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El síndrome de Guillain-Barré es una neuropatía periférica desmielinizante, con una incidencia anual global de aproximadamente 1 caso por cada 100.000 personas. Caracterizado por debilidad muscular que comienza en las extremidades distales y se propaga rápidamente hacia arriba, presenta una patogenia mayormente asociada con infecciones virales y bacterianas, así como con la respuesta inmunitaria del cuerpo.

Los pacientes muestran parálisis ascendente, arreflexia y afectación sensorial, con cambios notables en la conducción nerviosa y altas concentraciones de proteínas en el líquido cefalorraquídeo. Aunque los avances en el tratamiento han reducido la mortalidad, entre el 2% y el 5% de los pacientes fallecen debido a complicaciones respiratorias y cardiovasculares, mientras que hasta el 20% experimentan incapacidad a largo plazo.

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Polineuropatía desmielinizante inflamatoria crónica

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Polineuropatía desmielinizante inflamatoria crónica

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Es la neuropatía periférica inflamatoria crónica más común, caracterizada por una polineuropatía sensitivo-motora mixta simétrica persistente durante al menos 2 meses, con evolución a lo largo de años y recaídas. Las remisiones clínicas a menudo se logran con inmunoglobulina intravenosa u otros tratamientos inmunodepresores como plasmaféresis y glucocorticoides.

Patogenia

Implica linfocitos T y anticuerpos, con fijación de inmunoglobulina G (IgG) e IgM al nervio, reclutando macrófagos que separan la mielina de los axones. Las biopsias muestran desmielinización y remielinización repetitivas, con proliferación de células de Schwann.

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La lepra, la difteria y la varicela-zóster son algunas de las enfermedades infecciosas que afectan a los nervios periféricos, con cambios patológicos específicos.

Lepra (enfermedad de Hansen)

En la lepra, tanto la forma lepromatosa como la tuberculoide afectan los nervios periféricos.

En la lepra lepromatosa, Mycobacterium leprae invade las células de Schwann, causando desmielinización y remielinización segmentaria, pérdida de axones y fibrosis endoneural. Esto resulta en una polineuropatía simétrica, más severa en las extremidades distales y en la cara, donde las temperaturas frías favorecen el crecimiento bacteriano, causando pérdida de sensibilidad y ulceración traumática.

En la lepra tuberculoide, una respuesta inmunitaria celular activa produce inflamación granulomatosa que daña los nervios cutáneos cercanos, con pérdida de axones, células de Schwann y mielina, y fibrosis del perineuro y endoneuro. Esta forma de lepra se caracteriza por una afectación nerviosa más localizada.

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La polimiositis es una miopatía inflamatoria que generalmente se presenta en adultos y comparte síntomas de mialgia y debilidad con la dermatomiositis, aunque sin las características cutáneas distintivas. Su diagnóstico a menudo se basa en la exclusión de otras condiciones.

Patogenia

Aunque no se comprende completamente, se cree que la polimiositis tiene un origen inmunitario. Los linfocitos T citotóxicos CD8+ son prominentes en el infiltrado inflamatorio del músculo afectado y se consideran responsables del daño tisular. A diferencia de la dermatomiositis, la lesión vascular no juega un papel importante en la patogenia de la polimiositis.

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Distrofia muscular de Emery-Dreifuss (DME)

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Distrofia muscular de Emery-Dreifuss (DME)

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La DME se debe a mutaciones en genes que codifican proteínas de la lámina nuclear. Clínicamente se presenta con debilidad humeroperoneal progresiva, miocardiopatía con problemas de conducción y contracturas tempranas. Las formas ligadas al cromosoma X y autosómicas son causadas por mutaciones en genes como la emerina y la lámina A/C. Estas proteínas pueden influir en la forma y estabilidad del núcleo y en la expresión génica, pero aún no se comprende completamente cómo las mutaciones provocan los síntomas observados.

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La meningitis aséptica se refiere a casos donde no se detectan microorganismos en los cultivos bacterianos de pacientes con síntomas de meningitis, como irritación meníngea, fiebre y alteraciones de la conciencia. Suele ser de origen vírico, aunque también puede ser bacteriana, por rickettsias o autoinmunitaria.

La evolución clínica es menos agresiva que en la meningitis bacteriana, y los hallazgos en el LCR son distintos: pleocitosis linfocítica y moderado aumento de proteínas, con concentración de glucosa generalmente normal.

La mayoría de los casos de meningitis aséptica son autolimitados y se tratan sintomáticamente. La causa solo se identifica en una minoría de los pacientes, pero esto puede cambiar con pruebas más sensibles y específicas. Los enterovirus son la causa más común, representando el 80% de los casos. Otras causas pueden incluir seudomeningitis por ruptura de quistes epidermoides o exposición a irritantes químicos, donde el LCR muestra pleocitosis con neutrófilos y aumento de proteínas, pero glucosa normal.

