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¿Cuál es la alteración en las células del tejido dañado?

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¿Cuál es la alteración en las células del tejido dañado?

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Caracteriza por episodios periódicos de inflamación y daño en articulaciones, tendones, otros tejidos conectivos y algunos órganos, incluyendo el corazón, los pulmones, los vasos sanguíneos, el cerebro, los riñones y la piel. Su patogenia es reconocida por la pérdida de la tolerancia, donde la autoagresión es generada por los autoanticuerpos ya que reconocen varios antígenos celulares anti-sdDNA, anti-ssDNA, antígenos nucleares extractables (ENA) como (Sm RNP, Ro y La), histonas y cromatina, dirigidos contra componentes del núcleo celular. Pero existen factores que están relacionados con la presencia de la enfermedad, tal como disregulación del sistema inmune, factores genéticos,hormonales y ambientales.
La respuesta inmune innata tiene un papel significativo
en la patogénesis del LES, contribuyendo a través de la liberación de citocinas proinflamatorias en la lesión tisular, así como a la activación aberrante de células T autorreactivas y células B, con la consiguiente producción de autoanticuerpos patógenos y, con ello, daño a órgano.

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El lupus es una enfermedad que se presenta cuando el sistema inmunitario del cuerpo ataca tus propios tejidos y órganos (enfermedad autoinmunitaria). La inflamación que causa el lupus puede afectar distintos sistemas y órganos del cuerpo, incluso las articulaciones, la piel, los riñones, las células sanguíneas, el cerebro, el corazón y los pulmones.

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Los signos y síntomas de lupus que tengas dependerán de los sistemas del cuerpo que se ven afectados por la enfermedad. Los signos y síntomas más comunes incluyen:

Fatiga

Fiebre

Dolor articular, rigidez e hinchazón

Una erupción en forma de mariposa en el rostro que puede abarcar las mejillas y el puente de la nariz o erupción en el resto del cuerpo

Lesiones que aparecen en la piel o que empeoran con la exposición al sol

Dedos de los pies y de las manos que se vuelven blancos o azules cuando se exponen al frío o durante situaciones de estrés

Falta de aire

Dolor en el pecho

Ojos secos

Dolor de cabeza, desorientación y pérdida de memoria

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Es probable que el lupus derive de una combinación de la genética y del entorno.

Aparentemente, las personas que tienen una predisposición hereditaria para contraer lupus podrían desarrollar esa enfermedad al entrar en contacto con algo en el entorno que pueda desencadenar el lupus. Sin embargo, en la mayoría de los casos, se desconoce la causa del lupus. Algunos posibles desencadenantes son los siguientes:

Luz solar. La exposición al sol podría ocasionar lesiones de lupus en la piel o desencadenar una respuesta interna en las personas propensas.

Infecciones. La existencia de una infección puede iniciar el lupus o provocar una recaída en algunas personas.

Medicamentos. El lupus puede desencadenarse por determinados tipos de medicamentos para la presión arterial, medicamentos para las convulsiones y antibióticos. Las personas que tienen lupus inducido por medicamentos generalmente mejoran cuando los suspenden. En casos poco frecuentes, los síntomas persisten incluso después de suspender los medicamentos.

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Un signo típico de lupus es un sarpullido rojo en forma de mariposa en las mejillas y nariz, por lo general luego de la exposición al sol.

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Cuáles son los riesgos graves de padecer lupus para la salud?

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Cuáles son los riesgos graves de padecer lupus para la salud?

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Los riesgos más graves para la salud son la enfermedad cardiovascular, la enfermedad renal y el accidente cerebrovascular. Las personas con lupus tienen especialmente mayor riesgo de presentar ateroesclerosis (endurecimiento de las arterias). En algunas personas, la inflamación puede observarse en el mismo corazón (miocarditis y endocarditis) o en la membrana que lo rodea. La endocarditis puede dañar las válvulas cardíacas y producir soplos en el corazón. Cuando la enfermedad afecta a los riñones, los pacientes suelen requerir tratamiento intensivo con medicamentos para evitar el daño permanente. El lupus también puede atacar al cerebro o al sistema nervioso central y producir convulsiones o un accidente cerebrovascular.

