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·         CIE: Esclerosis lateral amiotrófica, G12.2

·         Localización lesión: Motoneuronas de la corteza cerebral, de la vía piramidal (Sistema nervioso central)

·         Implicación clínica: Degeneración progresiva de las motoneuronas de la corteza cerebral provoca una disminución de la actividad muscular (hipotonía), entonces engendra una pérdida de función y una alteración de los reflejos de estiramiento muscular. Se caracteriza por amiotrofia, fasciculaciones, debilidad muscular y espasticidad. La debilidad muscular (extendiéndose de unas regiones corporales a otras) afecta a los músculos respiratorios y bulbares dando lugar a disfagia, disartria e insuficiencia respiratoria, pero se mantienen intactos los sentidos, el intelecto y los músculos de los ojos. La insuficiencia respiratoria es la causa de la muerte en la gran mayoría de los casos. La aparición de los primeros síntomas es entre 40 y 70 años, sabiendo que el paciente necesita cada vez más ayuda para realizar las actividades de la vida diaria, volviéndose más dependiente. La muerte sobreviene entre los 2 y los 5 años de media desde el momento del diagnóstico. Los objetivos fundamentales del tratamiento fisioterápico en estos pacientes son mejorar la calidad de vida y mantener la independencia lo más tiempo posible.

·         Patología y clínica: Observamos una amiotrofia global de los miembros superiores (predominio derecho, MSD proximal 2/5 y MSD distal 3/5, MSI proximal y distal 4/5, aducción de dedos 1/5) y fasciculaciones proximales en todas las extremidades. Además, hay déficit en los reflejos tendinosos en los miembros superiores (REM MS 0/4 excepto tricipital izquierdo 2/4) e inferiores (REM MI 2/4).

El paciente tiene un reflejo control postural flexor bilateral y reflejos de Trömner positivos bilateralmente (alteración de la vía piramidal).

Con la resonancia, no tenemos explicación relevante para las alteraciones que presenta el paciente, pero observamos una posible compresión de la medula espinal por hernia discal a nivel C5-C6.

Con la EMG, observamos una importante actividad metabólica a nivel nervioso en miembros superiores y miembro inferior derecho. No se puede ir al final de la exploración por mala tolerancia. Con estos resultados, sospechamos una enfermedad de las motoneuronas.

Notamos un empeoramiento progresivo de los síntomas en los miembros superiores y un inicio de afectación en el miembro inferior derecho. No hay signos de patologías cancerosas. Entonces podemos plantear la hipótesis de una esclerosis lateral amiotrófica por exclusión de otras patologías.

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En esta parte, vamos a utilizar 3 escalas específicas para nuestra paciente. La primera será la escala “Time up and go” para valorar el patrón de marcha. Entonces podemos valorar el Tono muscular de nuestro paciente a través de la escala de Campbell. Por fin, nuestra última escala será la ALSFRSR (Escala de valoración funcional para ELA revisada). La de BARTHEL puede ser utilizada, pero ALSFRSR es muy específica para la patología de nuestro paciente, sobre las actividades de la vida diaria.

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Nuestro paciente empieza a andar desde una posición sentada, sobre una distancia de 3 metros, gira y vuelve a su posición inicial para sentarse de nuevo. Vamos a mesurar el tiempo con un cronometro para evaluar la tajea del paciente. Podemos hacerlo una primera vez para explicar todo al paciente, y después, repetir la tajea 3 veces para tener valores seguros. El tiempo mesurado nos informe sobre la movilidad del paciente. Aquí tenemos un tiempo <10 segundos, podemos decir que tiene amplia libertad de movilidad.

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Esta escala se utiliza para evaluar el tono muscular, con patologías susceptibles de presentar hipotonía muscular (sobre todo ELA). Clasificamos con 4 grados: normal, leve, moderado, severo.

Aquí, nuestro paciente tiene una amiotrofia global de los miembros superiores (predominio derecho, MSD proximal 2/5 y MSD distal 3/5, MSI proximal y distal 4/5, aducción de dedos 1/5). También hay déficit en los reflejos tendinosos en los miembros superiores (REM MS 0/4 excepto tricipital izquierdo 2/4) e inferiores (REM MI 2/4).

Tenemos un grado Moderado, el tono muscular esta disminuido principalmente en los músculos axiales y proximales, lado derecho, espacialmente superior. Interfiere con la cantidad de tiempo en la que mantiene una postura. Además, se encuentra menos resistencia en el movimiento alrededor de articulaciones proximales que distales

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El objetivo es de ver y anticipar como progresa la enfermedad, con una interpretación matemática, desde la declaración de la enfermedad. Recuérdanos que ELA es una enfermedad que no se cura actualmente, y que tiene una progresión, por eso debemos realizar esta escala funcional cada 3 meses para observar los cambios. Se basa sobre las actividades de la vida diaria como por ejemplo vestirse, cortar la comida, andar, y subir escaleras etc.