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Distrofia muscular ligada al cromosoma X con mutación de la distrofina

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Distrofia muscular ligada al cromosoma X con mutación de la distrofina

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Las distrofias musculares más comunes están vinculadas al cromosoma X y resultan de mutaciones que afectan la distrofina, una proteína estructural esencial. La forma más prevalente es la distrofia muscular de Duchenne, con un inicio temprano y un curso grave, seguida de la distrofia muscular de Becker, que presenta un inicio más tardío y síntomas más leves. Otras variantes menos comunes pueden afectar al corazón, manifestarse como elevaciones enzimáticas o causar intolerancia al ejercicio.

Patogenia

Las distrofias musculares de Duchenne y Becker son el resultado de mutaciones que afectan el gen de la distrofina en el cromosoma X. La distrofina, una proteína extensa, forma parte del complejo de glucoproteína distrofina, crucial para la estabilidad mecánica de la membrana celular durante la contracción muscular. Las mutaciones pueden causar roturas en la membrana, permitiendo la entrada de calcio y desencadenando la degeneración muscular. La identificación de mutaciones específicas ha ayudado a explicar la variabilidad en los síntomas, siendo las de Duchenne asociadas a ausencia total de distrofina, mientras que en Becker se produce una versión truncada que conserva parte de su función.

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Los microorganismos causantes varían según la edad: Escherichia coli y estreptococos grupos B en recién nacidos; Streptococcus pneumoniae y Listeria monocytogenes en ancianos; Neisseria meningitidis en adolescentes y adultos jóvenes. La vacunación ha reducido la incidencia, especialmente en lactantes.

Los síntomas incluyen signos de infección y deterioro neurológico. El LCR muestra turbidez o purulencia, aumento de presión, proteínas y neutrófilos, y disminución de glucosa. Sin tratamiento, la meningitis piógena puede ser mortal, pero el tratamiento antibiótico eficaz reduce la mortalidad. Una complicación temible es el síndrome de Waterhouse-Friderichsen, más común en meningitis meningocócica y neumocócica. En personas inmunodeprimidas, la meningitis purulenta puede ser causada por otros microorganismos, complicando el diagnóstico.

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La neurosífilis es una manifestación de la sífilis terciaria que ocurre en solo el 10% de las personas no tratadas. Los principales patrones de afectación del sistema nervioso central son la neurosífilis meningovascular, la neurosífilis paralítica y la tabes dorsal.

Los pacientes a menudo presentan un cuadro incompleto o mixto, con una combinación de tabes dorsal y neurosífilis paralítica (parálisis tabética). Las personas con VIH tienen un mayor riesgo de neurosífilis, especialmente de meningitis sifilítica aguda o neurosífilis meningovascular debido a alteraciones en la inmunidad celular, lo que acelera la velocidad de progresión y la gravedad de la enfermedad.

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Encefalitis víricas transmitidas por artrópodos

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Encefalitis víricas transmitidas por artrópodos

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Los arbovirus son causa frecuente de encefalitis epidémica, especialmente en áreas tropicales, con alta mortalidad. Entre ellos, destacan el virus del Nilo occidental, equino occidental y oriental, venezolano, de San Luis y de La Crosse. Provocan síntomas neurológicos generales como convulsiones, confusión y coma, además de signos focales como parálisis. El líquido cefalorraquídeo muestra típicamente pleocitosis, con presión elevada, alta concentración de proteínas y glucosa normal, cambiando de pleocitosis neutrofílica a linfocitosis con rapidez.

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La enfermedad de Lyme, causada por la bacteria Borrelia burgdorferi transmitida por garrapatas, puede afectar al sistema nervioso, dando lugar a la neuroborreliosis. Sus síntomas neurológicos son variados e incluyen meningitis aséptica, parálisis facial y otras polineuropatías, así como encefalopatía. Estudios de autopsia han identificado proliferación focal de células microgliales.

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Aunque la poliomielitis paralítica se ha erradicado en muchas partes del mundo gracias a la vacunación, aún persiste como un problema importante en algunos países. Recientemente, ha habido brotes de mielitis flácida aguda, un síndrome similar a la poliomielitis, en los EE.UU., posiblemente causado por una nueva cepa de enterovirus D68.

Características clínicas

La infección inicialmente causa irritación meníngea y meningitis aséptica. En algunos casos, la enfermedad progresa afectando la médula espinal, lo que conduce a una parálisis flácida y atrofia muscular. Las motoneuronas destruidas pueden provocar paresia o parálisis, con riesgo de afectar la función respiratoria y causar miocarditis en casos graves. El síndrome pospoliomielitis, caracterizado por debilidad muscular progresiva y dolor, puede aparecer décadas después de la infección inicial.