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A cirrose hepática resulta em graus variados de déficit de fatores plasmáticos da coagulação (com exceção do fator VIII), disfunção e diminuição do número de plaquetas, disfunção endotelial e hiperfibrinólise1,2. Condições associadas contribuem para agravar os distúrbios de coagulação. A insuficiência renal comumente associada à doença hepática avançada agrava a disfunção plaquetária. Infecções bacterianas levam à liberação de heparinoides endógenos, o que explica a piora de diversos parâmetros de coagulação durante episódios de infecções graves, em particular da peritonite bacteriana espontânea. Dentro dessa visão clássica, todos esses fatores se combinam para determinar um estado de hipocoagulabilidade1

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Cognição Ativa - Fisiologia e Fisiopatologia

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Hemostasia: Como acontece a coagulação do sangue? (Fisiologia)

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Figura mostra os exames de acordo com a clinica de cada fator

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O diagnóstico da CIVD aguda grave não é difícil. Os testes de TTPA, TP e TT encontram-se prolongados e a contagem de plaquetas reduzida.²⁹ Os níveis de PDF encontram-se elevados. A hematoscopia pode revelar hemácias fragmentadas. Formas crônicas ou compensadas de CIVD são de diagnóstico mais difícil. Neste caso, as alterações no TP e PDF são mais sensíveis que o TTPA e a contagem de plaquetas. A compensação da CIVD crônica a partir da produção exagerada de fatores da coagulação pode levar à redução do TP, TTP e/ou trombocitose. O principal diagnóstico diferencial da CIVD é com a coagulopatia da insuficiência hepática, além de SHU, PTT e fibrinólise primária.

O tratamento da CIVD requer o diagnóstico preciso da condição subjacente. Em pacientes assintomáticos com doença autolimitada, o tratamento não é indicado. Em pacientes graves, suporte hemodinâmico deve ser instituído. Em casos de risco de sangramento ou sangramento ativo, deve-se administrar concentrados de plaquetas (uma unidade para cada 10 kg de peso) e plasma fresco congelado (10 a 15 ml/kg, máximo de seis unidades em 24 horas) para repor os fatores da coagulação.²⁹ Em pacientes com hipofibrinogenemia grave, transfusão de crioprecipitado é indicada (uma unidade de crioprecipitado para cada 5 kg de peso aumenta pelo menos 75 mg/dl de fibrinogênio). A heparina é indicada quando o quadro clínico da CIVD é dominado por fenômenos trombóticos e, em casos de câncer, malformações vasculares e feto morto retido. Agentes antifibrinolíticos são contraindicados na CIVD, uma vez que podem precipitar fenômenos trombóticos.

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Anti-hemorrágico para controlar sangramentos de pacientes com hemofilia A ou hemofilia B (tratamento) (prevenção); hemofilia adquirida (tratamento) (prevenção); deficiência de Fator VII (tratamento).

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O que é deficiência de fator XII?

A deficiência do Fator XII, em especial, leva a uma alteração no teste de TTPA, o qual fica mais alargado, dando a "impressão"que o sangue teria uma dificuldade em coagular, ou que o mesmo esteja "mais fino" como dizem coloquialmente). Entretanto essa é uma alteração laboratorial, que não se aplica na clinica.

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A deficiência de Fator XIII é um distúrbio hemorrágico raro e hereditário, onde o Fator XIII, proteína no sangue responsável por ajudar a estabilizar um coágulo, não funciona bem ou é deficiente.

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A deficiência combinada do fator V e do fator VIII é uma patologia hemorrágica hereditária causada pela redução da atividade e níveis de antigénios de ambos os fatores V (FV) e VIII (FVIII) e caracterizada por sintomas hemorrágicos ligeiros a moderados também e caracterizada por sintomas hemorrágicos graves

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A deficiência de fator X é doença de herança autossômica recessiva, caracterizada por hemorragias de intensidade moderada a grave, de acordo com o nível funcional do fator circulante

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 Explicação do local afetado na cascata 

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 Explicação do local afetado na cascata 

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Grande parte dos fatores pró-coagulantes e dos inibidores da coagulação é produzida nos hepatócitos, Alguns destes, entretanto, necessitam de substratos para serem produzidos, caso dos fatores II, VII, IX, X, e proteínas C e S, originados na presença da vitamina K que atua como co-fator nas reações enzimáticas o deficit de fatores plasmáticos da coagulação (com exceção do fator VIII), disfunção e diminuição do número de plaquetas, disfunção endotelial e hiperfibrinólise1,2. Condições associadas contribuem para agravar os distúrbios de coagu- lação

