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Integrantes

-Isla Campos

-Júlia de Paula

-Júlia Esteves

-Lilian Ribeiro

-Lucas Mora

-Maria Eduarda Araújo

-Maria Eduarda Dumont

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São crescimentos de células anormais nos ossos; Podendo ser maligno ou benigno, e até mesmo caracterizado como primários e metastáticos. No artigo citado abaixo exemplifica os tipos e suas características gerais. No link do PodCast explica de forma geral sobre os Tumores Ósseos e suas condições.

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Lesão Benigna: Bordas escleróticas bem definidas, com ausência de tumor nas partes moles, reação periosteal sólida (periósteo consegue conter a proliferação da lesão tumoral) e destruição óssea geográfica (limitada a uma região).

Lesão Maligna: Reação periosteal interrompida (tumor consegue romper a barreira do periósteo), destruição óssea permeativa (ou “roído de traça”), ampla zona de transição e tumor presente nas partes moles.

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Osteocondroma
É o mais comum tumor benigno primário do osso,localizando-se principalmente nas metáfises dos ossos longos. São protuberâncias ósseas envolvidas por uma camada de cartilagem. Para um entendimento mais claro sobre o tumor, nesse vídeo explica de forma objetiva sobre o tumor e suas particularidades.

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Esse artigo apresenta a anatomia do tumor benigno:
https://decs.bvsalud.org/ths/resource/?id=24821

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Exemplos do tumor benigno , através da radiografia, olho nu e cirurgicamente. Nos comentários vou deixar o link de uma retirada de tumor.

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No documento abaixo mostramos o artigo retirado do Artro Ortopedia, da empresa Rede Artro. O artigo retrata sobre o osteossarcoma, o 2º tumor ósseo primário mais comum e com alta malignidade. Retratam em posições anatômicas e imagens de biópsias.

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Os tumores ósseos também chamados de sarcomas ósseos, por serem derivados de células mesenquimal (osteócitos, osteoblastos, osteoclastos, codrócitos, condroblastos, fibroblastos etc). O comportamento destes tumores é o de crescimento centrífugo, geralmente lento.

Os tumores benignos contêm uma cápsula verdadeira ( formada por células não tumorais) e são unicompartimentais , isto é, permanecem confinados ao osso, podendo inclusive expandi-lo.

Este pdf relata um pouco sobre o comportamento das células nos tumores ósseos:

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Histopatologia sobre Tumores ósseos raros.

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Histopatologia sobre Tumores ósseos raros.

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O artigo abaixo aborda sobre dois tumores raros na calota craniana. O mesmo, publicado pelo site Scielo retrata sobre dois casos clínicos. Durante a discussão abordam a curiosa questão de que a maior incidência é em sexo masculino, com maior acometimento na cabeça e pescoço. Leia abaixo:

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A placa de crescimento vai crescendo, prolifera as células da cartilagem e  vai se calcificando, fazendo com que o osso cresça no sentido longitudinal. As mutações acometidas nas células do osteocondroma contribuem para o mal funcionamento da biossíntese de proteocliganos, que pode favorecer a diferenciação do tecido. Este artigo explica a fisiopatologia do osteocondroma

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Links relacionados

Osteocondroma: diagnóstico radiológico, complicaciones y variantes

Osteochondroma: Diagnostic imaging, complications and variants

Dres. Marco Cañete P, Elena Fontoira M, Begoña Gutiérrez San José, Slavina Mancheva M.

Servicio de Radiología Músculo-esquelética. Fundación Jiménez Díaz. Madrid, España.

Dirección de Correspondencia

Abstract: Understanding and recognising the spectrum of appearances of osteochondroma is important because it represents the most frequent pseudotumoral bone lesion. There are pathognomonic radiological features that are evident with the currently available imaging methods. The recognition of these features and their potential complications and variants, enables a correct diagnosis to be made, the identification of possible complications and is a guide for the therapeutic decisions of non-conclusive cases.

Keywords: Bone tumors, Dysplasia, Exostosis, Osteochondroma.

Resumen: Conocer el espectro de apariencias del osteocondroma es importante, ya que representa lesión pseudotumoral más frecuente del hueso y posee unas características radiológicas patognomónicas evidenciables con los distintos métodos de imagen disponibles actualmente. El reconocimiento de estas características radiológicas, de sus posibles complicaciones y variantes permite establecer el diagnóstico correcto, identificar las posibles complicaciones y guiar el manejo terapéutico de los casos no concluyentes.

Palabras clave: Displasia, Exostosis, Neurológicas, Osteocondroma, Tumores óseos.

