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Es una enfermedad producida por la incrementación de glucocorticoides y por lo regular es el resultado de un adenoma hipofisiario que induce a un exceso de la producción de ACTH. Puede haber otras razones de etiología suprarrenal, producción ectópica de ACTH y CRH (Corticotropinreleasing hormone) y estado fisiológicos de alerta.

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La enfermedad de Cushing es causada por un exceso de producción de glucocorticoides

por hiperplasia suprarrenal secundaria a un exceso de producción de ACTH, por adenomas basófilos hipofisarios. En ocasiones es causada por ACTH ectópica de tumores suprarrenales u otros tumores como carcinomas pulmonares de células pequeñas o tumores carcinoides. Un cuadro clínico similar

resulta cuando hay producción ectópica por un tumor (generalmente un tumor carcinoide bronquial) de CRH.

El síndrome de Cushing es clínicamente similar pero es causado por enfermedad suprarrenal primaria (adenoma o raramente carcinoma o hiperplasia bilateral micronodular). Sin embargo, se ha descubierto que la mayoría de los casos de síndrome de Cushing se deben a microadenomas de la

hipófisis, por lo que los términos enfermedad de Cushing y síndrome de Cushing son en realidad sinónimos.

Un cuadro clínico similar es producido por la terapia con corticosteroides o raramente por los síndromes de adenomas endocrinos múltiples.

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Las mujeres son más sensibles que los hombres a presentar el adenoma hipofisiario, el cual constituye dos tercios de la enfermedad de Cushing y cuyas características clínicas son asociadas al exceso de cortisol circulante, las cuales pueden permitir la detección de adenomas secretores de ACTH en etapas muy tempranas. El síndrome de Cushing incluye una gran cantidad y complejidad sintomatológica directa e indirecta.

La incidencia de este síndrome varía según las estimaciones, pero se calcula que es de 2 a 4 casos por millón de habitantes al año.

Incidencia

La incidencia del síndrome de Cushing endógeno es de 2 a 4 casos por millón de habitantes al año.

En los Estados Unidos, se diagnostican entre 10 y 15 casos nuevos por millón de personas cada año.

En niños, el síndrome de Cushing es muy raro, pero requiere un diagnóstico temprano.

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Características clínicas

La característica más evidente es la obesidad central, que afecta el abdomen y también la cara. Las fotografías faciales del pasado y más recientes pueden mostrar el desarrollo de cara de luna llena, (joroba de búfalo) y el tronco, pero con relativa conservación de

las extremidades. La hipertensión es común. La degradación de proteínas

con conversión a glucosa (gluconeogénesis) conduce a hiperglucemia y posiblemente diabetes mellitus, osteoporosis, debilidad muscular, adelgazamiento de la piel, púrpura y estrías cutáneas violáceas .

Otras características pueden incluir hirsutismo y acné, oligomenorrea, infecciones y psicosis.

Características clínicas:

• Debilidad

• Aumento de peso

• Obesidad del tronco

• Hipertensión

• Hirsutismo

• Amenorrea

• Estrías cutáneas

• Cambios de personalidad

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Cuando un paciente con síndrome de Cushing activo se presenta a consulta dental, se aconseja sólo manejar aspectos urgentes. Como con cualquier otro individuo está indicado ofrecerle actividades de tipo preventivo. Los cambios en el estado de ánimo, no lo hacen un paciente adecuado para tratamientos prolongados, por lo que será mejor esperar a su control quirúrgico y después iniciar tratamiento dental extenso.

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El trastorno es sensible a presentar cambios en la presión arterial, así como desarrollo de estados hipeglucémicos que pueden conducir al establecimiento de diabetes mellitus tipo II. Después de una cirugía transesfenoidal, éste debe haber recuperado la adecuada secreción de ACTH; de otra manera el hipocortisolismo subyacente obligará al uso de régimen de reemplazo, como sucede en la enfermedad de Addison y será necesario utilizar esquemas de protección en los que se incremente la dosis de esteroides para poder llevar a cabo una consulta dental sin riesgo para el paciente, en particular cuando se planeen periodos largos de trabajo o se programen actividades que puedan significar un gran estrés físico o mental.

