LSCS, o tom de voz ao conversar com a irmã, o silêncio respeitoso diante de momentos difíceis. Aprendi que a medicina é também um ofício de presença. Cada dia foi uma oportunidade de observar como a equipe integra ciência e empatia.

Enquanto LSCS segue seu processo de recuperação, sigo meu próprio processo de aprendizado. Levo comigo a certeza de que cada ganho de peso é mais do que um número; é a expressão de resistência e esperança. E assim, no compasso entre condutas clínicas e afeto, vou tecendo meu caminho na pediatria

No entanto, tive um terceiro paciente. Um que foi admitido para ressecção de um nasoangiofibroma. Tinha 14 anos, sexo masculino. Havia feito uma ressecção parcial em 2023, mas teve de ser parada por sangramento intraoperatório. Era um paciente que, na minha mente, só estava ali pro pré e pós-operatório.

Ao chegar na UTI, na manhã do dia 17/01, soube que a cirurgia havia complicado. Foram 9 horas, 2200mL de perda sanguínea intra-operatória, 7 CH, 1 crio e 2 plasmas. Evoluiu com PCR em AESP durante ato cirúrgico. Após cerca de 15 minutos de reanimação, retornou a ritmo sinusal. Ao chegar na UTI, 21:00, estava com 10mcg/kg.min de noradrenalina (a dose é essa mesmo) e tinha um lactato de 22.

Foi aí que começamos grandes esforços para ajustar as drogas e melhorar distúrbio ácido-base. Coletamos exames e fui leválos ao laboratório. A gaso não estava ruim, o plantonista da madrugada havia corrigido a acidose metabólica e suspendemos o HCO3 contínuo. No entanto, ainda estava em estado crítico, FC > 160bpm, PAM 70mmHg, Glasgow 3.

Na avaliação inicial, percebi que a pupila direita estava midriática e fixa, enquanto a esquerda estava puntiforme. Neste momento, achamos que haveria ainda alguma possibilidade de prognóstico neurológico e corremos para viabilizar a hemodiálise (estava anúrico há 24h). Como ele não tinha um cateter duplo lúmen, pedimos interconsulta com a CIPE. nesse meio tempo os exames começaram a sair. Ele estava com um RNI de 5,0. Começamos a realizar nova transfusão de crioprecipitado e demos outros fatores de coagulação (já havia feito vitamina K).

Foi aí que por volta das 09:30, identifiquei que a pupila esquerda, antes puntiforme, estava agora midriática e fixa. Discuti com a plantonista sobre a possibilidade de morte encefálica e que talvez a diálise não devesse ser feita. Para confirmar, transportamos ele para a TC (demoramos cerca de 3h para conseguir levá-lo e trazê-lo, com instabilidade durante o transporte e oxigênio acabando dentro do elevador). No fim, conseguimos fazer esse transporte sem grandes intercorrências, mas vimos que a tomografia já mostrava isquemia de todo hemisfério direito, além de volumoso sangramento parenquimatoso e hemoventrículo. O nosso receio havia se confirmado. Discutimos com todas as especialidades envolvidas (otorrino, NCR, cabeça e pescoço, CIPE, nefro, diarista da UTI) e vimos que não havia mais nada a ser feito.

Hoje fui ao hospital para vê-lo, mas apesar das DVAs, apresentava PAM de 22mmHg, em progressiva queda. Conversei com os familiares (pai, mãe e tia), tentei ajudá-los a entender e suportar esse momento.

Decidimos com a família por não progredir doses e, em caso de parada, não reanimar. Informamos que nada mais poderia ser feito. O óbito é iminente.

Rinofaringite Aguda

Conhecida como resfriado comum, é a IVAS mais frequente e benigna na infância. Caracteriza-se por inflamação da mucosa nasal e da faringe posterior, com sintomas como coriza, obstrução nasal, espirros, tosse seca e febre de intensidade variável. A transmissão ocorre por gotículas produzidas pela tosse e espirros ou pelo contato de mãos contaminadas. O período de incubação varia de dois a cinco dias. O tratamento é sintomático, incluindo repouso, hidratação e higiene nasal com solução salina. Complicações podem incluir otite média aguda e sinusite bacteriana.

Faringoamigdalite

Inflamação da faringe e das amígdalas, podendo ser viral ou bacteriana. A forma bacteriana mais comum é causada pelo estreptococo beta-hemolítico do grupo A. Manifesta-se com febre alta, dor de garganta, prostração e, em alguns casos, exsudato purulento nas amígdalas. O diagnóstico diferencial é importante para distinguir entre etiologias virais e bacterianas, sendo que a confirmação pode ser feita por cultura de material da orofaringe. O tratamento da forma bacteriana inclui antibióticos como penicilina benzatina ou amoxicilina. Complicações podem envolver abscesso periamigdaliano e febre reumática.

Otite Média Aguda (OMA)

Trata-se de uma inflamação do ouvido médio, frequentemente precedida por IVAS. Afeta principalmente lactentes e pré-escolares, manifestando-se com otalgia, febre e, por vezes, otorreia. O diagnóstico é clínico, baseado na otoscopia que revela abaulamento da membrana timpânica. O tratamento pode ser apenas sintomático, mas em casos selecionados, especialmente em crianças menores de dois anos ou com sintomas graves, indica-se o uso de antibióticos como a amoxicilina. Complicações incluem mastoidite e meningite.

Rinossinusite Aguda

Inflamação dos seios paranasais, podendo ser desencadeada por IVAS, rinite alérgica ou outras condições que obstruam os óstios sinusais. Sintomas incluem congestão nasal, secreção nasal purulenta, tosse e, em alguns casos, febre. O diagnóstico é clínico, e o tratamento envolve medidas como lavagem nasal com solução salina e, em casos selecionados, uso de antibióticos, como amoxicilina. Complicações podem ser graves, como celulite orbitária e meningite.

A história inicia-se com febre persistente de 38-39 °C desde 30/12, inicialmente sem sintomas associados. Por volta de 05/01, houve evolução para dispneia em repouso, tratada com nebulização e alta após melhora. No dia seguinte, surgiram hiperemia conjuntival e lesões ulcerosas em lábios e cavidade oral, associadas a episódios de vômito com sangue. Além disso, a tosse, que era inicialmente seca e intermitente, tornou-se produtiva, com secreção amarelada. Posteriormente, o paciente apresentou disúria e hematúria macroscópica, acompanhadas de secreção purulenta pelo meato uretral.

Essas manifestações clínicas são consistentes com uma infecção por Mycoplasma pneumoniae, que é uma das causas de pneumonia em crianças maiores de 5 anos. Esta bactéria não possui parede celular, o que lhe confere resistência aos antibióticos betalactâmicos e permite uma ampla gama de manifestações clínicas, além de dificultar o diagnóstico.

Os sintomas respiratórios, como febre, tosse inicial seca e progressão para tosse produtiva, são clássicos na infecção por M. pneumoniae. Além disso, a bactéria é bem conhecida por suas manifestações extrapulmonares, que podem incluir lesões mucocutâneas (como as ulceras orais observadas neste paciente), conjuntivite e manifestações geniturinárias, como disúria e hematúria.

No momento, o paciente encontra-se estável, afebril desde o dia 13/01, mas mantém lesões orais dolorosas que dificultam a alimentação. O seguimento requer atenção cuidadosa para complicações associadas, como pneumonia severa, envolvimento extrapulmonar persistente ou infecções secundárias.

Investigaremos o diagnóstico de M. pneumoniae, e ajustaremos a terapia antimicrobiana de acordo com os resultados, caso a suspeita se confirme. No tratamento, para crianças imunocompetentes, normalmente usa-se um antibiótico macrolídeo ou tetraciclina como terapia inicial.

No dia 18 de dezembro de 2024, Pyetro foi submetido a uma cirurgia cardíaca sem intercorrências. Durante seu internamento na UTI, um ecocardiograma mostrou disfunção leve de ventrículo esquerdo e insuficiência leve da valva atrioventricular direita, levando à introdução do carvedilol. Durante esse período, ele também teve uma crise convulsiva e iniciou fenobarbital. Uma tomografia revelou hemorragia occipital subdural em 21 de dezembro, mas um novo exame no dia 23 mostrou redução da hemorragia.

Quando chegou à enfermaria, a equipe médica indicou redução dos diuréticos, mantendo apenas a furosemida. Um novo ecocardiograma revelou função sistólica biventricular preservada, permitindo a retirada do carvedilol, embora o fenobarbital tenha sido mantido. Ele também apresentou dermatite fúngica no pescoço, que respondeu bem ao tratamento, mas teve um episódio de monilíase que também evoluiu com melhora.

Um dos principais desafios no cuidado de Pyetro foi sua desorganização oral. Ele já possuía histórico de uso de mamadeira com um furo muito grande, o que afetou sua coordenação motora. Durante a UTI, não tolerou dieta via oral e precisou de sonda. Na enfermaria, a fonoaudiologia avaliou sua alimentação e recomendou a introdução da fórmula Pregomin por mamadeira, quatro vezes ao dia, com reavaliação constante. Entretanto, a mãe relatou baixa aceitação. Como ele já utilizava Aptamil em casa, foi solicitada a troca da fórmula e orientado o uso da mamadeira antes da sonda para estimular a via oral. Ainda assim, a desorganização persistia.

Na ocasião, a única pendência para sua alta era a retomada da dieta via oral e a remoção da sonda. Caso não fosse possível atingir esse objetivo ali, cogitava-se a transferência para o Martagão Gesteira. Foi então que ocorreu uma reviravolta nessa história, na manhã do ano novo Pyetro removeu acidentalmente a sonda sem que a genitora percebesse. Segundo ela, quando ouviu seu choro, a sonda já estava fora. Diante disso, a equipe optou por tentar a alimentação exclusivamente via oral, sempre sob orientação da fonoaudiologia.

Acompanhei sua evolução nos dias seguintes e foi gratificante ver como, após dois dias de acompanhamento, Pyetro conseguiu se alimentar bem com a mamadeira e recebeu alta. Parecia que o pequeno Pyetro decidiu que estava na hora de evoluir e ir para casa. Essa experiência reforçou minha compreensão sobre a importância do cuidado multidisciplinar e da paciência no manejo de casos complexos como o dele. O aprendizado que tive com Pyetro e sua família será algo que levarei para minha prática médica no futuro.

PS: Tchuquinho era como a Residente Maria chamava todos os bebezinhos da enfermaria, em pouco tempo, esse apelido carinhoso pegou e todos estávamos chamando os pacientes de tchuquinhos.

Em 18/11/2024, foi admitido na enfermaria e transferido para UTI pediátrica em 19/11/2024 para realização da cirurgia de Fontan, amplificação da artéria pulmonar direita (APD) e ampliação da comunicação interatrial (CIA). Durante sua internação na enfermaria foi identificado um derrame pleural septado à direita, sendo submetido à drenagem torácica. Quando o conheci ele estava nesse contexto, com dois drenos torácicos, um direito pouco produtivo e o esquerdo produzindo em torno de 300 ml/dia. E durante todo o mês estávamos torcendo para ele tirar logo esses drenos. Ele era um menino pouco comunicativo, muitas vezes ele não respondia as perguntas, apenas olhava para a mãe e ela que respondia por ele. Em outros momentos era birrento, dengoso e as vezes debochado também, a mãe tentava acalentá-lo sempre que podia, ele tinha o direito de estar mais mal-humorado de fato, sua cirurgia não foi algo simples, e sua recuperação estava lenta. Nesse mês que o acompanhei ele foi interagindo um pouco mais, um dia descobrir que ele amava cavalgar, foi quando ele ficou um pouco mais falante, já que era o seu assunto favorito, mas sempre do jeito dele, mais retrospectivo. Ele evoluiu com bradicardia e após a avaliação do holter, foi indicado o implante de marcapasso, que só poderia ser implantado após a resolução do derrame. Consegui acompanhar a remoção do dreno da direita. No primeiro dia no ano, eu levei uma lembrança para Adryan, tinha visto ele jogando minecraft e imaginei que ele gostaria de um chaveirinho de um bonequinho de um dos personagens do jogo. Ele agradeceu e guardou a lembrança, lembro de ter conseguido arrancar um sorrisinho dele. No dia seguinte, quando fui vê-lo, sua mãe muito contente me disse que o dreno esquerdo tinha reduzido a drenagem em 50%, o que era uma excelente notícia, pois reduzindo um pouco mais já seria possível removê-lo. O que foi ainda mais fofo, foi ela dizer em seguida, que o chaveirinho que ele ganhou de mim trouxe sorte para ele, e que ele gostou tanto que dormiu com ele. Fiquei emocionada, tanto com a melhora dele quanto com relato da mãe. Pareceu-me um gesto bobo, dar aquela lembrancinha, mas para um menino que está a tanto tempo internado, pode ter sido um momento fugaz de distração daquela realidade. Quando finalizei meu rodízio no Ana Nery, fiquei sabendo que ele já iria retirar o outro dreno. Acompanhar Adryan foi uma experiência muito interessante, tanto do ponto de vista acadêmico quando pessoal. Acompanhei os momentos de angustia de sua mãe, que ficava sem saber o que estava acontecendo com seu filho, pois as condutas mudavam de acordo com a evolução deve, tanto de piora quanto de melhora, e talvez não compreender exatamente o que se passava gerava nela muita aflição, ao mesmo tempo ela tinha um revolta em seu coração pelo fato da cirurgia ter sido adiada por tantos anos devido a entraves do sistema de saúde. Nesse um mês acompanhei um rapazinho de 11 anos cuja vida seria mais curta do que a nossa, seu prognóstico talvez não o permita chegar aos 30 anos, mas por outro lado ele tinha muita vontade de viver e muita força. Sua mãe, também mostrou uma grande determinação e esperança. Essa é uma daquelas história que nos causam uma emoção difícil de explicar, algo como um pesar pelo sofrimento e pelo futuro dessa criança e um quentinho no coração por saber quanto amor está envolvido na vida dessa família.

A complexidade do caso se evidenciou logo nos primeiros dias de internação, quando apresentou episódios de taquicardia supraventricular (TSV) em 03 e 04 de dezembro. Os episódios não reverteram com medidas iniciais, sendo necessário o uso de adenosina e, posteriormente, amiodarona para controle. No dia 04/12, o recém-nascido foi admitido na UTI Pediátrica, acompanhado por médico do transporte e enfermeira, mantendo-se estável hemodinamicamente sob monitorização contínua.

A necessidade de correção cirúrgica era evidente, e a equipe multidisciplinar acompanhou de perto sua evolução. Durante a indução anestésica, houve um novo episódio de TSV com instabilidade hemodinâmica e hipotensão severa, sendo administrada amiodarona. Após a despinçagem da aorta, evoluiu com bloqueio atrioventricular total (BAVT), necessitando implante de marcapasso temporário. A saída da circulação extracorpórea (CEC) foi sem intercorrências, mas novamente apresentou TSV durante o fechamento da pele, requerendo cardioversão elétrica sincronizada, que não foi eficaz, sendo necessária uma nova dose de amiodarona.

Após a cirurgia, retornou à UTI Pediátrica em estado grave, sob suporte inotrópico intensivo (adrenalina, noradrenalina, milrinona e, posteriormente, vasopressina). Apresentou instabilidade inicial com hipotensão, mas foi estabilizado. Uma das dificuldades relatadas pela equipe foi a via aérea difícil, o que exigiu ventilação por Baraka durante o transporte até sua estabilização em ventilação mecânica.

Nos dias subsequentes, acompanhamos sua evolução com grande expectativa. Em 10/12, foi possível realizar a extubação, apesar de um episódio transitório de estridor, manejado com adrenalina nebulizada e dexametasona. Aos poucos, a estabilidade foi se consolidando e a dieta foi progredindo, com estímulo ao seio materno.

Infelizmente, em 12/12, apresentou sinais de infecção de foco operatório, com piora clínica e laboratorial. A cultura revelou crescimento de Staphylococcus epidermidis, o que levou à retirada do cateter venoso central e início de tratamento com Cefepime. Apesar desse contratempo, a resposta ao antibiótico foi satisfatória, sem novas complicações infecciosas.

Durante minha experiência com esse caso, pude vivenciar a complexidade do manejo de cardiopatias congênitas e a importância do acompanhamento minucioso. Imagino que seria interessante se pudéssemos ter uma vivência também na UTI Pediátrica, nem que fosse em um dia da semana. A enfermaria, sem dúvidas, é muito enriquecedora, a interação com a equipe multiprofissional e a participação nos cuidados diários foram fundamentais para meu aprendizado. O impacto emocional de lidar com pacientes críticos também se fez presente, reforçando minha vocação e o compromisso com a medicina.