El osteocondroma representa la lesión pseudo-tumoral más frecuente del hueso. La característica radiológica patognomónica de este tumor es la continuidad cortical y medular de las lesiones con el hueso del que surgenlesiones sintomáticas o en lugares poco comunes⁽¹⁾. Las lesiones pueden ser solitarias o múltiples, formando esta última parte del síndrome de exostosis hereditaria múltiple⁽¹⁾. El objetivo de este trabajo es ilustrar las diversas presentaciones del osteocondroma, así como sus complicaciones y variantes. ⁽²⁾. Estas lesiones también se pueden presentar con complicaciones como deformidades óseas, fracturas(1,3), compromiso neurológico o vascular(1,4,5), formación de bursa y más raramente transformación maligna(6,7⁾. Las variantes más comunes incluyen la exostosis subungueal, la displasia epifisaria hemimielica (enfermedad de Trevor(1,8), la proliferación osteocondromatosa paraostal (lesión de Nora)⁽⁹⁾ y la periostitis reactiva florida. En general, el diagnóstico puede ser realizado con una radiografía, de acuerdo a las características del tumor, aunque los otros métodos de imagen como la ecografía, el TAC y en especial la RM pueden ser de utilidad ante casos dudosos, o ante la aparición de

Fisiopatología y epidemiología

Se considera a los osteocondromas lesiones del desarrollo más que verdaderas neoplasias⁽¹⁾. La lesión, de acuerdo a la OMS, está definida como una exostosis osteocartilaginosa con continuidad cortical y medular, respectivamente⁽¹⁰⁾. Se piensa que estas lesiones resultan de la separación de un fragmento del cartílago de crecimiento epifisario, que se va herniando a través del hueso normal que rodea el platillo de crecimiento⁽¹⁾.

En el caso de los osteocondromas múltiples se ha descrito su asociación con mutaciones de los genes EXT 1 y EXT 2, que intervienen en la biosíntesis de proteoglicanos heparán sulfato, involucrados en el crecimiento epifisiario, y con la radiación, que podría producir desdiferenciación del tejido cartilaginoso del crecimiento, entre otros⁽¹⁾. En general, los osteocondromas se presentan mayormente en niños o adolescentes, sin predilección por sexo, aunque algunos autores consideran una mayor frecuencia en el sexo masculino(10,11).

Osteocondroma solitario

La gran mayoría de los osteocondromas son lesiones solitarias⁽¹⁾. Los sitios más comunes de aparición son los huesos largos del miembro inferior, mayormente en el extremo distal del fémur y proximal de la tibia⁽¹²⁾ ( Figura 1) y en el miembro superior, el húmero⁽¹⁾. Lugares más raros de aparición descritos en la literatura abarcan los huesos de las manos y pies, la escápula, pelvis, la columna vertebral(1,13-15) (Figuras 2 a,b y 3 a,b), las costillas y lugares todavía más raros como la articulación temporomandibular(16,17) o tejidos blandos como la grasa de Hoffa alrededor de la rodilla⁽¹⁸⁾ (Figuras 4 a,b), aunque hay que tener en cuenta que cualquier hueso que se forme desde osificación encondral podría desarrollarlo⁽¹⁾. La mayoría son lesiones asintomáticas⁽¹⁸⁾ y descubiertas incidentalmente, y si se presentan con síntomas, el más común de ellos es el desarrollo de un bultoma de lento crecimiento⁽¹⁾.

