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Falla en activación de receptores de células B en respuesta a estímulos de células T.

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Alteraciones en células B Disminución en cuenta total de células B periféricas y alteración en diferenciación de células B terminales. Disminución en células B CD27+ de memoria Alteraciones en mutaciones somáticas  menor producción de anticuerpos de alta afinidad. Células B no se diferencian en células plasmáticas.

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Alteraciones en células T Disminución de células T CD4+, CD4+ CD45RA Y CD25+FoxP3+ Aumento en valores de células CD8+ e inversión de relación CD4/CD8 Estrés oxidativo en células CD4+ debido a activación persistente de TNF y disminución en valores de glutation. Secreción alterada en citocinas IL-2, IL-4, IL-6, IL-7, IL-10 e IFN g Mayor apoptosis de células T.

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Alteraciones en células T Disminución de células T CD4+, CD4+ CD45RA Y CD25+FoxP3+ Aumento en valores de células CD8+ e inversión de relación CD4/CD8 Estrés oxidativo en células CD4+ debido a activación persistente de TNF y disminución en valores de glutation. Secreción alterada en citocinas IL-2, IL-4, IL-6, IL-7, IL-10 e IFN g Mayor apoptosis de células T.

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Defectos inmunológicos Inmunidad innata Distribución alterada de células dendríticas (CD) y menor cantidad en sangre periférica. Maduración alterada de CD derivadas de células mieloides, niveles bajos de moléculas co-estimulantes y secreción de IL-12 = defecto en presentación de antígeno y activación de células T Función anormal de la señal de TLR7 y TLR8 Defecto en activación de TLR9  menor reconocimiento de ADN de virus y bacterias  menor estímulo de producción de células B

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• La IDCV representa un grupo de trastornos heterogéneos que culmina en deterioro tardío de anticuerpo (LOAF). • Se han identificado mutaciones en los genes ICOS, CD19, CD20, CD21 y CD81 que conllevan a defectos celulares o humorales graves.

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• La IDCV representa un grupo de trastornos heterogéneos que culmina en deterioro tardío de anticuerpo (LOAF). • Se han identificado mutaciones en los genes ICOS, CD19, CD20, CD21 y CD81 que conllevan a defectos celulares o humorales graves.

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• La mayoría de los casos de IDCV son esporádicos. • Un 10% de los casos son familiares • 80% son autosómico dominantes. • Se puede acompañar de deficiencia de IgA.

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a los 20 años después del diagnóstico de IDCV es de 64% para hombres y 67% para mujeres

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2-5 años de edad 20-40 años de edad

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bajas conceraciones sercias de IgG,IgA,y/o igM
pobre respuesta de inmunizaciones
ausencia de cualquier otra inmunodeficiencia

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La IDCV es un trastorno heterogéneo caracterizado por infecciones bacterianas recurrentes y alteración en la diferenciación de células B que llevan a defectos en la producción de inmunoglobulinas

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http://scielo.isciii.es/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S1699-695X2014000200010

https://www.analesdepediatria.org/es-inmunodeficiencias-primarias-articulo-13062567
https://www.slideshare.net/ivancev/inmunodeficiencia-comn-variable-81044932

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es uno de los defectos inmunológicos mas sintomáticos y con mayor comorbilidades
con frecuencia el diagnostico de la IDCV es tardio debido a la variedad de presentaciones y cuadro clinico

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Dentro de las complicaciones se presenta disfunción del timo que altera la maduración de los linfocitos T.

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Dentro de las complicaciones se presenta disfunción del timo que altera la maduración de los linfocitos T.

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El segmento que falta en unos de las copias heredadas del cromosoma 22 comprende entre 30 a 40 genes esta región que se elimina se conoce como 22q11 puede producirse ene l espermatozoide del padre o en el ovulo de la madre e incluso en las primeras semanas de desarrollo fetal. 

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El segmento que falta en unos de las copias heredadas del cromosoma 22 comprende entre 30 a 40 genes esta región que se elimina se conoce como 22q11 puede producirse ene l espermatozoide del padre o en el ovulo de la madre e incluso en las primeras semanas de desarrollo fetal. 

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pueden verse en el nacimiento, en época de lactancia o infancia temprana 

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pueden verse en el nacimiento, en época de lactancia o infancia temprana 

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También comunes: cara alargada, deterioro del habla, orejas bajas, alergia, dificultad para pensar y comprender, hiperactividad, infecciones frecuentes, ojos muy separados, pérdida de la audición o voz nasal       

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También comunes: cara alargada, deterioro del habla, orejas bajas, alergia, dificultad para pensar y comprender, hiperactividad, infecciones frecuentes, ojos muy separados, pérdida de la audición o voz nasal       

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 Muscular: músculos flácidos o espasmos musculares intermitentes                               Corazón: defecto cardíaco congénito o soplo   Boca: los dientes no se desarrollan con normalidad o paladar hendido   

# data[].attributes.subject
 Muscular: músculos flácidos o espasmos musculares intermitentes                               Corazón: defecto cardíaco congénito o soplo   Boca: los dientes no se desarrollan con normalidad o paladar hendido   

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Desarrollo: desarrollo tardío, discapacidad de aprendizaje, retraso del desarrollo, retraso del habla en un niño o talla baja 

# data[].attributes.subject
Desarrollo: desarrollo tardío, discapacidad de aprendizaje, retraso del desarrollo, retraso del habla en un niño o talla baja 

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Falla en un segmento del cromosoma 22 provocando insuficiencias en sistemas del cuerpo, como anomalías cardiacas, del sistema inmune, hendidura del paladar, complicaciones por bajos nivele de Ca en sangre y problemas en conducta, emociones y desarrollo. 