Cada evolução positiva do recém-nascido foi motivo de alívio e aprendizado, reafirmando a importância da vigilância clínica, do trabalho em equipe e da tomada de decisões ágeis e assertivas. Esse estágio tem sido um desafio, mas também uma grande oportunidade de crescimento profissional e humano.

Entre as características clínicas destacam-se as máculas café com leite, efélides em região axilar ou inguinal, nódulos de Lisch na íris, neurofibromas (sobretudo fibromas cutâneos), anormalidades ósseas, alterações neurológicas (como déficits cognitivos, distúrbios de aprendizagem, convulsões, entre outros) e hipertensão. No entanto, para o diagnóstico formal de NF1, denotam-se os seguintes critérios:

• 6 ou mais máculas de aspecto café com leite com mais de 5 mm em indivíduos pré-púberes ou maior que 15 mm em pessoas pós-púberes.

• Efélides nas regiões axilares ou inguinal.

• Glioma de via óptica.

• 2 ou mais neurofibromas de qualquer tipo ou 1 neurofibroma plexiforme.

• 2 ou mais nódulos de Lisch em íris ou 2 ou mais anormalidades da coroideia.

• Lesão óssea distintiva, como a displasia esfenoidal, arqueamento ântero-lateral da tíbia ou pseudoartrose de um osso longo

• Variante patogênica heterozigótica da neurofibromina 1 (NF1).

Na ausência de parente com diagnóstico de NF1 ou NF2, o diagnóstico pode ser confirmado diante da presença de dois dos critérios supracitados. Por outro lado, em indivíduos que apresentam um parente acometido pela condição, é necessário o preenchimento de um ou mais dos critérios.

Nestes pacientes, o cuidado longitudinal foca na detecção precoce e tratamento sintomático das complicações. O tratamento varia conforme o tipo de complicação, incluindo cirurgia ou inibidores de MEK para neurofibromas plexiformes, manejo específico para desordens neurológicas e intervenções ortopédicas para anomalias ósseas. Aconselhamento genético e suporte psicossocial são essenciais, considerando a natureza progressiva da doença. A expectativa de vida pode ser reduzida, com tumores malignos sendo a principal causa de mortalidade.

O diagnóstico da doença de Kawasaki é essencialmente clínico. Para que o diagnóstico seja confirmado, é necessário que o paciente apresente febre persistente por pelo menos quatro dias, associada a pelo menos quatro dos seguintes critérios: 1 - Conjuntivite bilateral sem exsudato; 2 - Alterações da mucosa oral: lábios rachados, fissuras, língua em framboesa ou morango, faringite; 3 - Alterações nas extremidades: eritema e edema nas mãos e pés, seguidos de descamação periungueal; 4 - Exantema polimorfo em tronco; 5 - Linfadenopatia cervical: qualquer linfonodo cervical com diâmetro ≥ 1,5 cm.

É importante destacar que cerca de 10% dos pacientes não preenchem todos os critérios diagnósticos, sendo classificados como casos incompletos ou atípicos.

O tratamento precoce é fundamental para reduzir o risco de complicações, especialmente as relacionadas às artérias coronárias. A administração de imunoglobulina intravenosa (IVIG) em dose única, preferencialmente nos primeiros 10 dias de doença, é a principal medida terapêutica. Se o diagnóstico for feito após esse período, a IVIG ainda pode ser administrada se o paciente apresentar sinais de inflamação sistêmica ativa, como febre alta e proteína C-reativa elevada.

A insuficiência hepática aguda é uma grave disfunção hepática decorrente da necrose maciça dos hepatócitos. Os critérios diagnósticos incluem evidência de lesão hepática, ausência de doença hepática crônica prévia e coagulopatia com alargamento do tempo de protrombina que não responde à administração de vitamina K. Deve-se considerar um RNI > 1,5 na presença de qualquer grau de encefalopatia e RNI > 2 na ausência de encefalopatia. Na pediatria, a encefalopatia hepática é um critério diagnóstico menos evidente, podendo se manifestar como agressividade, letargia e distúrbios do sono, exigindo maior atenção da equipe médica. As causas de IHA em crianças e adolescentes variam com a idade: recém-nascidos e lactentes apresentam maior frequência de etiologias metabólicas, como tirosinemia e galactosemia, enquanto crianças maiores e adolescentes são mais suscetíveis a causas infecciosas (como hepatite A), hepatite autoimune, doença de Wilson, toxicidade medicamentosa (como pelo acetaminofeno) e causas vasculares.

Para o manejo adequado desses pacientes, é essencial o internamento em unidade de terapia intensiva, com exames laboratoriais iniciais, como hemograma completo, glicemia (uma vez que a hipoglicemia é um fator de pior prognóstico), coagulograma, TGO, TGP, FA, GGT, bilirrubinas (um valor de bilirrubina >17,5 mg/dL também está associado a mal prognóstico), proteínas totais e frações, eletrólitos, ureia, creatinina e amônia. Outros exames devem ser solicitados conforme a história clínica para determinar a causa da IHA. O transplante hepático é o tratamento definitivo na maioria dos casos, sendo os critérios do King’s College Hospital e de Clichy fundamentais para sua indicação e priorização.

Os pacientes do Grupo A incluem aqueles sem sinais de alarme, condições especiais ou comorbidades. Nesses casos, o manejo consiste em hidratação oral com soro de reidratação oral (SRO) e líquidos caseiros, como água, sucos naturais e chás. O volume diário é calculado pela regra de Holliday-Segar, considerando o peso da criança: 130 ml/kg/dia para crianças até 10 kg, 100 ml/kg/dia para crianças entre 10 e 20 kg e 80 ml/kg/dia para crianças acima de 20 kg. A hidratação deve ser oferecida em pequenas porções ao longo do dia, e o paciente deve retornar para reavaliação clínica em 24 a 48 horas ou imediatamente, caso surjam sinais de alarme.

No Grupo B, estão os pacientes sem sinais de alarme, mas que apresentam condições especiais, como idade abaixo de dois anos, comorbidades, risco social petéquias e sinal do laço positivo. Para eles, a abordagem inicial inclui hidratação supervisionada por um período mínimo de 6 horas, preferencialmente por via oral com SRO e líquidos caseiros. Inicialmente recomenda-se, para hidratação em casa, a mesma regra do grupo A. Se o paciente não tolerar a via oral, utiliza-se solução fisiológica 0,9% (SF0,9%) endovenosa, com 40 ml/kg administrados em 4 horas.

Os pacientes do Grupo C, que apresentam sinais de alarme, como dor abdominal intensa, vômitos persistentes ou elevação do hematócrito, necessitam de internação imediata em unidade de atenção terciária por pelo menos 48 horas. O tratamento inclui hidratação venosa em duas fases. Na fase de expansão, administra-se 20 ml/kg de SF0,9% em 2 horas, podendo ser repetida até três vezes, com reavaliação clínica e laboratorial após cada hora etapa. Reavalia-se o hemograma, especialmente o hematócrito e as plaquetas, para determinar a continuidade do manejo.

Já no Grupo D, que compreende casos graves com choque, hemorragia ou disfunção orgânica, o manejo é realizado em unidade de terapia intensiva. A hidratação venosa é imediata e intensiva, começando com expansão rápida de 20 ml/kg de SF0,9% em até 20 minutos, com reavaliação constante do hematócrito, pressão arterial e diurese. Em casos de piora clínica, podem ser utilizados expansores plasmáticos, como albumina, drogas vasoativas ou transfusões sanguíneas, dependendo do quadro. O suporte avançado de vida é indispensável nesses casos.

A primeira internação foi motivada por um quadro febril persistente, que evoluiu para um episódio de cetoacidose diabética, caracterizado por alteração do sensório, alternando entre irritabilidade e sonolência, além de vômitos e dispneia. A glicemia capilar estava "HI" no glicosímetro. Houve necessidade de internação em UTI, mas, após a correção do quadro e o início da insulinoterapia, houve uma melhora significativa dos sintomas.

O paciente foi encaminhado para o HUPES para investigação etiológica e controle do diabetes mellitus. Atualmente, ele tem apresentado alguns episódios de hipoglicemia durante o dia, o que me leva a questionar se está na chamada "fase de lua de mel".

Trata-se de um período transitório que pode ocorrer logo após o início do tratamento com insulina. Durante essa fase, o organismo do paciente apresenta uma melhora temporária na produção de insulina, o que reduz a necessidade de insulina exógena. A fase pode durar de semanas a meses e requer monitoramento rigoroso dos níveis de glicose no sangue, pois as necessidades de insulina podem variar.

Estou compartilhando um PDF sobre o manejo da cetoacidose em crianças. É uma leitura rápida e bastante enriquecedora sobre o tema.

Adentrar a Unidade Metabólica é como ingressar em um espaço onde cada respiração, cada suspiro de vida, carrega uma história complexa. É um lugar de contrastes: corpos tão frágeis e ao mesmo tempo tão resilientes, lutando contra as adversidades de patologias que desafiam até mesmo os profissionais mais experientes. Foi nesse cenário que conheci KVOSR, um pequeno guerreiro cuja história me tocou profundamente desde o primeiro momento.

KVOSR chegou à UM com um diagnóstico severo de desnutrição grave, associado a uma infecção de repetição, possivelmente exacerbada por condições sociais precárias. Seu peso inicial, de apenas 4,2 kg, refletia a gravidade de sua condição, com sinais evidentes de hipotrofia muscular e hipotonia generalizada. O semblante cansado e os olhos fundos revelavam o impacto do sofrimento acumulado ao longo de seus primeiros meses de vida.

No decorrer da semana, acompanhei de perto sua evolução clínica. A equipe, sempre atenta e integrada, iniciou prontamente um protocolo de realimentação gradativa, respeitando os princípios de segurança metabólica para evitar o risco de síndrome da realimentação. Foram administrados eletrólitos orais e, posteriormente, alimentação enteral suplementar, ajustada conforme a aceitação e a tolerância do pequeno KVOSR. Nos dias que se seguiram, pequenas, mas significativas vitórias começaram a surgir: um ganho de 150 gramas em 72 horas, a melhora do turgor cutâneo e o brilho tímido retornando ao olhar de KVOSR.

Os exames laboratoriais iniciais apontaram alterações compatíveis com sua condição clínica: hipoalbuminemia severa (2,1 g/dL), anemia microcítica com hemoglobina de 8,4 g/dL e um aumento nos marcadores inflamatórios. Com o suporte nutricional em andamento, esses parâmetros começaram a apresentar discretas melhoras, trazendo esperança à equipe e aos familiares.

Nos plantões, cada gesto e cada decisão se revestiam de um peso especial. Era necessário ajustar constantemente o plano terapêutico, considerando não apenas os aspectos clínicos, mas também o impacto emocional de cada intervenção. O choro de KVOSR durante a punção venosa era um lembrete visceral da delicadeza de seu estado. Porém, na mesma medida, o conforto que ele demonstrava ao ser acolhido no colo de sua mãe renovava meu propósito e minha fé na força do cuidado humano.

Ao final da semana, os sinais de recuperação começavam a se consolidar. KVOSR já apresentava ganho de peso total de 300 gramas, maior aceitação alimentar e uma energia renovada, ainda que tímida. Observá-lo esboçar um sorriso ao ouvir a voz de sua mãe foi um dos momentos mais marcantes da minha curta, mas intensa, convivência com ele.

Estudar sobre os mecanismos da desnutrição grave e seus impactos sistêmicos foi fundamental para compreender a complexidade do caso. Revisitei conceitos de fisiopatologia, o manejo nutricional e as complicações metabólicas associadas, tentando, ao máximo, unir teoria e prática para oferecer o melhor cuidado possível.

Mais do que um caso clínico, KVOSR foi um professor silencioso. Ele me ensinou sobre a força de resistir e sobre a importância de enxergar o paciente para além dos números e exames. Sua recuperação, embora ainda inicial, foi uma lição sobre a potência do cuidado interdisciplinar e da atenção centrada na dignidade humana.

Deixei a UM nesta semana com um misto de cansaço e gratidão. A jornada de KVOSR ainda continua, mas seu progresso inicial é um farol de esperança em meio aos desafios da pediatria. Cada pequeno ganho de peso, cada melhora clínica, é uma celebração da vida – e um lembrete de que, mesmo nas condições mais adversas, há espaço para o renascimento.

Umas das pacientes que atendi no ambulatório de pediatria foi uma adolescente com diagnóstico de  doença renal policística autossômica dominante. Cuja irmã é portadora de doença renal policística, sendo acompanhada neste ambulatório e a mãe também apresenta cistos renais. A doença renal policística autossômica dominante é a doença renal hereditária mais comum e uma das principais causas de doença renal em estágio terminal. É caracterizada pela formação de múltiplos cistos nos rins, que levam ao aumento progressivo dos órgãos e, frequentemente, à falência renal na idade adulta. 

Além do envolvimento renal, essa doença cística é uma doença sistêmica que pode afetar outros órgãos, como o fígado, pâncreas e cérebro, através de manifestações císticas, e o sistema vascular, trato gastrointestinal, ossos e válvulas cardíacas, através de manifestações não císticas. A hipertensão arterial é frequentemente o primeiro sintoma a surgir, levando a complicações cardiovasculares.

O diagnóstico é geralmente feito por imagem, com critérios baseados na idade e no número de cistos visíveis. Na USG de abdome desta paciente foi observado rins de dimensões aumentadas, com distorção arquitetural dada por padrão policístico. A classificação de imagem da Mayo Clinic é utilizada para determinar a gravidade da doença, com o volume total do rim ajustado pela altura sendo um preditor importante da progressão da função renal.

O tratamento da inclui o controle rigoroso da pressão arterial. A paciente não apresentava alterações da pressão e no momento não usava medicação. O prognóstico depende de várias variáveis, sendo que a progressão para a doença renal em estágio terminal ocorre em 45% a 70% dos pacientes até os 65 anos de idade. A mutação genética é um fator determinante importante: pacientes com mutações no gene PKD1 tendem a ter um prognóstico pior em comparação com aqueles com mutações no gene PKD2, com a idade média de início da ESRD sendo significativamente mais precoce nos portadores de mutações PKD1. Além disso, o crescimento do volume total do rim é um preditor importante da progressão da doença. Estudos mostram que o declínio da taxa de filtração glomerular é não linear e está associado ao aumento do TKV. Pacientes com padrões de crescimento renal atípicos, caracterizados por crescimento cístico não linear, apresentam maior risco de complicações agudas e declínio mais rápido da função renal. Uma família maraca por uma doença de futuro incerto.

Atendi um paciente com 1 ano e 8 meses que desde de muito pequeno já carregava um histórico difícil: diagnóstico de doença renal crônica em estágio 4-5 e teste do pezinho alterado para fibrose cística. Tudo começou na sua chegou ao hospital em 6 de abril com um quadro de infecção do trato respiratório. Os exames laboratoriais revelaram acidose metabólica, elevação de ureia e creatinina, leucocitose com desvio à esquerda e um sumário de urina que mostrava numerosos piócitos. A equipe confirmou o diagnóstico de DRC estágio 5 secundário à displasia renal bilateral. O tratamento inicial foi conservador e, após um longo período de internação, recebeu alta em 25 de maio.

No entanto, apenas cinco dias depois, o bebê foi readmitido, desta vez na UTI, em um estado ainda mais grave. Chegou desidratado, em insuficiência respiratória, necessitando de ventilação mecânica e antibioticoterapia ampla (amicacina, tamiflu e polimixina B). Durante essa internação, sofreu dois episódios de parada cardiorrespiratória revertidos e apresentou disfunção renal severa, exigindo início de terapia de substituição renal com diálise peritoneal (DP). O cateter de Tenckhoff foi implantado em 31 de maio.

A evolução foi marcada por desafios. O paciente desenvolveu urgência dialítica devido à hipercalemia, sem resposta adequada às medidas convencionais. A DP foi iniciada, mas o cateter apresentou funcionamento inadequado. Felizmente, o bebê começou a recuperar a diurese, e a diálise peritoneal foi suspensa em 14 de julho. A família foi orientada pela equipe de enfermagem da DP e, devido à necessidade de manutenção da terapia dialítica, foi solicitada sua transferência para o HUPES.

Admitido na UTIP-HUPES em 17 de julho, inicialmente mantinha diurese presente e foi transferido para a enfermaria UDAP. No entanto, seu estado clínico piorou progressivamente. Ele apresentou baixa aceitação da dieta, tornou-se hipoativo e começou a apresentar tosse, roncos, febre e episódios de vômito, levando à desidratação. Um sinal de alerta foi a hiperemia com secreção no orifício de saída do cateter de Tenckhoff. Em 26 de julho, um teste na cavidade abdominal evidenciou que o cateter não funcionava corretamente. Ele foi removido e o paciente transferido para a UTIPED em quadro de sepse.