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Los principales diagnósticos diferenciales son la depresión grave y el

alcoholismo.

El diagnóstico se confirma por un nivel elevado de cortisol plasmático

y la ausencia de la variación diurna normal en los niveles de cortisol,

normalmente más altos por la mañana alrededor de las 8:00 am y más bajos a la medianoche.

Otra prueba de detección útil es medir el cortisol plasmático a las 8:00-9:00 am después de administrar 1 mg de dexametasona

por vía oral a la medianoche para suprimir las glándulas suprarrenales temporalmente; en

estados sanos, los niveles de cortisol disminuyen, pero en el síndrome de Cushing no hay tal disminución (prueba de supresión con dexametasona en dosis bajas durante la noche).

La ​​localización de la causa como tumor suprarrenal, hipofisario o ectópico depende de la prueba de estimulación con hormona liberadora de corticotropina, que depende del hecho de que la hipófisis

responde a la CRH, mientras que los tumores suprarrenales y otros tumores que producen ACTH ectópica no lo hacen. Primero se obtienen los niveles plasmáticos basales de ACTH y cortisol, luego se administra CRH y se da un aumento exagerado de los niveles de ACTH y cortisol en pacientes con síndrome de Cushing hipofisario, pero no en pacientes con otros tipos de síndrome de Cushing.

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En la enfermedad de Cushing, el tumor hipofisario se trata mediante microadenectomía transesfenoidal y luego, en aquellos casos en los que no se cura,

mediante irradiación hipofisaria o un implante de itrio. En ocasiones, se utiliza ciproheptadina o valproato de sodio cuando la cirugía no es apropiada.

En el síndrome de Cushing, la glándula suprarrenal suele irradiarse o extirparse (adrenalectomía), aunque el ketoconazol, el mitotano, la aminoglutetimida o la metirapona también pueden ser eficaces.

Algunos pacientes sometidos a adrenalectomía bilateral desarrollan

adenomas hipofisarios productores de ACTH con hiperpigmentación y síntomas relacionados con el tumor hipofisario (síndrome de Nelson). El síndrome de Cushing secundario a carcinoma del

bronquio no se puede controlar con cirugía, pero la metapirona, un

inhibidor de la hidroxilación en la corteza suprarrenal, puede aliviar

los síntomas.

La reposición de esteroides es posteriormente necesaria en la enfermedad/síndrome de Cushing tratado.

La insuficiencia suprarrenal subaguda

se desarrolla si la dosis de corticosteroides se reduce demasiado rápido después

de la terapia de reemplazo en pacientes posoperados con síndrome de Cushing. Las características incluyen letargo, dolor abdominal, hipotensión y

alteraciones psicológicas, y un signo característico es la descamación escamosa

de la piel del rostro, particularmente de la frente.

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En el caso del síndrome de Cushing, se pueden tomar medicamentos para disminuir la cantidad de cortisol producida por el cuerpo. También se pueden tomar medicamentos para tratar los problemas de salud que se presentan como consecuencia del síndrome, como la diabetes, la presión arterial alta, el colesterol y los triglicéridos altos.

Algunos medicamentos que se pueden tomar para tratar el síndrome de Cushing son:

Ketoconazol, un antifúngico que reduce la síntesis de cortisol

Metopirona, un inhibidor de la síntesis de cortisol

Mifepristona, un medicamento que bloquea el efecto del cortisol en los tejidos

Es importante seguir las instrucciones del médico para disminuir la dosis de los medicamentos de manera gradual y evitar suspenderlos de forma repentina.

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Hay dos tipos de síndrome de Cushing: exógeno (causado por factores externos al cuerpo) y endógeno (causado por factores internos del cuerpo). Los síntomas de ambos tipos son iguales; la diferencia está en la causa del síndrome.