1.      les croyances

2.      le marché économique

 

II-  (SVT) Ce qu'est réellement l'albinisme:

1. explication biologique

2. les inconvénients

1) Les croyances : 

Malgré l'évolution des connaissances, de la science, des sociétés, les croyances et préjugés qui entourent l'albinisme mène la vie dure aux personnes atteinte dans certaines pays du monde, notamment en Tanzanie, au Burundi et au Kenya. Les albinos sont, depuis des siècles, les victimes d'effroyables persécutions et massacres dus aux croyances attribuant des vertus magiques à leurs membres et à leurs organes. Ces croyances sont très anciennes, en effet, en Afrique au sein de la population noire, il est inconcevable que l’on trouve des êtres de couleurs blanche quand les deux parents sont noirs. Ce phénomène a suscité beaucoup de curiosité chez les Africains. C’est pourquoi dans leurs cultures, une personne atteinte d’albinisme est à la fois crainte, respectée ou divinisée. La population d’Afrique pense que les albinos sont des fantômes, qu'ils sont immortels, que ce ne sont pas des êtres humains puisque ce sont des enfants du diable ou qu’ils ont une malédiction. Ces croyances viennent du manque d’instructions et d’informations. Les albinos sont donc mis à l’égard de la société, sont exclu et persécutés, ce qui entraîne leurs pauvretés et leurs massacres.

 

 Les personnes atteinte d'albinisme sont de plus sujet aux meurtres et aux trafic d'organes. Les organes, les membres ou les corps entiers des albinos sont  offert aux esprits de la pluie, de la forêt, pour apporter la chance, l"amour ou la santé. Pour fabriquer les potions magiques qui permettent à leurs clients de connaître le succès professionnel, sentimental ou financier, les sorciers utilisent le sang, les parties intimes, les bras ou les jambes des albinos. Les croyances ne se limitent pas à la préparation des potions magiques, dans certains pays de la région des Grands Lacs, la croyance veut que manger les parties intimes d’un albinos apporte le pouvoir. En Afrique de l’ouest, il est aussi dit qu’avoir des rapports au lit avec des femmes souffrant d’albinisme permet de guérir le sida, ce qui a engendré une explosion des cas de viols commis contre les femmes. Au Cameroun, certains pensent que le sang versé d’un albinos peut arrêter un volcan entré en éruption. Dans certains villages, les bébés albinos sont même éliminés dès leur naissance pour éloigner le mauvais sort. Les membres de la communauté des villages recommandent aux mères d'empoisonner à la naissance leurs enfants atteins d’albinisme. 

 

Ce trafic sordide est inimaginable dans nos sociétés actuelles. La population atteinte d’albinisme est donc terrifiée de sortir dans la rue pour aller à l’école ou au travail. C'est dans les villages que les croyances sont les plus tenaces. Les albinos cherchent donc l'anonymat des villes. Pourtant, un rapport fondé sur une recherche au Burundi et en Tanzanie montre que malgré ces croyances beaucoup de villageois des régions reculées font de leur mieux pour protéger ceux qui vivent avec l’albinisme, et qui sont aussi leurs maris, leurs femmes, leurs parents ou, très souvent, leurs enfants. Les femmes accouchant d'un enfant albinos fuient par tous les moyens, vers des terres plus amicales, où l'enfant pourra grandir et s'épanouir. De plus, les enfants albinos sont les premières victimes de ces actes de torture. Ils sont les premières cibles par leur innocence. En effet, cela est considérée par les sorciers comme un atout, comme une puissance supplémentaire. Dans certaines zones rurales de Tanzanie, les albinos sont même tués juste après leur naissance car les enfants sont associés aux créatures du diable. Et quand ils survivent, leur vie est courte. 

 

Les gouvernements interdisent désormais la pratique de la sorcellerie pour éradiquer les attaques contre les albinos. Malgré cette prise de conscience, ces derniers restent des objets de convoitise, et ne peuvent pas vivre normalement au milieu de tous. Des associations se battent quotidiennement pour mettre un terme à toutes ces pratiques et sensibiliser les populations comme par exemple l'association Genespoir. Mais ces pratiques, basées sur des traditions locales anciennes sont très difficiles à éradiquer. Il faudra sans doute des décennies pour changer le regard des populations sur les albinos en Afrique, et se défaire de cette foule de préjugés accompagnant la naissance d’un enfant à la peau très claire au sein d’une population noire. Le regard sur les albinos doit évoluer afin qu'ils puissent vivre une vie digne de tout être humain. 