As culturas confirmaram infecção: Proteus sp. no cateter de Tenckhoff e Pseudomonas aeruginosa MS no hemocultura. No dia 1º de agosto, um novo desafio surgiu: o lactente desenvolveu uma hérnia inguinal com grande quantidade de secreção purulenta na cavidade abdominal, exigindo intervenção cirúrgica. Após a cirurgia, foi iniciado um novo esquema antibiótico.

Após uma longa e árdua batalha, o pequeno guerreiro recebeu alta, sem cateter de Tenckhoff e com a recomendação de seguir tratamento conservador. Agora sendo acompanhado estava estável, porém a base de muitas medicações anti-hipertensicas e diuréticos. Essa história me ensinou sobre os desafios da nefrologia pediátrica, a complexidade das infecções hospitalares e, acima de tudo, sobre a resiliência de um bebê e de sua família diante de tantas adversidades.

No meu primeiro PE na UDAP, tive o prazer de discutir alguns pacientes com dra Renata, algo que foi interessante e produtivo.

Começamos com o raciocínio clínico considerando que estamos recebendo o paciente pela primeira vez, detendo apenas das informações inicias fornecidas pela genitora:

Paciente masculino, 11 anos, com história de febre, cefaleia, mal-estar, hematúria, HAS e edema em face

Com essas informações iniciais, a primeira síndrome que veio a mente seria se Síndrome Nefrítica. Qualquer condição que “inflame” os glomérulos pode ocasionar na infiltração leucocitária glomerular, que resulta na redução da superfície total de filtração e consequente aligúria. A oligúria por sua vez, resulta numa congestão volêmica e consequentemente em HAS e EDEMA. Se a oligúria for prolongada surge retenção de escórias nitrogenadas (IRA) e síndrome urêmica.

Levado pela madrinha para o Hospital Eládio Lasserre, onde foi internado no dia 18/12/24 com suspeita de ITU (SU numerosos piócitos, hemácias e nitrito positivo) e evoluindo com IRA (U99 Cr 1,7).

Nesse contexto poderíamos suspeitar de uma GNDA, em crianças a primeira hipótese seria uma Glomerulonefrite Pós-Estreptocócica (GNPE), então poderia ser questionado uma possível faringoamidalite prévia ou alguma piodermite.

Os exames que eu pediria inicialmente seriam hemograma, para avaliar Hb, se normal, seria sugestivo de doença aguda, se baixo, de doença crônica. Pediria sumário de urina, no qual poderia avaliar presença de hemácias diformes, cilindros hemáticas, proteinúria “leve” (entre 150 mg ou 3,5 em urina de 24h), pensando em GNPE. Função renal e eletrólitos, creatinina, ureia, sódio, potássio, cálcio e fósforo, já me ajudaria a avaliar possível disfunção renal pré-renal (hipervolemia) e a HAS.  Pensando ainda na suspeita de GNPE, já poderia pedir ASLO (mais específica para faringoamidalite) e Anti-DNAse B (as específica para piodermite). 

E pensando ainda na GNPE, trataria com restrição de sódio e água, diurético (furosemida), IECA para HAS (captopril), e antibiótico com objetivo de erradicar estreptococo beta-hemolítico do grupo A (penicilina benzatina). Após essa discussão inicial, fomos fazer um exame físico do paciente.

Na inspeção beira leito ele não tinha mais o edema de face, mas identificamos mais de 6 machas café com leite em tórax, dorso (maiores que 15 mm) e sardas em região de virilha (efélides). Havia também, batimento visível em fúrcula, aumento do diâmetro antero-posteior do tórax, precórdio dinâmico, na palpação do tórax, frêmito e batimentos, e na ausculta sopro sistólico  grau IV/VI em foco aórtico  e mitral. Bem como uma escoliose importante. Além disso, a genitora do paciente já tem diagnóstico de neurofibromatose, e fez questão de nos mostrar seus neurofibromas e contar a história da família, riquíssima em manifestações clínicas da doença.

Quando a pessoa examinada é filho ou filho de alguém que tem NF1 – neste caso precisamos de APENAS um dos critérios acima

Mesmo sem conhecer a história completa do paciente, só pelo exame físico já era possível diagnosticar a neurofibromatose. E só pelo exame físico era possível perceber que havia cardiomegalia, insuficiência aórtica e mitral, caracterizando uma doença crônica. Agora, sabendo o diagnóstico de neurofibromatose, começamos a discutir sobre a relação da doença com todas manifestações cardíacas e renais no paciente.

Apesar da estenose de artéria renal ser a manifestação mais comum em pacientes com Neurofibromatose, o menino em questão apresentou uma Angio-TC com Artérias renais com calibre preservados. Poderíamos pensar em uma nefropatia por IgA, que apesar de ser a glomerulopatia primária mais comum, em casos mais raros pode ser secundária a NF1. A principal característica do da doença de Berger, além do déposito de IgA no mesângio, é ausência de consumo de complemento (C3 e C4 normais), hematúria dismórfica.

Além disso, as manifestações cardíacas podem se relacionar como secundária a febre reumática, mas também estar diretamente relacionada a NF1.

Não ficou completamente claro a origem exata de todas as manifestações clínicas do paciente, porém o mais importante no momento era trata-lo e manter estável para alta e acompanhamento ambulatorial.

Uma mãe que relata ter observado em sua filha uma fraqueza abre um leque grande de questionamentos. Primeiramente o que seria fraqueza para essa mãe? Ela observou que sua filha mudou o seu comportamento habitual, se ela brincava mais, era mais animada, ativa e começou a ficar mais desanimada, mais prostrada. Teria relação com algum evento? Ou ela fica dispneica com atividades do dia-a-dia ou ao subir as escadas ou ao brincar? Anda mais sonolenta? Não tem força?

Poderia ser um evento mais ligado ao emocional ou ao orgânico? Caberia uma investigação durante a anamnese. Por outro lado temos a alopecia, ela realmente é uma perda de cabelo patológica? Quando a criança levanta da cama ficam muitos fios no travesseiro? Quando passa a mão no cabelo saem pequenas mechas de cabelo, ou ficam muitos fios na xuxa? Existe alguma zona específica sem pelos, seja por alopecia areata ou por tração (a criança sob algum estresse pode arrancar os fios) ou é algo difuso?

Ao solicitar o hemograma foi identificado anemia, o que explicaria a astenia e carências nutricionais somadas podem se associar a alopecia. Na faixa etária infantil pode haver anemias carências por baixa ingestão, mas no nosso meio o mais comum seriam perdas por distúrbios intestinais, que na ausência de outros sinais e sintomas mais específicos de doença inflamatória intestinal, nos direciona para aqueles causados por parasitoses. Prescrito antiparasitário e suplementação já resolveria a vida de muitos pacientes com essas queixas.

Porém a essa menina evoluiu com lesões puntiformes eritematosas e prurigionas em MMSS que se difundiram progressivamente para MMII, face e abdome, que se tornaram hipercrômicas. No mês seguinte, iniciou quadro de fraqueza progressiva e artralgia no joelho esquerdo, que progrediu para cotovelo e lombar, limitando os movimentos, pior pela manhã e melhora ao longo do dia. Na segunda quinzena de dezembro apresentou febre diária por 15 dias, associada à piora das dores articulares e lesões em mucosa oral. Refere perda de 4kg não intencional durante o período, além de adenomegalias cervicais dolorosas.

Considerando a idade da criança, poderíamos pensar em algumas síndromes exantemáticas, tais como:

*REVISANDO CONCEITOS:

a) Eritema infeccioso: causado pelo Parvovírus B19, se dissemina através do contato com secreção de orofaringe, tem como característica duas fases de evolução, a primeira, com sintomas constitucionais, como mal estar geral, rinorreia, febre, calafrios, cefaleia e mialgia que duram cerca de 6 a 11 dias. Associada a replicação viral e a interrupção da eritropoiese devido a destruição dos precursores eritroides, com queda na contagem de reticulócitos. Essa é a fase infectante. E uma segunda fase, que costuma ocorrer entre 17 e 18 dias após o contágio não infectante, que leva ao aparecimento do exantema e artralgia. Fenômeno pós-infeccioso relacionado a um processo imunomediado.

A primeiro ocorre eritema malar bilateral (“face esbofeteada ou asa de borboleta”) com palidez peribucal. Após cerca de 1 a 4 dias, ocorre disseminação do exantema para o tronco e extremidades proximais, polpando região palmoplantar. Pode haver leve prurido. As lesos desaparecem sem descamação. Após 1 a 3 semanas, pode haver recidiva quando o paciente se expõe ao sol, calor, estresse e exercícios.

A Artropatia típica consiste na artralgia até um quadro de artrite, acometendo, mais comumente, mãos, punhos, tornozelos  joelhos. Decorrência de evento imunomediado, e não em decorrência de agressão direta do vírus.

Outras doenças exantemáticas poderiam ser exploradas, como o exantema súbito/roséola, porém o fala contra é a idade da criança, já que ela acomete mais lactentes. Em relação a artropatia, poderíamos ainda pensar em artrites reativas pós infecção estreptocócica, ou associada ao HIV ou CMV, o próprio parvovírus e a poliartrite de Poncet, caracterizada por um acometimento poliarticular em um paciente com diagnóstico de tuberculose. Ademais temos a artrite idiopática juvenil. E no nosso meio, as arboviroses, como Dengue e Chikungunya.

A genitora foi até o laboratório e explicou os sintomas da filha, recebendo a sugestão de realizar algumas exames. Logo depois, procurou o Hospital Dom Malan em Petrolina, onde ficou internada desde 26/12/24, quando levou resultado de exames realizados por conta própria, que mostrava um FAN reagente: Padrão nuclear homogêneo 1/1280, placa metafásica cromossômica sugestivo de Lúpus.

A discussão levantando várias hipóteses foi bastante enriquecedora, porém todos os caminhos nos levam para o LUPUS. Doença que afeta diversos sistemas, como:

- Neurológico: causando convulsões, cefaleia, AVEi, AVE, neuropatia periférica, mielite transversa, meningite asséptica.

-Psiquitricas: psicose lúpica (delirium, estado confusional, alucinações), disfunção cognitiva leve, depressão, demência e alteração de personalidade.

- Mucocutâneo: alopecia não discoide, lesões eritematosas em corpo e rash malar (doloroa e pruriginosa), bem como lesões ulceradas em mucosa labial e nasal. Fotossensibilidade. Paniculite. Nódulos subcutâneos. Livedo reticular e telangiectasias.

- Oculares: Ceratoconjuntivite seca, conjuntivite/episclerite, vasculite retiniana.

- Constitucionais: febre, astenia, perda de peso

- Musculoesquelético: mialgia, artralgia

- Osteoarticular: artrite migratória de grandes articulações e com padrão inflamatório.

- Pulmão: pleurite, derrame pleural, pneumonite, fibrose intersticial HP, TEP, hemorragia alveolar,

-Coração: pericardite, derrame pericárdico, miocardite, endocardite de Libman-Sacks, coronariopatia.

- Hematológica: anemia hemolítica, plaquetopenia e leucopenia, esplenomegalia, linfadenopatia, coagulopatia.

- Vasculares: fenômeno de raynaud, vasculite purpúrica, urtucária, livedo reticular, telangiectasias, infartos digitais. Vasculite cutânea (purpúricas/petéquias ou lesões urticariformes).

- Renal: nefrite lúpica, lesão mínima, lesão rapidamente progressiva.

- Gastrointestinal: elevação de enzimas hepáticas, hepatomegalia, pancreatite, hepatite autoimune, peritonite/ascite, anorexia, náuseas, vômitos, diarreia, vasculite mesentérica.

Exames para serem solicitados para esta paciente seriam hemograma para avaliar a anemia hemolítica, além do LDH, bilirrubinas e combs direto, bem como possíveis trombocitopenia e leucopenia. Marcadores inflamatórios, como VHS, PCR Função renal (Ur + Cr) e eletrólitos (Na, K, P, Cl), para avaliar sinais de insuficiência renal, bem como sumário de urina para avaliar proteinúria (>500mg/24h ou >3+ na EAS), presença de cilindros hemáticos (síndrome nefrítica ou síndrome nefrótica). Sorologias anti-DNA, anti-cardiolipina, FAN, C3,C4, anti-Ro, Anti-La, Anti-P, anticorpo antifosfolipide, anticoagulante lúpico Anti-Sm.

Exames de imagem, um raio x de tórax para avaliar sinais de derrame pleural ou pericárdico ou ainda algum infiltrado alveolar difuso (pneumonia).  Bem como aumento da área cardíaca (miocardite ou IC em casos graves).

Tratamento: repouso relativo, proteção solar, monitoramento da PA, glicemia, perfil lipídico, sintomáticos. Hidroxicloroquina (antimalárico) + exame oftalmológico anual. Corticoide oral + suplementação de cálcio e vitamina D (prevenção da osteoporose) + ivermectina (prevenção de estrongiloidíase disseminada). 

Na dermatite atópica (DA), tem-se quadro caracterizado por xerostomia e prurido intenso em todas as fases. Na fase aguda, são observadas pápulas e vesículas eritematosas com exsudação e crostas, enquanto nas fases subaguda e crônica, predominam pele seca, escamosa, espessada (liquenificação) e lesões escoriadas. Destaca-se, ainda, que a DA segue um curso crônico e recorrente, com tendência a infecções bacterianas (colonização por Staphylococcus aureus) e virais, agravando as lesões.

O diagnóstico é clínico, baseado na história, morfologia das lesões, prurido, padrão e curso crônico ou recorrente, dispensando geralmente biópsias ou exames laboratoriais.

O tratamento da dermatite atópica (DA) tem como objetivo reduzir os sintomas, prevenir exacerbações e minimizar riscos terapêuticos. A abordagem envolve hidratação regular da pele com emolientes, eliminação de fatores agravantes (como banhos excessivos sem hidratação, ambientes frios ou de baixa umidade, calor excessivo e contato com detergentes agressivos), e o uso de terapias tópicas ou sistêmicas conforme a gravidade. Em casos leves a moderados, recomenda-se o uso de corticosteroides tópicos e, para áreas sensíveis (com risco de atrofia, como face e dobras cutâneas), inibidores de calcineurina (como tacrolimo), crisaborol ou ruxolitinibe. Após melhora, a terapia de manutenção com aplicação intermitente de corticoterapia tópica ou inibidores de calcineurina ajuda a prevenir recaídas. Já para casos moderados a graves, as opções incluem agentes biológicos (como dupilumabe e tralokinumabe) ou inibidores de JAK (abrocitinibe e upadacitinibe). O manejo deve ser personalizado, considerando preferências e condições do paciente.

A síndrome de West é, em geral, associada à encefalopatia anóxica-isquêmica que se manifesta principalmente em lactentes, caracterizada por espasmos epilépticos, regressão do desenvolvimento neuropsicomotor e um padrão eletroencefalográfico típico chamado hipsarritmia. A etiologia pode ser variada, incluindo causas genéticas, estruturais ou metabólicas. O tratamento inclui o uso de hormônio adrenocorticotrófico (ACTH), corticosteroides e vigabatrina, sendo essencial o diagnóstico precoce para minimizar sequelas.

A síndrome de Lennox-Gastaut é uma forma severa de epilepsia que geralmente surge na primeira infância, caracterizada por múltiplos tipos de crises epilépticas (como tônicas e atônicas), atraso no desenvolvimento cognitivo e alterações eletroencefalográficas típicas, como complexos de ponta-onda lenta. A etiologia é frequentemente multifatorial, incluindo lesões cerebrais e causas genéticas. O manejo é complexo e pode incluir politerapia medicamentosa, dieta cetogênica e, em casos refratários, terapias como estimulação do nervo vago.

A síndrome de Janz (também conhecida como epilepsia mioclônica juvenil) é uma epilepsia genética benigna que geralmente surge na adolescência, caracterizada por mioclonias (contrações musculares bruscas), crises tônico-clônicas generalizadas e, ocasionalmente, crises de ausência. O controle das crises é frequentemente eficaz com o uso de medicamentos como ácido valpróico ou lamotrigina, mas requer adesão ao tratamento devido à tendência a recaídas.

A doença de Lafora é uma epilepsia progressiva rara de herança autossômica recessiva, caracterizada por crises mioclônicas graves, deterioração cognitiva progressiva e a presença de corpúsculos de Lafora (depósitos anormais de glicogênio) em tecidos cerebrais e outros órgãos. É uma condição neurodegenerativa fatal, com sintomas que começam geralmente na adolescência. Não há cura, e o tratamento visa controlar as crises e oferecer suporte paliativo.

A síndrome de Dravet é uma forma rara e grave de epilepsia genética que se manifesta no primeiro ano de vida, frequentemente associada a mutações no gene SCN1A. Caracteriza-se por quadros febris prolongados, crises generalizadas ou hemiclônicas e, posteriormente, outros tipos de crises refratárias. O tratamento inclui anticonvulsivantes específicos, como clobazam e ácido valpróico, enquanto fármacos que agravam as crises, como lamotrigina, devem ser evitados. A condição é frequentemente associada a atraso no desenvolvimento e comprometimento neurológico significativo.