La prueba da al final un score, sobre 48 puntos. El más cerca de 48 es el mejor y 0 es el peor. Nuestro paciente tiene por ejemplo ahora 40 puntos sobre 48. Es un estado moderado para nuestro paciente actualmente. ¡CUIDADO: debemos hacer de nuevo la prueba 3 meses después!

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·         Diagnostico principal de Fisioterapia: pensamos a una hipotonía muscular generalizada del lado derecho del cuerpo, de manera más intensa en el lado superior debido a ELA. Sabemos que la ELA es una enfermedad progresiva neurológica, que ataca a las células nerviosas encargadas de controlar los músculos voluntarios. La degeneración progresiva de estas células va a producir hipotonía y atrofia progresiva de los músculos (perdida de fuerza). Las escalas de valoración nos permiten de valorar las limitaciones en las actividades de la vida diaria del paciente. Es un estado inicial. Nuestro paciente puede andar correctamente, pero al sentarse y quitarse la ropa flexiona mucho el tronco para compensar. Tiene un buen control y tono de los abdominales, y le permite hacer transferencias de sentado a decúbito supino.

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·         Objetivos:

Jugi va a ponerse y quitarse los calcetines solo y en casa controlando el movimiento de cadera y sin compensar con una flexión de tronco en un máximo de 30 segundos: d5403 Quitarse calzado

o    Aumentar la sensibilidad profunda y superficial b265 Funciones táctiles

o    Paciente puede coger 5 formas diferentes en el suelo desde una posición de sedestación en una silla y ponerlas en una “caja de formas” en 3 minutos (pico pato Bobath) d4301 Llevar objetos en las manos

o    Hacer 10 repeticiones de push-up sobre la pared controlando el movimiento de sus escapulas b7350 Tono de músculos aislados y grupos de músculos

Jugi va a poder marchar solo e independientemente en la calle con disociaciones entre cada miembros y fases al menos 50metros: d4500 Andar distancias cortas

o    El paciente va a realizar 8 transferencias desde sedestación hacia bipedestación en casa durante al máximo 1 minuto d4104 Ponerse de pie

o    Jugi va a hacer marcha nórdica en su tiempo libre durante 30minutos b770Funciones relacionadas con el patrón de la marcha

o    Sobre 20m disociando el momento de apoyo y de oscilación controlado por bastones y el fisioterapeuta resultados terapéuticos en el paciente. b260 Función propioceptiva

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·         Justifica de forma razonada tu selección:

o    N° sesiones semanales y duración de cada sesión:  realizaremos 3 sesiones a la semana + trabajo en casa porque la ELA es una enfermedad que progresa rápidamente y vamos a intentar reducir el avance de esa. Cada sesión será de un tiempo de 45-55 min para evitar que el paciente se cansa demasiado.

o    Justifica la selección de 2 conceptos/ métodos/ abordajes:

Concepto Bobath porque va a permitir limitar la perdida de función debido a la evolución de la enfermedad integrando la comprensión del movimiento normal y postural normalizada.

Método Perfetti (Ejercicio terapéutico Cognoscitivo) va a permitir memorizar esos patrones normales y mejorar la reproducción de esos. Se considera el movimiento más que una simple contracción muscular, sino como un proceso de conocimiento organizado y construido gracias a los diferentes procesos cognitivos. Estos son: atención, Percepción, memoria, lenguaje y permiten incidir en la actividad motora patológica.

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Como durante el fin de semana nuestro paciente tiene dos días de reposo podemos darle un ejercicio que tiene que hacer en casa. Los domingos por la mañana, por ejemplo, nuestro paciente tendrá que salir practicando la marcha nórdica durante un tiempo de 30 minutos.

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Le pedimos al paciente de hacer sesiones de marcha nórdica (20/30 minutos cada 3 días a la semana, por ejemplo) para facilitar la disociación de cinturas escapular y pélvica con los bastones. Puede promover una mayor seguridad para la marcha del paciente, facilita el enderezamiento del tronco desde la extremidad superior y aumenta su estabilidad (con mayor base de sustentación)

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·         Problema: Enunciado que se le presenta al paciente

·         Hipótesis perceptiva: en lo que debe fijarse el paciente (información aferente)

·         Imagen motora: recuerdo de una actividad en la que tuviera que realizar la misma acción (información somatoestésica)

·         Control: Comprobación, que el paciente pueda “autocorregirse”

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VI)	Razonar derivación a otros profesionales 

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VI)	Razonar derivación a otros profesionales 

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Sabemos que La enfermedad va a progresar con el tiempo, y por eso debemos hacer un trabajo multidisciplinario para ayudar y acompañar el paciente con su enfermedad. Por ejemplo, con la ayuda de profesión como:

-          Logopeda, para trabajar sobre alteraciones del lenguaje, comunicación audición. Actividades de prevención evaluación, y valoración del reflejo de deglución (hipotonía de la laringe por ejemplo o de la musculatura de la lengua) para asegurar una buena nutrición, evitar falsas vías para la comida y por eso infección.

