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es un componente del sistema de transporte de electrones en las células, que desempeña un papel crucial en la producción de energía. Este sistema está involucrado en la generación de trifosfato de adenosina (ATP), la forma de energía utilizada por las células.

El proceso implica dos transportadores principales:

1. La enzima malato deshidrogenasa (MDH):

En el citosol, la MDH cataliza la oxidación del malato a oxaloacetato, utilizando NAD+ y generando NADH.

En la matriz mitocondrial, la MDH cataliza la reacción inversa, reduciendo el oxaloacetato a malato utilizando el NADH generado en la cadena transportadora de electrones.

2. El transportador de malato-α-cetoglutarato:

Transporta el malato desde el citosol hacia la matriz mitocondrial.

Exporta el α-cetoglutarato desde la matriz mitocondrial hacia el citosol.

Juega un papel fundamental porque la membrana mitocondrial interna es impermeable al NADH, la principal molécula transportadora de electrones en la cadena de transporte de electrones. La lanzadera del Malato/NADH actúa como un intermediario, permitiendo que los electrones del NADH reducido (generado en el citosol durante la glucólisis) lleguen a la mitocondria para participar en la fosforilación oxidativa, proceso clave en la producción de energía celular (ATP).

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La función principal de la lanzadera malato/ NADH es transferir electrones desde el nicotinamida adenina dinucleótido reducido (NADH) producido en la glucólisis en el citosol hacia la cadena de transporte de electrones en la membrana mitocondrial interna. Este proceso tiene lugar en las mitocondrias, que son las estructuras celulares responsables de la generación de la mayor parte de la energía celular.

OTRAS FUNCIONES:

1. egulación redox: La lanzadera malato-aspártica contribuye a mantener un equilibrio redox en la célula, ya que regenera el NAD+ y permite que el NADH generado en diferentes procesos metabólicos transfiera electrones al sistema de transporte de electrones.

2. Transferencia de electrones: La lanzadera malato-aspártica permite el transporte de electrones desde el NADH en la matriz mitocondrial al NAD+ en el citosol. Esto es esencial para mantener el flujo de electrones en la cadena de transporte de electrones.

3. Regeneración de NAD+: La lanzadera ayuda a regenerar moléculas de NAD+ en el citosol, permitiendo así que los procesos metabólicos dependientes de NAD+ puedan continuar.

4. Ciclo del ácido cítrico: El malato, producido en el ciclo del ácido cítrico a partir del oxalacetato, puede ser transportado hacia el citosol a través de la lanzadera malato-aspártica. Este proceso contribuye al mantenimiento del ciclo del ácido cítrico.

5. Producción de ATP: La transferencia de electrones a través de la cadena de transporte de electrones, facilitada por la lanzadera malato-aspártica, está vinculada a la producción de ATP a medida que los electrones fluyen a través de la cadena.

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Es importante destacar que existen otras lanzaderas en las células que cumplen funciones similares, pero utilizando diferentes sustratos.

1. Lanzadera Glicerol-3-Fosfato: Esta lanzadera transfiere electrones desde el NADH al sistema de transporte de electrones mediante el glicerol-3-fosfato como intermediario. Se encuentra principalmente en el hígado y tejidos adiposos.

2. Lanzadera Aspartato/Malato: Aunque no se llama específicamente "lanzadera malato/NADH", esta lanzadera utiliza malato como intermediario para transportar electrones desde el citosol hacia la mitocondria.

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Patologías relacionadas con el almacenamiento del glucógeno

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Patologías relacionadas con el almacenamiento del glucógeno

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son trastornos genéticos hereditarios que afectan la capacidad del cuerpo para sintetizar, descomponer o almacenar glucógeno adecuadamente. Estos trastornos son conocidos como enfermedades de almacenamiento de glucógeno o glucogenosis.

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Enfermedad de Pompe (Glucogenosis tipo II)

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Enfermedad de Pompe (Glucogenosis tipo II)

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Es una glucogenosis lisosomal autosómica recesiva causada por la deficiencia de la enzima alfa-glucosidasa ácida. Esto conduce a la acumulación de glucógeno en los lisosomas. Los síntomas pueden incluir debilidad muscular, hipotonía y problemas cardíacos.

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Enfermedad de Andersen (Glucogenosis tipo IV)

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Enfermedad de Andersen (Glucogenosis tipo IV)

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Es una glucogenosis hepática y muscular autosómica recesiva causada por la deficiencia de la enzima glucógeno ramificante. La acumulación de glucógeno anormal en el hígado y los músculos puede llevar a problemas hepáticos y musculares.

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Enfermedad de McArdle (Glucogenosis tipo V)

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Enfermedad de McArdle (Glucogenosis tipo V)

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Es una glucogenosis muscular autosómica recesiva causada por la deficiencia de la enzima miofosforilasa. Las personas con esta enfermedad experimentan dolor muscular, calambres y fatiga durante el ejercicio intenso debido a la incapacidad de descomponer eficientemente el glucógeno almacenado en los músculos.

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Enfermedad de Lafora (Glucogenosis tipo VI)

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Enfermedad de Lafora (Glucogenosis tipo VI)

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Es una glucogenosis autosómica recesiva causada por mutaciones en los genes EPM2A o EPM2B, que afectan la enzima laforina. Se caracteriza por la acumulación de polisacáridos anormales en tejidos como el hígado, músculos y piel, lo que puede llevar a problemas neurológicos.

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Enfermedad de Cori (Glucogenosis tipo III)

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Enfermedad de Cori (Glucogenosis tipo III)

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Es una glucogenosis autosómica recesiva causada por la deficiencia de la enzima desramificadora del glucógeno. Puede afectar tanto al hígado como a los músculos, y los síntomas pueden incluir hepatomegalia (aumento del tamaño del hígado), hipoglucemia y problemas musculares.

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Enfermedad de von Gierke (Glucogenosis tipo Ia)

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Enfermedad de von Gierke (Glucogenosis tipo Ia)

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Es una glucogenosis hepática autosómica recesiva causada por la deficiencia de la enzima glucosa-6-fosfatasa. Conduce a la acumulación de glucógeno en el hígado y provoca hipoglucemia, hepatomegalia y otros problemas metabólicos.

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Cuadro con las reacciones de la Glucogenólisis

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Cuadro con las reacciones de la Glucogenólisis