A válvula da uretra posterior (VUP) é uma condição em que se tem a presença de membranas que obstruem a luz da uretra posterior, oriundas de alterações de no desenvolvimento embrionário da uretra. Trata-se da condição mais comumente associada à DRC em função de obstrução do trato urinário em crianças.

A maioria dos casos é identificada através da ultrassonografia pré-natal, evidenciando hidronefrose bilateral e dilatação vesical, com uma uretra dilatada na sua porção posterior. Já nos pacientes com diagnóstico pós-natal, é comum observar sintomas do trato urinário no período neonatal, assim como distensão abdominal e desconforto respiratório. Nos lactentes, os sinais incluem falha no crescimento, urossepse e dificuldade para urinar. Meninos mais velhos podem apresentar infecções do trato urinário, incontinência urinária e sintomas de disfunção miccional.

O diagnóstico presuntivo é feito com base na cistoretrografia miccional (VCUG) que demonstra uma uretra posterior dilatada e alongada, com um efeito linear durante a fase miccional. No entanto, a confirmação diagnóstica é feita através da cistoscopia.

O manejo envolve a ablação da válvula através da cistoscopia, que pode ser realizada na maioria dos neonatos com VUP. Na indisponibilidade deste procedimento, pode-se indicar vesicostomia. A cirurgia fetal, por outro lado, pode ser considerada em pacientes selecionados com elevado risco de mortalidade perinatal, já que este procedimento não reduz o risco de evolução para doença renal crônica.

S (SETTING / PLANEJAMENTO): é o momento em que o profissional de saúde deve ter autopercepção do próprio estado de ânimo, devendo, ainda, rever o prontuário do paciente e os pontos essenciais da entrevista. É fundamental, também, que seja feita a busca de um local com privacidade para que possa ser feita a comunicação da notícia em questão. Além disso, interrupções devem ser evitadas para garantir uma comunicação acolhedora e respeitosa.

P (PERCEPTION / PERCEPÇÃO): nesta etapa, é importante compreender o que o paciente entende do próprio quadro, através de perguntas abertas, como “o que você sabe sobre o seu estado clínico?”. Também é o momento em que se deve corrigir mal-entendidos, como pensamentos mágicos e expectativas não realistas.

I (INVITATION / CONVITE): neste momento deve-se convidar o paciente a entender sobre o seu quadro, avaliando-se o quanto este deseja saber sobre a sua própria doença (por exemplo, se tem interesse em compreender todos os detalhes, ou apenas um esboço geral). Isso pode ser feito através de perguntas abertas, como “que tipo de informação o senhor deseja saber sobre a sua doença”.

K (KWNOLEDGE / CONHECIMENTO): neste momento, o médico passa o seu conhecimento ao paciente de forma clara, concisa, evitando termos técnicos e dureza excessiva. É importante anunciar que más notícias serão reveladas, com introdução do assunto de forma gradual e verificando, periodicamente, o entendimento do receptor.

E (EMPATHY / EMPATIA OU EMOÇÕES): neste momento, é fundamental que o médico, após comunicar as más notícias ao paciente, seja empático, entendendo o tipo e a qualidade da experiência de que o paciente está a vivenciar. É de extrema importância, ainda, que o profissional de saúde demonstre apoio, com respostas afetivas, toque e espaço para o silêncio.

S (STRATEGY AND SUMMARY / ESTRATÉGIA E RESUMO): é a etapa final, devendo-se fazer um resumo de tudo que foi comunicado e um plano de ação para o seguimento (incluindo tratamento, abordagem ou cuidados paliativos). Neste momento, é fundamental compartilhar decisões e responsabilidades, respeitando a autonomia do paciente.

O diagnóstico é feito diante da presença de quadro clínico característico, incluindo dilatação ou dissecção da raiz da aorta, ectopia lentis (deslocamento do cristalino da sua posição anatômica normal), assim como outras alterações sistêmicas, incluindo achados esqueléticos (incluindo aracnodactilia, pectus carinatum, retropé valgo, extremidades

desproporcionalmente longas com aumento da razão envergadura/estatura, escoliose, entre outros), prolapso de valva mitral, pneumotórax e estrias cutâneas.

O manejo desta condição é complexo, envolvendo múltiplas especialidades. Nos portadores de MFS, é fundamental que seja feito a avaliação anual da raiz da aorta enquanto o diâmetro permanecer inferior a 45 mm. Tal acompanhamento deve ser mais frequente se o diâmetro da raiz da aorta for superior a 45 mm. Em crianças e adultos com MFS sem aneurisma aórtico, mas que apresentam um ou mais fatores de risco para o seu desenvolvimento (incluindo aumento da raiz da aorta, histórico familiar de aumento da raiz da aorta ou mutação associada à doença aórtica), recomenda-se o uso de um betabloqueador ou um bloqueador dos receptores de angiotensina. Além disso, está indicada a cirurgia eletiva de correção da aorta em indivíduos com diâmetro do arco aórtico superior a 50 mm.

O diagnóstico é feito com base na presença de febre por, pelo menos, 5 dias, associado à 4 dos seguintes critérios: (1) eritema em conjuntiva bilateralmente (não exsudativo); (2) alterações na mucosa oral (incluindo fissuras labiais, eritema em lábios e língua de “morango”); (3) alterações em extremidades (incluindo eritema de palmas e solas, edema das mãos ou pés e descamação periungueal); (4) rash polimórfico; e, (5) linfadenopatia cervical (devendo-se apresentar, pelo menos, um linfonodo com diâmetro superior a 1,5 cm).

No entanto, nem sempre é possível definir o quadro clínico como “Kawasaki completo”. Nos casos em que a suspeita da doença ainda é mantida, deve-se avaliar a possibilidade de “Kawasaki incompleto”. Tal estratificação é feita com base na quantidade de critérios presentes. Diante da presença de 0 ou 1 critérios, associado à febre com mais de 7 dias em crianças com menos de 6 meses, deve-se realizar ecocardiograma. A presença de ecocardiograma positivo indica tratamento, mas o seu resultado negativo demanda a realização de exames laboratoriais e monitoramento com novos ecocardiogramas até que seja confirmado o diagnóstico de doença de Kawasaki, ou ainda, o paciente evoluir com resolução da febre e melhora da febre por 48 horas.

Já em situações em que são preenchidos 2 ou 3 critérios clínicos, deve ser solicitado marcadores inflamatórios (PCR e VHS). A elevação destes marcadores (PCR > 3 mg/dl e VHS > 40), indica a realização de ecocardiograma, assim como novos exames laboratoriais (que devem avaliar alguns critérios, que incluem anemia, plaquetas em níveis superiores a 450.000, albumina inferior a 3 g/dl, ALT/TGP elevado, leucocitose superior a 15.000 e presença de mais de 10 leucócitos na urinálise). A presença de mais de 3 critérios laboratoriais ou ecocardiograma positivo infere presença de “Kasawaki incompleto”, devendo ser iniciado o tratamento.

O tratamento está indicado nos pacientes que preenchem critérios para Kawasaki completo ou incompleto, em função do risco de complicações cardiovasculares (com destaque para o aneurisma de artérias coronárias). Nesse contexto, deve ser administrada imunoglobulina intravenosa (2 g/kg) por 8 a 12 horas, associada ao ácido acetilsalicílico (AAS). Na fase aguda da doença, utiliza-se uma dose elevada (30 a 50 mg/kg/dia), fracionada em 4 tomadas, com transição para dose de 3 a 5 mg/kg/dia cerca de 48 horas após a resolução da febre. Destaca-se, ainda, que o AAS deve ser mantida até que os marcadores inflamatórios (PCR e VHS) retornem ao normal.

No contexto da síndrome anêmica, é importante investigar a gravidade e o início dos sintomas, dieta, sinais de icterícia, sintomas de sangramento (como epistaxe, sangramento gastrointestinal ou menstrual intenso), exposição a medicamentos e toxinas, doenças crônicas e histórico familiar de anemias ou hemoglobinopatias. Ao exame físico, deve-se procurar por palidez, icterícia, hepatomegalia ou esplenomegalia. A avaliação laboratorial inicial inclui hemograma completo com contagem dos reticulócitos, podendo ser necessária a realização de esfregaço de sangue periférico em alguns casos.

As anemias podem ser classificadas de acordo com parâmetros laboratoriais, como o volume corpuscular médio (VCM) e a hemoglobina corpuscular média (HCM), que categorizam as anemias em normo, macro ou microcíticas e normo ou hipocrômicas, respectivamente. Essa classificação é essencial para a identificação etiológica, já que determinadas causas tendem a apresentar padrões específicos. Por exemplo, a presença de quadro anêmico microcítico e hipocrômico é típico da anemia ferropriva e da talassemia. Por outro lado, a anemia normocítica e normocrômica pode ocorrer em situações de doença crônica, perdas sanguíneas e anemia hemolíticas. Já as anemias macrocíticas e normocrômicas falam a favor de anemia megaloblástica, associada à deficiência de vitamina B12 (cobalamina) ou vitamina B9 (ácido fólico).

A contagem de reticulócitos também é um parâmetro valioso na investigação etiológica. Os reticulócitos são células imaturas dos eritrócitos, contendo material genético (ao contrário das hemácias maduras, que são anucleadas). A presença de reticulocitose (contagem elevada de reticulócitos) sugere resposta eritropoiética adequada ao quadro anêmico, como ocorre na hemólise ou perdas sanguíneas. Já reticulócitos normais ou reduzidos indicam comprometimento da produção medular de eritrócitos, como na aplasia medular ou na exposição a drogas mielotóxicas, como a cisplatina.

Habitualmente, tem-se um período de incubação de 3 a 15 dias, quando aparecem os sintomas característicos da fase febril. Pode-se definir um caso suspeito de febre diante da presença de febre (em geral, duração de até 7 dias), associado a, pelo menos, 2 dos seguintes: (1) mialgia intensa; (2) dor retro-orbital; (3) artralgia; (4) rash; (5) petéquias ou prova do laço positiva; (6) vômitos; e, (7) leucopenia.  Ao final desta fase, tem-se a fase crítica, em que há a redução da febre e, alguns pacientes, podem evoluir com sinais de alarme ou sinais de gravidade.

- Sinais de alarme: (1) aumento do hemtócrito; (2) lipotimia e hipotensão postural; (3) ascite, derrame pleural e derrame pericárdico; (4) dor abdominal intensa; (5) vômitos persistentes; (6) hepatomegalia; (7) letargia ou irritabilidade; e, (8) plaquetopenia.

- Sinais de gravidade: (1) hipotensão com pressão convergente; (2) pulso fino e rápido; (3) TEC > 2s e extremidades frias; (4) encefalite; (5) miocardite; (6) hepatite; e, (7) sangramento ameaçador à vida (em geral, do trato gastrointestinal ou sistema nervoso central).

O diagnóstico pode ser feito com isolamento viral e teste rápido antigênico NS1 até o 5º dia do quadro. Após a soroconversão (a partir do 6º dia), pode-se solicitar ELISA IgM. Também podem auxiliar no diagnóstico e manejo adequado, alguns exames complementares (com destaque para o hemograma) e a prova do laço.

O tratamento da dengue é feito com sintomáticos, com destaque para dipirona ou paracetamol, devendo-se evitar AINES (incluindo AAS, que podem desencadear em quadros de sangramento). Por outro lado, a terapia de suporte é diferente de acordo com o grupo de gravidade.

- Grupo A: trata-se dos indivíduos com caso suspeito de dengue, sem sinais de sangramento cutâneo, sinais de alarme ou de gravidade. O manejo deve ser feito de forma ambulatorial, com reposição volêmica estimada em 60 ml/kg/dia (1/3 de soro de rehidratação oral e 2/3 de líquidos livres), que deve ser mantida até que o indivíduo fique afebril por 48 horas.

- Grupo B: inclui os indivíduos com comorbidades, extremos de idades (< 2 anos e > 50 anos), gestantes ou com sinais de sangramento cutâneo (espontâneo ou a partir da prova do laço). Nestes pacientes, é importante que seja feito um hemograma de imediato. A presença de hematócrito normal reclassifica o paciente como grupo A, enquanto aqueles que apresentam alterações no hematócrito devem ser manejados como grupo C.

- Grupo C: inclui os indivíduos com dengue que apresentam um sinal de alarme. Neste grupo, está indicado o manejo em leito de enfermaria, com hidratação intravenosa de 20 ml/kg por 2 horas, que pode ser repetida até 3 vezes. A ausência de melhora do quadro, enquadram estes pacientes no grupo D.

- Grupo D: inclui os indivíduos com dengue que apresentam um sinal de gravidade. Estes pacientes devem ser manejados no contexto de terapia intensiva, com hidratação intravenosa de 20 ml/kg em 20 minutos, podendo ser repetida até 3 vezes. A ausência de melhora pode indicar uso de drogas vasoativas e albumina.

A Hiperarginemia é um erro inato do ciclo da ureia causada pela deficiência da enzima hepática arginase 1, responsável pela conversão de arginina em ureia e ornitina, ocasionando a elevação das concentrações de arginina no plasma. Pacientes com Hiperarginemia necessitam de dieta especial, restringindo o excesso de arginina e evitar a hiperamonemia e danos no tecido nervoso. Ela está em uso de dieta polimérica sem lactose + fórmula metabólica, módulo de carboidrato, óleo vegetal, com volume de 75ml, de 3/3h. Ela vinha apresentando vômitos por dificuldades em tolerar a dieta infundida em menos tempo, o que é uma medida necessária para que ela tenha alta e possa ser cuidada em casa pela família. O objetivo é conseguir manter a dieta com infusão por gavagem lenta, em 1 hora, fracionada em 2 etapas. Os pais vêm recebendo treinamento para saber manejá-la em casa, tanto em relação à dieta, quanto em relação aos cuidados com a traqueostomia, gastrostomia e medicações. No momento ela vem em melhora dos vômitos e a perspectiva é de alta em breve.

O rodízio de pediatria tem sido repleta de aprendizados, alguns casos se destacam pela complexidade e pelo impacto que causam, sobretudo quanto se trata de criança. Hoje eu trago a história de Sarinha, uma lactente de 7 meses, transferida de um hospital em Irecê-BA.

A paciente era previamente hígida, com desenvolvimento adequado para a idade, até que, em 21/12/24, começou a apresentar febre e vômitos em jato. Sua mãe, Renata, também m notou que a criança estava mais sonolenta e percebeu a fontanela abaulada. Procuraram atendimento médico, onde foi levantada a hipótese de gastroenterite aguda (GECA), talvez pela presença dos vômitos, mas o forte indício de hipertensão intracraniana (abalamento de fontanela) era uma sinal de alarme importante. Mas ela foi orienta a apenas manter hidratação domiciliar e prescrito sintomáticos. No entanto, os vômitos persistiram e a aceitação da mama diminuiu, levando a um novo atendimento, desta vez Renata a levou ao pediatra em que confiava e fez um relatório indicando a suspeita de meningite e a orientou buscar a emergência, onde foi constatada desidratação, e mediante as suspeitas, resultando na internação.

Assim, sob a suspeita de meningoencefalite, foi iniciado tratamento com ceftriaxona e aciclovir. A febre cedeu em 48 horas após o tratamento, mas os vômitos persistiram. Um contratempo ocorreu quando o acesso venoso foi perdido, interrompendo o tratamento por três dias até que um novo acesso fosse estabelecido. Porém a mãe informou ter continuado o antibiótico intramuscular nesse período.

A paciente foi admitida na UDAP ainda em uso de ceftriaxona e aciclovir, apresentando vômitos e abaulamento de fontanela. Os exames prévios já apontavam achados inusitados para a idade, como ateromatose carotídea e vertebral, microangiopatia supratentorial e colelitíase. O perfil lipídico revelou hipertrigliceridemia significativa (TG 486), sem histórico familiar relevante. Diante disso, foram solicitadas avaliações com nutrologia e genética que indicaram um painel molecular para pancreatites e hipertrigliceridemias hereditárias.

Com a melhora dos vômitos, mas manutenção da fontanela abaulada e picos hipertensivos, exames complementares foram realizados. A ultrassonografia transfontanela descartou hidrocefalia e hipertensão intracraniana, enquanto a avaliação do oftalmologista excluiu papiledema. O ecocardiograma foi normal e a ultrassonografia abdominal confirmou a colelitíase. A cirurgia pediátrica avaliou o caso e sugeriu apenas seguimento ambulatorial, descartando uma colecistectomia no momento.