 

2) Le marché économique : 

Pour certains, les albinos sont considérés comme une marchandise. C’est même une chose rare qui a un prix. Sans distinction d’âge ni de sexe, chaque année, des centaines d'albinos sont assassinés, mutilés, y compris les bébés. Les prix des organes et des membres atteignent des sommes inimaginables : 1000 $ pour une main, 2000 $ pour un bras, 75 000$ pour un corps tout entier. Dans des pays où le salaire mensuel est de 30 dollars, certaines personnes n'hésitent pas à s'adonner à ces actes de cruauté. 

 

Au Burundi, la population choquée par ses meurtres et ces mutilations, pense que le marché des organes d’albinos existe surtout en Tanzanie, où ils sont prisés par de riches acheteurs qui les utilisent comme porte-bonheur censé leur apporter la chance et la fortune. Selon l’ONU, 76 albinos ont été tués en Tanzanie depuis 2000, plus que n’importe où ailleurs en Afrique. En effet, la Tanzanie a un taux de population albinos très élevée. Habituellement 1 enfant sur 20 000 est albinos. Le taux est 8 fois plus élevée en Afrique de l’est. 

 

Au Mozambique, la chasse aux albinos est un phénomène nouveau. Depuis décembre 2015, six cas de kidnappings ont été rapportés, essentiellement des mineurs. Aucun n’a jamais été retrouvé. Le plus souvent, la famille y est impliquée, en pensant pouvoir gagner de l'argent. 

 

1) Explications biologiques : 
La mélanine est un pigment fabriqué par les cellules de la peau à laquelle elle donne sa coloration plus ou moins foncée. Son rôle est entre autres d'aider la peau à se protéger des rayons ultraviolets en provenance du soleil. La mélanine est fabriquée par les mélanocytes. Ce sont des cellules situées dans la partie profonde de l'épiderme, juste au contact de la membrane basale sur laquelle l'épiderme repose et qui le sépare du derme. La mélanine provient d'un acide aminé très répandu dans l'organisme, qui s'appelle la tyrosine. 

L'albinisme est une maladie rare et incurable. Dépourvus de mélanine, les patients albinos sont en effet généralement caractérisés par une peau et des cheveux très clairs et des yeux clairs avec potentiellement des reflets rouges. 

 

Il existe différents types d'albinisme :

·        L'albinisme de type 1 :

 Ils résultent de mutations du gène de l'enzyme tyrosinase qui joue un rôle fondamental dans la production de pigment par les mélanocytes. 

 

·        L'albinisme de type 1A :

 Il existe une abolition totale de l’activité enzymatique tyrosinase. Les patients n'ont donc aucun pigment dans la peau, les cheveux et les yeux dès la naissance, les rendant blancs à cheveux blancs avec yeux rouges (le défaut de pigment dans l'iris fait qu'on voit la rétine rouge au travers). 

 

·        L'albinisme de type 1B : 

 La diminution d'activité de la tyrosinase est plus ou moins marquée. Les patients n'ont aucun pigment dans la peau et les yeux à la naissance, les rendant blancs avec yeux rouges mais, dès les premiers mois de la vie, des signes de production pigmentaire d’intensité variable apparaissent sur la peau et l'iris (variant du bleu au jaune orangé). On parle d'albinisme « yellow mutant » ou jaune.

 

·        L'albinisme de type 2 :

 C’est le plus fréquent des albinismes, en particulier en Afrique. Le gène responsable est le gène P du chromosome 15 jouant un rôle dans le transport de la tyrosine. À la naissance, les enfants de couleurs noires ont la peau blanche, mais les cheveux blonds. En grandissant, les cheveux deviennent couleur paille et la peau peut acquérir quelques taches de rousseurs, taches brunes voire grains de beauté. Les iris sont bleues ou jaune à brun clair.

 

·        L'albinisme de type 3 :

 Il est très rare et présent seulement sur peau noire. Il est lié à des mutations du gène codant TRP-I : la peau est blanche, les iris vert-marron clair et les cheveux roux.

 

Le défaut génétique de production de la mélanine (pigment protecteur, notamment face aux UV) chez les albinos entraine une hypopigmentation en partie ou en totalité de la peau, des cheveux et des yeux, ce qu'on appelle albinisme oculocutané. Il se peut que seuls les yeux soient atteints, auquel cas on parle d'albinisme oculaire. Les principaux symptômes oculaires de l'albinisme sont la photophobie (le patient supporte mal la lumière en raison du manque de mélanine dans les iris), le nystagmus (mouvements involontaires de balancement des yeux) et la réduction de l'acuité visuelle.

