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Importancia

La tiamina, en su forma activa (TPP), es una coenzima fundamental para enzimas del metabolismo de los carbohidratos, como la piruvato deshidrogenasa, alfa-cetoglutarato deshidrogenasa y transcetolasa. Estas enzimas permiten generar energía (ATP) a partir de la glucosa, principal fuente energética del sistema nervioso. Sin tiamina, el cerebro sufre un déficit energético que afecta su función. Además, interviene en la síntesis de neurotransmisores como la acetilcolina.

Propiedades y fuentes

Propiedades químicas: Compuesta por un anillo de pirimidina y otro de tiazol. Es soluble en agua, sensible al calor y pH alcalino. Existen formas como tiamina monofosfato (TMP), pirofosfato (TPP) y trifosfato (TTP).

Fuentes: Levadura, hígado de cerdo, cereales integrales, arroz integral, carne de cerdo, huevos, lácteos. El arroz blanco tiene muy poca tiamina debido al pulido.

Mecanismos de absorción y transporte

La absorción de la tiamina ocurre principalmente en el intestino delgado, especialmente en el yeyuno, y requiere que las formas fosforiladas (como TPP – pirofosfato de tiamina) sean desfosforiladas previamente por enzimas intestinales para poder ser absorbidas como tiamina libre. Una vez en forma libre, el mecanismo de absorción varía según la concentración de la vitamina:

A bajas concentraciones, típicas de la ingesta dietética normal, la absorción es activa y dependiente de transportadores específicos, principalmente THTR1 (Thiamine Transporter 1) y THTR2 (Thiamine Transporter 2), ambos codificados por los genes SLC19A2 y SLC19A3, respectivamente. Este proceso es saturable y dependiente de energía, por lo que puede verse afectado en estados patológicos o deficiencias genéticas.

A altas concentraciones (como en suplementos), la tiamina puede absorberse por difusión pasiva, un proceso que no requiere transportadores ni gasto energético, pero que es menos eficiente.

Una vez absorbida, la tiamina libre es transportada por la sangre hacia los diferentes tejidos. En el interior de las células, es rápidamente fosforilada por la tiamina pirofosfoquinasa para convertirse en su forma activa: el pirofosfato de tiamina (TPP). Esta es la forma que actúa como coenzima en varias reacciones metabólicas.

El almacenamiento corporal de tiamina es limitado, y se encuentra principalmente como TPP en tejidos con alta actividad metabólica, como el músculo esquelético, que contiene hasta el 50% del total corporal. También se almacena en menor proporción en el corazón, hígado, riñones y cerebro. Debido a su baja capacidad de almacenamiento y rápida eliminación renal, es esencial un suministro regular a través de la dieta.

Metabolismo y funciones metabólicas

La tiamina, en su forma coenzimáticamente activa conocida como pirofosfato de tiamina (TPP), desempeña un papel crucial en múltiples procesos metabólicos. El TPP es esencial como coenzima para varias enzimas clave en el metabolismo energético:

Transcetolasa, una enzima de la vía de las pentosas fosfato, que participa en la generación de NADPH (necesario para la síntesis de lípidos y la defensa antioxidante) y en la producción de ribosa-5-fosfato, vital para la síntesis de ácidos nucleicos.

Complejos deshidrogenasa como:

La piruvato deshidrogenasa, que convierte el piruvato en acetil-CoA, un paso esencial entre la glucólisis y el ciclo de Krebs.

La α-cetoglutarato deshidrogenasa, que cataliza una reacción clave dentro del ciclo de Krebs.

La deshidrogenasa de α-cetoácidos de cadena ramificada, que permite el catabolismo de aminoácidos como leucina, isoleucina y valina.

Hidroxiacil-CoA liasa (HACL), una enzima peroxisomal involucrada en la degradación de ciertos ácidos grasos, también depende del TPP para su actividad.

Además, la tiamina puede convertirse en trifosfato de tiamina (TTP), una forma menos abundante que puede actuar como un donador de grupos fosfato, contribuyendo potencialmente a la fosforilación de proteínas y a la regulación de procesos intracelulares.

Fuera de su rol enzimático, la tiamina también cumple funciones no coenzimáticas relevantes, especialmente a nivel del sistema nervioso y en el mantenimiento de la salud vascular:

Contribuye a la transmisión nerviosa, al influir en la liberación de neurotransmisores y en la generación del potencial de membrana, esenciales para la función neuronal normal.

Actúa como antioxidante, directa e indirectamente, ayudando a proteger a las células del estrés oxidativo.

Tiene un papel en la función vascular, especialmente en personas con diabetes, donde puede mitigar el daño oxidativo inducido por hiperglucemia y prevenir complicaciones vasculares.

Ha mostrado potencial en la protección contra enfermedades neurodegenerativas, como el Alzheimer y el Parkinson, al reducir el daño neuronal, preservar la función mitocondrial y atenuar procesos inflamatorios.

Pruebas de biomarcadores

Las pruebas para evaluar el estado de la tiamina en el organismo se basan tanto en mediciones directas como en análisis funcionales. Una de las más utilizadas es la medición de la actividad de la enzima transcetolasa en los eritrocitos (ETKA), la cual depende de la forma activa de la tiamina, el TPP. Si al añadir TPP in vitro la actividad enzimática aumenta significativamente (índice de activación mayor a 1.25), se considera que existe una deficiencia funcional. También puede determinarse la concentración directa de tiamina y sus derivados (especialmente TPP) en sangre, siendo los niveles normales de TPP entre 70 y 180 nmol/L; valores por debajo de 70 nmol/L indican deficiencia. Otra prueba útil es la medición de tiamina en orina recolectada durante 24 horas: niveles inferiores a 40 µg/24 h también sugieren deficiencia. Cada prueba ofrece ventajas distintas, ya sea por su capacidad de reflejar el estado funcional, el contenido corporal o la ingesta reciente de tiamina.

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Importancia

La riboflavina (vitamina B2) es crucial para múltiples procesos metabólicos en el cuerpo humano. Su importancia radica en que actúa como precursora de dos coenzimas fundamentales: el FMN (flavin mononucleótido) y el FAD (flavin adenina dinucleótido). Estas coenzimas participan en numerosas reacciones redox, es decir, en reacciones de transferencia de electrones, lo cual es esencial para la producción de energía celular. A través de las flavoproteínas (enzimas que contienen FMN o FAD como grupo prostético), la riboflavina es indispensable en el metabolismo intermedio de carbohidratos, lípidos y aminoácidos, facilitando la conversión de estos nutrientes en energía. Además, estas flavoproteínas intervienen en la cadena de transporte de electrones mitocondrial, un proceso clave para la síntesis de ATP. La riboflavina también tiene un papel relevante en la protección antioxidante, al participar en la regeneración del glutatión reducido (GSH), una de las principales defensas celulares contra el estrés oxidativo. Por todo esto, la riboflavina es esencial no solo para el metabolismo energético, sino también para mantener la integridad celular y proteger al organismo frente al daño oxidativo.

Propiedades y fuentes La riboflavina, también conocida como vitamina B2, es un compuesto cuya fórmula química es 7,8-dimetil-10-(1’-D-ribitil)isoaloxazina. Se caracteriza por su color amarillo intenso, lo cual es una de sus propiedades distintivas. Esta vitamina es moderadamente soluble en agua, pero no se disuelve bien en la mayoría de los solventes orgánicos comunes. Una característica importante es su sensibilidad a la luz: cuando se expone a la luz, especialmente a la luz ultravioleta, la riboflavina se descompone por fotólisis, dando lugar a productos como la lumiflavina y el lumicromo, que no tienen actividad vitamínica. Por este motivo, los alimentos ricos en riboflavina deben almacenarse protegidos de la luz, preferiblemente en envases opacos o bajo luz roja tenue durante su procesamiento.

Además, la riboflavina es inestable en medios alcalinos, por lo que su conservación también requiere cierto control del pH. En cuanto a sus fuentes alimentarias, se encuentra en una gran variedad de alimentos. Los más ricos son la leche y sus derivados (como el yogur y el queso), el hígado (especialmente el de res y cerdo), los huevos, los cereales integrales y los vegetales de hoja verde como las espinacas o el brócoli. Estas fuentes permiten cubrir adecuadamente las necesidades diarias de la vitamina en una dieta equilibrada.

Mecanismos de absorción y transporte

La riboflavina (vitamina B2) se absorbe principalmente en el intestino delgado, específicamente en el yeyuno, en su forma libre (no unida a fosfatos). Una vez absorbida por las células intestinales, puede transformarse en sus formas activas: FMN (flavin mononucleótido) y FAD (flavin adenina dinucleótido), mediante la acción de enzimas específicas que añaden grupos fosfato. Estas formas activas son esenciales para que la riboflavina cumpla sus funciones como coenzima en múltiples procesos metabólicos.