Para a investigação vascular, foram solicitadas angiorressonância de crânio e ressonância de crânio , além do doppler de arterias renais, que não pode ser realizado adequadamente devido a limitações técnicas, optando-se por angiorressonancia das artérias renais. Nos exames laboratoriais mais recentes, houve redução dos triglicerídeos (TG 239), sem outras alterações significativas. No entanto, um achado inesperado foi o hipocortisolismo, inicialmente associado ao uso prolongado de corticoide tópico (Trok-N). Após avaliação da endocrinologia, não foi evidenciada supressão da produção de cortisol, e o uso de corticoide foi recomendado apenas em situações de estresse (como febre ou cirurgias).

A paciente ainda apresentou episódios de diarreia e regurgitação, além de um episódio subfebril em 25/01, levantando suspeita de infeção viral, já que outros casos semelhantes foram observados na enfermaria. Com a melhora do quadro, a coprocultura e o parasitológico de fezes foram suspensos. No entanto, os picos hipertensivos persistiram, alguns acima do percentil 95, mesmo com aferições adequadas e em momentos de calma. A nefrologia pediátrica avaliou o caso e indicou a introdução de anlodipino 2,5 mg/dia para controle pressórico. Porém evolui sem melhora dos níveis pressicos nas primeiras 48horas de medicação. A proposta agora seria discutir com a nefrologia a possibilidade de aumento de dose. Como está é minha última semana no rodízio não vou poder mais estar diariamente com a paciente, mas vou retornar a UDAP para ter notícias, pois criei não só um compromisso de acompanhamento mas de afeto.

Acompanhar esse caso foi uma experiência enriquecedora. Alem de me aprofundar na conduta e casos complexos na pediatria, aprendi a importância de uma abordagem multidisciplinar para pacientes com múltiplas condições clínicas. O caso me mostrou, na prática, como um sinal inicial aparentemente simples pode esconder condições subjacentes importantes, exigindo uma investigação o ampla e detalhada.

Foi readmitido na UDAP no dia 11/01/2025, momento da admissão, a mãe relatava episódios de hipoglicemia assintomática em casa, sem necessidade de correção venosa ou oral, além de uma perda de peso na última semana. Ao exame, o paciente encontrava-se em bom estado geral, e o principal desafio era ajustar a terapia para controlar a hipoglicemia. Inicialmente, foi mantido com venóclise TIG 2 e, posteriormente, iniciou Octreotida, com sucessivos ajustes de dose ao longo da internação.

O caso exigiu um acompanhamento rigoroso, com controle glicêmico pré e pós-prandial e exames laboratoriais frequentes para avaliar possíveis efeitos colaterais da medicação. Em meio a essa trajetória, o paciente também apresentou um episódio de acolia fecal, o que demandou investigação hepática, e um quadro leve de secreção nasal, sem maiores complicações.

Um dos momentos mais desafiadores foi a perda acidental do acesso venoso, com várias tentativas sem sucesso de uma nova punção. A equipe optou, então, por manter a reposição de glicose via oral, o que reforçou a importância da adaptação contínua da abordagem terapêutica. No momento ele está respondendo bem na dose de 30 mega/kg/dia e esperamos que ele receba alta para casa em breve. Maiara, a mãe, está recebendo apoio de uma associação de mães para conseguir a medicação, foram doadas algumas doses e esperamos que ela consiga mais doações até poder receber pelo governo. Anthony está bem, apesar de apresentar um certo atraso do desenvolvimento neuropsicomotor, que não temos certeza se é uma sequela dos episódios de hipoglicemia ou se é algo característico da doença.

A experiência de acompanhar esse caso me fez refletir sobre a complexidade dos erros inatos do metabolismo e a necessidade de uma abordagem multidisciplinar na pediatria. Além do aprendizado técnico, também ficou evidente o impacto da comunicação com a família, que precisava compreender e seguir orientações rigorosas para o manejo domiciliar da glicemia.

Felizmente, após ajustes sucessivos da dose de Octreotida, o paciente alcançou estabilidade glicêmica, sem novos episódios de hipoglicemia. Ao final da internação, senti que tinha aprendido muito mais do que sobre o manejo clínico da doença: aprendi sobre paciência, resiliência e o papel essencial da equipe médica no suporte a crianças e suas famílias em condições desafiadoras.

A incidência de infecções de feridas cirúrgicas após a alta pode ser significativa. Um estudo no Reino Unido relatou que 85% das ISCs ocorreram na comunidade após a alta hospitalar, destacando a importância do manejo adequado dessas infecções fora do ambiente hospitalar. As infecções de feridas cirúrgicas diagnosticadas após a alta podem apresentar diferenças epidemiológicas em relação às infecções adquiridas no hospital, e fatores de risco como a presença de câncer e o cirurgião que realizou a operação podem influenciar o risco de infecção após a alta.

A lavagem foi realizada sem maiores sinais de alarme pois descartado mediastinite e se manteve a antibioticoterapia (oxacilina + meropenem) por 15 dias. Com todas as hemoculturas negativas, o pequeno Gael retornou a casa muito bem e muito lindo.

Após o nascimento, com a mudança da fisiologia da circulação fetal, manifestações específicas relacionadas aos defeitos cardíacos tornam-se evidentes, devido a redução da resistencia vascular pulmonar e ao fechamento do canal arterial, cursando com hipoxemia grave (Estenose de valva pulmonar) ou baixo débito e choque cardiogêncio  (Coarctação de aorta grave). 

1. Descreva quais os dados da história clínica que você considera relevantes.

   História pré-natal

Da história pré-natal, chama atenção a presença de Diabetes Mellitus com uso de insulina, não ficou claro na história se a genitora apresentava DM prévio diagnóstica na gestação ou se ela teve diabetes melittus gestacional (que poderia ter sido diagnóstica do primeiro ou no segundo trimestre). Na primeira consulta é solicitado a glicemia de jejum para todas a gestantes, e quando está se encontra entre 20-126 mg/dL diagnóstica-se DMG precoce. Acima de 126 mg/dL pode-se suspeitar de diabetes prévio, logo repete-se a glicemia de jejum e solicita a hemoglobina glicada (HbA1c). Gestantes com rastreio negativo no primeiro trismeste, podem realizar o testo oral de tolerância a glicose (TOTG) para afastar DMG. Em relação ao tratamento, especificamente nos casos de DMG, após até duas semanas de terapia nutricional, caso os objetivos terapêuticos não sejam atingidos, está indicada a associação com terapia farmacológica. Sendo que a terapia farmacológica está sempre indicada para gestantes com DM1 e DM2 pré-gestacional. É RECOMENDADA a insulina como terapia farmacológica de primeira escolha para controle glicêmico na mulher com DMG.A genitora informa ainda ter realizado apenas um exame ultrassonografico, considerando que, em geral, são realizados 4 ultrassonografias durante a gestação: a) 1ª  USG transvaginal para datação da gravidez (07-11s e 6d); b) 2ª USG morfológica do 1º trimestre com doppler de artérias uterinas (11-13s e 6d); c) USG morfológica do 2º trimestre com Dopplerf das artérias uterinas e cervicometria (20-24s); d) USG obstétrica para avaliação do crescimento fetal, quantidade de líquido amniótico e placenta (34-36s).

O critério de crescimento fetal para início da insulinoterapia, independentemente dos valores da glicose, PODE SER CONSIDERADO quando a medida da circunferência abdominal fetal for igual ou superior ao percentil 75 em uma ultrassonografia realizada entre a 29a e a 33a semana de gestação. Alterações na antropometria fetal verificadas na ultrassonografia de gestantes com DMG estão associadas com mal controle glicêmico e ganho excessivo de peso materno.

O DM materno afeta o coração fetal tanto estruturalmente quanto funcionalmente. Na gestação inicial, tem efeito teratogênico, causando defeitos primários na cardiogênese. Na gestação tardia, causa uma forma particular de miocardiopatia hipertrófica. Filhos de mães diabéticas têm risco aumentado de problemas cardiovasculares devido a defeitos cardíacos estruturais ou disfunção miocárdica pela hiperviscosidade, hipóxia, além de manifestações de insuficiência cardíaca congestiva. Dentre as malformações cardíacas estruturais, podem-se destacar os defeitos de septo atrial, defeitos de septo ventricular, hipoplasia de ventrículo esquerdo, transposição de grandes vasos da base, tetralogia de fallot e truncus arteriosus.

A cardiomegalia é um achado comum em recém-nascidos de mães diabéticas e deve contribuir para o risco de morte fetal nessas gestações. A miocardiopatia hipertrófica é encontrada em 40% dos filhos nascidos de mães diabéticas, causando sintomas em 5% deles e os achados ecográficos já podem ser identificados no segundo trimestre de gestação. Essas manifestações foram caracterizadas como hipertrofia miocárdica seletiva, atribuídas à hiperinsulinemia fetal, resultante da hiperglicemia materna. Clinicamente, miocardiopatia hipertrófica significante, tende a ocorrer tardiamente na gestação, tipicamente após 30 semanas. A hipertrofia de septo inter-ventricular presente, mesmo em fetos de gestantes diabéticas bem controladas, progride do segundo trimestre ao termo, mas geralmente é benigna e regride espontaneamente durante a infância. Apesar disso, existem relatos de casos de morte fetal súbita, intra-útero, com macrossomia e miocardiopatia hipertrófica, a despeito do bom controle glicêmico materno. Em lactentes25, os sintomas de insuficiência cardíaca mais comuns incluem taquipnéia, taquicardia, dispnéia as mamadas. Outros sinais são hepatomegalia, ritmo de galope no exame físico, e cardiomegalia, edema pulmonar na radiografia de tórax. Crianças maiores podem exibir taquicardia e taquipnéia, porém a manifestação típica é fadiga e intolerância ao exercício; sendo a falta de apetite e dificuldade de crescimento e desenvolvimento freqüentes. Pode-se observar também distensão venosa e edema periférico. Adolescentes apresentam sintomas semelhantes aos adultos incluindo dispnéia, taquipnéia, fadiga, intolerância ao exercício, ortopnéia, dispnéia paroxística noturna e sintomas

gastrintestinais.

Uma cardiopatia congênita acianogênica que leva a aumento do fluxo sanguíneo para os pulmões, conhecido como hiperfluxo pulmonar, pode levar ao aparecimento de sinais de insuficiência cardíaca geralmente após o primeiro ou segundo mês de vida, como taquicardia, taquipneia, hepatomegalia, além de ganho ponderal insuficiente e quadros respiratórios de repetição.

A classificação de Ross modificada é usada para estadiar a classe funcional em lactentes, porém não discrimina pacientes nos estágios iniciais da doença e não discrimina estágios compensados e descompensados, logo os sintomas de ICC ocorrem tardiamente quando falham os mecanismos compensatórios. Nesse caso, o paciente seria classe funcional III, pois o lactente apresenta taquipnéia e sudorese durante as mamadas e retardo de crescimento. 

Após a identificação de sinais e/ou sintomas que sugiram IC (classificação de Ross), deve-se solicitar a realização dos exames iniciais: 

Exame de triagem inicial: 

>> Exames laboratoriais (glicemia, hemograma, eletrólitos, provas de função hepática, função renal, VHS, gasometria arterial, lactato, atividade reumática).

>> RX tórax

1. área cardíaca - índice cardiotóracico < 0,55:  Aumento das câmaras cardíacas direitas

2. Sinais de hiperfluxo: aumento da vasculatura pulmonar (Aumento do calibre do tronco da artéria pulmonar; Aumento do calibre dos vasos pulmonares - o aumento das artérias pulmonares centrais é chamado sinal de Fleischner - Vasos mais proeminentes nos campos superiores -> cefalização da trama vascular;) + derrame pleural

OBS: sinal do duplo contorno indica aumento do AE)

>> Eletrocardiograma (sobrecarga de câmaras cardíacas + distúrbios de ritmo )

>>Ecocardiograma (avaliar função sistólica e diastólica de VE e VD + integridades das valvas + tamanhoe massa de VE ).

TRATAMENTO

Digoxina: melhora a contratilidade (não é mais usado)

Betabloqueadores: limita a velocidade, conserva energia

Diuréticos e iECA: reduzem a carga

Ressincronização: melhora a eficiência do coração

RVF, uma criança de 1 ano e 5 meses, natural de Pindobaçu-BA, que chegou à UM com um quadro clínico complexo e multifacetado. RVF foi diagnosticado com acidúria glutárica tipo 1, uma doença metabólica rara confirmada por teste genético, que exige manejo cuidadoso e multidisciplinar. Além disso, apresentava complicações como mal funcionamento da gastrostomia (GTM), espasticidade aumentada, cisto renal, microcálculos na vesícula biliar e episódios recorrentes de sepse.

Acompanhar RVF tem sido uma lição de resiliência e esperança. A cada dia, observo pequenos avanços: um ganho de peso de 200 gramas em uma semana, um sorriso que surge timidamente após dias de apatia, ou a melhora gradual dos parâmetros laboratoriais. Esses detalhes, aparentemente simples, são vitórias gigantescas em um contexto de tanta complexidade.

RVF foi admitido na UM com um quadro de desidratação grave, hipoxemia e desconforto respiratório, necessitando de manobras de reanimação, antibioticoterapia, anticonvulsivantes e expansão volêmica. Durante a internação, apresentou episódios de sangramento peri-GTM, que demandaram transfusões de plasma fresco congelado (PFC) e vitamina K. Apesar das complicações, como a infecção relacionada ao cateter venoso central (CVC) por Pseudomonas aeruginosa ESBL, RVF mostrou melhora progressiva.

O manejo nutricional foi um dos pilares do tratamento. RVF recebeu dieta enteral especializada, hipercalórica e normoproteica, com ajustes frequentes para garantir o aporte calórico necessário (123,5 kcal/kg/dia) e evitar sobrecarga metabólica. A reintrodução da dieta via GTM, após a resolução do sangramento, foi um marco importante na evolução do paciente.

A espasticidade, um dos desafios no manejo de RVF, foi tratada com toxina botulínica (BOTOX) aplicada em músculos específicos, como gastrocnêmio, adutores e bíceps. Além disso, foram utilizados medicamentos como baclofeno, triexifenidil e gabapentina para controle da hipertonia e da irritabilidade.

Cuidar de RVF vai além dos números e condutas. É sobre entender a dor de uma mãe que vê seu filho lutar contra uma doença rara e complexa. É sobre a força de uma criança que, mesmo com um corpo frágil, resiste e persiste. É sobre a poesia que existe em cada pequeno gesto, como o abraço da mãe após uma noite difícil ou o olhar de RVF quando reconhece uma voz familiar.

A Unidade Metabólica me ensinou que a medicina não é apenas ciência, mas também arte. É a arte de ouvir, de acolher, de transformar números e exames em histórias de vida. RVF, com sua jornada cheia de desafios, me mostrou que cada paciente é único e que, por trás de cada prontuário, há uma família que precisa de cuidado, empatia e esperança.

A experiência com RVF na Unidade Metabólica reforçou minha paixão pela pediatria e pela medicina como um todo. Aprendi que, mesmo diante de patologias complexas e prognósticos incertos, há sempre espaço para a humanização do cuidado. Cada ganho de peso, cada exame que melhora, cada sorriso que surge é uma vitória que nos motiva a seguir em frente.

Este portfólio é um registro não apenas técnico, mas também emocional, das vivências que moldam minha formação como médica. E, acima de tudo, é uma homenagem a todas as crianças que, com sua força e resiliência, nos ensinam diariamente o verdadeiro significado da vida.

"A medicina é a ciência da incerteza e a arte da probabilidade." – William Osler

O mês na UDAP foi extremamente enriquecedor. Tivemos contato com casos de lúpus eritematoso sistêmico (LES), artrite idiopática juvenil (AIJ), infecção por Mycoplasma pneumoniae, hiperinsulinismo, diabetes mellitus tipo 1 (DM1), anemia hemolítica autoimune, síndrome nefrótica, celulite periorbital, tuberculose, entre outros. Além disso, sempre que possível, discutíamos durante as visitas os possíveis diagnósticos diferenciais, analisando por que cada hipótese poderia ou não justificar o quadro clínico do paciente. Tivemos também discussões sobre hanseníase e fraqueza muscular, além de apresentarmos uma aula sobre tuberculose pulmonar.

Para além da prática clínica, esse rodízio destacou a importância da equipe multiprofissional no cuidado dos pacientes, com ênfase no trabalho da psicologia e do serviço social. A vulnerabilidade social e as questões emocionais frequentemente impactavam diretamente o processo de saúde e doença, evidenciando a necessidade de uma abordagem integrada e humanizada.

Deixo aqui registrado meu agradecimento aos pacientes, preceptores e residentes que tornaram esse rodízio uma experiência valiosa e gratificante.

Inicialmente, acompanhei um paciente que conheci na na UTI pediátrica: trata-se de um lactente com diagnóstico prévio de citomegalovirose perinatal, que já completou o tratamento com ganciclovir.