 

 La mélanine joue en effet un rôle important dans le développement de la vision, et en particulier de la rétine, pendant la période fœtale. L’albinisme est une transmission génétique par les deux parents. On connaît actuellement 19 gènes responsables de formes d'albinisme oculocutané, mais d'autres restent à découvrir car 20 % des cas sont encore inexpliqués. Pour être atteint d'albinisme, il faut que ses deux parents aient porté et transmis une copie des gènes affectés : lorsque l'on en possède une seule copie dysfonctionnelle sur deux, on est dit porteur sain. C'est ce que l'on appelle un mode de transmission autosomique récessif.

 Le diagnostic de l'albinisme se fait par examen de la rétine suite à l'identification d'un nystagmus chez les bébés. Devant ces mouvements incontrôlés des yeux, les professionnels de santé doivent alors vérifier la rétine de l'enfant, d'abord par une lampe à fente qui permet de distinguer la couleur rouge caractéristique des rétines albinos, puis par des examens oculaires complémentaires si la lampe à fente n'est pas concluante.

 

L'albinisme peut toucher les populations blanches mais il est plus fréquent en Afrique sur les peaux noires. Il faut que les deux parents donnent le gène déficient. 1 Tanzanien sur 1400 est atteint d'albinisme, en raison notamment des mariages consanguins.

 

2) les inconvénients : 

Les principaux problèmes liés à l'albinisme sont oculaires et cutanés. Il y a aussi d'autre problèmes de sang ou d'organes. Le défaut de production de mélanine a une autre conséquence moins connue : une altération de la vision importante. De ce fait, les albinos sont malvoyants, en particulier en ce qui concerne la vision de loin. La moitié des albinos voient si mal qu'ils apprennent le Brail. Ainsi, les albinos sont souvent incapables d'obtenir le permis de conduire, ce qui peut compliquer leur vie professionnelle et peuvent prétendre à une reconnaissance de handicap. 

 Un enfant albinos est susceptible aux cancers et affections de la peau due à une fragilité à l'exposition solaire.  Le cancer de la peau qui tue de nombreux jeunes albinos en Afrique tropicale. Personne ne sait exactement quelle est l’incidence du cancer de la peau chez les albinos des zones rurales, mais il est certain qu’elle est supérieure à la normale, en raison de l’absence de mesures de protection, simples et bon marché, et d’une éducation sanitaire. Ces hommes et ces femmes vivent déjà un vrai calvaire sous le soleil brûlant de l’Afrique. Les albinos africains souffrent plus que les autres des brûlures du soleil et sont souvent atteints d’un cancer de la peau avant l’âge de 30 ans. La première cause de mortalité chez eux est le cancer de la peau. Seulement 2 % des personnes atteintes d’albinisme vivent au-delà de 40 ans, les crèmes solaires et les traitements pour le cancer étant difficilement accessibles dans ces pays.

 
Ces handicaps entrent en jeu dans les difficultés d’intégration des albinos dans la société africaine. D’une part le climat ensoleillé du continent est peu clément à la santé des albinos, qui ne peuvent exercer aucune activité exposée au soleil, d’autre part, la myopie prononcée et incorrigible due à l’albinisme les exclut des professions exigeantes en acuité visuelle. 

Il faut faire vérifier régulièrement le taux de vitamine D dans le sang des personnes albinos. La vitamine D est essentielle chez les humains car sans elle, le calcium ne peut pas être absorbé par nos corps. La vitamine D peut provenir de notre alimentation mais elle est aussi naturellement produite par la peau sous l'effet des UVB du soleil et c'est la source principale. Les personnes albinos qui se protègent de ces UVB par le port de vêtements et par l'application régulière de crème solaire ne vont donc pas produire de vitamine D et risquent d'être carencés. Elles doivent faire vérifier leur taux sanguin de vitamine D régulièrement. Si nécessaire, une supplémentation en vitamine D doit être prescrite aussi bien aux enfants qu'aux adultes.Le manque de vitamine D a de nombreuses conséquences sur la santé aussi bien chez l'enfant (rachitisme,...) que chez l'adulte (ostéoporose,...)

Il n'existe aucun traitement pour soulager l'albinisme. Cependant, un suivi ophtalmologique et dermatologique est indispensable afin de corriger les défauts visuels qu'ils peuvent développer en plus de leur défaut génétique d'acuité visuelle et éviter l'apparition de lésions cutanées, leur peau tant très fragile vis-à-vis des ultraviolets.