-          Medicina física y rehabilitación, para proponer un ajuste al paciente, como prescripción de productos de apoyo, equipamiento para facilitar la recuperación del paciente, o facilitar una independencia, disminuir las discapacidades.

-          Enfermero, aunque no tenemos un fármaco que cura la enfermedad, es adecuado para vigilar y atender necesidades y el cuidado del paciente y de su familia en diferentes esferas como psicológico, cognitiva, emocional, social… para mantener la dignidad del paciente, a lo largo del proceso vital.

-          Terapia ocupacional: utilización de actividades ocupacionales para promover mantener o restaurar la salud, prevenir la enfermedad y desarrollar capacidades para la independencia y la autonomía personal del individuo, como por ejemplo estimulación sensorial, realizaciones de adaptaciones del entorno, conocimiento profundo del campo ocupacional y ergonomía, dominio de los fundamentos de la autonomía personal para el entrenamiento del paciente y la familia.

-          Neuropsicólogo: Para los trastornos cognitivos, cambios emocionales y alteraciones de la personalidad y la conducta, debido a una gran perturbación en la vida del paciente, o también de su familia/entorno. El neuropsicólogo puede plantear objetivos y planificar intervenciones tendentes al alivio del estrés, rehabilitación de los déficits cognitivos, conductuales y funcionales y promoción del estado de bienestar y calidad de vida del paciente.

-          Trabajado social: integrante básico del equipo de trabajo en la neurorrehabilitación por su conocimiento sobre la dinámica social, tendentes a la promoción de la participación, reintegración en la comunidad, soporte y protección social del paciente o resolución de conflictos familiares como consecuencia de la situación cambiante tras la afectación del paciente.

-          Ortoprotésico: Para la elaboración de productos de apoyo, de ortopedia, materiales, para asegurar una buena biomecánica del aparato locomotor y de los sistemas corporales.

-          Otros profesionales: nutricionista, dietista, podólogos, traumatólogos, todas profesiones que pueda aportar ideas o conocimientos que mejoren la dinámica y los resultados terapéuticos en el paciente.

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Sobre la ELA :

1)      Spencer PS, Kisby G. Chemicals, somatic mutations and neurodegeneration: Evidence from Western Pacific ALS-PDC. Neuropathol Appl Neurobiol. 2018 Dec 17.doi: 10.1111/nan.12533. [Epub ahead of print] PubMed PMID: 30556248.

2)      Kim JM, Park JH, Kim HS, Lee JW, Lim HS, Choi WA, Kang SW. Epidemiology and diagnostic process of amyotrophic lateral sclerosis as distinct from myelopathy: 5-year cohort study of whole-population in South Korea. Amyotroph Lateral Scler Frontotemporal Degener. 2018 Nov 13:1-8. doi: 10.1080/21678421.2018.1491600.[Epub ahead of print] PubMed PMID: 30421999.

Sobre Bobath

3)      Michielsen M, Vaughan-Graham J, Holland A, Magri A, Suzuki M. The Bobathconcept - a model to illustrate clinical practice. Disabil Rehabil. 2017 Dec17:1-13. doi: 10.1080/09638288.2017.1417496. [Epub ahead of print] PubMed PMID:29250987.

Sobre Perfetti:

4)      Metzger JC, Lambercy O, Califfi A, Conti FM, Gassert R. Neurocognitive robot-assisted therapy of hand function. IEEE Trans Haptics. 2014 Apr-Jun;7(2):140-9. doi: 10.1109/TOH.2013.72. PubMed PMID: 24968378.

Libros:

5)      Paeth, B. Experiencias con el Concepto Bobath: fundamentos, tratamiento y casos. 2a ed. Madrid : Editorial Médica Panamericana, 2006.

6)      Roberto Cano de la Cuerda, Susana Collado Vasquez. Neurorrehabilitacion : métodos especificos de valoracion y tratamiento. 1a ed. Madrid :  Editorial Médica Panamericana, 2012.

7)      Sue Raine, Linzi Meadows, MMary Lynch-Ellerington. Bobath Concept, Theory and clinical practice in neurological rehabilitation. Wiley-Blackwell. Oxford, United Kingtom : Blackwell Publishing Ltd ; 2009.

Sitios web:

8)       Robert Miller, Hiroshi Mitsumoto. The ALS C.A.R.E. Program. University of Massachusetts Medical School Worcester (MA01655): Copyright ; 1995-2018 [18/12/2018]. Disponible: http://www.outcomes-umassmed.org/als/alsscale.aspx?fbclid=IwAR3v1VmRVki88NNrV7DWTpHnzafg9m5Op4e1ftpcjSnwh7lns-beCc1dDv4

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