Ele evoluiu com um quadro de diarreia crônica associada a distúrbios hidroeletrolíticos, ainda em investigação, já sendo afastado acidose tubular renal tipo I.

Após estabilização do quadro clínico, foi reencaminhado para UPL e, com a suspensão da fórmula de aminoácido livres e progressão da dieta para fórmula de partida com lactose, evoluiu com melhora do quadro de diarreia. Desse modo, teve alta hospitalar para seguir com investigação ambulatorial. 

Foi realizada uma biópsia hepática associada a colangioRM intra-operatória para afastar atresia de vias biliares intra e extra-hepáticas. 

Trata-se, também, de um paciente com sífilis congênita com periostite, que realizou tratamento com penicilina cristalina. Desse modo, como a atresia foi afastada, a infecção congênita pode ser a causa da colestase, que se mantém, ainda, a esclarecer. Aguarda o resultado da biópsia.

Genitora nega queixas e intercorrências desde a alta da maternidade.

Durante internamento na UPL, realizou reidratação venosa e apresentou quadro de taquipneia e ausculta pulmonar com broncofonia, sendo mantida em observação.

A cultura de orofaringe é positiva para S. aureus, então a paciente está em isolamento de contato e iniciou antibioticoterapia. O teste do suor foi indeterminado, sendo decidido pela realização de teste genético. Segue em investigação. 

S.J.S, 6 anos e 6 meses, natural de Candeal-BA e procedente de Camaçari-BA.

Paciente internado com relato de quadro de hiperemia infraorbital em olho esquerdo, associado a lacrimejamento; sem histórico de trauma local. Internado no hospital de Camaçari em 07/12/24 e iniciada antibioticoterapia com Ceftriaxona e Oxacilina, medicações que utilizou por 10 dias, associado a benzetacil em 13/12/24, sem melhora do quadro. Feita troca de antibioticoterapia por cefepime e clindamicina em 18/12/24 e coletado culturas em 19/12/24. Menor cursou com flutuação do quadro mas sem resolução por completa, evoluindo com drenagem de secreção amarelada em 23/12/24. Encaminhado para o c-HUPEs para acompanhamento com especialistas e elucidação do caso, admitido lúcido e orientado, eupneico e afebril. Apresentava discreto edema eritematoso e hematoma em região infraorbital esquerda, com orifício drenando secreção amarelada, mantinha boa abertura e mobildiade ocular, além de acuidade visual preservada.

Em avaliação com oftalmologista, devido a evolução do quadro associado a apresentação clínica da lesão, bem como o contado do menor com felinos, suspeitado de esporotricose e iniciado Itraconazol.

A esporotricose é uma micose cutânea, ou subcutânea, que costuma afetar pele e vasos linfáticos próximos ao local da lesão. A forma clinica mais comum é a linfática nodular, com nódulo eritematoso doloroso que pode ulcerar e, seguindo o trajeto dos vasos linfáticos desenvolver outros nódulos. Em homens são causados pelo fungo Sporothrix Schenckii, e tem como felino doméstico seu principal agente transmissor, através da arranhadura, mordedura ou contaminação; por solução de continuidade cutânea pré-existente.

Os sintomas da esporotricose aparecem após a contaminação do fungo na pele. O desenvolvimento da lesão inicial é bem similar a uma picada de inseto, podendo evoluir para cura espontânea. Em casos mais graves, por exemplo, quando o fungo afeta os pulmões, podem surgir tosse, falta de ar, dor ao respirar e febre. Na forma pulmonar, os sintomas se assemelham aos da tuberculose.

A esporotricose pode ser diagnosticada por meio de uma correlação entre dados clínicos, epidemiológicos e laboratoriais. A confirmação é por meio do isolamento do fungo obtido de material de biópsia ou aspirado de lesões.

O tratamento varia de 3 a 6 meses, ou mesmo um ano, até a cura do indivíduo. Os antifúngicos utilizados para o tratamento da esporotricose humana são o itraconazol, o iodeto de potássio, a terbinafina e o complexo lipídico de anfotericina B, para as formas graves e disseminadas.

Referências:

GHAZALI, A. Esporotricose Humana: Um Relato De Caso Em Criança. 37º Congresso brasileiro de Pediatria. 2019. Disponível em: http://anais.sbp.com.br/trabalhos-de-congressos-da-sbp/37-congresso-brasileiro-de-pediatria/0993-esporotricose-humana-um-relato-de-caso-em-crianc.pdf

Ministério da saúde. Esporotricose. Disponível em: https://www.gov.br/saude/pt-br/assuntos/saude-de-a-a-z/e/esporotricose-humana. Acesso em 01/2025.

A admissão deste paciente e as discussões em visita médica foram oportunidades de aprender mais sobre esta doença e suas repercussões. A epidermólise bolhosa (ΕB) é uma doença hereditária causada por alterações em genes que codificam proteínas estruturais, levando a fragilidade da pele. É uma condição clínica e geneticamente heterogênea, na qual a ruptura da estrutura da pele na junção dermoepidérmica ou na camada basal da epiderme resulta em aumento da vulnerabilidade cutânea ao estresse mecânico. O quadro clínico é marcado pela presença de bolhas, feridas e cicatrizes após pequenos traumas. 

A classificação da Epidermólise Bolhosa é feita com base no nível de clivagem da pele:

• Epidermólise bolhosa simples (ЕΒS) – Plano de clivagem intraepidérmica dentro da camada basal dos queratinócitos (EBЅ basal)

• Epidermólise bolhosa juncional (JEB) – Plano de clivagem dentro da lâmina lúcida da junção dermoepidérmica

• Epidermólise bolhosa distrófica (DEB) – Plano de clivagem abaixo da lâmina densa, dentro da derme papilar superior ao nível das fibrilas de ancoragem

• Epidermólise bolhosa de Kindler (KЕB) – Múltiplos planos de clivagem (intraepidérmico, intra lâmina lúcida ou sub lâmina densa)

Também pode ser feita classificação referente a distribuição das lesões, gravidade e presença de envolvimento extra cutâneo. Outra etapa do processo de classificação é a identificação da proteína defeituosa e do padrão de herança genética, sendo que a epidermólise bolhosa distrófica é causada por mutações autossômicas dominantes ou recessivas no gene COL7A1, que codifica a cadeia alfa-1 do colágeno tipo VI. 

O tratamento destes pacientes envolve o suporte e acompanhamento de equipe multidisciplinar, cuidados com as feridas, curativos (ex.: os de silicone não aderentes e os de espuma que absorvam exsudatos), controle da dor, suporte nutricional, manejo de infecções e manejo de manifestações extracutâneas, como lesões oculares, lesões em cavidade oral, estenoses esofágicas, pseudo-sindactilia, carcinoma espinocelular.

Bibliografia utilizada para estudo:

• Overview of the management of epidermolysis bullosa, UpToDate. Disponível em: https://www.uptodate.com/contents/overview-of-the-management-of-epidermolysis-bullosa?search=epidermolise%20bolhosa&source=search_result&selectedTitle=2%7E85&usage_type=default&display_rank=2#H4199639246

• Epidermolysis bullosa: Epidemiology, pathogenesis, classification, and clinical features, UpToDate. Disponível em: https://www.uptodate.com/contents/epidermolysis-bullosa-epidemiology-pathogenesis-classification-and-clinical-features?search=epidermolise%20bolhosa&source=search_result&selectedTitle=1%7E85&usage_type=default&display_rank=1

Fiquei muito feliz e grata de participar de um momento como este. No Natal, temos o hábito de compartilhar momentos de alegria com nossos familiares e entes queridos e agradecer por todas as bênçãos presentes em nossas vidas. Pude perceber como a chegada desta data significativa tinha um impacto sobre os pacientes e seus familiares, principalmente naqueles que viviam um internamento prolongado e naqueles que moram em cidades distantes. 

Quando cantamos as músicas com o coral, os pacientes e seus acompanhantes cantaram junto conosco e pudemos aproveitar a mensagem das canções para agradecer pelas coisas boas em nossas vidas e pedir que outras bênçãos se façam presentes. Foi um momento de desejar para que todos possam viver um Feliz Natal, mesmo que não sejam nas condições que gostaríamos. Também foi um momento em que pude agradecer pela companhia das pessoas que estavam presentes e que tornaram esta experiência ainda mais especial. 

TGA vs TCGA

A transposição das grandes artérias (TGA) é a segunda cardiopatia congênita cianótica mais comum, sendo responsável por 5% de todos os casos de doença cardíaca congênita. É um distúrbio causado por uma anormalidade embriológica na septação espiral do tronco arterial, na qual a aorta se origina do ventrículo direito e a artéria pulmonar do ventrículo esquerdo. Esses pacientes podem cursar com defeito de septo ventricular associado ou não. Como as circulações pulmonar e sistêmica estão em paralelo, a sobrevida é impossível sem a mistura entre os dois circuitos. Especificamente uma comunicação entre o septo interatrial (FOP ou defeito do septo atrial) é extremamente importante.

Logo nas primeiras semanas no Ana Nery pude acompanhar uma paciente de 17 dias de vida, nascida de PSAC a termo, procedente de Guanambi, que evoluiu com cianose minutos após o nascimento, de suporte. Feito ecocardiograma que evidenciou transposição das grandes artérias + comunicação interventricular + forame oval patente + persistência do canal arterial + estenose pulmonar leve/moderada e hipertrófica do ventrículo direito. Encaminhada para o serviço, onde foi admitida em leito de UTI e feita uma atriosseptostomia por balão, visando garantir uma mistura entre o sangue oxigenado e o sangue venoso, uma vez que antes as únicas vias de mistura eram o forame oval e o canal persistente. Essa tratava-se de uma cirurgia paliativa, visando a melhora clínica e estabilização do quadro para posterior cirurgia de correção.

Já na última semana, pude acompanhar uma paciente com diagnóstico de transposição congenitamente corrigida das grandes artérias, onde discordância atrioventricular e ventrículo arterial, de modo que o átrio direito se conecta a um ventrículo morfologicamente esquerdo que bombeia fluxo para artéria pulmonar. Contrariamente, o átrio esquerdo se esvazia por uma valva tricúspide em um ventrículo morfologicamente direito que bombeia fluxo para aorta. Os pacientes podem apresentar cianose insuficiência cardíaca ou serem assintomáticos, a depender das lesões associadas. Na ausência de lesões associadas, os pacientes frequentemente não são diagnosticados até a vase adulta, quando apresentam insuficiência cardíaca.

O diagnóstico dessa ultima paciente se deu devido aos defeitos associados, pois, além da TCGA ela apresentava uma CIA ampla e uma CIV ampla além de insuficiência tricúspide e interrupção do arco aórtico.

Referências:

CURRENT pediatria: diagnóstico e tratamento. William W. Hay ... [at al]; [tradução: Daniel Bueno .. et al] ; [revisao técnica: Paulo roberto Antonacci Carvalho, Clarissa Guitiérrez Carvalho, Valentina Coutinho Baldoto Gava CHakr.]. - 22 ed. - Porto Alegre: AMGH 2016 e-PUB.

Em crianças menores por exemplo, devido a maior expressão do vetriculo direito, o eixo normal do coração encontra-se voltado para direita. Além disso, outra curiosidade, a repolarização ventricular em V1 negativa é vista como o padrão normal esperado, uma onda T positiva em V1 nos anos iniciais pode indicar hipertrofia ventricular direita.

Além disso, sempre importante ressaltar que a frequência cardíaca normal varia de acordo com a faixa etária. Assim como algumas outras medidas de intervalos do ECG.

Referências:

- PARK'S Pediatric cardiology for practitioner, seventh edition. Elsevier. 2021.

A isomeria atrial direita (IAD) é um subconjunto da síndrome heterotáxica, na qual algumas estruturas pareadas em lados opostos do eixo esquerdo-direito do corpo têm a morfologia de estruturas normais do lado direito e são imagens espelhadas simétricas uma da outra.

Referências;

• Nelson, tratado de pediatria / Robert M. Kliegman [et al]. - 18 ed. - Rio de Janeiro : Elsevier, 2009.

• Yang L, Zhou L, Chen L. Right atrial isomerism diagnosed by STIC-HD live flow and autopsy: A case report. Medicine (Baltimore). 2021 Feb 26;100(8):e24912. doi: 10.1097/MD.0000000000024912. PMID: 33663125; PMCID: PMC7909126.

É uma condição que pode afetar apenas músculos, músculo e cérebro ou múltiplos sistemas. No caso desse garotinho, ela se manifesta principalmente com quadros convulsivos de difícil controle. Mesmo em uso de anticonsulsivantes, o quadro convulsivo se mantem persistente, sendo necessário o uso de midazolan e cetamina para conter as crises. Pela necessidade de uso de sedação, no momento ele se encontra em ventilação mecânica, alternando entre os modos PCV e PSV a depender da dose de sedativo necessária para conter o mal convulsivo. É um paciente que possui traqueostomia e gastrostomia, com muito comprometimento neurológico, apresenta  abertura ocular espontânea quando não está muito sedado, mas não interagem com o meio. No último EEG não foi possível obter um bom resultado pela presença de artefatos, estamos aguardando um novo exame para direcionar melhora as condutas. É um caso bastante complexo que causa angústia não só nos familiares, como em toda a equipe médica diante da ausência de melhora e dificuldade de controle das crises convulsivas.

Fonte: https://www.uptodate.com/contents/mitochondrial-myopathies-clinical-features-and-diagnosis?search=mitocondriopatia&source=search_result&selectedTitle=1%7E150&usage_type=default&display_rank=1

Nesta última semana na UTI pediátrica foi admitido um garotinho, 1 ano e seis meses de vida, com uma síndrome rara e interessantíssima. Trata-se da síndrome de Purne Belly, também conhecida como síndrome de Eagle-Barrett, uma doença congênita definida por uma tríade clínica característica:

- Deficiência muscular abdominal

- Anormalidades graves do trato urinário

- Criptorquidia bilateral em homens

O paciente pode apresentar ausência completa ou parcial dos músculos da parede abdominal, o que lhe confere essa aparência enrugada característica. É uma doença multissistêmica, com anomalias cardiopulmonares, gastrointestinais e musculoesqueléticas de graus variáveis. A incidência desta enfermidade é de 2 a 4 casos por 100.000 nascimentos.  Sua base genética ainda é pouco conhecifa, mas acredita-se que esteja relacionado a um defeito recessivo ligado ao cromossomo X, devido a sua predominância no sexo masculino, entretanto há controvérsias a essa teoria pelo fato de que este distúrbio pode ocorrer em mulheres, embora seja ainda mais raro, e os homens afetados não tratados sofrem de azoospermia.

Esse garotinho foi encaminhado pelo ambulatório de nefrologia pediátrica com um quadro de insuficiência respiratória aguda, que acreditamos que tenha sido ocasionado por uma broncoaspiração durante o transporte, já que ele estava bem e cursou com um episódio de vômito dentro da ambulância, que desencadeou o quadro respiratório. Ele apresenta ainda doença renal crônica, colestase crônica, hipoaldesteronismo (acidose metabólica + hipercalemia0, hipotireoidismo subclínico e desnutrição energético-proteica grave. Está na UTI para estabilização do quadro, em uso de antibioticoterapia e aguardando culturas para identificar quadro infeccioso.

Fonte: https://www.uptodate.com/contents/prune-belly-syndrome?search=Purne%20Belly%20sindrome&source=search_result&selectedTitle=1%7E21&usage_type=default&display_rank=1#H26

A púrpura de Henoch-Schönlein (Vasculite por IgA) é uma vasculite de pequenos vasos caracterizada pela deposição de imunocomplexos dominantes em IgA1 nos tecidos afetados. É a vasculite sistêmica mais comum na infância, sendo menos comum em adultos. Infecções são descritas como gatilhos para o desenvolvimento da doença, sendo que aproximadamente metade dos casos são precedidos por infecção de trato respiratório superior, principalmente os causados por Streptococcus. Apesar de fatores genéticos, imunológicos e ambientais serem estudados como fatores que desempenham papel na fisiopatologia, a causa subjacente desta vasculite ainda não é conhecida

O quadro clínico é marcado por: púrpura palpável (sem plaquetopenia ou coagulopatia), artralgia ou artrite, glomerulonefrite, sintomas gastrointestinais (náuseas, vômitos, diarreia, cólicas abdominais, complicações como infarto intestinal). Estas manifestações clínicas podem se desenvolver ao longo de dias e semanas e sua ordem de apresentação pode variar. A presença de lesões cutâneas persistentes ou sintomas gastrointestinais no início do quadro aumentam o risco do desenvolvimento de nefrite.