En la sangre, la riboflavina no circula libremente, sino que se transporta unida a proteínas plasmáticas como la albúmina y una proteína específica llamada riboflavina-binding protein (RfBP), que facilita su distribución a los tejidos. A diferencia de otras vitaminas liposolubles, la riboflavina no se almacena en grandes cantidades en el organismo. Por eso, el cuerpo necesita un aporte regular a través de la dieta. Cuando hay un exceso de riboflavina o cuando las necesidades están cubiertas, el sobrante se elimina principalmente por la orina, lo cual puede darle un color amarillo brillante característico. Esta excreción rápida también es una de las razones por las que su deficiencia puede desarrollarse con relativa facilidad si la ingesta es insuficiente.

Metabolismo y funciones metabólicas

La riboflavina desempeña un papel crucial en el metabolismo energético y en múltiples procesos celulares como cofactor en más de 90 enzimas conocidas como flavoproteínas. Estas enzimas son fundamentales en vías metabólicas clave, incluyendo la cadena de transporte de electrones en la respiración celular, donde participan en la producción de ATP. También interviene en la β-oxidación de ácidos grasos, permitiendo la obtención de energía a partir de lípidos. Además, es indispensable en la síntesis de ácidos nucleicos y en el metabolismo de aminoácidos, hierro y otras vitaminas, como la B6, la niacina y el ácido fólico, facilitando su activación o conversión a formas funcionales.

Las formas activas de la riboflavina, FMN (flavin mononucleótido) y FAD (flavin adenina dinucleótido), actúan como transportadores de electrones en reacciones redox catalizadas por enzimas específicas. Algunas de las más relevantes incluyen la glutatión reductasa, esencial para mantener el equilibrio antioxidante celular; la succínico deshidrogenasa, que participa en el ciclo de Krebs y la cadena respiratoria; la monoamino oxidasa, implicada en la degradación de neurotransmisores; la citocromo P450 reductasa, involucrada en la desintoxicación de fármacos y compuestos tóxicos; y la lipoamida deshidrogenasa, que participa en complejos multienzimáticos clave del metabolismo. Estas funciones hacen de la riboflavina una vitamina indispensable para la vida celular y el equilibrio metabólico del organismo.

Pruebas de biomarcadores

Los biomarcadores utilizados para evaluar el estado nutricional de la riboflavina se basan principalmente en la actividad enzimática dependiente de sus formas activas (FMN y FAD) y en la concentración de riboflavina en fluidos corporales. Uno de los métodos más utilizados es la medición de la actividad de la glutatión reductasa en eritrocitos (EGRAC, por sus siglas en inglés: Erythrocyte Glutathione Reductase Activity Coefficient). Esta enzima requiere FAD como coenzima, por lo que una disminución en su actividad sugiere deficiencia de riboflavina. El coeficiente EGRAC se calcula comparando la actividad de la enzima antes y después de añadir FAD in vitro. Un valor mayor a 1,2–1,4 indica un estado deficiente.

Además, pueden medirse directamente las concentraciones de riboflavina, FMN y FAD en sangre u orina, aunque estos valores pueden verse afectados por la ingesta reciente de alimentos y por el ritmo circadiano. La excreción urinaria de riboflavina también es útil: niveles bajos en orina (<40 µg/g de creatinina) pueden indicar deficiencia, aunque esta prueba es más sensible a la ingesta dietética reciente que al estado tisular de la vitamina. Estas pruebas permiten una evaluación integral del estado funcional y bioquímico de la riboflavina en el organismo.

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Importancia

La vitamina B3, también conocida como niacina (incluye el ácido nicotínico y la nicotinamida), es fundamental en bioquímica porque es precursora de las coenzimas NAD⁺/NADH y NADP⁺/NADPH, las cuales participan en más de 400 reacciones enzimáticas. Estas coenzimas son esenciales para el metabolismo energético, ya que intervienen en procesos como la glucólisis, el ciclo de Krebs, la β-oxidación de ácidos grasos, y en rutas biosintéticas como la síntesis de lípidos y el metabolismo de aminoácidos. Además, el NADPH cumple un papel clave en procesos de detoxificación celular, síntesis de ácidos grasos y mantenimiento del equilibrio antioxidante.

Propiedades y fuentes

La vitamina B3 (niacina) está compuesta por dos formas principales: el ácido nicotínico y la nicotinamida, ambos derivados del anillo de piridina, lo que les permite actuar como precursores de coenzimas clave. Esta vitamina es hidrosoluble y bastante estable al calor, la luz y la oxidación, lo que permite que se conserve bien durante la cocción de los alimentos.

Las fuentes dietéticas más ricas en niacina incluyen carnes magras, hígado, pescados, cereales integrales y legumbres. Aunque el maíz contiene niacina, esta se encuentra mayormente unida a compuestos que impiden su absorción (forma conocida como niacitina). Por eso, en comunidades donde el maíz es alimento básico y no se procesa adecuadamente, puede desarrollarse pelagra. Sin embargo, el tradicional proceso de nixtamalización, que consiste en cocinar el maíz con agua y cal (alcalinización), libera la niacina ligada y mejora su biodisponibilidad, lo que ha sido crucial para prevenir la pelagra en muchas culturas mesoamericanas.

Mecanismos de absorción y transporte

La niacina se absorbe principalmente en el intestino delgado por un mecanismo de difusión facilitada, es decir, a través de transportadores específicos que permiten su paso eficiente al interior del organismo. Una vez absorbida, la forma predominante en circulación es la nicotinamida, que viaja disuelta en el plasma sanguíneo y se almacena principalmente en el hígado, donde puede transformarse en sus formas activas (NAD⁺ y NADP⁺).

Además de su obtención directa por la dieta, el organismo puede sintetizar niacina a partir del aminoácido triptófano, aunque esta conversión es poco eficiente: se estima que se necesitan 60 mg de triptófano para producir 1 mg de niacina funcional. Esta vía depende de otros nutrientes como la vitamina B6, riboflavina y hierro, por lo que deficiencias en ellos también pueden afectar la síntesis endógena de niacina.

Metabolismo y funciones metabólicas

El NAD⁺ / NADH participa en procesos catabólicos, facilitando la oxidación de la glucosa, ácidos grasos y otros nutrientes para la obtención de energía a través de la cadena de transporte de electrones. Por otro lado, el NADP⁺ / NADPH actúa en procesos anabólicos, como la síntesis de ácidos grasos y esteroides, así como en la defensa antioxidante celular, protegiendo frente al estrés oxidativo.

Además, la niacina es cofactor esencial de varias enzimas clave, como las deshidrogenasas, que catalizan reacciones redox, y enzimas reguladoras como las PARPs (poli-ADP-ribosa polimerasas), importantes en la reparación del ADN. También participa en la función de sirtuinas, proteínas implicadas en la regulación del envejecimiento, inflamación y neuroprotección. Otras enzimas dependientes de niacina incluyen la transhidrogenasa, que mantiene el equilibrio entre NADH y NADPH, y la triptófano pirrolasa, implicada en el metabolismo del triptófano. Estas funciones hacen que la niacina sea fundamental para el metabolismo energético, la protección celular y la regulación epigenética.

Pruebas de biomarcadores

Los biomarcadores para evaluar el estado nutricional de la niacina se enfocan principalmente en medir metabolitos derivados de su metabolismo en orina y, en menor medida, en sangre. Los más utilizados son:

N-metilnicotinamida (NMN) y su metabolito N-metil-2-piridona-5-carboxamida (2-Py): se cuantifican en orina y reflejan el consumo reciente de niacina. Una excreción urinaria de menos de 0.5 mg de NMN por día indica una posible deficiencia.

Relación 2-Py/NMN: puede aportar información adicional sobre el metabolismo de la niacina.

En algunos casos, se mide el nivel de NAD⁺/NADP⁺ en eritrocitos, aunque esto es menos común por su complejidad.

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Importancia

La vitamina B6 es un nutriente esencial que desempeña múltiples funciones clave en el organismo, sobre todo en el metabolismo de los aminoácidos y la salud del sistema nervioso. Su forma activa, el piridoxal fosfato (PLP), actúa como coenzima en numerosas reacciones bioquímicas. Es fundamental para la interconversión de aminoácidos, ya que participa en procesos como la transaminación, que permite transformar unos aminoácidos en otros; la descarboxilación, necesaria para la producción de neurotransmisores como serotonina, dopamina, GABA y norepinefrina; y la transulfuración, que interviene en la conversión de homocisteína en cisteína, ayudando a prevenir daño cardiovascular.

