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Luciana

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#Cristina

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Ivana

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Paola

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Rol del glutamina:
La síntesis de glutamina es la vía de eliminación de amonio del cerebro, por la enzima astrocitica glutamina sintetasa.
Condiciones hiperamonemia: elevados niveles de amonio en SNC, aumenta la síntesis de glutamina en el cerebro.
La glutamina es un aminoácido osmoticamente activo, si hay un nivel elevado de glutamina inducido por amonio puede  provocar un edema cito tóxico  por inflamación de astrocitos.
Rol de glutamato:
Contribuye a reducir los depósitos intracelulares junto con la conversión de amonio a glutamina.
Rol de arginina:
Es un aminoácido esencial para el feto y el neonato, que sintetizan parte del aminoácidos por expresión de CPS1 OTC ASS y ASL en intestino.los pacientes con ucd tienen bajos niveles de argenina por lo que necesitan de suplementacion para reemplazar la endogena
Otros aminoácidos importantes:
La ornitrina y citrulina son importantes para el ciclo de la urea. La ornitrina recibe al carnaval fosfato y se juntan por la enzima ornitrina transcarbamoilasa, formando citrulina fosfato.
La citrulina se junta con aspartato por la enzima argininasuccinato sintetiza formando arginninasuccinato requiriéndose de atp.
La arginninasuccinato por una liada se forma fumarato y l- Argenina.
L- Argenina por la arginasa se forma ornitrina para repetir el ciclo y urea para ser excretada por la orina.
El déficit de la ornitrina transaminasa: eleva la ammonemia, el ácido orotico, glutamina y aspargina, la ornitrina y baja la síntesis de citrulina y arginina. Interrumpiendo el ciclo de la urea.
El déficit de arginninosuccinato sintetasa eleva la amonemia, ácido orotico, citrulina y Argenina.
La elevación de amonemia se llama hiperamonemia lo cual es grave para el desarrollo de individuos principalmente de recién nacidos, puede saberse con la aparición de síntomas como el vomito, diarrea, letárgia grave  hasta convulsiones.

#Bryan Namuche
#Génesis Collazos