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El tipo más común de lupus se denomina lupus eritematoso sistémico (LES), que afecta muchas partes del cuerpo. Los siguientes son otros tipos de lupus:
Lupus cutáneo: causa erupciones o lesiones en la piel, por lo general, cuando se la expone a la luz solar.
Lupus inducido por medicamentos: similar al LES, es provocado por una reacción desmesurada a ciertos medicamentos. Los síntomas, por lo general, desaparecen cuando se suspende el medicamento.
Lupus neonatal: ocurre cuando un lactante adquiere autoanticuerpos de su madre con LES (los autoanticuerpos son proteínas inmunes que por error atacan y dañan los propios tejidos u órganos de la persona). Mientras que los problemas de la piel, el hígado y la sangre desaparecen en seis meses, el problema más grave, que es el bloqueo cardíaco congénito, requiere la colocación de un marcapasos (ficha informativa básica por Internet de los CDC).

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Quien tiene más probabilidades de padecer lupus?

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Quien tiene más probabilidades de padecer lupus?

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Si bien el lupus puede afectar a cualquier persona, es más frecuente en las mujeres. De hecho, nueve de cada diez adultos con la enfermedad son mujeres. También es más común en las mujeres afroamericanas, hispanas, asiáticas y nativas americanas que en las mujeres caucásicas.

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Caso clínico
Lupus eritematoso sistémico buloso: Una manifestación infrecuente en población pediátrica.
Paciente de sexo femenino de 16 años de ascendencia mapuche, con antece dentes de LES diagnosticado a los 10 años de edad, en tratamiento. Consultó por erupción vesiculobulosa generalizada de 6 semanas de evolución, sin sintomatologia sistémica. Se realizó biopsia para estudio histológico e inmunofluorescencia directa (IFD), confirmándose el diagnóstico de LESB. La paciente respondió favorablemente al tratamiento con dapsona en dosis de 100 mg/día (asociado a su tratamiento de base), sin nuevas reactivaciones a 8 años de seguimiento.

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Resumen histológico del tejido o células afectadas

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Resumen histológico del tejido o células afectadas

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Aunque la etiología del LES es en gran medida desconocida, está bien demostrado que hay una respuesta autoinmune alterada con lesiones en varios órganos y sistemas. La clave de la patogenia es la pérdida de la tolerancia frente a antígenos nucleares y la consiguiente formación de autoanticuerpos. Se han descrito varios mecanismos patogénicos:  genéticos, epigenéticos y ambientales que juegan un papel importante en su aparición y desarrollo.
Por ejemplo: el LUPUS ERIMATICO, los pacientes afectados se encuentra por la presencia de linfocitos T y B autoreactivos además de los complejos inmunes producen anticuerpos antinucleares, anti-DNA y anti-histona, contra componentes en el núcleo celular estos van en contra de la membrana basal epitelial y participan en el ataque de auto-antígenos, dando como resultado lesión tisular.

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El Lupus Eritematoso Generalizado es una enfermedad autoinmune, con etiología desconocida, su patogenia es reconocida por la pérdida de la tolerancia, donde la autoagresión es generada por los autoanticuerpos ya que reconocen varios antígenos celulares.

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¿Cuál es la alteración en las células del tejido dañado?

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¿Cuál es la alteración en las células del tejido dañado?

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El lupus eritematoso sistémico, también conocido como LES o simplemente lupus, es una enfermedad que se caracteriza por episodios periódicos de inflamación y daño en articulaciones, tendones, otros tejidos conectivos y algunos órganos, incluyendo el corazón, los pulmones, los vasos sanguíneos, el cerebro, los riñones y la piel.

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¿Qué descripción molecular daría al daño ocasionado en las células?

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¿Qué descripción molecular daría al daño ocasionado en las células?

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Los autoanticuerpos que mayor especificidad tienen en LEG son anti-sdDNA, anti-ssDNA, antígenos nucleares extractables (ENA) como (Sm RNP, Ro y La), histonas y cromatina.

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El lupus es una enfermedad autoinmune, es decir, el propio sistema inmunitario ataca las células y tejidos sanos por error. Esto puede dañar muchas partes del cuerpo, incluyendo las articulaciones, piel, riñones, corazón, pulmones, vasos sanguíneos y el cerebro.
En el lupus profundo se encuentra una infiltración de el tejido celular subcutáneo por linfocitos, histiocitos y células plasmáticas, los linfocitos pueden ser tan abundantes que llegan a formar folículos linfoides, en algunos casos es posible observar la presencia de eosinófilos, se encuentra además necrosis grasa, entre otros.

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Conclusión de Caso Clinico:

El LESB es una manifestación infrecuente de LES. Aunque la clínica es similar a la de otras dermatosis ampollares, la correlación entre la presencia de LES, los hallazgos histopatológicos y de IFD permiten confirmar el diagnóstico. Si bien se ha reportado mayor riesgo de LES en población de ascendencia indígena, faltan estudios respecto a la asociación de LESB en esta etnia.