Además, la vitamina B6 es importante en el metabolismo energético, ya que facilita la degradación del glucógeno en glucosa en los tejidos musculares. También contribuye a la formación de hemoglobina, facilitando la incorporación del hierro en los glóbulos rojos, y es esencial para el funcionamiento del sistema inmunológico, apoyando la producción de anticuerpos y la maduración de linfocitos. Participa también en la síntesis de esfingolípidos, que son componentes fundamentales de la vaina de mielina que recubre los axones de las neuronas, permitiendo una conducción nerviosa eficiente. Finalmente, la vitamina B6 modula la actividad hormonal, interactuando con receptores esteroideos y ayudando a regular procesos como el ciclo menstrual y el estado de ánimo.

Propiedades y fuentes

La vitamina B6 comprende un grupo de compuestos derivados de la 3-hidroxi-2-metilpiridina, entre los que se incluyen la piridoxina, el piridoxal y la piridoxamina, siendo el piridoxal fosfato (PLP) su forma coenzimática activa más relevante. Esta vitamina es hidrosoluble, lo que significa que no se almacena en grandes cantidades en el cuerpo y debe ser consumida regularmente a través de la dieta. Es sensible al calor, la luz y los ambientes alcalinos, por lo que puede perderse durante el procesamiento y cocción de alimentos.

En cuanto a sus fuentes dietéticas, se encuentra en cantidades elevadas en alimentos como carnes, pescados, pollo, hígado, cereales integrales, nueces, legumbres, plátanos y patatas. También está presente en verduras de hoja verde, aunque en menor cantidad, y en niveles aún más bajos en frutas y productos lácteos. Las formas químicas de la vitamina varían según el origen del alimento: en los vegetales predomina la piridoxina, mientras que en los alimentos de origen animal se encuentran principalmente piridoxal y piridoxamina, muchas veces en formas fosforiladas que son activas o pueden transformarse fácilmente en PLP dentro del cuerpo.

Mecanismos de absorción y transporte

La vitamina B6 se absorbe principalmente en el yeyuno en sus formas no fosforiladas: piridoxina (Pn), piridoxal (Pal) y piridoxamina (Pm). Este proceso ocurre mediante difusión pasiva y transporte facilitado. Sin embargo, las formas activas fosforiladas, como el piridoxal fosfato (PalP) y la piridoxamina fosfato (PmP), deben ser desfosforiladas previamente por enzimas fosfatasas intestinales antes de poder ser absorbidas. Además, las formas glicadas (modificadas por azúcares) tienen baja biodisponibilidad, lo que reduce su aprovechamiento por el organismo.

Una vez absorbidas por el enterocito, las formas no fosforiladas son re-fosforiladas y convertidas en PalP en el hígado, que es la principal forma activa de la vitamina. En la sangre, más del 90% del PalP circula unido a albúmina, una proteína transportadora. El almacenamiento de vitamina B6 en el cuerpo es limitado, pero su forma funcional, el PalP, se acumula especialmente en músculo, hígado y cerebro, donde cumple funciones esenciales en el metabolismo y la función neurológica.

Metabolismo y Funciones Metabólicas

El metabolismo de la vitamina B6 implica su conversión a su forma activa, el piridoxal fosfato (PalP), mediante la acción de dos enzimas: piridoxal quinasa, que fosforila la piridoxina, y piridoxal oxidasa, que la convierte en PalP. Esta forma activa es esencial para múltiples funciones enzimáticas. El exceso de PalP se cataboliza en el hígado a 4-piridóxico ácido, el cual se elimina por la orina, sirviendo además como biomarcador de suficiencia.

El PalP actúa como coenzima en diversas reacciones fundamentales. En el metabolismo de aminoácidos, participa con las transaminasas (ALT y AST), permitiendo la interconversión de aminoácidos y cetoácidos. En las reacciones de descarboxilación, es necesario para la síntesis de neurotransmisores como GABA, dopamina y serotonina, esenciales para la función neurológica. También es cofactor de la glicógeno fosforilasa, enzima que moviliza glucosa desde el glucógeno, especialmente en el músculo.

Además, PalP participa en la transulfuración, facilitando la conversión de homocisteína en cisteína mediante la acción de cistationina β-sintasa y γ-liasa, protegiendo así contra el daño cardiovascular. También es clave en la síntesis de hemoglobina, ya que facilita la incorporación del grupo hemo. Finalmente, en el contexto hormonal, modula la actividad de receptores esteroideos, favoreciendo o inhibiendo su unión al ADN, lo cual influye en la regulación génica relacionada con hormonas como los glucocorticoides y estrógenos.

Pruebas de biomarcadores

Los biomarcadores de vitamina B6 permiten evaluar su estado nutricional y detectar deficiencias funcionales. El principal indicador es la concentración plasmática de piridoxal fosfato (PalP), su forma activa: valores mayores a 30 nmol/L se consideran normales, mientras que cifras por debajo de 20–30 nmol/L sugieren deficiencia. Otro marcador útil es el 4-piridóxico ácido urinario, producto del catabolismo de PalP; una excreción menor a 0.5 mg/día indica deficiencia.

Además, existen pruebas funcionales que evalúan la actividad metabólica dependiente de B6. Por ejemplo, tras administrar triptófano, una mayor excreción de ácido xanturénico en orina señala una alteración en la vía de conversión que requiere PalP. Del mismo modo, tras una carga de metionina, una excreción elevada de homocisteína indica una deficiencia funcional en las enzimas de transulfuración dependientes de B6.

Finalmente, puede evaluarse la saturación enzimática de transaminasas como ALT o AST in vitro. Si su actividad aumenta significativamente al añadir PalP al plasma del paciente, se confirma una deficiencia funcional de vitamina B6, incluso si los niveles plasmáticos no están marcadamente bajos.

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Importancia

La biotina es importante porque actúa como coenzima esencial en varias reacciones metabólicas clave, especialmente en las carboxilasas, que participan en la síntesis y el catabolismo de ácidos grasos, aminoácidos y glucosa. Gracias a esta función, la biotina permite que el cuerpo obtenga energía, sintetice componentes celulares y mantenga el equilibrio metabólico. Además, contribuye a la salud de la piel, el cabello y las uñas, al funcionamiento del sistema nervioso y al desarrollo embrionario. Sin biotina, muchas enzimas no funcionarían correctamente, lo que afectaría procesos vitales como la gluconeogénesis, la lipogénesis y el metabolismo de aminoácidos ramificados. Una característica notable de esta vitamina es su reciclaje a través de la enzima biotinidasa, que libera biotina de las carboxilasas utilizadas. Este mecanismo, junto con la síntesis microbiana intestinal, reduce la necesidad de una alta ingesta dietética. Existen errores congénitos que afectan su absorción o metabolismo, algunos de los cuales pueden tratarse con dosis farmacológicas de biotina.

Propiedades y fuentes

La biotina, también conocida como cis-hexahidro-2-oxo-1H-tieno[3,4-d]imidazol-4-pentanoico, está compuesta por núcleos de ureído y tetrahidrotiofeno fusionados. Su estructura presenta tres centros asimétricos, pero solo el isómero (+), llamado d-biotina, tiene actividad biológica.

En el metabolismo, la biotina se une covalentemente a ciertas enzimas a través del grupo carboxilo de su cadena lateral con los grupos ε-amino de los residuos de lisina peptídicos, formando biocytina. Esta unión flexible permite que la biotina actúe como un transportador de CO2​ entre los centros activos de algunas enzimas.

La biotina es una sustancia cristalina blanca, bastante estable en forma seca al aire, al calor y a la luz. Sin embargo, en solución, es sensible a la degradación en condiciones fuertemente ácidas o básicas y a la oxidación, especialmente en presencia de peroxidación lipídica.

Fuentes de Biotina:

Síntesis Microbiana en el Intestino Grueso: La microbiota del intestino grueso en monogástricos sintetiza cantidades significativas de biotina, y hay evidencia de que puede ser absorbida en el colon.

Distribución en Alimentos: La biotina se encuentra ampliamente distribuida en los alimentos, aunque en concentraciones muy bajas. Algunas fuentes importantes incluyen:

Productos Lácteos: Leche, quesos.

Carnes: Res, pollo, cerdo, riñón de ternera.

Cereales: Cebada, harina de maíz, avena, centeno, sorgo, trigo, salvado de trigo.

Harinas de Oleaginosas: Harina de colza, harina de soja.

Vegetales: Espárragos, coles de Bruselas, repollo, zanahorias, coliflor, maíz, col rizada, lentejas, cebollas, guisantes, papas, soja, espinacas, tomates.

Frutas: Manzanas, plátanos, pomelos, uvas, naranjas, duraznos, peras, fresas, sandías.

Nueces: Cacahuates, nueces.

Otros: Huevos (yema), levadura de cerveza, harina de alfalfa, melaza, jalea real (alta concentración).

La biodisponibilidad de la biotina en los alimentos es variable y puede ser baja, debido a las diferentes susceptibilidades a la digestión de las uniones biotina-proteína. La biotina en preparaciones purificadas (suplementos dietéticos) es altamente biodisponible.