Las características radiológicas son bastante típicas, visualizándose una lesión exofítica con continuidad cortical y medular con el hueso adyacente del que surgeel pedunculado (⁽¹⁹⁾. Respecto a su base de implantación, ésta puede ser ancha o estrecha, lo que representa los dos tipos de osteocondroma solitario, el sésil y Figuras 5 y 6), siendo la radiografía muchas veces suficiente para el diagnóstico⁽¹⁾. La localización más frecuente en huesos largos suelen ser las metáfisis y los lugares de inserción tendino-sa⁽¹⁰⁾. Sin embargo, en huesos planos el diagnóstico puede ser más difícil. La capa de cartílago hialino puede ser visualizada en la radiografía como áreas de calcificaciones en punto y coma, pero en casos con ausencia de mineralización pueden ser necesarios otros métodos de imagen. La ecografía permite la visualización de la capa cartilaginosa, que se visualiza como un área hipoecoica sobre la corteza del hueso estudiado, pero demuestra más utilidad para el estudio de complicaciones como aneurismas, trombosis o bursitis(10,20). Respecto al TC, éste permite una excelente visualización de la continuidad corticomedular de la lesión, y puede ser todavía más útil en áreas de anatomía compleja, como los huesos de la columna, el hombro o la pelvis⁽¹⁰⁾. Sin embargo, algunos autores consideran que este método de imagen puede no ser adecuado en la medición del grosor de la capa cartilaginosa, criterio importante para la diferenciación con el condrosarcoma⁽¹⁾. Por último, la RM permite una mejor visualización que la radiografía de la continuidad corticomedular de lesiones en áreas complejas⁽¹⁾. La continuidad cortical se visualiza como una línea fina hipointensa en todas las secuencias de pulso, y la médula mantiene señal de médula amarilla ( Figuras 7 a,b). Además, se considera a la RM como el mejor método para la visualización de las estructuras circundantes a la lesión, su efecto sobre éstas (compromiso vascular y nervioso), datos de complicación (pseudoaneurismas, edema) y la capa de cartílago no mineralizada, que demuestra una señal alta en T1 y alta en T2, debido a su contenido en agua, permitiendo estas características la medición adecuada de su grosor⁽¹⁾ ( Figura 8). Hay que tener en cuenta que la presencia de edema es un signo de complicación y podría indicar la presencia de un condrosarcoma⁽¹⁰⁾.

Exostosis hereditaria múltiple (EHM)

Es un síndrome caracterizado por el desarrollo de múltiples osteocondromas y muestra un patrón genético autosómico dominante⁽¹⁾. Algunos autores consideran diagnóstica la presencia radiológica de al menos dos osteocondromas en regiones yux-taepifisarias de huesos largos. Se considera que la aparición de osteocondromas solitarios es seis veces más frecuente que en este síndrome. La clínica y las complicaciones son las mismas que las lesiones únicas, aunque los pacientes con esta afección pueden presentar una variedad de deformidades ortopédicas, siendo la más frecuente entre éstas el acortamiento del antebrazo(2,21). La presencia de complicaciones es mayor en este síndrome, ya que existe mayor número de lesiones⁽¹⁾. Se cree que la base genética de este síndrome está relacionada a mutaciones de los genes EXT 1 y 2⁽²⁾. La complicación más temida es la malignización de los osteocondromas a condrosarcomas, como veremos más adelante, aunque cabe decir que se piensa que esta transformación es más frecuente en osteocondromas de pacientes que presentan este síndrome⁽¹⁰⁾. En el diagnóstico diferencial hay que tener en cuenta a la enfermedad de Trevor, ya que tanto ésta como el osteocondroma se diagnostican a edades tempranas y su desarrollo se relaciona con el cierre de la placa de crecimiento. Sin embargo, las lesiones en la enfermedad de Trevor, afectan a los miembros inferiores unilateralmente y se limitan al lado medial o lateral de este (hemimélica). Por último, no se ha reportado malignización de las lesiones en esta última⁽²⁾.

Complicaciones del osteocondroma

Entre las complicaciones más frecuentes se encuentran la presencia de deformidades óseas, fracturas, compromiso vascular y neurológico, la formación de bursa y la malignización(22, ²³⁾.

Deformidad ósea: se considera la forma de presentación más común y suele ser más frecuente en pacientes con EHM. Suele afectar mayormente a las rodillas, caderas y el tobillo, en orden de frecuencia⁽¹⁾.

Debido al efecto de masa, en algunos casos, se puede observar erosión sobre el hueso adyacente y en el caso de contacto con vísceras, éstas también pueden encontrarse afectadas como, por ejemplo, en el caso de osteocondromas de los arcos costales, que pueden producir derrame pleural y/o hemotórax(1, ²⁴⁾.

Fractura: Otra complicación a tener en cuenta y, consecuentemente, produce dolor, lo que puede ser una forma de presentación⁽¹⁰⁾, siendo más frecuente en las lesiones pedunculadas a nivel de su base⁽¹⁾. Teniendo en cuenta el efecto de masa que pueden producir estas lesiones, siendo exofiticas, no es infrecuente que se produzcan complicaciones como síndromes de compresión vascular o nerviosa, y, de hecho, éstos se pueden presentar de diversas formas ( Figura 9 a-c).

Síndromes vasculares: se puede producir desplazamiento de vasos ( Figura 10), estenosis, oclusión vascular y formación de pseudoaneurismas, siendo estos últimos más frecuente a nivel de la rodilla, involucrando generalmente a la arteria poplítea(1,25) o presentarse como una trombosis arterial⁽²⁶⁾. Por último, en el caso de lesiones costales, se ha descrito su presentación como síndrome del estrecho torácico debido a la oclusión de vasos adyacentes⁽²⁷⁾.

