Primaria: es el resultado de una ingestión muy escasa de niacina y triptófano, que suele producirse en aquellas regiones en las que el maíz constituye una parte sustancial de la dieta. La niacina fijada, presente en el maíz, no es asimilada en el aparato digestivo a menos que haya recibido un tratamiento previo con un álcali, como cuando se preparan tortillas. La proteína del maíz también es deficiente en triptófano.

Secundaria: puede deberse a diarrea, cirrosis y alcoholismo. También es posible la aparición de pelagra acompañando a un síndrome carcinoide (el triptófano se desvía para formar 5-hidroxitriptófano y serotonina) y en la enfermedad de Hartnup  (hay una deficiencia en la absorción de triptófano en el intestino y los riñones).

Síntomas

Signos cutáneos:
incluyen varios tipos de lesiones, que suelen ser bilaterales y simétricas. Las lesiones pueden desarrollarse con una distribución en guante en las manos (guante pelagroso) o con una distribución en forma de bota en el pie (bota pelagrosa). La luz solar produce el collar de Casal y lesiones en alas de mariposa en la cara.

Signos en la mucosa:
Se hallan sobre todo en la boca, aunque pueden estar presentes también en la vagina y la uretra. La deficiencia aguda se caracteriza por glositis y estomatitis.

Síntomas digestivos:
 las primeras etapas de la deficiencia incluyen ardor en la faringe y el esófago, y molestias y distensión abdominales. Es frecuente el estreñimiento. Más adelante, pueden aparecer náuseas, vómitos y diarrea. La diarrea a menudo es sanguinolenta debido a la hiperemia y a la ulceración intestinal.

Síntomas del sistema nervioso central:
Incluyen psicosis, encefalopatía (caracterizada por alteraciones de la conciencia) y pérdida cognitiva (demencia).

Tratamiento
Suele administrarse nicotinamida para tratar la deficiencia de niacina porque, al contrario del ácido nicotínico (la forma más común de la niacina), no provoca rubor, prurito, ardor u hormigueo. La nicotinamida se administra en dosis de 250 a 500 mg diarios por vía oral.