Mecanismos de absorción y transporte

La absorción y transporte de la biotina es un proceso altamente regulado que comienza en el intestino delgado, donde se libera a partir de proteínas alimentarias como biocytina, gracias a la acción de proteasas y la biotinidasa intestinal, que la convierten en biotina libre. A bajas concentraciones, esta biotina se absorbe a través de transportadores dependientes de sodio, especialmente el SMVT (transportador multivitamínico de sodio), presente en la membrana del enterocito, que también transporta otros nutrientes como el ácido pantoténico y el ácido lipoico. En la membrana basolateral, otro transportador facilita su paso al torrente sanguíneo. Cuando las concentraciones son altas, puede absorberse por difusión pasiva, especialmente en el yeyuno. En el plasma, la biotina circula mayoritariamente en forma libre, aunque también se une débilmente a proteínas (como la albúmina) o de forma covalente a la biotinidasa, que también actúa como transportador. En situaciones como el embarazo, alcoholismo, enfermedades intestinales o el uso de anticonvulsivantes, puede alterarse la expresión del SMVT y, por tanto, la absorción. En el interior celular, la captación también ocurre a través del SMVT o, en algunas células inmunológicas, mediante el transportador MCT1. Una vez dentro de las células, la holoenzima sintetasa (HCS) se encarga de biotinar las carboxilasas (activándolas), y también puede influir en la expresión génica al biotinar histonas como la H4, regulando así la expresión del mismo SMVT.

Metabolismo y funciones metabólicas

La biotina cumple un papel metabólico esencial al actuar como coenzima en reacciones de carboxilación, es decir, la adición de un grupo carboxilo (–COOH) a una molécula. En particular, es indispensable para el funcionamiento de cuatro carboxilasas clave en el metabolismo intermediario:

1. Piruvato carboxilasa: cataliza la conversión del piruvato en oxalacetato, una reacción esencial tanto para la gluconeogénesis (síntesis de glucosa a partir de precursores no glucídicos) como para la anaplerosis (reposición de intermediarios del ciclo de Krebs).

2. Acetil-CoA carboxilasa (ACC): transforma el acetil-CoA en malonil-CoA, que es el primer paso y el principal punto de regulación en la síntesis de ácidos grasos. Hay dos formas de esta enzima:

ACC1: en el citosol, activa en la síntesis lipídica.

ACC2: en la mitocondria, regula la oxidación de ácidos grasos.

3. Propionil-CoA carboxilasa: convierte el propionil-CoA (proveniente de aminoácidos de cadena impar y ciertos lípidos) en metilmalonil-CoA, permitiendo su integración en el ciclo de Krebs como succinil-CoA.

4. β-Metilcrotonil-CoA carboxilasa: participa en el catabolismo de la leucina, un aminoácido esencial, al transformar β-metilcrotonil-CoA en β-metilglutaril-CoA, un intermediario metabólico importante.

En todas estas reacciones, la biotina funciona como una molécula portadora de dióxido de carbono (CO₂), que se transfiere al sustrato para formar nuevos compuestos.

Pruebas de biomarcadores}

Concentraciones de biotina en plasma o suero:

Los valores normales suelen estar entre 200-500 pg/mL

Como mencionas, tienen limitaciones como indicador del estado nutricional por su baja correlación con las reservas tisulares

Excreción urinaria de biotina y metabolitos:

La excreción normal de biotina está entre 6-50 μg/día

La bisnorbiotina y el sulfóxido de biotina son metabolitos importantes que pueden representar hasta el 70% de los metabolitos totales excretados

Excreción urinaria de ácidos orgánicos:

El ácido 3-hidroxiisovalérico es particularmente importante como indicador sensible de deficiencia subclínica

También se monitoriza el ácido 3-hidroxipropiónico y el ácido metilcitrato

Actividad de carboxilasas en leucocitos:

La medición de propionil-CoA carboxilasa y 3-metilcrotonil-CoA carboxilasa también se utiliza

Proporcionan información sobre la biodisponibilidad funcional de la biotina

Biotinidasa sérica:

La deficiencia de biotinidasa se clasifica como profunda (<10% de actividad) o parcial (10-30% de actividad)

Es un trastorno autosómico recesivo incluido en muchos programas de cribado neonatal

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Importancia

El ácido pantoténico, conocido como vitamina B5, es una vitamina hidrosoluble esencial que actúa como precursor de dos moléculas clave: la coenzima A (CoA) y la proteína transportadora de acilos (ACP). Además, la CoA interviene en la acilación de proteínas, un proceso importante para la función y regulación de muchas enzimas. Aunque las deficiencias clínicas son poco comunes debido a su amplia presencia en los alimentos y a un posible reciclaje metabólico de la vitamina, el ácido pantoténico sigue siendo esencial para el funcionamiento adecuado del metabolismo energético y biosintético en el organismo.

Propiedades y fuentes

El ácido pantoténico es el nombre común del compuesto dihidroxi-β,β-dimetilbutiril-β-alanina. Su estructura consiste en β-alanina unida al ácido 2,4-dihidroxi-3,3-dimetilbutírico mediante un enlace amida y es ópticamente activo.

La vitamina tiene dos formas metabólicamente activas:

Coenzima A (CoA): El ácido pantoténico se une a la adenosina-3',5'-difosfato mediante un enlace fosfodiéster.

Proteína Transportadora de Acilos (ACP): El ácido pantoténico se une a un residuo de serina de la proteína mediante un enlace fosfodiéster.

El ácido pantoténico posee un centro asimétrico, y solo el enantiómero R, conocido como d-(+)-ácido pantoténico, es biológicamente activo y se encuentra de forma natural. Es un aceite viscoso de color amarillo, pero sus sales, como el pantotenato de calcio, son incoloras y cristalinas, siendo esta última la principal forma comercial. Ambas formas son solubles en agua y etanol, pero no en solventes orgánicos. Las soluciones acuosas de ácido pantoténico son inestables al calentamiento en condiciones ácidas o alcalinas, lo que provoca la hidrólisis de la molécula. El análogo pantenol es más estable en solución. En forma seca, las sales son estables al aire y a la luz, aunque son higroscópicas, especialmente el pantotenato de sodio.

Fuentes de Ácido Pantoténico:

Síntesis Microbiana en el Intestino Grueso: La microbiota del colon puede producir ácido pantoténico, aunque la capacidad sintética total parece ser baja.

Distribución en Alimentos: El ácido pantoténico se encuentra ampliamente distribuido en los alimentos. Algunas fuentes importantes incluyen:

Productos Lácteos: Leche, quesos.

Carnes: Res, cerdo, menudillos de pollo.

Cereales: Harina de maíz, arroz integral, avena, harina de trigo, salvado de trigo, cebada.

Vegetales: Espárragos, brócoli, repollo, zanahorias, coliflor, lentejas, papas, soja, tomates.

Frutas: Manzanas, plátanos, pomelos, naranjas, fresas.

Nueces: Anacardos, cacahuates, nueces.

Otros: Huevos, champiñones, levadura de panadería, jalea real (alta concentración).

El ácido pantoténico en alimentos y piensos es bastante estable a los métodos comunes de cocción y almacenamiento, pero puede ser inestable al calor y a condiciones alcalinas (pH > 7) o ácidas (pH < 5). Se han reportado pérdidas significativas durante la cocción de carne y el procesamiento térmico de vegetales. El pantenol, un derivado alcohólico, es más estable y se utiliza en suplementos multivitamínicos. La biodisponibilidad del ácido pantoténico de los alimentos depende de la eficiencia de la hidrólisis entérica de sus formas alimentarias y la absorción de los productos, un área que no ha sido extensamente investigada.

Mecanismos de absorción y transporte

El ácido pantoténico se encuentra en los alimentos principalmente como parte de la coenzima A (CoA) y la proteína transportadora de acilos (ACP), por lo que debe liberarse mediante digestión enzimática antes de su absorción. Estas formas se hidrolizan en el intestino para generar 4'-fosfopanteteína, que se convierte en panteteína y finalmente en ácido pantoténico libre por acción de la panteteinasa. La absorción del ácido pantoténico ocurre por dos vías: a bajas concentraciones luminales, se transporta activamente mediante el transportador multivitamínico dependiente de sodio (SMVT), ubicado en la membrana apical del enterocito, mecanismo que también sirve para biotina y ácido lipoico; a concentraciones altas, puede absorberse por difusión pasiva. En plasma, circula únicamente como ácido libre, mientras que los eritrocitos transportan entre el 20% y el 55% del total. La captación celular se da principalmente a través del SMVT, aunque en eritrocitos y cerebro ocurre por difusión. Una vez dentro de la célula, el ácido pantoténico se transforma en CoA, su forma funcional intracelular predominante, localizada mayormente en las mitocondrias. Los eritrocitos, que no pueden sintetizar CoA, lo convierten en 4'-fosfopantoténico, el cual acumulan.