Afectación nerviosa: Los osteocondromas centrales y/o periféricos pueden producir síndromes de compresión nerviosa, pudiendo generar sintomatología de atrapamiento, siendo la del nervio peroneo causada por una lesión tibial, la más frecuente⁽¹⁾. Más raramente se ha descrito la compresión del nervio ciático por lesiones del cuello femoral⁽⁴⁾. En este aspecto la RM es un excelente método de imagen, pudiendo demostrar el cambio de señal del nervio y la atrofia muscular con sustitución grasa de los músculos involucrados ( Figura 11)(1,10). Por último, un dato interesante es que las lesiones centrales que producen compresión nerviosa en pacientes con exostosis hereditaria múltiple suelen ser solitarias⁽¹⁾.

Figura 11. RM axial de cadera, secuencia T2 Stir, imagen ampliada: Osteocondroma del fémur izquierdo con capuchón cartilaginoso hiperintenso y desplazamiento sin cambios de señal del nervio ciático adyacente (flecha).

Formación de bursa: En general, se desarrolla en sitios donde existe fricción entre estructuras, es decir, entre la exostosis y una estructura adyacente⁽¹⁾. Esto suele ocurrir alrededor de la escápula(11,28,29), en la cadera y el hombro. Esta complicación se ve como una masa de partes blandas cercana a un osteocondroma, pudiendo contener áreas de mineralización condroide que pueden simular una malignización. La ecografía es muy útil para distinguir la colección bursal anecoica del tejido sólido hipoecoico de un capuchón de cartílago hialino. La bursa, a su vez, puede complicarse, pudiendo producirse infección, inflamación, o hemorragia⁽¹⁾; la presencia de un bultoma debido a una bursa infectada reactiva puede sugerir clíncamente la malignización de una lesión⁽³⁰⁾, En este aspecto, la RM es un excelente método de imagen que permite hacer el diagnóstico demostrando el realce periférico con contraste o la presencia de tabiques en el casos de sobreinfección ( Figura 12 a-c)⁽³⁰⁾. Otro aspecto a tener en cuenta es la presencia de una condrometaplasia que derive en una osteocondromatosis secundaria a partir de la sinovial de la bursa(1, ³¹⁾.

Malignización: La transformación maligna es la complicación más temida y se debe a un condrosarcoma que deriva del capuchón cartilaginoso de la lesión(1,7). Las lesiones más susceptibles a transformación maligna son las de la pelvis, caderas y hombros. Los hallazgos que sugieren malignización consisten en crecimiento de una lesión previamente estable, márgenes irregulares, regiones radiolucentes en el interior, erosiones o destrucción del hueso adyacente y masa de partes blandas con calcificaciones irregulares. El criterio de imagen más importante a tener en cuenta es el grosor del capuchón cartilaginoso, habiendo diferencias entre autores en cuanto al valor patológico y normal de éste(1,32). Debido a su alto contenido en agua, en la RM presenta alta intensidad de señal en T2 y baja en T1. Suele encontrarse adyacente a una zona de baja señal que representa el pericondrio⁽¹⁰⁾.

Variantes: Displasia epifisaria hemimelica (enfermedad de Trevor). Esta entidad consiste en un crecimiento osteocartilaginoso de una o varias epífisis en su lado medial o lateral(1,33,34). Afecta mayormente a los huesos largos del miembro inferior y huesos del tarso, en especial la rodilla, el tobillo y el astrágalo(8,35). Existen casos raros reportados a nivel de la cadera, patela, la columna⁽³⁶⁻³⁸⁾ y en la mano⁽³⁹⁾. Se describen tres formas, una localizada, una clásica, afectando más de un área en una sola extremidad, y una forma generalizada, considerándose rara la afectación bilateral(1, ⁴⁰⁾. La primera suele afectar al tobillo; la segunda afecta a epífisis, más frecuentemente alrededor de la rodilla y tobillo; y la última, a toda la extremidad inferior(1,34)( Figuras 13 y 14 a-c). Los hallazgos radiológicos en pacientes pediátricos muestran los centros de osificación afectados prematuramente excéntricos, lobulados y aumentados de tamaño. Además, pueden visualizarse calcificaciones. Posteriormente, se visualiza la típica exostosis epifisaria con continuidad cortical y medular. La TC y la RM, permiten visualizar estos aspectos, además del detalle del componente cartilaginoso. Se pueden ver, además, áreas con señal baja en T1 y T2, que representan zonas de calcificación u osificación(1,41). En el diagnóstico diferencial se debe tener en cuenta a los osteocon-dromas, aunque las lesiones del Trevor ocurren en pacientes pediátricos y adolescentes, y se dan en las epífisis. El osteocondroma, sin embargo, ocurre entre los 10 y 30 años y se origina en las metáfisis de los huesos largos⁽⁴²⁾.

