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Doença hepática é qualquer distúrbio que causa lesão nos hepatócitos geralmente a insuficiência hepática resulta e de algum tipo de doença hepática, e,  é identificada pela incapacidade de remover sangue das substâncias comumente excretadas pelo fígado e pela menor produção de substâncias muitas vezes produzida pelo fígado.
A doença hepática grave como cirrose e hepatite fulminante esteatose hepática aguda da gestação, pode comprometer hemostasia por prejudicar a síntese do fator de coagulação. Como todos os fatores de coagulação são produzidos no fígado pelos hepatócitos e pelas células endoteliais sinusoidais hepáticas, tanto os o tempo de protrombina (TP) como o tempo de tromboplastina parcial (TTP) estão prolongados nas doenças hepáticas graves.

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Deficiência do Fator XI é o mais comum dos distúrbios de coagulação raros herdados cerca de Metade dos casos de deficiência do Fator XI ocorrem entre pessoas com ancestrais Judeus do leste da Europa a deficiência do Fator XI afeta tanto homens quanto mulheres e pode causar hemorragia após lesões ou cirurgia (muitas vezes cirurgia dentária) os episódios da hemorragia espontânea são em geral menos frequentes e mais leves do que da hemofilia A ou B.
A deficiência de protrombina (Fator II) é herdada como caráter autossômico recessivo. Possui quadro clínico heterogêneo, com sangramentos de leve a moderada intensidade, dependendo do nível funcional do fator. Em geral, os sangramentos ocorrem após trauma.
Deficiência de fator V é herdada como caráter autossômico recessivo, podendo acontecer por deficiência de síntese (defeito quantitativo) ou por alteração funcional (defeito qualitativo) da molécula.
Deficiência de fator VII exibe quadro clínico variável e nem sempre tem relação com os níveis de fator VII circulante.
Deficiência de fator X é doença de herança autossômica recessiva, caracterizada por hemorragias de intensidade moderada a grave, de acordo com o nível funcional do fator circulante.
Deficiência do fator XII (moléstia de Hageman), da pré-calicreína e do cininogênio de alto peso molecular são herdadas como caráter autossômico recessivo. Em geral, evoluem sem sintomas, sendo seu diagnóstico, na maioria das vezes, um achado de laboratório devido ao prolongamento do TTPA.
Deficiência de fator XIII é herdada como caráter autossômico recessivo. Os coágulos formados são friáveis e mais susceptíveis à degradação pela plasmina. É característico o sangramento em cordão umbilical que acontece nos primeiros dias de vida. Pacientes com deficiência de fator XIII apresentam hemorragia intracraniana com mais frequência que aqueles com outras coagulopatias.
O TTPA estará aumentado quando o paciente tiver deficiência de fatores da via intrínseca (fatores XII, XI, IX e VII) e de fatores da via comum (X, V, II e fibrinogênio).
O TP estará aumentado na deficiência de um dos fatores de coagulação (II,V,VII ou X).

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CIVD- Coagulação Intravascular Disseminada 

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CIVD- Coagulação Intravascular Disseminada 

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A coagulação intravascular disseminada (CIVD) envolve geração anormal e excessiva de trombina e fibrina no sangue circulante. Durante o processo, ocorre aumento da agregação plaquetária e consumo de fatores de coagulação.  A CIVD que se desenvolve lentamente por semanas ou meses causa manifestações primariamente trombótica venosa e embólica. E quando se desenvolve rápido em horas ou dias, ocasiona primariamente sangramento.
Diagnostica-se CIVD  grave que evolui rapidamente detectando trombocitopenia, tempo de tromboplastina parcial (TTP) e tempo de protrombina (TP) elevados, níveis séricos aumentados de dímero d (ou de produtos da degradação de fibrina no soro) e diminuição nos níveis séricos de fibrinogênio. O tratamento é feito pela correção da causa e reposição de plaquetas, fatores da coagulação (no plasma fresco congelado) e fibrinogênio para controlar o sangramento grave.

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É classicamente dividida em via INTRÍNSECA E EXTRÍNSECA, ambas convertem para a ativação do fator X.

Via intrínseca é a via mais lenta e os fatores importantes são: VIII / IX / XI, é avaliada pelo KTTP (normal até 35 segundos).

Via comum é a via final e os fatores importantes são: I / II / V / X. O fator Xa juntamente com o cofator Va, plaquetas e cálcio, forma o complexo protombinase que converte protombina-> trombina. A trombina converte fibrinogênio -> fibrina e ativa o fator XIII que reage com os polímeros de fibrina para estabilizar o plug plaquetário inicial.