Metabolismo y funciones metabólicas

El ácido pantoténico es esencial para la síntesis de coenzima A (CoA) y de la proteína transportadora de acilos (ACP), desempeñando un papel crucial en el metabolismo energético. Todos los tejidos pueden sintetizar CoA a partir del ácido pantoténico, requiriendo cuatro moles de ATP por mol de vitamina. Este proceso ocurre en el citosol y se completa en las mitocondrias, siendo la pantotenato quinasa (PanK) la enzima reguladora clave. En cuanto a la ACP, en animales superiores forma parte del complejo de la sintasa de ácidos grasos, y su activación requiere CoA como donador del grupo prostético 4'-fosfopanteteína. Tanto el CoA como la ACP pueden reciclarse: sus derivados liberan ácido pantoténico mediante enzimas como las panteteinasas. La excreción ocurre principalmente en la orina como ácido libre, con una pequeña fracción oxidada exhalada como CO₂. En su forma activa, el ácido pantoténico cumple funciones esenciales: la CoA participa en reacciones de transferencia de grupos acilo durante el metabolismo de carbohidratos, lípidos y proteínas, mientras que la ACP interviene especialmente en la síntesis de ácidos grasos. La acetil-CoA, una forma clave de CoA, interviene en la biosíntesis de lípidos, la producción de cuerpos cetónicos, la transacilación a carnitina para la β-oxidación, la acetilación postraduccional de proteínas y la regulación de la expresión génica a través de los PPARs. Las concentraciones intracelulares de acetil-CoA y CoA libre reflejan el estado energético celular y modulan numerosos procesos metabólicos, especialmente en las mitocondrias.

Pruebas de biomarcadores

Para evaluar el estado nutricional del ácido pantoténico (vitamina B5), se utilizan varios biomarcadores, aunque no todos son ampliamente estandarizados. La concentración plasmática de ácido pantoténico es la medida más común y refleja de manera general la ingesta reciente; sin embargo, sus niveles pueden fluctuar y no siempre representan con precisión las reservas tisulares. Una evaluación más funcional es la excreción urinaria de ácido pantoténico libre, que suele correlacionarse directamente con la ingesta dietética: niveles inferiores a 1 mg/día pueden indicar una deficiencia inminente. También se ha propuesto el uso de la concentración de ácido pantoténico en glóbulos rojos, ya que estos lo acumulan en forma de 4'-fosfopantoténico, aunque esta prueba aún no está estandarizada clínicamente. Otros métodos incluyen estudios metabólicos que observan cambios en la actividad enzimática dependiente de CoA en tejidos o cultivos celulares, pero son de uso más experimental. En conjunto, la combinación de análisis plasmáticos y urinarios sigue siendo la vía principal para el diagnóstico de deficiencia o evaluación del estado fisiológico de esta vitamina.

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Importancia

La vitamina B9, o folato (ácido fólico en su forma sintética), es esencial para la síntesis y reparación del ADN y ARN, crucial para el crecimiento y división celular, especialmente durante el embarazo donde previene defectos del tubo neural en el feto. Además, participa en la formación de glóbulos rojos sanos, previniendo la anemia megaloblástica, en el metabolismo de aminoácidos y en el funcionamiento adecuado del sistema inmunológico. Su ingesta adecuada es vital en todas las etapas de la vida para mantener la salud celular, sanguínea y prevenir malformaciones congénitas.

Propiedades y fuentes

El término “folato” abarca el ácido fólico (pteroilmonoglutámico) y compuestos relacionados con actividad biológica similar. Estos derivados de la pteridina varían en el grado de hidrogenación del núcleo y pueden llevar unidades de un carbono en las posiciones 5 y/o 10, además de presentar una o más cadenas de glutamato unidas por enlaces peptídicos. La forma completamente reducida, el tetrahidropteroilglutamato (FH4), y sus derivados unicarbonados, son clave en el metabolismo del carbono. En animales existen hasta 100 formas de folato, y el ácido fólico, aunque común en suplementos, probablemente no está presente de forma natural en las células vivas. Los folatos naturales se hallan como derivados poli-γ-glutamatos de FH4, con unidades de un carbono en diferentes estados de oxidación, y deben ser hidrolizados a su forma monoglutamato para el transporte a través de membranas. Las formas coenzimáticas activas son intracelulares. Los folatos tienen estereoespecificidad en su reducción y absorben luz UV con máximos entre 280 y 300 nm. El ácido fólico puro es un sólido cristalino amarillo-naranja, soluble en agua, pero inestable ante la luz, pH extremos y calor. In vivo, se convierte en FH2 y luego en FH4, ambas formas inestables en condiciones aeróbicas sin antioxidantes. Existen antagonistas del folato, como la aminopterina y el metotrexato, con usos clínicos. En cuanto a sus fuentes, los folatos pueden ser sintetizados por la microbiota intestinal, especialmente por Bacteroides spp., lo que puede contribuir significativamente a los requerimientos diarios, influenciado por la dieta y absorbido incluso en el colon. Alimentariamente, los folatos se encuentran en una gran variedad de productos vegetales y animales, especialmente en el hígado, verduras de hoja verde y champiñones. Están presentes como folilpoliglutamatos reducidos, principalmente en formas como 5-metil-FH4 y 10-formil-FH4. Además, la fortificación obligatoria de productos con ácido fólico ha elevado su ingesta poblacional. En la leche materna, el 5-metil-FH4 se presenta unido a proteínas fijadoras de folato (FBPs), lo que mejora su absorción intestinal.

Mecanismos de absorción y transporte

La absorción de folatos dietéticos es un proceso multifásico con una eficiencia promedio del 50%, aunque puede variar del 10 al 90%. Comienza con la deconjugación de los folilpoliglutamatos presentes en los alimentos, catalizada por folil γ-glutamil carboxipeptidasas en el intestino delgado, cuyo funcionamiento puede verse afectado por deficiencia de zinc, inhibidores alimentarios o fármacos. Los monoglutamatos resultantes, como el ácido fólico y sus formas reducidas (5-metil-FH4 y 5-formil-FH4), son absorbidos activamente por el enterocito mediante dos transportadores: el transportador de folato reducido (RFC o SLC19A1), impulsado por gradientes de pH, y el transportador de folato acoplado a protones (PCFT o SLC46A1), de alta afinidad y activo en el yeyuno. Mutaciones en PCFT causan malabsorción hereditaria del folato. La proteína MRP3 puede facilitar el paso basolateral de los folatos oxidados. Adicionalmente, a niveles altos de ingesta, una fracción de folato puede absorberse por difusión pasiva, especialmente en ambientes ácidos. Una vez absorbidos, los monoglutamatos pueden ser reconjugados intracelularmente por folilpoliglutamato sintetasa para impedir su salida, y exportados hacia la circulación portal en forma de FH4 o derivados alquilados, mediante transportadores aniónicos. También se ha demostrado que el colon absorbe folato utilizando mecanismos similares. En cuanto al transporte, los eritrocitos son el principal reservorio de folato circulante, acumulándolo durante la eritropoyesis. En plasma, el folato circula en concentraciones de 10 a 30 nM mayormente como 5-metil-FH4, liberado por el hígado, además de 10-formil-FH4, cuya concentración es más estrictamente regulada. El folato plasmático existe tanto libre como unido a albúmina y a proteínas fijadoras de folato (FBP) de alta afinidad, que se incrementan en deficiencia de folato y embarazo. Parte del folato unido a FBP corresponde al ácido fólico no metabolizado, detectado incluso en individuos sanos con alta ingesta. A nivel celular, los folatos monoglutamatos son internalizados por RFCs, principales transportadores en tejidos extraintestinales, cuya expresión puede ser inducida por irradiación UV; por PCFT, que se expresa en múltiples órganos como hígado, riñón, retina y placenta; y por receptores de folato (FRs o FBPs), que se unen con alta afinidad a folatos y antifolatos para su captación por endocitosis. Los FRs tienen tres isoformas y su expresión disminuye con el aumento del folato extracelular. En células polarizadas, la disposición opuesta de FRs y transportadores facilita el paso transcelular de folato, como ocurre en el túbulo renal, donde el FR-α permite la reabsorción eficiente del folato filtrado.

Metabolismo y funciones metabólicas El folato (vitamina B9) actúa como coenzima esencial en el metabolismo del pool de un carbono, un conjunto de reacciones clave en las que se transfieren unidades de un carbono en distintos estados de oxidación (metilo, metileno, formimino, formilo, etc.). Estas unidades de un carbono son transportadas por derivados del tetrahidrofolato (FH₄), la forma coenzimáticamente activa del folato, que se forma en los enterocitos y en tejidos periféricos por reducción secuencial del ácido fólico a dihidrofolato (FH₂) y luego a tetrahidrofolato (FH₄), catalizada por la enzima dihidrofolato reductasa (DHFR) con consumo de NADPH.