A artrite costuma ser oligoarticular e não causar deformidade. Raramente é o único sintoma manifestado. Afeta principalmente as grandes articulações dos membros inferiores (quadris, joelhos e tornozelos), mas pode acometer as articulações distais dos membros superiores (cotovelos, pulsos e mãos)

Outras manifestações menos frequentes incluem sintomas neurológicos (cefaleia, convulsões, neuropatias), envolvimento testicular e complicações pulmonares como hemorragia alveolar.

O diagnóstico é baseado na apresentação clínica. Não existem exames laboratoriais que diagnosticam a vasculite por IgA, mas um hemograma para dosagem de plaquetas e coagulograma devem ser feitos para diferenciar de outras vasculites que cursam com alterações nesses exames.  Quando os pacientes não apresentam as manifestações clínicas clássicas, o diagnóstico pode ser feito através de biópsia do órgão afetado que demonstre vаѕculite leucocitoclástica com predominância de deposição de IgA.

O tratamento desta condição envolve hidratação oral adequada, repouso no leito, manejo da dor articular e abdominal, para o qual podem ser utilizados anti inflamatórios não esteroidais. Para os pacientes que mantém dor abdominal grave que interfere na ingestão oral e que não apresentam boa resposta ao uso dos AINEs, pode  alívio sintomático da dor articular e abdominal pode ser iniciado o uso de glicocorticoides

Bibliografia utilizada:

• CASTAÑEDA, Santos; QUIROGA-COLINA, Patricia; FLORANES, Paz; URIARTE-ECENARRO, Miren; VALERO-MARTÍNEZ, Cristina; VICENTE-RABANEDA, Esther F.; GONZÁLEZ-GAY, Miguel A.. IgA Vasculitis (Henoch–Schönlein Purpura): an update on treatment. Journal Of Clinical Medicine, [S.L.], v. 13, n. 21, p. 6621, 4 nov. 2024. MDPI AG. http://dx.doi.org/10.3390/jcm13216621.

Segundo o Tratado de Pediatria da SBP, crise convulsiva pode ser definida como alteração anormal da atividade elétrica cortical causada pela hipersincronização neuronal, podendo ocorrer localmente ou difusamente. A maioria das convulsões são benignas, sendo que as crises recorrentes ou com duração prolongada (> 5 minutos) necessitam de intervenção imediata e investigação diagnóstica. 

Em relação a duração da crise, podemos classificá-las em: duração de até 5 minutos; de 5 a 30 minutos; de 30 a 60 minutos (estado epilético); mais de 60 minutos. O tempo de duração da crise convulsiva está associado com maior morbimortalidade. Também quanto a classificação, temos as crises focais, que acometem uma determinada região cerebral, e as crises generalizadas, que acometem os dois hemisférios cerebrais. Nas crises tônicas, ocorre contração muscular mantida por segundos a minutos. Nas crises crônicas, ocorrem breves abalos musculares repetitivos. Nas crises mioclônicas, ocorrem contrações musculares de curta duração. Nas crises tônico-clônica, ocorre uma fase inicial tônica, com contração da musculatura, apneia e cianose, e uma fase clônica, com abalos musculares. Em lactentes, a sintomatologia da crise convulsiva varia, com alguns pacientes apresentando até mesmo apenas queda de saturação periférica de O2 no momento.

As principais causas de estado epiléptico são: choque, sepse, trauma, doença metabólica, erro inato do metabolismo, infecção de SNC, hipertensão intracraniana, intoxicações, entre outros. Quanto a epilepsia, podemos defini-la como presença de crises convulsivas recorrentes (2 ou mais), sem relação com acometimento agudo de SNC.

Dentre o processo diagnóstico, destaca-se a necessidade de anamnese e exame físico detalhados, sendo a TC de crânio e o EEG recomendados como exames complementares, bem como exames laboratoriais para investigação de causas infecciosas, endócrinas, imunológicas. Em relação à terapia farmacológica, nesta faixa etária as drogas anticonvulsivantes indicadas são fenobarbital, fenitoína e midazolam.

Bibliografia utilizada para estudo:

• Tratado de pediatria / organização Sociedade Brasileira de Pediatria. - 5. ed. - Barueri [SP] : Manole, 2022.

Neste mês, também frequentei o ambulatório de Infecções Congênitas e muitas discussões e informações aprendidas foram úteis na compreensão dos quadros de pacientes internados na UPL. Além de sífilis congênita, tivemos pacientes com suspeita de outras infecções do Grupo TORCHS, então tive a oportunidade de estudar e tirar dúvidas sobre este tema tão extenso e importante.

Um dos pacientes que acompanhei, foi admitido na UPL com 43 dias de idade cronológica e 10 dias de idade corrigida. Ele é portador de Truncus arteriosus comunis tipo II, uma cardiopatia congênita na qual o paciente possui apenas uma via de saída dos ventrículos. Com 11 dias de vida, foi submetido a cirurgia de bandagem de ramos pulmonares no Hospital Ana Nery, cursou com infecção de ferida operatória no pós-operatório e, posteriormente, foi encaminhado para o HUPES para treinamento de sucção e ganho ponderal para futura reabordagem cirúrgica. Durante o internamento, ele cursou com episódios de infecção bacteriana e por rotavírus, além de outras intercorrências relacionadas à sua patologia de base. A evolução deste paciente, me fez observar a importância da integração entre a equipe multidisciplinar da UPL, com atuação integrada entre fonoaudiologia, fisioterapia, terapia ocupacional, enfermagem, nutrição, equipe médica da pediatria e de outras especialidades. 

Na última semana, com o retorno de nossa professora Priscila Lyra, também tivemos apresentações sobre temas relevantes para nossa prática clínica. Eu e minha colega Vanuzia apresentamos sobre Infecção do Trato Urinário, com foco nas características de quadro clínico, diagnóstico e tratamento particulares da faixa etária dos pacientes da UPL. Também tive a oportunidade de assistir a apresentação das outras internas sobre Bronquiolite e aprender mais sobre o tema. No último fim de semana de estágio, estive presente nos PEs e acredito que foi uma boa forma de finalizar o rodízio e compreender melhor as histórias dos outros pacientes internados. 

Gostei muito do Internato II em Pediatria, das experiências na UDAP, UPL, ambulatório de Nefrologia Pediátrica e de Infecções Congênitas. Sou grata a todos os preceptores, residentes, internos, equipe multiprofissional, pacientes e familiares pela oportunidade de aprender e de colaborar com o serviço. 

Lembram da garotinha com Hiperargeninemia que mencionei anteriormente?

Então... Ela teve alta numa sexta-feira e foi para casa, uma cidadezinha no interior da Chapada Diamantina. Na segunda-feira seguinte recebemos a notícia de que ela estaria de volta por uma descompensação do quadro. A família relatou que no sábado e domingo logo após a alta ela cursou com vômitos, sendo levada à UPA na segunda-feira. A família observou que a lata da fórmula especial que ela usa estava vencida, então eles suspenderam o uso, ficando sem ser alimentada desde o internamento na UPA. Na terça ela voltou para a UTI com amônia elevada. No momento já está compensada do quadro, mas ainda cursando com vômitos pois não tolera volume superior a 75ml por vez na dieta em tempo de infusão inferior a 3h. Diane disso, foi optado por realizar uma fundoplicatura para que a família tenha condições de cuidá-la em casa. A boa notícia é que a cirurgia já foi agendada para dia 06/02. A notícia não tão boa é que ainda não tempos previsão da chegada das novas latas da fórmula em seu domicílio para que ela tenha alta. A equipe médica está tentando viabilizar com a equipe da nutrição a possibilidade do uso de fórmula artesanal em casa até a chegada da latas para que ela possa ter alta em breve.

Ao percorrermos os corredores, levando música e pequenos gestos de carinho, percebemos o impacto positivo que a empatia pode causar no ambiente hospitalar. Para muitos pacientes, o período de internação pode ser solitário e desafiador, especialmente em datas comemorativas como o Natal. No entanto, ao receberem nossa visita, acompanhada de canções e presentes simbólicos, vimos expressões de alegria e gratidão que reafirmam a importância de um atendimento acolhedor.

Essa experiência nos fez refletir sobre a essência do cuidado com o outro. Mais do que diagnósticos e tratamentos, a medicina também é feita de afeto, atenção e compaixão. Pequenos gestos podem tornar a jornada do paciente mais leve e reforçar a importância do vínculo entre profissionais da saúde e aqueles que dependem de nosso cuidado.

Atividades como essa nos lembram de que a técnica e o conhecimento são fundamentais, mas o verdadeiro impacto da medicina está na maneira como nos conectamos com os pacientes. Foi, sem dúvida, um aprendizado valioso e uma experiência que levaremos para nossa trajetória profissional.

Durante o acompanhamento dos pacientes, consegui presenciar os efeitos positivos das intervenções médicas corretamente indicadas e medidas dietéticas.

Além disso, sinto que em qualquer futura consulta de pré-natal na atenção básica de saúde, irei ter comigo um arsenal de informações a respeito das fórmulas infantis e sobre o aleitamento materno.

Sinto que houve muito aprendizado e crescimento como estudante/interno de medicina.

Um deles, um RNT, AIG, sexo masculino, internado devido abaulamento em região iguinal direita.

Foi diagnósticado com hérnia inguinal bilateral em USG. Encaminhado ao HUPES para avaliação com a CIP.

Passou pela abordagem cirúrgica, com resultado excelente, sem intercorrências.

Hérnias são orifícios pelos quais há passagem de visceras, podendo ser de origem congênita ou adquida durante a vida, como ocorre em hérnias em cicatrizes cirúrgicas.

Hérnias inguinais indiretas ocorrem devido ao não fechamento do conduto peritônio-vaginal durante a vida intra-uterina, com extravasamento de alças intestinais pelo canal.

O diagnóstico é clínico, não sendo necessário exame de imagem na maioria dos casos. Se indicado, o exame de escolha é USG.

Ao avaliar uma criança com abaulamento e verificado que é hérnia, devemos considerar se estamos diante de uma urgência médica, uma vez que quando encarcerada, necessita de abordagem cirúrgica com brevidade. Com a criança mais calma, devemos tentar reduzir o saco herniária, diante da impossibilidade e clínica sugestiva de encarceramento (hiperemia local, dor intensa ao palpar, choro forte e vômitos), devemos encaminhar para avaliação cirúrgica.

Paciente, masculino, 10 anos, acompanhado por genitora que relata que dia 23/11/24 apresentou episódio de cefaleia e febre com melhora completa após uso de Ibuprofeno. Afirma que no dia seguinte evoluiu com edema e hiperemia em órbita esquerda, indolor, com piora progressiva. Procurou atendimento oftalmológico, tendo sido prescrito em olho esquerdo maxidex 4/4h por 10 dias e em seguida dexametasona VO 4 mg 12/12h, e em seguida predfort 3/3h 10 dias. Paciente apresentou melhora parcial do quadro, tendo optado por aumentar a dose de dexametasona para 4 mg 8/8h (finalizou 17/12/2024). Informa que no período fez uso de cylocort, porém apresentou alergia e foi suspenso. Genitora afirma que durante o tratamento apresentou episódios de remissão temporária do quadro, e que há 12 dias mantém o quadro sem melhora. Paciente apresenta tosse no momento. Nega trauma local e outras queixas. Em 18/12/24, durante triagem oculoplástica com a equipe de oftalmo órbita e tumores e vias lacrimais, foi solicitada com urgência tomografia de crânio e órbita esquerda com contraste, evidenciando imagem sugestiva de celulite orbitária com abcesso pré e pós septal. Foi solicitado então, internamento nesta unidade para iniciar antibioticoterapia endovenosa. Realizado Cirurgia Endoscópica Nasal (antrostomia + etmoidectomia anterior bilateral) para tratamento de rinossinusite complicada (abscesso pré e pós septal) a esquerda em 19/12/24, descrito como sem intercorrências. Apresentou Cultura de secreção de 19/12/24 com Klebsiella pneumoniae resistente a carbapenêmicos e Streptococcus anginosus (beta hemolítico) multirresistente; HMC (18/12/24) negativa. Vinha em uso de Ceftriaxona 100 mg/kg/dia e Clindamicina 60 mg/kg/dia (Di 18/12/24-Df 24/12/24), transicionado para Torgena + Aztreonam (Di 24/12/2024), guiado por culturas e com orientação do serviço de infectologia. Retirada dos pontos de sutura em 27/12/24 pela equipe de oftalmologia. Evolui com melhora do quadro após o tratamento adequado.

Nesse caso, podemos abordar o diagnóstico e as indicações de internação em quadros de celulite periorbitária, além de ressaltar a importância da cultura microbiológica para guiar o tratamento adequado, visto que o paciente apresentou infecção por bactéria resistente, mesmo sem histórico de internações hospitalares prévias.

O diagnóstico da celulite orbitária é clínico. Pode apresentar complicações potencialmente fatais, como trombose do seio cavernoso, meningite e abscesso cerebral. A internação é indicada em casos, como presença de proptose, dor ocular intensa ou limitação da motilidade ocular, febre persistente e toxemia, comprometimento neurológico ou visual e falha terapêutica com antibióticos orais. No caso em questão, a presença do abscesso orbitário confirmado por imagem e a evolução sem melhora clínica justificaram a necessidade de hospitalização e intervenção cirúrgica.

Um dos aspectos mais críticos desse caso foi a identificação de Klebsiella pneumoniae resistente a carbapenêmicos e Streptococcus anginosus multirresistente na cultura da secreção orbitária. Esse achado ressalta a importância da coleta de culturas para guiar o tratamento antimicrobiano de forma precisa, evitando o uso inadequado de antibióticos de amplo espectro e reduzindo o risco de resistência bacteriana.

A resistência microbiana é um problema crescente, e mesmo pacientes sem internações hospitalares prévias, como neste caso, podem apresentar infecções por bactérias resistentes. O uso empírico de antibióticos deve ser criterioso, e a transição para um esquema direcionado, com base nos resultados microbiológicos, é essencial para garantir a eficácia do tratamento e evitar a seleção de patógenos resistentes.

Neste paciente, inicialmente foram administradas ceftriaxona e clindamicina, antibióticos com cobertura adequada para os principais agentes etiológicos da celulite orbitária. No entanto, diante do isolamento de Klebsiella pneumoniae resistente e Streptococcus anginosus multirresistente, o tratamento foi ajustado para Torgena e Aztreonam, seguindo a orientação da infectologia, o que levou à resolução do quadro.

Primeira semana 09/12/2024 – 15/12/2024

Dia 01 – 09/12/2024: No primeiro dia fomos apresentadas à unidade e às funções que deveríamos desempenhar na unidade enquanto internos. Para a primeira semana assumi a responsabilidade de dois pacientes, uma em investigação para EB, H.S.F., de 20 dias de idade e outra devido a um quadro de colestase, S.M.S.B., de 1 mês e 17 dias.

Durante o período da tarde, no Plantão de Enfermaria, observamos o resultado dos exames solicitados pela manhã e resolvemos manter as condutas e discutir melhor durante a manhã a Bilirrubina sem melhora de S.M.S.B.

Dia 02 – 10/12/2024: No segundo dia observamos uma leve curva de melhora nos exames S.M.S.B., como ela havia acabado de passar por fototerapia, o parâmetro do exame físico não servia para graduar, então decidimos nos guiar pelos exames laboratoriais. Além disso existia o fato dela ter ascendência asiática, o que acabava também se somando como fator confundidor.

Dia 04 – 12/12/2024: Na quinta tivemos uma melhora substancial nos exames de S.M.S.B. e resolvemos programar alta para sexta e acompanhamento ambulatorial. Quanto a H.S.F. estava em isolamento de contato devido a um isolamento de gram negativo na hemocultura e estertores difusos na auscuta do aparelho respiratório.

Pela tarde foi o dia de conhecer o ambulatório de cardiologia pediátrica, em que pudemos ver a intrínseca relação com fatores genéticos e vimos diversos casos de diferentes etiologias. No meu atendimento discutimos acerca de uma hipertensão infantil sem nenhuma alteração física no coração ou laboratorial, sendo atribuído a uma maior probabilidade de ser devido a alguma nefropatologia, que é o mais comum na faixa etária.

Dia 05 – 13/12/2024: H.S.F. tem uma piora, com febre, taquicardia e taquipneia, sendo solicitada vaga de UTI. S.M.S.B. tem alta.

Ele passou por reanimação neonatal, recebendo alta da UTIN com 12 dias de vida. Nasceu com Hb de 12,1. Aos 30 dias de vida, iniciou edema em face, mãos e pés, sendo diagnosticado com anemia (Hb 7,9), recebeu um concentrado de hemácias. Foi encaminhado ao HUPEs para investigação, com Hb atual de 7,1 (12 dis pós-transfusão).

Nessas duas semanas, foi investigado, descartando alguns diagnósticos, como infecção congênita, incompatibilidade ABO ou de fator Rh, coombs direto negativo. Genitora e bebê com tipagem sanguíneo A+. Aguarda resultado de alguns exames, um deles é sangue oculto nas fezes.