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A coagulação intravascular disseminada (CIVD) é uma síndrome adquirida caracterizada pela ativação descontrolada da coagulação no espaço intravascular levando à formação e deposição de fibrina na microvasculatura. Na maior parte dos casos de CIVD, há inibição da fibrinólise, o que contribui para a deposição de fibrina em diferentes órgãos. A deposição de fibrina pode levar à oclusão vascular e conseqüente comprometimento do fluxo sangüíneo para diversos órgãos, o que em conjunto com alterações metabólicas e hemodinâmicas pode contribuir para a falência de múltiplos órgãos

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Visão geral dos distúrbios de coagulação

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Visão geral dos distúrbios de coagulação

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A doença hepática grave (p. ex., cirrose, hepatite fulminante, esteatose hepática agudo da gestação) pode comprometer a hemostasia por prejudicar a síntese do fator de coagulação. Como todos os fatores de coagulação são produzidos no fígado (pelos hepatócitos e pelas células endoteliais sinusoidais hepáticas), tanto o tempo de protrombina (TP) como o tempo de tromboplastina parcial (TPP) estão prolongados nas doenças hepáticas graves

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A doença de von Willebrand (DVW) é um distúrbio hemorrágico resultante de defeito quantitativo e/ou qualitativo do fator von Willebrand (FVW)
A DWF apresenta sítios de ligação ao colágeno, às glicoproteínas plaquetárias (GPIb e GPIIb-IIIa) e ao fator VIII da coagulação (FVIII), justificando seu importante papel no sistema hemostático. As duas principais funções do VWF são: 1) adesão plaquetária ao colágeno exposto do subendotélio, após lesão vascular, levando a ativação plaquetária com exposição da GPIIb-IIIa e subseqüente agregação plaquetária; 2) ligação com o FVIII, evitando sua proteólise e promovendo sua estabilização no plasma. As diferentes funções do VWF são relacionadas a domínios específicos da molécula da proteína (Figura 1). Por exemplo, o domínio A1 está envolvido na ligação do VWF à GPIb plaquetária e ao colágeno fibrilar. No domínio A3 encontra-se um sítio de ligação ao colágeno tipo III. No domínio D3 encontram-se os sítios de ligação ao fator VIII. Finalmente, na porção carboxi-terminal do domínio C2 encontra-se um sítio de ligação à GPIIb-IIIa plaquetária.

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 Hemofilia, doença que afeta quase exclusivamente homens

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 Hemofilia, doença que afeta quase exclusivamente homens

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O que é?
As hemofilias são distúrbios genéticos e hereditários que acometem quase que exclusivamente os homens. Elas comprometem a capacidade do corpo de coagular o sangue, tão necessária para interromper as hemorragias. Isso acontece quando há ausência de proteínas, substâncias que, dentre inúmeras funções, ajudam na coagulação A hemofilia do tipo A, por exemplo, decorre da falta do Fator VIII da coagulação e acomete 1 a cada 10 mil homens nascidos vivos.

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Doença de herança ligada ao X
Como ilustrado na figura acima, caso uma mulher seja portadora de uma variante patogênica em gene ligado ao X, existe a probabilidade de 25% dos filhos serem afetados e terem o distúrbio. Especificamente, 50% de probabilidade de os meninos serem afetados.

Entre os homens, a frequência dessa condição é:

A hemofilia A afeta 1 a cada 4-5 mil homens

A hemofilia B afeta 1 a cada 20 mil homens

A hemofilia do tipo B decorre da falta do Fator IX da coagulação e acomete 1 a cada 50 mil homens nascidos vivos.
A hemofilia ainda não tem cura e seu tratamento é feito através da reposição do fator de coagulação deficiente, através da infusão endovenosa dos concentrados de fator deficiente (VIII, na hemofilia A ou IX, na hemofilia B), que tem como objetivo prevenir e tratar as hemorragias.

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Não existe exame laboratorial que isoladamente estabeleça ou afaste o diagnóstico de CIVD, porém a combinação de alterações clínicas e laboratoriais compatíveis e principalmente a presença de doença sabidamente relacionada à síndrome permite diagnóstico confiável na maioria dos casos.

Clinicamente pode-se observar os sinais de resposta inflamatória sistêmica, como febre, hipotensão, acidose, manifestações de sangramento difuso (petéquias, equimoses, sangramento em locais de punção venosa e cicatriz cirúrgica ou traumática) e sinais de trombose.

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Tratamento para doença de von Willebrand 

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Tratamento para doença de von Willebrand 

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Não existe cura para doença de von Willebrand, mas existem tratamentos que podem ajudar a aliviar os sintomas e que envolvem o uso de medicamentos que ajudam a coagulação do corpo a acontecer da forma correta.

Pacientes com doença de von Willebrand devem evitar ao máximo utilizar alguns medicamentos sem recomendação médica, como o ácido acetilsalicílico , uma vez que dificulta ainda mais a coagulação do sangue.

Alguns pacientes também devem tomar cuidado para evitar terem ferimentos e/ou cortes e gestantes com a doença precisam de um acompanhamento médico mais específico