Una vez formado, el FH₄ actúa como aceptador y donador de unidades de un carbono, dando lugar a varios derivados con funciones específicas:

5,10-metilen-FH₄: Participa en la síntesis de timidilato (dTMP) a partir de desoxiuridilato (dUMP) mediante la enzima timidilato sintasa, una reacción esencial para la síntesis de ADN.

5-metil-FH₄: Proporciona el grupo metilo para la remetilación de la homocisteína a metionina en una reacción catalizada por la metionina sintasa, que requiere vitamina B12 como coenzima. La metionina resultante es precursora de la S-adenosilmetionina (SAM), principal donador de grupos metilo en reacciones de metilación (ADN, ARN, proteínas, lípidos y neurotransmisores).

10-formil-FH₄ y 5-formil-FH₄: Intervienen en la síntesis de purinas, fundamentales para la formación de nucleótidos de ADN y ARN. El 10-formil-FH₄ dona grupos formilo en dos pasos de la biosíntesis de IMP (inosinato), precursor de AMP y GMP.

Además, el folato también participa en la conversión de histidina a glutamato mediante el transporte de grupos formimino, y en la conversión de serina a glicina, en la que el grupo metileno transferido se incorpora al FH₄.

Desde el punto de vista metabólico, el ciclo del folato se integra funcionalmente con:

El ciclo de metionina (y de la homocisteína).

El ciclo de la S-adenosilmetionina.

El metabolismo de aminoácidos como glicina, serina, histidina y metionina.

La biosíntesis de nucleótidos (purinas y pirimidinas).

La regulación epigenética a través de la disponibilidad de SAM para reacciones de metilación.

El metabolismo del folato también se interrelaciona con las vitaminas B12 y B6. En particular, la deficiencia de B12 puede atrapar el folato en su forma 5-metilada, inactiva para otras reacciones, fenómeno conocido como el “atrapamiento del folato”.

Pruebas de biomarcadores

Los principales biomarcadores para evaluar el estado de folato incluyen el folato sérico, que refleja la ingesta reciente, y el folato eritrocitario, que indica las reservas tisulares a largo plazo y es más confiable al no fluctuar con la dieta. También se mide la homocisteína plasmática, un marcador funcional que se eleva cuando hay deficiencia de folato, vitamina B12 o B6, ya que su metabolismo depende de estas vitaminas. Además, la detección de ácido fólico no metabolizado en plasma puede señalar una ingesta excesiva o una alteración en el metabolismo celular. Técnicas como la HPLC o LC-MS/MS permiten cuantificar formas específicas como el 5-metil-tetrahidrofolato, ofreciendo una evaluación más precisa del estado funcional. Estos análisis deben realizarse con cuidado, ya que el folato es sensible al calor, la luz y el pH, y factores como la deficiencia de zinc o mutaciones en enzimas clave como la MTHFR pueden influir en los resultados.

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Importancia

La vitamina B12 (cobalamina) es una vitamina hidrosoluble esencial con una estructura molecular única y compleja que contiene un átomo de cobalto. Su importancia radica en:

Funcionamiento neurológico óptimo: Es crucial para el mantenimiento de la vaina de mielina que protege las células nerviosas y permite la transmisión adecuada de los impulsos nerviosos.

Formación de eritrocitos: Vital para la eritropoyesis normal y la prevención de la anemia megaloblástica.

Metabolismo celular: Participa como coenzima en reacciones metabólicas esenciales.

Metabolismo del ADN: Fundamental para la síntesis y regulación del ADN, especialmente en células con rápida división.

Función cognitiva: Su deficiencia se asocia con deterioro cognitivo y trastornos neuropsiquiátricos.

Metabolismo de la homocisteína: Contribuye a mantener niveles normales de homocisteína, cuya elevación es factor de riesgo cardiovascular.

Salud materno-fetal: Esencial durante el embarazo para el desarrollo neurológico fetal adecuado.

Propiedades y fuentes

Consiste en un anillo corrínico (similar a la porfirina) con un átomo central de cobalto, una fracción de nucleótido (5,6-dimetilbencimidazol) y un grupo R variable que define el tipo específico de cobalamina.

Formas activas principales:

Metilcobalamina: Principal forma en plasma y citosol celular

Adenosilcobalamina (coenzima B12): Principal forma en las mitocondrias

Hidroxocobalamina: Forma natural presente en alimentos

Cianocobalamina: Forma sintética utilizada en suplementos

Estabilidad: Relativamente estable al calor pero sensible a la luz y medios alcalinos fuertes.

Mecanismos de absorción y transporte

La absorción y transporte de la vitamina B12 (cobalamina) es un proceso complejo, altamente especializado y dependiente de varias proteínas transportadoras. En el estómago, la B12 ingerida se libera de los alimentos por acción del ácido gástrico y la pepsina, y se une inicialmente a proteínas salivales llamadas haptocorrinas (o proteínas R). En el duodeno, las proteasas pancreáticas degradan estas haptocorrinas, liberando la B12, que entonces se une al factor intrínseco (FI), una glicoproteína secretada por las células parietales gástricas. El complejo B12-FI es resistente a la degradación proteolítica y se une específicamente a receptores en el íleon terminal, donde es internalizado por endocitosis mediada por el receptor cubilina. Dentro de los enterocitos, la B12 se libera del FI y se une a la transcobalamina II (TCII), formando un complejo B12-TCII que se secreta a la circulación sistémica. Este complejo es la principal forma transportada activamente a los tejidos y es internalizado por receptores de transcobalamina en las células. Además, una porción de B12 también circula unida a haptocorrina plasmática (HC), aunque esta forma no es funcional para el metabolismo celular. El hígado actúa como el principal reservorio de B12, y la vitamina se recicla eficientemente mediante circulación enterohepática.

Metabolismo y funciones metabólicas

Desde el punto de vista bioquímico, la vitamina B12 (cobalamina) actúa como coenzima en dos reacciones fundamentales en humanos. La primera ocurre en el citosol, donde la metilcobalamina participa como cofactor de la metionina sintasa, enzima que cataliza la remetilación de la homocisteína a metionina utilizando 5-metiltetrahidrofolato como donante de grupo metilo. Esta reacción es crucial para la síntesis de metionina (precursora de la S-adenosilmetionina, un importante donador de grupos metilo) y para mantener el ciclo del folato operativo, permitiendo la producción de nucleótidos necesarios para la síntesis de ADN. La segunda reacción ocurre en las mitocondrias, donde la adenosilcobalamina actúa como cofactor de la metilmalonil-CoA mutasa, que cataliza la conversión de metilmalonil-CoA en succinil-CoA, una reacción esencial para el catabolismo de los aminoácidos de cadena impar y los ácidos grasos de número impar de carbonos. Esta vía también contribuye al ciclo de Krebs y, por ende, a la producción de energía. La deficiencia de B12 interfiere con ambas reacciones, acumulando homocisteína y ácido metilmalónico, lo cual afecta la síntesis de ADN, la función neuronal y la hematopoyesis.

Pruebas de biomarcadores

Los principales biomarcadores del estado de la vitamina B12 incluyen la concentración sérica total de cobalamina, la holo-transcobalamina (holo-TC), el ácido metilmalónico (MMA) y la homocisteína. La cobalamina total sérica es el marcador más utilizado, aunque puede no reflejar adecuadamente el estado funcional de la vitamina, ya que incluye formas inactivas. La holo-TC, la fracción de vitamina B12 unida a la transcobalamina II, representa la forma biodisponible para las células y es un indicador más sensible de deficiencia temprana. El aumento del ácido metilmalónico en sangre u orina es un marcador altamente específico de deficiencia funcional de B12, ya que refleja la alteración en la actividad de la metilmalonil-CoA mutasa. La homocisteína también se eleva cuando hay deficiencia de B12, pero este marcador es menos específico porque también puede elevarse por deficiencia de folato o vitamina B6. En conjunto, una evaluación precisa del estado de vitamina B12 suele requerir la interpretación de varios de estos biomarcadores.

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Importancia

La vitamina C (ácido ascórbico) es esencial para la salud humana debido a su papel multifuncional como antioxidante, cofactor enzimático y modulador del sistema inmunológico. Su deficiencia causa el escorbuto, enfermedad caracterizada por debilidad generalizada, sangrado de encías, mala cicatrización y problemas articulares. Es fundamental para la síntesis de colágeno, un componente estructural clave en vasos sanguíneos, piel, huesos y cartílago. Además, mejora la absorción intestinal del hierro no hemo, contribuye a la regeneración de otros antioxidantes como la vitamina E, y protege al organismo contra el daño causado por especies reactivas de oxígeno (ROS). Su importancia se extiende también a la prevención de enfermedades crónicas como la hipertensión, enfermedades cardiovasculares y ciertos tipos de cáncer.