Via Extrínseca a ligação do fator tecidual, exposto após lesão vascular, ao fator de coagulação VIIa e cálcio promovendo a conversão do fator X para o fator Xa para iniciar a via comum. Esta via é rapidamente inativada pelo inibidor do fator tecidual (TFPI). A atividade dos fatores II, VII, IX e X depende da vitamina K.

O fator tecidual se liga ao fator VIIa para ativar o fator IX. Este complexo ativa o fator X. O fator Xa se liga ao fator II para formar a trombina. A geração de trombina nesta etapa é limitada, caso o inibidor da via do fator tecidual esteja disponível.

A geração de trombina ativa os fatores V e VIII. A ativação desses dois fatores acelera a ativação do fator II pelo fator Xa e do fator Xa por meio do IXa. Isto é mantido pela ação do complexo de protrombinase.

O complexo de protrombinase se acumula na superfície plaquetária. Ocorre grande formação de trombina e as plaquetas são ativadas. A fibrina gerada a partir do fibrinogênio é suficiente para formar um grande coágulo.

O passo final é estabilizar o coagulo formado. A trombina ativa o fator XIII que liga polímeros de fibrina para fornecer força e estabilidade ao plug hemostático secundário. A trombina também ativa o inibidor da fibrinólise que impede a fibrinólise do coágulo recém formado.

A hemostasia definitiva é obtida quando a fibrina, formada pela coagulação sanguínea, é acrescentada à massa de plaquetas pela retração/compactação do coágulo induzida pelas plaquetas.

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A hemofilia é um distúrbio genético e hereditário que afeta a coagulação do sangue. Por exemplo: quando ferimos alguma parte do nosso corpo e começa a sangrar, as proteínas (elementos responsáveis pelo crescimento e desenvolvimento de todos os tecidos do corpo) entram em ação para estancar o sangramento. Esse processo é chamado de coagulação. As pessoas portadoras de hemofilia, não possuem essas proteínas e por isso sangram mais do que o normal. Existem vários fatores de coagulação no sangue, que agem em uma sequência determinada. No final dessa sequência é formado o coágulo e o sangramento é interrompido. Em uma pessoa com hemofilia, um desses fatores não funciona. Sendo assim, o coágulo não se forma e o sangramento continua.
A hemofilia é classificada nos tipos A e B. Pessoas com Hemofilia tipo A são deficientes de fator VIII (oito). Já as pessoas com hemofilia do tipo B são deficientes de fator IX (nove). Os sangramentos são iguais nos dois tipos, porém a gravidade dos sangramentos depende da quantidade de fator presente no plasma (líquido que representa 55% do volume total do sangue).
Nas formas moderada a grava o TTPA é prolongado, sendo facilmente diagnosticado.

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A doença de vWD é o distúrbio hemorrágico hereditário mais comum, com uma prevalência estimada em 0,1 a 1% da população em geral. É causada por uma deficiência ou defeito envolvendo o fator de (vWF) um distúrbio de sangramento causado por baixos níveis de proteína de coagulação no sangue.
Possui domínios específicos para ligação do fator de coagulação VIII, heparina, colágeno e glicoproteínas e  de plaquetas.

Os sintomas podem incluir hemorragias nasais recorrentes e prolongadas, sangramento das gengivas, aumento do fluxo menstrual e sangramento excessivo de um corte.

O tratamento tem o objetivo de interromper ou prevenir episódios hemorrágicos, geralmente usando medicamentos.
O tempo de tromboplastina parcial (TTP) vai estar ligeiramente prolongado, porém se estiver normal não exclui o diagnóstico da doença.

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Momentos afetados a cascata de coagulação

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Momentos afetados a cascata de coagulação

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Na via intrínsica ela é afetada na Hemofilia A pela deficiência do fator VIII e na Hemofilia B pela deficiência do fator IX.
Na doença de Von Willebrand é afetada pelo fator VIII.
Nas doenças hepáticas ocorre uma deficiência na função dos hepatócitos, diminuindo todos os fatores de coagulação e protrombina , ocorre diminuição de Vit K em algumas casos afetando os fatores VII, IX e X pertencentes a via extrínseca.
Na CIVD ocorre a geração excessiva de trombina e fibrina no sangue circulante e durante esse processo, ocorre aumento da agregação plaquetária e consumo de fatores de coagulação.