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El síndrome se desarrolla cuando el individuo, por un descontrol genético (aparentemente en el [diferentes loci Chr.1, 22q11.21, 1q22, 1p36.2, 12p13.3, 7q21-q22, 6q23-q24, 2p15 ), es incapaz de utilizar los ácidos grasos de cadenas largas. Dichos ácidos grasos son fundamentales en las funciones de los peroxisomas. Debido a que los ácidos grasos de cadenas largas se encuentran localizados por lo general en las células del sistema nervioso central, este desorden afecta el desarrollo del cerebro y provoca la destrucción de mielinaen las vainas nerviosas del cerebro.

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Los síntomas no siempre son tan obvios como para dirigir a un rápido diagnóstico en el recién nacido. Los síntomas más comunes son aparentes en los rasgos faciales de los recién nacidos,  pareciéndose a la dismórfia craneofacial en el síndrome de Down. Es común ver ataques epilépticos, fontanelas (las partes blandas de la cabeza del bebé) anormalmente grandes, y notable hipotonia muscular.

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Las características más comunes del síndrome de Zellweger incluyen un agrandamiento del hígado, altos niveles de hierro y cobre en la sangre y trastornos de la visión. Algunos bebés afectados pueden mostrar una falla de crecimiento prenatal. Los síntomas al nacer pueden incluir falta de tono muscular y una incapacidad para moverse. Otros síntomas pueden incluir características faciales inusuales, retraso mental, convulsiones y una incapacidad para succionar y / o tragar. También puede ocurrir ictericia y hemorragia gastrointestinal.

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El síndrome de Zellweger (ZS) es la variante más grave de los trastornos de la biogénesis del peroxisoma, espectro del síndrome Zellweger (PBD-ZSS). Se caracteriza por defectos de migración neuronal, rasgos craneofaciales dismórficos, convulsiones neonatales y disfunción hepática.

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No hay cura para el ZS. Los medicamentos epilépticos estándar se usan para controlar las convulsiones. La coagulopatía hepática puede ser tratada con suplementos de vitamina mientras que la colestasis puede requerir el suministro de todas las vitaminas liposolubles. Se puede necesitar una gastrostomía para proporcionar una adecuada ingesta de calorías. Deben restringirse los alimentos ricos en ácido fitánico. Los suplementos de ácidos biliares maduros, ácido cólico y quenodesoxicólico pueden ayudar a mejorar la enfermedad hepática en bebés con hepatopatía grave. Como los pacientes con ZS no pueden biosintetizar DHA, también les puede ser proporcionada.

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Estos pacientes presentan dismorfias craneofaciales corno frcnte alta, suturas frontales muy amplias, re horde supraorbitario piano, implantación baja de las orejas y paladar alto.

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estos son algunos de los genes implicados en el síndrome:

PEX1 – Locus 7q21-q22 (el más frecuente, en torno al 70%)

PEX2 – Locus 8q13-21

PEX3 – Locus 6q23-q24

PEX5 – Locus 12p13.31

PEX6 – Locus 6p21.1

PEX10 – Locus 1p36.22

PEX12 – Locus 17q12

PEX13 – Locus 2p15

PEX14 – Locus 1p36.2

PEX16 – Locus 11p12-p11.2

PEX19 – Locus 1q22

PEX26 – Locus 22q11-21

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Se inicia en el periodo neonatal, como resultado tanto de la malformación de órganos como de la disfunción peroxisomal que causa un deterioro progresivo. Los recién nacidos presentan rasgos craneofaciales dismórficos (facies aplanadas, fontanela anterior grande, suturas abiertas, frente alta y prominente, occipucio aplanado, fisuras palpebrales inclinadas hacia arriba, pliegues del epicanto, puente nasal ancho)