Propiedades y fuentes

Propiedades físico-químicas:

Es un compuesto hidrosoluble, inestable a la luz, al calor y al oxígeno.

Actúa como un agente reductor, capaz de donar electrones en reacciones redox.

Su forma activa es el ácido L-ascórbico, que puede oxidarse reversiblemente a ácido dehidroascórbico (DHA).

Fuentes dietéticas:

Frutas: cítricos (naranja, limón, pomelo), kiwi, fresas, guayaba, papaya.

Verduras: pimientos, brócoli, coles de Bruselas, espinaca, tomate.

Otros: jugos naturales y alimentos fortificados.

El contenido de vitamina C en los alimentos puede disminuir con la cocción prolongada, el almacenamiento inadecuado y el procesamiento industrial.

Mecanismos de absorción y transporte

La absorción de la vitamina C ocurre principalmente en el intestino delgado, específicamente en el yeyuno, y se realiza a través de un proceso dependiente de transportadores. El ácido ascórbico (forma reducida y biológicamente activa de la vitamina) es absorbido activamente mediante transportadores específicos de sodio denominados SVCT1 (Sodium-dependent Vitamin C Transporter 1), localizados en la membrana apical de los enterocitos. Este transportador es de alta capacidad y baja afinidad, y se encarga de la captación intestinal y la reabsorción renal del ácido ascórbico. Cuando los niveles plasmáticos de vitamina C son elevados, este sistema se satura, limitando la absorción.

La forma oxidada de la vitamina, ácido dehidroascórbico (DHA), también puede absorberse a través de un mecanismo diferente: utilizando transportadores de glucosa tipo GLUT1 y GLUT3, ya que el DHA es estructuralmente similar a la glucosa. Una vez dentro de la célula, el DHA es rápidamente reducido a ácido ascórbico por enzimas como la glutatión reductasa, utilizando glutatión como donador de electrones.

Una vez absorbida, la vitamina C se distribuye por el organismo a través del torrente sanguíneo. En plasma, circula mayormente como ácido ascórbico libre, en concentraciones que oscilan entre 40 y 70 μM en personas saludables. Su transporte hacia los tejidos ocurre mediante otro transportador, SVCT2, una proteína de alta afinidad y baja capacidad que se expresa en múltiples órganos, como el cerebro, glándulas suprarrenales, ojos, páncreas, pulmones y leucocitos. Este transporte selectivo permite que estos tejidos acumulen concentraciones de vitamina C hasta 100 veces mayores que en el plasma. Además, el riñón regula los niveles plasmáticos mediante la reabsorción de vitamina C en los túbulos proximales; cuando la concentración plasmática excede la capacidad de reabsorción, la vitamina se excreta en la orina.

Metabolismo y funciones metabólicas

El metabolismo de la vitamina C implica su oxidación reversible entre ácido ascórbico (forma activa) y ácido dehidroascórbico (DHA), así como su degradación a metabolitos inactivos como el ácido 2,3-dicetogulónico, el ácido treónico y, finalmente, el ácido oxálico, que puede eliminarse por vía renal. La vitamina C no se almacena de forma significativa en el organismo; su homeostasis depende de la absorción intestinal, la distribución tisular, su utilización como cofactor o antioxidante y la excreción urinaria. El cuerpo humano carece de la enzima gulonolactona oxidasa, necesaria para su síntesis endógena, por lo que debe obtenerse completamente de la dieta.

En términos bioquímicos, la vitamina C actúa como cofactor en una serie de reacciones de hidroxilación catalizadas por dioxigenasas dependientes de hierro. Un ejemplo clave es su papel en la síntesis de colágeno, donde mantiene el hierro en su estado ferroso (Fe²⁺) en las enzimas prolil y lisil hidroxilasa, esenciales para la formación de enlaces cruzados entre fibras de colágeno, cruciales para la integridad de la piel, vasos sanguíneos, tendones y huesos. También participa en la síntesis de carnitina, fundamental para el transporte de ácidos grasos a las mitocondrias y en la biosíntesis de neurotransmisores, como la conversión de dopamina en norepinefrina mediante la dopamina β-hidroxilasa.

Adicionalmente, la vitamina C actúa como un potente antioxidante hidrosoluble, neutralizando especies reactivas de oxígeno (ROS) y protegiendo biomoléculas como lípidos, proteínas y ADN del daño oxidativo. Tiene la capacidad de regenerar otros antioxidantes, como la vitamina E, a su forma activa. En el intestino, mejora la absorción de hierro no hemo al reducirlo de Fe³⁺ a Fe²⁺, forma más absorbible por los enterocitos. En el sistema inmunológico, modula múltiples funciones: favorece la quimiotaxis, aumenta la actividad fagocítica de los leucocitos y contribuye a la integridad de las barreras epiteliales. Finalmente, estudios recientes han implicado a la vitamina C en mecanismos epigenéticos, donde actúa como cofactor de dioxygenasas TET y JmjC, enzimas implicadas en la desmetilación del ADN y la remodelación de histonas, lo que sugiere un papel en la regulación génica y en procesos de diferenciación celular.

Pruebas de biomarcadores

Determinación de vitamina C en plasma o suero: Esta es la prueba más común para evaluar los niveles actuales de vitamina C en el organismo. Se realiza mediante una extracción de sangre y análisis en laboratorio. Los valores normales suelen oscilar entre 0.6 y 2.0 mg/dL. Niveles por debajo de 0.6 mg/dL indican deficiencia, mientras que niveles superiores pueden sugerir una ingesta excesiva, aunque la toxicidad es rara debido a la excreción renal eficiente.

Análisis de orina: La detección de vitamina C en la orina puede indicar una ingesta elevada o una excreción aumentada, aunque no es una medida directa del estado nutricional. Sin embargo, dispositivos modernos permiten el monitoreo de biomarcadores, incluida la vitamina C, en la orina para evaluar la hidratación y los niveles de nutrientes.

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Patologías por deficiencia o exceso de vitaminas del complejo B y vitamina C

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Patologías por deficiencia o exceso de vitaminas del complejo B y vitamina C

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A. Vitamina B1 (Tiamina)

Deficiencia:

1. Beriberi: Trastorno que afecta principalmente al sistema nervioso y cardiovascular. Se manifiesta en dos formas:

Beriberi seco: Neuropatía periférica con debilidad muscular, alteraciones sensoriales y dolor

Beriberi húmedo: Insuficiencia cardíaca, edema, taquicardia y dilatación cardíaca

2. Síndrome de Wernicke-Korsakoff: Trastorno neurológico grave frecuente en alcohólicos.

Fase aguda (encefalopatía de Wernicke): Confusión, ataxia y oftalmoplejía

Fase crónica (psicosis de Korsakoff): Amnesia anterógrada, confabulación e incapacidad para formar nuevos recuerdos

3. Acidosis láctica: Por alteración del metabolismo del piruvato, causando acumulación de ácido láctico

Exceso: Rara vez produce toxicidad por ser hidrosoluble. Ocasionalmente puede causar cefalea, irritabilidad y trastornos del sueño con dosis muy altas.

B. Vitamina B2 (Riboflavina):

Deficiencia:

1. Queilosis: Inflamación con grietas y fisuras en los labios, especialmente en las comisuras

2. Glositis: Lengua inflamada, lisa, de color púrpura con atrofia papilar

3. Dermatitis seborreica: Afecta principalmente a pliegues nasolabiales, orejas, párpados y cuero cabelludo

Exceso: Generalmente segura incluso en dosis altas. Puede producir orina de color amarillo intenso (inofensivo).

C. Vitamina B3 (Niacina)

1. Deficiencia:

1. Pelagra: Caracterizada por las "3 D":

Dermatitis: Erupción cutánea simétrica en áreas expuestas al sol

Diarrea: Síntomas gastrointestinales severos

Demencia: Alteraciones neurológicas progresivas

2. Glositis y estomatitis: Inflamación de la lengua y mucosa oral

3. Neuropatía periférica: Alteraciones sensoriales en extremidades

Exceso:

1. "Flushing" o rubor niacínico: Enrojecimiento cutáneo con sensación de calor y prurito

2. Hepatotoxicidad: Dosis altas prolongadas pueden causar daño hepático

3. Hiperglucemia: Puede agravar la diabetes o alterar la tolerancia a la glucosa

D. Vitamina B5 (Ácido Pantoténico)

Deficiencia:

1. Síndrome de "pies ardientes": Sensación de quemazón en los pies

2. Fatiga y debilidad generalizada: Por su papel en el metabolismo energético

3. Trastornos gastrointestinales: Vómitos, malestar abdominal y constipación

Exceso: Raramente tóxico. Dosis muy elevadas pueden causar diarrea y retención de agua.