proliferación osteocondromatosa paraostal o lesión de Nora Otras Variantes: Otras variantes más raras comprenden la exostosis de Turret, que consiste en una masa extracortical dependiente de las falanges proximales o medias de la mano. Lesiones similares han sido descritas a nivel de inserciones tendinosas y ligamentosas, denominadas exóstosis de tracción. Lesiones similares han sido descritas en pies y manos, la periostitis reactiva florida y la ⁽¹⁾. Esta última afecta a pacientes entre la tercera y cuarta décadas de vida, sin preferencia de sexo⁽⁹⁾. Consiste en un crecimiento exofítico desde una superficie ósea cortical y está compuesto de cartílago, hueso y tejido fibroso, afectando principalmente a las falanges proximales y medias y a los metacarpianos o metatarsianos⁽⁴³⁾ ( Figura 15 a,b). Las radiografías revelan, en un estadio más avanzado, una excrecencia ósea, con una base de separación entre la lesión y el hueso, debida a la existencia de tejido cartilaginoso interpuesto entre ambos, aunque también puede verse continuidad con la lesión en algunos casos⁽¹⁾. El TC además de demostrar estos hallazgos, permite evaluar la existencia o ausencia de continuidad con la cortical adyacente y la existencia de afectación de partes blandas. El diagnóstico final lo brinda la anatomía patológica, ya que estas lesiones pueden ser confundidas con un osteosarcoma paraostal y/o un osteocondroma convencional. El primero, raramente afecta a huesos tan pequeños, y el segundo, además del análisis histopatológico, posee otras características como la continuidad cortical y medular. Por último, esta lesión puede ser confundida con un proceso maligno, debido a la alta tasa de recurrencia que posee(1, ⁴³⁾.

El osteocondroma representa el tumor óseo más común, y posee unas características radiológicas típicas, principalmente la continuidad cortical y medular.

Ante casos dudosos y para el estudio de variantes y/o complicaciones, pueden necesitarse otras pruebas de imagen con el TC o en especial la RM, que permiten llegar al diagnóstico en la mayoría de los casos. El conocimiento del espectro de hallazgos en esta lesión permite que el radiólogo pueda realizar un correcto diagnóstico y que ayude en dirigir el manejo del paciente hacia una terapéutica correcta.

1. Murphey MD, Choi JJ, Kransdorf MJ, Flemming DJ, Gannon FH. Imaging of osteochondroma: variants and complications with radiologic-pathologic correlation. Radiographics 2000 Sep-Oct; 20(5): 1407-1434. [ Links ]

Correspondencia: Marco A. Cañete Prette / MACañ ete@fjd.es

Trabajo recibido 28 de noviembre de 2012, aceptado para publicación el 2 de junio del 2013.

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Indicadores Links relacionados Osteocondroma: diagnóstico radiológico, complicaciones y variantes Osteochondroma: Diagnostic imaging, complications and variants Dres. Marco Cañete P, Elena Fontoira M, Begoña Gutiérrez San José, Slavina Mancheva M. Servicio de Radiología Músculo-esquelética. Fundación Jiménez Díaz. Madrid, España. Dirección de Correspondencia Abstract: Understanding and recognising the spectrum of appearances of osteochondroma is important because it represents the most frequent pseudotumoral bone lesion.

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A histopatologia do tumor Osteocondroma 

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A histopatologia do tumor Osteocondroma 

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A histologia do osteocondroma apresenta poucas diferenças em relação a uma amostra osteocartilaginosa de um osso normal. De fato, possui uma cobertura de cartilagem que a única característica diferente é ser menos organizada.
A cartilagem desse tipo de tumor não difere da placa original de crescimento, onde são observadas células cartilaginosas estendidas, dispostas em fileiras, cujos núcleos são geralmente redondos ou ovais, assim como simples ou duplos. As características da fise normal – reprodução, crescimento, hipertrofia, calcificação e ossificação – estão presentes.
Este artigo relata sobre a histologia neste tipo de tumor ósseo:

https://maestrovirtuale.com/osteocondroma-sintomas-causas-histologia-tratamentos/

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Com avanço da tecnologia médica, os exames mais importantes para diagnósticos e tratamento de tumores ósseos melhoraram muito, principalmente o de imagem associada aos marcadores tumorais. Neste artigo mostra a importância e a finalidade dos exame,junto com um link de um site explicando cada tipo de exame necessário para o tumor ósseo.