Ainda, apresenta sopro sistólico em região retroesternal esquerda de grau III/VI, com achado de CIV e CIA, com refluxo ao doppler. Iniciado furosemida 1,5mg/kg/dia.

Esse caso ainda não tem um diagnóstico fechado, com achados que não indicam um diagnóstico exato. Mas tem o componente de anemia em um RN.

Por vezes, ocorre uma anemia fisiológica. Isso é devido à maior oxigenação ao iniciar a respiração pulmonar, com maior oferta de oxigênio, tem um mecanismo de feedack, a medula produz menos eritrócitos até cerca de 2-3 meses de vida, com retornos aos vales de referência até o 6° mês de vida. Em prematuros, isso é ainda mais intenso e mais frequentes, pois além do feedback, há maior demanda metabólica para crescimento rápido.

Dia 08 – 16/12/2024: Não houve admissão no final de semana e com as altas, fico sem paciente acompanhando a discussão de casos dos colegas.

Pela tarde, durante o plantão de enfermaria, conheço um pouco melhor os pacientes que meus colegas acompanho mais de perto e atualizo exames. Decidimos manter as condutas, a não ser de um paciente que teve o resultado do potássio muito baixo, de 2,9 e foi resolvido iniciar logo a reposição.

Dia 09 – 17/12/2024: Permaneço sem pacientes, porém fica decidido que no dia seguinte teremos uma discussão sobre temas que escolhemos. Eu e Allan optamos por ITU na infância e Lanna e Arthur ficaram com Colestase, já que eram dois assuntos bastante comuns na enfermaria. EB foi descartado por ser algo raro e que teria menos a contribuir no nosso dia-a-dia como generalista.

Dia 10 – 18/12/2024 – Antes da discussão dos casos, apresentamos os assuntos e foi muito positivo o fato de ter questões de residência ao final para sedimentar o conhecimento e nos fazer ter contato com essas provas. Após os seminários, tivemos a discussão de casos, que eu mais uma vez não tive paciente para apresentar, mas acompanhei os colegas.

Dia 11 – 19/12/2024 – Pela manhã estive novamente sem paciente, acompanhando o dos meus colegas. Pela tarde tivemos nosso segundo e último dia na cardiopediatria, por questões de fechamento do ambulatório devido a obras. Nesse dia discutimos diversas síndromes com foco na Sd. de Alagille.

Dia 12 – 20/12/2024 – Continuo sem pacientes e acompanhando a discussão com os colegas.

Aprendi muito sobre as doenças, e também sobre pessoas.

Também tive contato com genitores, suas inseguras e força.

Tivemos a aula de notícias difíceis, onde pudemos analisar nossos erros e acertos em um momento tão importante e desafiador da Medicina.

Também tive a graça de acompanhar a coleta de sangue, considerei mais difícil em bebês maiores.

Foi um estágio cheio de oportunidades únicas e aprendizados.

Dia 23/12/2024 – Nessa semana estamos operando em escala de plantão, então acompanhei os pacientes dos meus colegas, PLNT, um prematuro com uma diarreia que levava a uma perda eletrolítica grande, necessitando repor quase todos os eletrólitos, porém regurgitava bastante na hora da administração de medicamentos e ficava bastante irritadiço.

Dia 24/12/2024 – Seguimos a rotina com os pacientes estáveis.

Dia 25/12/2024 – Nesse dia foi um pouco comovente, pois algumas genitoras alimentavam a esperança de um natal fora do hospital, longe de internamentos, mesmo com os enfeites natalinos, não deixou de ser um clima triste.

Dia 26/12/2024 – Nesse dia seguimos com a rotina de enfermaria, porém com a esperança de que a paciente com mais tempo de internamento tenha alta a tempo de passar o ano novo junto de seus familiares, fora do ambiente hospitalar. O caso dessa paciente em específico se torna mais interessante, para além do patológico, pelo comportamento da mãe em ter uma precária higiene, não deixar a filha no berço e ficar hipervigilante e aparentemente com muita sonolência, pareceu se tratar de um baby blue materno.

Quarta Semana 30/12/2024 - 05/01/2025

Nessa semana, pela divisão da escala, retornei apenas no dia 02/01/2025 e havia apenas um paciente, o que tornou um pouco desgastante a rotina, já que a falta de admissão pareceu tornar as visitas menos proveitosas.

Quinta Semana 06/01/2025 - 12/01/2025

Dia 01 – 06/01/2025: Começamos em uma nova unidade e com isso vieram os novos desafios. Se na UPL era predominante os casos de sd. colestática, aqui era mais comum DEP Grave. No primeiro dia fomos apresentados a rotina e dividido os 4 pacientes, ficando 2 para cada um acompanhar mais de perto. Eu conheci A.M.A., um jovem tímido que estava ansioso para ganhar peso, cujo diagnóstico era de Síndrome Miopática de etiologia genética e C.F.L. que havia passado por um transplante hepático e perdido segmento com a unidade transplantadora.

Dia 02 – 07/01/2025: Nesse dia consegui entender um pouco melhor o que levou a C.F.L. a perder o segmento, aparentemente a genitora havia compreendido que na comunicação entre ambulatório e a unidade transplantadora, ela havia sido dispensada do acompanhamento em outro local e ficaria apenas vinculada ao C-HUPES, tendo perdido segmento no mesmo por ter adoecido na pandemia e não conseguido contato e acabando passando o tempo sem um retorno.

Pela tarde foi o dia do ambulatório de gastrohepato pediátrica, em que acompanhei o caso de um pré-adolescente que estava em uso irregular da medicação pois os pais são separados e nenhum dos dois conseguiam um acompanhamento realmente adequado dessas medicações. Conversamos com o pai, presente na consulta e a mãe por telefone para haver uma maior responsabilização e com o paciente para que ele assumisse um papel de autocuidado também.

Dia 03 – 08/01/2025: A.M.A. ganhou bastante peso e estamos em vistas de programar a alta. C.F.L. irá fazer uma tomografia e provavelmente irá ter alta após o exame para controle ambulatorial e retorno do acompanhamento com a unidade transplantadora.

Dia 04 – 09/01/2025: Pacientes receberam alta e restou apenas um paciente. Ele estava aguardando o Botox e um ganho de peso para alta.

Dia 05 – 10/01/2025: Ainda com apenas um paciente aguardando Botox e com internamento por questões sociais, já que a irmã que era a cuidadora principal e estava com uma situação de risco a vida dela e de um de seus filhos pelo traficante da região.

Dia 08 – 13/01/2025: Seguimos com 01 só paciente. A novidade é que mais um interno foi realocado, modificando um pouco a dinâmica.

Dia 09 – 14/01/2025: Ainda com 01 paciente, pela manhã não teve maiores novidades. Durante a tarde, no ambulatório de Hepato, além dos casos atendidos chegou uma genitora com uma criança que havia perdido segmento pois havia entendido que só precisava seguir no Martagão Gesteira, onde a criança havia sido submetida aos 120 dias de via a cirurgia de Kasai por atresia de vias biliares. O retorno se devia a uma icterícia persistente, em que foi passado uma guia para exames e retorno na segunda-feira com uma alta probabilidade de internamento

Dias 10-12: Permanecemos com um único paciente que fez um episódio febril e teve o botox agendado para quarta-feira seguinte. Foi informado que não haviam mais vagas, pois os leitos estavam ocupados com pacientes da UDAP e Cirúrgicos. A preceptoria fez um grande debate acerca do paciente para que compreendêssemos toda a trajetória dele e deixássemos tudo bem organizado para alta.

Dia 13 - 18/02/2025: Foram liberados os leitos e eu fiquei com a admissão de I.L.S.L., de 4 meses e 01 dia de idade, que estava na UTI devido a DEP Grave e Diarreia a esclarecer, sendo o quarto internamento por quadro séptico ao longo de sua curta vida.

Dia 15 – 20/02/2025: Além de I.L.S.L, passo a acompanhar também I.C., paciente de 6 anos e 9 meses, com histórico de uma diarreia a esclarecer há 04 anos, acompanhada via ambulatorial, porém se mantendo eutrófico. Porém em novembro de 2024 cursou com uma miotonia que chegaram a aventar ser uma crise epiléptica, porém se provou ser devido a distúrbios eletrolíticos graves, sendo feitas as reposições no HEC e encaminhado para o HUPES para melhor investigação.

Dia 16 – 21/02/2025: I.C. mantém diarreia volumosa e entra em discussão o que ainda não teve investigação, sendo solicitado IC com a genética, com a imuno e com a gatro. Já I.L.S.L. cursou sem novos episódios diarreicos, aguardando apenas a endoscopia e a colonoscopia para afastar doença inflamatória intestinal.

Durante o ambulatório de hepato foram vistos casos de nódulos hepáticos e atresias de vias biliares.

Dia 18 – 23/02/2025: I.L.S.L irá realizar endoscopia e colonoscopia pela tarde, iniciado o preparo as 06:00 com bastante irritação da lactente. I.C. segue sem melhora da diarreia, porém mantendo o peso.

Dia 20 – 25/02/2025: Não recebemos em prontuário online o resultado da endoscopia e da colonoscopia de I.L.S.L., após o laudo iremos entrar em contato com a equipe assistente da hepato para avaliar alta.

Dia 22 – 27/01/2025: Notamos laudo da endoscopia e colonoscopia em prontuário físico, o que gerou certo desgaste entre a preceptoria e as residentes, porém I.L.S.L. começou a cursar com febre, vômitos e retorno da diarreia, sendo atribuído a um quadro viral, feito expansão volêmica com boa resposta da menor. A endoscopia veio sem achados, porém a colono indicou doença inflamatória intestinal, sendo repassado para equipe assistente.

Dia 23 - 28/01/2025: I.C. permanece com diarreia, sendo iniciada a conversa com a genitora sobre a conduta que tomaríamos a seguir de modificar a concentração do Neocate, mas sem ter uma resposta a isso, precisaríamos de uma dieta com neocate exclusivo, além disso, realiza teste do suor. Já quanto a I.L.S.L., teve uma noite difícil, com intercorrências em que a plantonista resolveu introduzir o antibiótico.  

Pela tarde, em ambulatório, acompanhei um caso de uma adolescente com diagnóstico de LES causando cirrose hepática.

Dia 24 – 29/01/2025: I.C. melhora a frequência das dejeções, mas mantém o volume, sendo reforçado que será necessária a dieta exclusiva com neocate. I.L.S.L. estava taquicárdica, hipoativa, com episódio de febre durante a noite, sendo optado pela reintrodução do antibiótico e expansão volêmica.

Dia 25 – 30/01/2025: I.C. mantém quadro, sendo decidido pelo início da dieta exclusiva com neocate com início às 18h, às 13h tem agendado consulta com oftalmologista. I.L.S.L. teve piora do quadro sendo levada para UTI.

Dia 26 – 31/01/2025: I.C. recebe o resultado do teste do suor alterado e tem melhora do volume das dejeções e frequência nas últimas horas. Deixo agendado teste do suor para 04/02/2025.  

No segundo mês da Pediatria, realizei meu estágio no Hospital Ana Nery, uma experiência que me surpreendeu positivamente. No início, compreender as cardiopatias complexas parecia um grande desafio, mas, com o tempo e a explicação atenciosa dos plantonistas e da professora Isabel, o aprendizado se tornou mais acessível. Durante esse período, aprofundei meus conhecimentos em semiologia cardíaca, identificando diferentes tipos de sopros e seus respectivos graus, além de compreender melhor a fisiopatologia das cardiopatias congênitas e suas abordagens clínicas.

Dentre as cardiopatias que acompanhei, observei tanto as cianogênicas quanto as acianogênicas. As cardiopatias cianogênicas, como a transposição das grandes artérias (TGA) e a tetralogia de Fallot (T4F), caracterizam-se por um desvio do fluxo sanguíneo da direita para a esquerda, resultando em hipoxemia e cianose. Já as cardiopatias acianogênicas, como a comunicação interventricular (CIV) e a persistência do canal arterial (PCA), podem levar à sobrecarga de volume e ao desenvolvimento de sintomas de insuficiência cardíaca congestiva (ICC).

O teste do coraçãozinho, ou oximetria de pulso neonatal, é um exame fundamental na triagem de cardiopatias congênitas críticas (CCC), sendo realizado entre 24 e 48 horas de vida. O exame mede a saturação de oxigênio nos membros superiores e inferiores, sendo considerado alterado quando há uma diferença igual ou superior a 3% entre as medições ou quando a saturação está abaixo de 95%.

A detecção precoce dessas malformações é essencial para o encaminhamento rápido ao cardiologista pediátrico e para a realização de exames complementares, como o ecocardiograma. Esse teste tem impacto direto na redução da mortalidade infantil, pois muitas CCCs podem evoluir rapidamente para deterioração hemodinâmica após o fechamento fisiológico do canal arterial, tornando a intervenção precoce crucial para a sobrevida do recém-nascido.

As cardiopatias congênitas críticas são aquelas que dependem da permanência do canal arterial patente para garantir a perfusão sistêmica ou pulmonar. O fechamento espontâneo do canal pode levar a instabilidade hemodinâmica grave, resultando em choque cardiogênico e risco de óbito, sendo essencial um diagnóstico ágil e preciso. O manejo inicial dessas condições inclui a administração contínua de prostaglandina E1 (PGE1) para manter o canal arterial aberto, garantindo fluxo sanguíneo adequado até a realização de procedimentos corretivos.

A insuficiência cardíaca congestiva (ICC) em pediatria é frequentemente causada por cardiopatias congênitas que levam à sobrecarga de volume (como na comunicação interventricular – CIV) ou de pressão (como na coartação de aorta). O tratamento tem como objetivo reduzir a sobrecarga cardíaca e melhorar a perfusão tecidual. Para isso, utilizam-se diuréticos, como a furosemida, que promovem a redução da sobrecarga hídrica e aliviam os sintomas de congestão pulmonar e sistêmica. Associam-se a esses medicamentos os inibidores da enzima conversora de angiotensina (IECA), como o captopril, para reduzir a pós carga e, consequentemente, melhorar a função ventricular. No entanto, o tratamento definitivo ocorre por meio da correção cirúrgica da cardiopatia.

Uma lactente de 6 meses, com diagnóstico prévio de Comunicação Interatrial (CIA) com repercussão hemodinâmica, apresentava insuficiência cardíaca grave, associada a dificuldades no ganho ponderal e no crescimento, sendo classificada como deficiência de crescimento grave (DEP grave). Ela estava em uso de furosemida (4 mg), espironolactona (2,5 mg) e captopril (2,4 mg) para compensar a cardiopatia. Após a realização de um ecocardiograma, foi identificada uma CIA (com tamanho 4 mm), persistência do canal arterial (PCA), dilatação do anel, tronco e ramos pulmonares, além de uma drenagem anômala parcial das veias pulmonares, cuja presença foi questionada.

Entretanto, como os achados ecocardiográficos não correspondiam ao quadro clínico de insuficiência cardíaca congestiva (ICC) da criança, os médicos começaram a considerar diagnósticos diferenciais. Foi solicitada uma angiotomografia computadorizada (angioTC) de tórax, que não evidenciou drenagem anômala das veias pulmonares. Diante disso, um diagnóstico alternativo foi aventado, incluindo o aneurisma da veia de Galeno.

Durante a avaliação clínica, foi identificado um sopro na fontanela, o que levou à solicitação de uma angiotomografia computadorizada (angioTC) de crânio, que confirmou a presença de uma malformação aneurismática da veia de Galeno, corroborando a hipótese diagnóstica. Diante desse achado, foi solicitada a transferência da paciente para um hospital com serviço especializado em neurointervenção.

O aneurisma da veia de Galeno é uma malformação vascular rara, geralmente congênita, que envolve a veia de Galeno, uma veia cerebral profunda responsável pela drenagem do sangue venoso do cérebro. Essa malformação pode resultar em um shunt arteriovenoso (fluxo sanguíneo anormal) entre as artérias cerebrais e a veia de Galeno. Esse fluxo excessivo de sangue pode levar a um aumento do volume sanguíneo que retorna ao coração, sobrecarregando os ventrículos e causando uma insuficiência cardíaca congestiva. A presença de volume excessivo nas câmaras cardíacas pode levar ao aumento da pressão venosa e à sobrecarga de volume, prejudicando a função cardíaca. Em casos graves, essa sobrecarga pode evoluir para insuficiência cardíaca direita, com sintomas como hepatomegalia, edema periférico e dificuldade respiratória. O tratamento pode envolver intervenções neurocirúrgicas ou endovasculares para corrigir o fluxo sanguíneo anômalo, reduzindo a sobrecarga no coração e melhorando a condição clínica do paciente.