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Falla en un segmento del cromosoma 22 provocando insuficiencias en sistemas del cuerpo, como anomalías cardiacas, del sistema inmune, hendidura del paladar, complicaciones por bajos nivele de Ca en sangre y problemas en conducta, emociones y desarrollo. 

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SINDROME DE Di GEORGE.(síndrome de deleccion del cromosoma 22q11.2)

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SINDROME DE Di GEORGE.(síndrome de deleccion del cromosoma 22q11.2)

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Presenta un defecto genético que consiste en una mutación de la subunidad de la cadena gamma común de los receptores de citocinas, la cual es una proteína transmembranaría que forma parte de los componentes de transducción de señales de los receptores

# data[].attributes.subject
Presenta un defecto genético que consiste en una mutación de la subunidad de la cadena gamma común de los receptores de citocinas, la cual es una proteína transmembranaría que forma parte de los componentes de transducción de señales de los receptores

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La enfermedad afecta más a los varones debido a la variante ligada al X (IDCG T-B+ por déficit de cadena gamma: 30%

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La enfermedad afecta más a los varones debido a la variante ligada al X (IDCG T-B+ por déficit de cadena gamma: 30%

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La incidencia global es de alrededor de 1/50.000 nacidos vivos, con diferencias regionales y una mayor incidencia entre poblaciones con tasas altas de consanguinidad

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La incidencia global es de alrededor de 1/50.000 nacidos vivos, con diferencias regionales y una mayor incidencia entre poblaciones con tasas altas de consanguinidad

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Expresión de transtornos inmunológicos a no inmunológicos caracterizados en función de la frecuencia inusual de su aparición, la severidad de sus manifestaciones clínicas y etiología de las infecciones.

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Expresión de transtornos inmunológicos a no inmunológicos caracterizados en función de la frecuencia inusual de su aparición, la severidad de sus manifestaciones clínicas y etiología de las infecciones.

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Localizado

Extensivo

Diseminado

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Alergias

Inmunodeficiencias secundarias

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Criterios de anormalidad que establece el SITA

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Criterios de anormalidad que establece el SITA

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HERENCIA Defecto genético de receptores de citocinas.O se hereda un patrón recesivo autosómico.   

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HERENCIA Defecto genético de receptores de citocinas.O se hereda un patrón recesivo autosómico.   

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La causa mas frecuente es la deficiencia de la enzima adenosina desaminasa (ADA). 

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La causa mas frecuente es la deficiencia de la enzima adenosina desaminasa (ADA). 

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Principalmente son infecciones ,cuyas características pueden sospechar el diagnóstico

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Principalmente son infecciones ,cuyas características pueden sospechar el diagnóstico

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Grupo de enfermedades hereditarias del sistema inmunitario caracterizado por anomalías en las funciones de los linfocitos T y en los linfocitos B

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Grupo de enfermedades hereditarias del sistema inmunitario caracterizado por anomalías en las funciones de los linfocitos T y en los linfocitos B

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Defectos congénitos del número o función de las células fagocíticas

# data[].attributes.subject
Defectos congénitos del número o función de las células fagocíticas

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Son enfermedades congénitas (o adquiridas) que resultan de mutaciones en genes que afectan la producción y/o función de moléculas criticas para el desarrollo, mantenimiento y regulación.

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Son enfermedades congénitas (o adquiridas) que resultan de mutaciones en genes que afectan la producción y/o función de moléculas criticas para el desarrollo, mantenimiento y regulación.

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el mecanismo alterado se da por la mutación de una tirosin.cinasa de bruton que es necesaria para generar señales desde el receptor.

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el mecanismo alterado se da por la mutación de una tirosin.cinasa de bruton que es necesaria para generar señales desde el receptor.

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el gen que lo codifica esta en el brazo largo del cromosoma X, cuando esta es mutada el receptor del linfocito pre-B no puede generar señales y la maduración se detiene en esta fase

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los periodos se dan por gammaglobulinemia ligada al cromosoma X que empiezan a tener tos por infecciones recurrentes de los oídos de la nariz, los senos nasales, la piel y los pulmones alrededor de los 6 meses de edad 

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los periodos se dan por gammaglobulinemia ligada al cromosoma X que empiezan a tener tos por infecciones recurrentes de los oídos de la nariz, los senos nasales, la piel y los pulmones alrededor de los 6 meses de edad 

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su causa es por la afectación  que presentan en la incapacidad de los linfocitos B precursores como el (PRO B Y PREB) se pasan a convertir en linfocitos B y células plasmáticas

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su causa es por la afectación  que presentan en la incapacidad de los linfocitos B precursores como el (PRO B Y PREB) se pasan a convertir en linfocitos B y células plasmáticas

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es una enfermedad congénita de origen genético que se trasmite hereditariamente  ligada al cromosoma X que se caracteriza por provocar una inmunodeficiencia. 

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es una enfermedad congénita de origen genético que se trasmite hereditariamente  ligada al cromosoma X que se caracteriza por provocar una inmunodeficiencia. 