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EDITORIALS

Imaging evaluation of bone tumors

PhD, Collaborator in the Department of Diagnostic Imaging at the Escola Paulista de Medicina - Universidade Federal de São Paulo (EPM-Unifesp), Radiologist at DASA and AACD-SP, São Paulo, SP, Brazil. E-mail: andre.yui.aihara@gmail.com.

The radiographic approach to bone tumors consists in analyzing a certain lesion in an organized manner, paying attention to specific radiographic features such as location, margins and transition zones, periosteal reaction patterns, mineralization, lesion size, and whether or not soft tissue components are present⁽,⁾.

Patient age and determining whether the lesion(s) is single or multiple are fundamental clinical data for diagnosis. Some types of tumors have a predilection for certain age groups⁽⁾. With the exception of multiple myeloma, primary malignant bone tumors are typically solitary lesions, whereas benign tumors tend to present as multiple lesions⁽,⁾.

This type of semiological approach has neither the objective nor the capacity to arrive at a final histological diagnosis. However, it narrows the range of differential diagnoses and indicates the most appropriate course of action from that point onward⁽,⁾.

With this semiological approach to conventional radiography, it is possible to reduce the number of differential diagnoses, often eliminating the need for more advanced imaging methods such as computed tomography (CT) or magnetic resonance imaging (MRI). Typical examples of such diagnoses are simple bone cyst, fibrous cortical defect, and non-ossifying fibroma⁽⁾, which normally preclude the need for evaluation methods other than conventional radiography.

If necessary, CT can be helpful in determining the pattern of calcification in the matrix of the lesion, in identifying occult bone destruction, or even in localizing the nidus of an osteoid osteoma⁽,⁾. It can also serve to guide the collection of tissue for histological analysis⁽⁾ and less invasive treatments of certain tumors, such as osteoid osteoma⁽⁾.

MRI has become the standard imaging examination for determining the local extent of a tumor and is frequently capable of providing a better characterization of the components of the lesions, such as cystic areas and adipose, fibrous, or chondral tissue⁽⁾. However, it is a costly method that is not always necessary, as explained above. Advanced MRI techniques, such as diffusion, spectroscopy, dynamic tissue perfusion, and in-phase/out-of-phase imaging, show promise for the evaluation of tumors. Together with conventional MRI, these advanced techniques increase diagnostic accuracy and improve evaluation of treatment responses⁽⁾.

Positron emission tomography combined with multidetector computed tomography has proven to be a valuable imaging tool for staging, restaging and the evaluation of treatment response in patients with tumors, due to its capacity to provide additional physiological information⁽⁾.

In this issue of Radiologia Brasileira, Andrade Neto et al.⁽⁾ present a pictorial essay in which they review the conventional radiography aspects of the main knee bone tumors seen in clinical practice. In a quite didactic manner, the essay divides expansile knee lesions into pseudotumors, bone-forming tumors, cartilage-forming tumors, bone marrow tumors, and other connective tissue tumors. It also makes a concise review of each of the tumor types discussed, providing an excellent opportunity to learn or recall concepts.

REFERENCES

1 Miller TT. Bone tumors and tumorlike conditions: analysis with conventional radiography. Radiology. 2008;246:662-74. [ Links ]

2 Greenspan A, Jundt G, Remagen W. Differential diagnosis in orthopaedic oncology. 2nd ed. Philadelphia, PA: Lippincott Williams & Wilkins; 2007. [ Links ]

3 Aihara AY, Fernandes ARC, Natour J. Tumores e lesões tumorais do tipo "não toque". Rev Bras Reumatol. 2004;44:364-70. [ Links ]

4 Maciel MJS, Tyng CJ, Barbosa PNVP, et al. Computed tomography-guided percutaneous biopsy of bone lesions: rate of diagnostic success and complications. Radiol Bras. 2014;47:269-74. [ Links ]

5 Petrilli M, Senerchia AA, Petrilli AS, et al. Computed tomography-guided percutaneous trephine removal of the nidus in osteoid osteoma patients: experience of a single center in Brazil. Radiol Bras. 2015;48:211-5. [ Links ]