E. Vitamina B6 (Piridoxina)

Deficiencia:

1. Anemia sideroblástica: Alteración en la síntesis del grupo hemo

2. Dermatitis seborreica y queilosis: Alteraciones cutáneas y en mucosas

3. Neuropatía periférica: Alteraciones sensoriales en extremidades

Exceso:

1. Neuropatía sensorial: Dosis superiores a 100 mg/día por tiempo prolongado pueden causar daño nervioso con ataxia y alteraciones sensoriales

2. Fotosensibilidad cutánea: Mayor sensibilidad a la radiación UV

3. Interferencia con medicamentos: Puede reducir la eficacia de levodopa en pacientes con Parkinson

F. Vitamina B7 (Biotina)

Deficiencia:

1. Dermatitis seborreica: Eccema descamativo en cara y cuero cabelludo

2. Alopecia: Pérdida de cabello progresiva

3. Conjuntivitis y alteraciones neurológicas: Depresión, letargia, alucinaciones y parestesias

Exceso: No se conocen efectos adversos significativos. Es considerada segura incluso en dosis elevadas.

G.) Vitamina B9 (Folato o Ácido Fólico)

Deficiencia:

1. Anemia megaloblástica: Eritrocitos grandes e inmaduros por síntesis defectuosa de ADN

2. Defectos del tubo neural: En el desarrollo embrionario (espina bífida, anencefalia)

3. Hiperhomocisteinemia: Factor de riesgo cardiovascular y neurodegenerativo

Exceso:

1. Enmascaramiento de deficiencia de B12: Puede corregir la anemia pero no las alteraciones neurológicas

2. Posible riesgo de promoción de cáncer: En individuos con lesiones precancerosas o genéticamente predispuestos

3. Interferencia con anticonvulsivantes: Puede reducir los niveles séricos de ciertos medicamentos

H. Vitamina B12 (Cobalamina)

Deficiencia:

1. Anemia perniciosa: Forma grave de anemia megaloblástica por falta de factor intrínseco

2. Neuropatía periférica y degeneración combinada subaguda: Desmielinización progresiva que afecta principalmente cordones posteriores y laterales de la médula espinal

3. Trastornos neuropsiquiátricos: Depresión, demencia, psicosis y cambios de personalidad

Exceso: Generalmente segura incluso en dosis altas. Raramente causa reacciones alérgicas o acné.

I. Vitamina C (Ácido Ascórbico)

Deficiencia:

1. Escorbuto: Caracterizado por:

Encías sangrantes y pérdida dental

Petequias y equimosis por fragilidad capilar

Deficiente cicatrización de heridas

2. Anemia: Por absorción deficiente de hierro

3. Alteraciones inmunitarias: Mayor susceptibilidad a infecciones

Exceso:

1. Trastornos gastrointestinales: Diarrea y dolor abdominal con dosis superiores a 2g/día

2. Formación de cálculos renales: Por aumento de oxalatos en individuos predispuestos

3. Sobrecarga de hierro: En pacientes con hemocromatosis, talasemia u otras condiciones de acumulación de hierro

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La niacina, también conocida como vitamina B3 o ácido nicotínico, es una vitamina hidrosoluble esencial para numerosas funciones metabólicas. Participa como componente de los cofactores NAD+ (nicotinamida adenina dinucleótido) y NADP+ (nicotinamida adenina dinucleótido fosfato), que son cruciales en más de 400 reacciones enzimáticas relacionadas principalmente con el metabolismo energético.

La capacidad del organismo para sintetizar niacina a partir del triptófano representa un mecanismo compensatorio fundamental para prevenir la pelagra, enfermedad causada por la deficiencia severa de niacina y caracterizada por dermatitis, diarrea, demencia y, si no se trata, muerte. Históricamente, esta ruta metabólica ha sido crucial en poblaciones con dietas pobres en niacina pero con suficiente aporte de triptófano.

La conversión del triptófano a niacina ocurre a través de una serie de reacciones enzimáticas secuenciales que se describen a continuación:

1. Oxidación inicial del anillo indólico

La primera etapa del proceso es catalizada por dos enzimas diferentes, según el tejido:

a.) Triptófano-2,3-dioxigenasa (TDO): Actúa principalmente en el hígado y es inducible por corticosteroides y triptófano.

b.) Indolamina-2,3-dioxigenasa (IDO): Se encuentra principalmente en tejidos extrahepáticos y es inducible por citoquinas proinflamatorias, especialmente interferón-γ.

Ambas enzimas catalizan la ruptura oxidativa del anillo indólico del triptófano mediante la incorporación de dos átomos de oxígeno molecular, generando N-formilquinurenina. Esta reacción representa el paso limitante en la degradación del triptófano y determina en gran medida el flujo metabólico hacia la vía de la quinurenina.

2. Formación de quinurenina

La N-formilquinurenina generada en el paso anterior es hidrolizada por la enzima formamidasa (también conocida como arilformamidasa), liberando ácido fórmico y produciendo quinurenina. Esta reacción ocurre rápidamente, por lo que la quinurenina suele acumularse como el primer metabolito estable de la vía.

3. Ramificación de la vía metabólica

En este punto, la vía metabólica se ramifica en tres direcciones principales:

a) Vía del ácido quinolínico: Conduce a la formación de NAD+ y representa la ruta principal para la biosíntesis de niacina.

b) Vía del ácido xanturénico: La quinurenina puede ser hidroxilada por la quinurenina-3-monooxigenasa formando 3-hidroxiquinurenina, que puede transformarse en ácido xanturénico mediante la piridoxal fosfato-dependiente quinureninasa. Esta ramificación aumenta en estados de deficiencia de vitamina B6.

c) Vía del ácido quinurénico: La quinurenina puede transaminarse para formar ácido quinurénico, un antagonista del receptor de glutamato con propiedades neuroprotectoras.

4. Producción de ácido 3-hidroxiantranílico

Para la síntesis de niacina, la quinurenina se convierte en 3-hidroxiquinurenina por acción de la quinurenina-3-monooxigenasa (una flavoproteína que requiere NADPH como cofactor). Posteriormente, la 3-hidroxiquinurenina es hidrolizada por la quinureninasa (dependiente de vitamina B6) para formar ácido 3-hidroxiantranílico.

5. Formación del ácido 2-amino-3-carboximucónico-semialdehído

El ácido 3-hidroxiantranílico es oxidativamente escindido por la 3-hidroxiantranilato-3,4-dioxigenasa, una enzima que contiene hierro, produciendo el ácido 2-amino-3-carboximucónico-semialdehído (ACMS). Este compuesto representa una encrucijada metabólica crucial.

6. Generación de ácido quinolínico

El ACMS puede sufrir una ciclación espontánea (no enzimática) para formar ácido quinolínico. Esta reacción ocurre con una vida media de aproximadamente 30 minutos a pH fisiológico.

Alternativamente, el ACMS puede ser metabolizado por la enzima 2-amino-3-carboximuconato-semialdehído decarboxilasa (ACMSD) hacia la vía del acetil-CoA, desviando el flujo metabólico de la síntesis de NAD+. La actividad de esta enzima, por tanto, regula negativamente la producción de niacina a partir de triptófano.

7. Síntesis de NAD+

El ácido quinolínico reacciona con fosforribosil pirofosfato (PRPP) en una reacción catalizada por la quinolinato fosforribosiltransferasa (QPRT), formando mononucleótido de ácido nicotínico (NAMN) y liberando CO₂ y pirofosfato.

Posteriormente, NAMN se convierte en dinucleótido de ácido nicotínico (NAAD) mediante la adición de ATP catalizada por la nicotinamida mononucleótido adenililtransferasa (NMNAT).

Finalmente, el grupo carboxilo del NAAD es amidado para formar NAD+ en una reacción dependiente de ATP y glutamina, catalizada por la NAD+ sintetasa.

Factores que aumentan la eficiencia de conversión:

Niveles adecuados de vitamina B6: Como cofactor de la quinureninasa

Niveles adecuados de riboflavina (B2): Como componente de FMN, cofactor de la quinurenina-3-monooxigenasa

Elevados niveles de corticosteroides: Inducen TDO hepática

Niveles bajos de niacina dietética: Activan mecanismos compensatorios

Factores que disminuyen la eficiencia de conversión:

Deficiencia de vitaminas B2 o B6: Limita la actividad enzimática

Deficiencia de hierro: Afecta la 3-hidroxiantranilato-3,4-dioxigenasa

Elevada actividad de ACMSD: Desvía metabolitos hacia la vía del acetil-CoA

Enfermedades hepáticas: Reducen la actividad de TDO

Uso de fármacos anticonvulsivantes: Pueden interferir con el metabolismo del triptófano