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Als Mukoviszidose bezeichnet man eine erbliche Stoffwechselerkrankung, bei der sich klebriger Schleim in den Zellen ansammelt und nach und nach lebenswichtige Organe blockiert.

Der Begriff „Mukoviszidose“ setzt sich aus den lateinischen Wörtern „mucus“ Schleim und „viscidus“ Zäh zusammen

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1. Um eine Mukoviszidose zu diagnostizieren, wird ein Schweißtest der Salzgehalt des Schweißes durchgeführt

2. Dabei wird die Fehlfunktion des Chloridkanals in den Drüsenzellen angezeigt

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Veränderung im 7. Gen, dem Mukoviszidose Gen

Es nennt sich auch CFTR und steht für "Cystic Fibrosis Transmembrane Condictance Regulator"

Gendefekt führt dazu, dass in vielen Organen des Körpers ein zäher Schleim produziert wird

Schleim schädigt Organe

Schleim verklumpt, kann nur schwer abtransportiert werden

Schleim blockiert teilweise Atemwege, Darm und Gänge des Pankreas

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Charakterisierende Symptome betreffen die Atemwege:

ständiger Husten

Atemnot

Wiederkehrende Infekte und Lungenentzündungen

Charakterisierende Symptome betreffen das Verdauungssystem:

Bauchschmerzen

Verstopfung

Fettige Stühle

Starkes Untergewicht

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Diabetes mellitus (Verdauungssystem)
• Lunge kann durch Entzündung + Infektion stark geschädigt sein, sodass Betroffene unter extremer Sauerstoffunterversorgung leiden oder eine Lungentransplantation benötigen (therapeutische Spätfolge)

• Knochenstoffwechsel kann gestört sein (wichtige Nährstoffe, Mineralstoffe + Vitamine nicht ausreichend zur Verfügung) -> dies fördert Osteoporose

• Geschlechtsorgane sind betroffen (Schleim verstopft Samenleiter beim Mann)

• Frauen: Zusammensetzung des Schleims im Gebärmutterhals verändert, vermindert Beweglichkeit der Spermien

• Fruchtbarkeit reduziert sich individuell

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Mukoviszidose ist nicht heilbar.
Mittels einer Kombination aus Physiotherapie, Medikamenten und Inhalationen kann der Krankheitsverlauf deutlich verlangsamt werden.
Das Ziel der Mukoviszidose-Therapie ist in erster Linie, den Betroffenen ein möglichst normales Leben zu ermöglichen.

• Entzündungshemmende Medikamente
- Kortison (i.v., oral, Inhalation)

• Medikamente gegen Atemwegsinfekte
-Pilz-bedingt (Antimyotika)
-virale Infektion (Virustatika)
-bakteriell (Antibiotika i.v. , oral, Inhalation)

• Bronchienerweiternde Mittel
Beta-2-Sympathomimetika

• Schleimlösende Mittel
Inhalation mit Mukolytika

• CTFR-Modulatoren
dauerhaft eingenommene Medikamente, die die Funktion der durch die CFTR-Mutation defekten Ionenkanäle verbessern.
-kann die Lungenfunktion der Patienten steigern, ihr Gewicht erhöhen, den Salzgehalt im Schweiß senken und die Häufigkeit von Lungeninfektionen verringern.

• Physikalische Therapien
Zum Beispiel Atemtechniken

• Lungentransplantation - letzte Hoffnung

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Ernährung
• Durch die Einnahme von Verdauungsenzymen kann die Verdauungsstörung weitgehend ausgeglichen werden
• eine ausgewogene und engergiereiche Ernährung ist sehr wichtig, aufgrund der Symptome wie z.B.  Vermehrter Husten, Infektionen, Fieber und Durchfälle wird mehr Energie verbraucht, als bei einem gesunden Menschen
•Es besteht ein erhöhter Flüssigkeits- und Salzbedarf.

Sport
Körperliche Betätigung und Sport wirken sich positiv auf die betroffenen Personen aus.

》Erhalt oder gar Besserung der Lungenfunktionen, positive Effekte auf die Beweglichkeit des Brustkorbs sowie auf die
> Knochenfestigkeit
> die koordinativen Fähigkeiten
> die Körperhaltung und auf die Leistungsfähigkeit

Nicht jede Sportart ist gut geeignet für die Betroffenen Personen, sie können sich beim Mukoviszidose e.V. beraten lassen

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das Risiko bei Betroffenen ist höher als bei gesunden Menschen, sich mit bestimmten Keinem aus der Umwelt anzustecken. Insbesondere Keime in den Atemwegen verursachen Probleme.

Dem kann vorgebeugt werden durch:

• regelmäßige und gründliche Händedesinfektion

• mit Sputum verunreinigte Gegenstände oder Hände direkt abwaschen und desinfizieren

• Einmaltücher nach dem Benutzen direkt entsorgen

• in die Armbeuge husten und niesen

• Hände schütteln vermeiden

DIE MEISTEN KEIME WERDEN ÜBER DIE HÄNDE ÜBERTRAGEN