6 Costa FM, Canella C, Gasparetto E. Advanced magnetic resonance imaging techniques in the evaluation of musculoskeletal tumors. Radiol Clin North Am. 2011;49:1325-58. [ Links ]

7 Guimarães JB, Rigo L, Lewin F, et al. The importance of PET/CT in the evaluation of patients with Ewing tumors. Radiol Bras. 2015;48:175-80. [ Links ]

8 Andrade Neto F, Teixeira MJD, Araújo LHC, et al. Tumores ósseos do joelho: achados na radiologia convencional. Radiol Bras. 2016;49:182-9. [ Links ]

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EDITORIALS Imaging evaluation of bone tumors PhD, Collaborator in the Department of Diagnostic Imaging at the Escola Paulista de Medicina - Universidade Federal de São Paulo (EPM-Unifesp), Radiologist at DASA and AACD-SP, São Paulo, SP, Brazil. E-mail: andre.yui.aihara@gmail.com.

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Orientações para Análise Patológica de Neoplasia ósseas 

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Orientações para Análise Patológica de Neoplasia ósseas 

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O diagnóstico dos tumores ósseos começa por uma consulta médica com um especialista. É esse profissional quem deve fazer a avaliação dos sintomas e um exame clínico. Exames de imagem, como radiografia, tomografia computadorizada, ressonância magnética e cintilografia óssea (mapeamento ósseo) também são utilizados.
Também é possível a realização de uma biópsia, que consiste na retirada de um pequeno fragmento do tumor para avaliação em laboratório que ajuda a identificar o tipo do tumor e se ele é benigno ou maligno.
Com isso vamos verificar a publicação da Revista Brasileira de Patologia que ao analisar o osso temos que levar em consideração vários fatores .
Estes fatores serão observados na publicação, onde verificamos a importância dos nossos estudos no 1° período de Medicina.

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Sociedade Brasileira de Patologia | Institucional

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Códigos de topografia
C40-41 Neoplasias malignas dos ossos e das cartilagens articulares
C41 Neoplasias malignas dos ossos e das cartilagens articulares de outras localizações e localizações não especificadas
C41.0 Neoplasias malignas dos ossos do crânio e da face

C41.2 Neoplasias malignas dos ossos da coluna vertebral

C41.4 Neoplasias malignas dos ossos pélvicos, sacro, cóccix e das cartilagens articulares

I. Identificação e resumo clínico

II. Dados clínicos relevantes

Idade __________________________ Sexo ___________________________

Tumor: localização/tempo de evolução/progressão ______________________

Sintomas associados: dor; febre; perda de peso/outros ___________________

Doença pregressa: osteocondromatose/condromatose/displasia fibrosa/outras____________________________________________________

Exame físico: deformidades/tumoração/outros ___________

Exames laboratoriais: sangue/urina/outros ___________

Tratamentos prévios: radioterapia/quimioterapia/cirurgias/outros ___________

III. Achados radiológicos

Osso envolvido ___________

Tamanho da lesão ___________

Lesões ósseas associadas (especificar) ___________

Localização da lesão

□ Epífise □ Mista □ Superfície

□ Metáfise □ Central (medular) □ Parosteal

□ Diáfise □ Cortical □ Periosteal

Envolvimento da cartilagem de crescimento

Contorno e margem da lesão

□ Bem definida □ Com áreas de indefinição □ Moteada/"roído de traça"

□ Sem esclerose □ Mal definida □ Permeativa

□ Com esclerose □ Geográfica

Mineralização da matriz

Ausente

Presente

Padrão ósseo

Padrão cartilaginoso

Outro (especificar) _____________

Rotura de cortical

Reação perióstica

Padrão

□ Insuflante □ Capas múltiplas ("casca de cebola") □ Sólido

□ Sólido □ Espiculado ou "em raios de sol" □ Vazio

□ Lamelar único □ Ângulo/triângulo de Codman

Comprometimento do espaço articular

Comprometimento dos tecidos moles adjacentes

Multifocalidade da lesão

Nota: Recomenda-se que as imagens acompanhem o pedido anatomopatológico. Quando isso não for possível, sugere-se colocar um adendo no final do laudo sobre a necessidade de correlação dos achados morfológicos com os dados clínicos e de imagem.

IV. Procedimento cirúrgico - biópsia

Por agulha

A céu aberto

Ressecção intralesional/curetagem

Ressecção parcial/marginal

Ressecção ampla

Ressecção radical/amputação

Desarticulação

Hemipelvectomia

Outro (especificar) __________________

V. Exame macroscópico

É recomendável receber o material a fresco para a eventual obtenção de amostras para estudos especiais. Não congelar a peça cirúrgica para evitar artefatos por formação de cristais.
V.1 Superfície externa

Identificar e medir: osso, segmento ósseo ou fragmentos ósseos irregulares
* Descrever os tecidos que recobrem ou acompanham (músculo, tecido adiposo, pele).

