Os pacientes com DVW de leve intensidade são, em geral, assintomáticos, sendo, não raro, diagnosticados após trauma ou cirurgia, indivíduos sintomáticos apresentam frequentemente sangramentos cutâneo-mucosos, tais como equimoses, epistaxe, menorragia, hemorragia gengival e digestiva. O uso de derivados do AAS e AINES pode precipitar eventos hemorrágicos. Em mulheres, história de sangramento no pós-parto e menorragia sem causa aparente, em especial desde a menarca, deve levantar suspeita de DVW. Sangramentos profundos, como hemartroses, hematomas e hemorragia intracraniana, são raros, podendo ocorrer no subtipo 3.

Avaliação Laboratorial: As muitas formas variantes da VWD diferem quanto às manifestações clínicas, anormalidades laboratoriais e terapias necessárias. Como o VWF é a proteína transportadora do fator VIII, o tempo de tromboplastina ativada parcial (TTPa) é prolongado quando os níveis de VWF estão baixos. A contagem de plaquetas, ainda que nem sempre, geralmente está normal. O tempo de sangramento em geral está prolongado, mas não de forma suficientemente confiável para ser usado para fins diagnósticos. Um teste de função plaquetária automatizado, realizado com auxílio de um analisador de função plaquetária (PFA-100), é mais eficiente como teste de avaliação para VWF do que a avaliação do tempo de sangramento. Uma amostra de sangue total tratada com citrato é aspirada através de um tubo capilar, sob elevadas taxas de cisalhamento, para uma membrana revestida de colágeno contendo um orifício. As plaquetas são ativadas pelo difosfato de adenosina (ADP) ou pela adrenalina. O tempo de fechamento é uma medida da interação plaqueta-VWF.

O diagnóstico da DVW pode ser difícil, sendo, muitas vezes, necessárias várias repetições dos testes. Os principais testes diagnósticos são o cofator ristocetina e a dosagem do FVW, sendo que o TPPA normal não exclui o diagnóstico da doença. A plaquetopenia pode estar presente no subtipo 2B. Como o F VIII e FVW são proteínas de fase aguda, eles se elevam em processos inflamatórios, gravidez, uso de anticoncepcionais orais, exercício físico, estresse e doença hepática. Assim, sua dosagem, nessas situações, pode mascarar o diagnóstico. Ao contrário, essas dosagens encontram-se reduzidas no hipotireoidismo e em indivíduos do grupo sanguíneo O.

O tratamento da DVW consiste na correção do FVW para além de 50% de atividade coagulante na vigência de hemorragia

A endotoxina liberada durante a septicemia gram-negativa aumenta a expressão de fator tecidual e acelera a ativação pró-coagulante, ao mesmo tempo em que suprime a expressão de trombomodulina. Estas ações inibem o sistema proteína C/proteína S, promovendo, adicionalmente, uma tendência ao desenvolvimento de CIVD. Modelos experimentais de endotoxemia também demonstraram a ocorrência de uma supressão marcante da atividade fibrinolítica consequente a um aumento contínuo dos níveis plasmáticos de PAI-1. Em pacientes com 1 ou múltiplos hemangiomas associados à trombocitopenia (síndrome de Kasabach-Merritt), a CIVD é provavelmente iniciada pelo contato prolongado entre a superfície endotelial anômala e o sangue em áreas de estase vascular. As plaquetas e o fibrinogênio são consumidos nestes hemangiomas, onde a fibrinólise parece estar aumentada, e este consumo pode acarretar hemorragia.

A observação de hemácias microangiopáticas ao esfregaço e a ocorrência de trombocitopenia moderada a severa são achados sugestivos do diagnóstico. Numerosas anormalidades laboratoriais estão presentes na CIVD, dependendo do estágio desta condição. Por causa da depleção de fatores de coagulação, o TTPa e o TP (INR) são prolongados e os níveis de fibrinogênio tornam-se baixos. Como os produtos da degradação da fibrina interferem na polimerização desta, o TT e o RT também são prolongados. Os níveis de produtos da degradação da fibrina, cuja medida é dada pelos níveis de D-dímero, estão elevados. Os níveis plasmáticos de plasminogênio, proteína C e alfa-2-antiplasmina também estão baixos, em decorrência do consumo. Entretanto, estas medidas em geral são desnecessárias. No caso da CIVD compensada, a maioria destes parâmetros pode permanecer normal, exceto quanto à elevação dos níveis de D-dímero, que indica a ocorrência de deposição intravascular de fibrina em ligação cruzada e fibrinólise. Os níveis de fibrinogênio às vezes podem estar altos, pois o fibrinogênio é um reagente de fase aguda.

O tratamento deve ser voltado para a resolução da causa subjacente, que originou essa condição clínica, visando eliminar o estímulo para coagulação e trombose contínuas. 

Para que se verifique a coagulação, é fundamental que haja ativação plaquetária (fase celular da coagulação), que acontece como resposta ao dano vascular e/ou estímulo químico (pela trombina, ADP, tromboxane A2 ou epinefrina).