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Es una enfermedad priónica caracterizada por el deterioro progresivo de la función mental que provoca la demencia, espasmos musculares involuntarios y marcha inestable.

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La enfermedad de Creutzfeldt-Jakob y algunas afecciones relacionadas parecen estar causadas por cambios en las proteínas llamadas priones. Estas proteínas normalmente se producen en el cuerpo, pero cuando se exponen a priones infecciosos, se pliegan en una forma diferente e inusual. Pueden propagarse y afectar los procesos corporales.

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Los priones (partículas infecciosas de naturaleza proteica) se producen cuando ciertas proteínas normales adquieren una conformación inadecuada (por un plegamiento indebido) y pasan entonces a causar enfermedades neurodegenerativas incurables.

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¿Qué enfermedades ocasiona los priones en las personas y en los animales?

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¿Qué enfermedades ocasiona los priones en las personas y en los animales?

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En humanos, la enfermedad se manifiesta como demencia progresiva, mientras que en animales suele manifestarse como ataxias.

EN LOS HUMANOS. _
Entre las enfermedades priónicas humanas son también conocidas como encefalitis espongiformes transmisibles o demencias de tipo infeccioso.

En humanos las presentaciones clínicas más reconocidas son:

La enfermedad de Creutzfeldt-Jakob

El síndrome de Gerstmann-Sträussler-Scheinker.

El insomnio fatal familiar (FFI)

Sin embargo, en los últimos años se han descrito una variedad de cuadros clínicos de etiopatogenia priónica que han ampliado el espectro clínico de estas enfermedades:

Demencia por prion sin patología característica, demencia con paraparesia espástica.

Demencia talámica

Encefalopatía espongiforme familiar asociada a nueva mutación en el gen PrP,

Gliosis subcortical progresiva, (enfermedad mental sin signos neurológicos)

Asimismo, casos descritos como enfermedad de Alzheimer han sido reexplorados y catalogados de origen priónico.

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Los priones a pesar de que son un agente infeccioso, no son igual que los virus. Los priones son mucho más pequeños que los virus y distintos de estos, de las bacterias y de todas las células vivas, porque no contienen material genético.
Como los virus, los priones pueden perpetuarse y multiplicarse causando enfermedad, pero al contrario que aquellos, los priones no son inmunogénicos.

En las enfermedades por priones, una proteína normal denominada proteína priónica celular (PrPC) cambia de forma (plegamiento incorrecto) y se vuelve anormal. Esta proteína priónica anómala se denomina scrapie (PrPSc), o prion.                          En cambio las enfermedades que ocasiona un virus, son enfermedades comunes (gripe, etc) y graves (COVID-19, SIDA, VIH, etc) Son como secuestradores, invaden las células vivas y normales, las usan para multiplicarse y producir otros virus como ellos.

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Los priones son proteínas mal plegadas, son un tipo de agente infeccioso responsable de varias enfermedades neurodegenerativas. Además, son los responsables de las encefalopatías espongiformes transmisibles en una variedad de mamíferos, incluida la encefalopatía espongiforme bovina (también conocida como «enfermedad de las vacas locas»)

En conclusión, son proteínas que se consideran agentes infecciosos que afectan tanto al sistema nervioso de los animales como de los humanos .

Está constituido por partículas proteicas carentes de ADN (PrP) y puede replicarse sin genes.

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¿En que parte del organismo se producen?

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¿En que parte del organismo se producen?

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Este tipo de proteína se producen de manera natural en el cerebro de los animales y de las personas.

Cuando algunas de las enzimas en el cerebro no consiguen degradar los priones recién formados y, por lo tanto, se van acumulan lentamente. Además que los priones también hacen que otros PrPC cercanos se conviertan en priones, y así continúa el proceso. Cuando se alcanza un número determinado de ellos, aparece la enfermedad.

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EN LOS ANIMALES. _
En los animales, los priones provocan:

Las Encefalopatías Espongiformes del ganado Bovino (EEB) mejor conocida como "enfermedad de las vacas locas" recibe este nombre porque el ganado vacuno se muestra notablemente agitado. La enfermedad probablemente se transmitió inicialmente de las ovejas al ganado alimentado con partes de ovejas infectadas con scrapie.

Encefalopatías del ganado ovino.

Los animales afectados pierden la coordinación motora hasta el punto en que les es imposible ponerse de pie, se comportan de manera anormal a medida que la funcionalidad cerebral se deteriora. Los síntomas por lo general se intensifican progresivamente y culminan con la muerte del animal en el transcurso de un año

En los alces y los ciervos, la enfermedad por priones se denomina caquexia crónica.

En la mayoría de los estados de los Estados Unidos, Canadá, Noruega, Finlandia y Suecia, existe la preocupación de que la caquexia crónica pueda transmitirse a las personas que cazan, despiezan o comen animales afectados. Sin embargo, no se han observado casos de caquexia crónica o tembladera que hayan producido casos de enfermedad por priones en humanos.

La enfermedad más común es el "scrapie" o prurito lumbar en ovejas y cabras. El scrapie (tembladera), la enfermedad por priones de las ovejas, se denomina así porque las ovejas tienden a restregarse contra postes u otras estructuras similares y se arrancan la lana.

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La enfermedad de Creutzfeldt-Jakob se caracteriza por cambios en las capacidades mentales. Los síntomas empeoran rápido, por lo general, dentro de varias semanas o unos meses. Los síntomas iniciales incluyen los siguientes:

Cambios en la personalidad

Pérdida de la memoria

Pensamiento alterado

Visión borrosa o ceguera

Insomnio

Problemas de coordinación

Dificultad para hablar

Dificultad para tragar

Movimientos bruscos repentinos

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No existe un tratamiento eficaz para la ECJ o cualquiera de sus variantes. Se han probado muchos medicamentos sin mostrar ningún beneficio. Los proveedores de atención médica se enfocan en aliviar el dolor y otros síntomas y hacer que las personas con estas afecciones se sientan lo más cómodas posible.