Descrever alterações superficiais (abaulamento, deformidades, fratura, etc.)

V.2 Superfície de corte

Localização em planos longitudinal e transversal
* Extensão intraóssea e infiltração com ou sem rotura de cortical e invasão das partes moles, incluindo articulações.

Reações periósticas

Medidas da lesão (incluindo, quando houver, a invasão das partes moles)
* Distância entre o tumor e a margem de ressecção mais próxima.

Aspecto da lesão (forma, consistência, coloração)

Em se tratando de lesão suspeita de osteoma osteoide, o reconhecimento da presença do nidus é importante e pode ser observada por transiluminação, seguida da secção, que deve ser feita sempre no sentido da superfície da região
V.3 Secção

1. Exames de imagem pré-operatórios ou do espécime cirúrgico são extremamente úteis para planejar a dissecção, ajudam a localizar o tumor na peça e a identificar áreas de extensão da neoplasia para partes moles. Também colaboram na orientação do melhor plano de dissecção e na identificação de áreas de maior interesse, como lesão descontínua do tumor ósseo primário (skip metástase), no envolvimento de outras estruturas, como feixes vásculo-nervosos e menor margem de ressecção. A superfície externa deve ser cuidadosamente examinada antes da dissecção. A pele e os tecidos moles devem ser inspecionados quanto à enduração ou à presença de outras alterações. Áreas de incisões prévias e de biópsia devem ser identificadas e analisadas quanto ao implante tumoral no trajeto da agulha. As margens devem ser amostradas com base nos exames macroscópico e de imagem. Representar áreas correspondentes à menor margem livre de partes moles, à margem de ressecção óssea e à margem de ressecção articular sinovial.

2. Recomenda-se o uso de serra-fita elétrica (de açougueiro) para a secção do osso comprometido, posicionando o corte no sentido do maior eixo da lesão. Também se deve atentar à maior extensão da invasão tumoral das partes moles.

3. Em se tratando de lesão suspeita de osteoma osteoide, o reconhecimento da presença do nidus é importante e pode ser observada por transiluminação, seguida da secção, a qual deve ser feita sempre no sentido da superfície da região cortical para a superfície endosteal.

4. As peças devem ser escovadas para a retirada do pó de osso, uma vez que, este pode causar artefatos nos cortes histológicos.

Nota: Em caso de avaliação do efeito quimioterápico (índice de necrose de Huvos), a representação de toda a massa tumoral é impraticável, então, recomenda-se a fatia central que melhor represente o tumor. Esta deve ser mapeada, utilizando uma grade, para identificar cada porção do tumor, bem como as respectivas margens cirúrgicas: ósseas, articulares sinoviais e de partes moles. Cada divisória da grade não deve ultrapassar as dimensões de um cassete, e os fragmentos obtidos não devem ser muito espessos (em torno de 2 a 3 mm) para boa fixação tecidual e adequado processamento técnico após a descalcificação do material. Sugere-se, para confecção da grade, utilizar imagem fotográfica ou digitalizada da peça, radiografia, fotocópia ou, simplesmente, desenhar a peça com o respectivo tumor (Figura 1). O plano de mapeamento para estudo do efeito do tratamento quimioterápico, em caso de osteossarcoma, também pode ser usado para avaliação de outros sarcomas ósseos pós-quimioterapia (ver item a seguir).
V.4 Protocolo anatomopatológico para osteossarcoma pós-quimioterapia usado na Universidade Estadual de Campinas (Unicamp) V.4.1 Macroscopia
Osso comprometido ____________________
Ressecção do tipo _____________________
Medidas da peça ____ cm
Tumor ____ cm
Menor margem livre ____ cm
V.4.2 Localização, extensão e características do tumor
□ Terço proximal □ De superfície □ Comprometimento linfonodo regional

□ Terço medial □ Lesões-satélite □ Necrose

□ Terço distal □ Invasão da cartilagem epifisária □Hemorragia

□ Epífise □ Invasão da cápsula articular □ Degeneração cística

□ Metáfise □ Rotura cortical □ Ossificação/calcificação

□ Diáfise □ Comprometimento das partes moles □ Áreas condroides

Intramedular Comprometimento da pele (trajeto de biópsia) Outros
V.4.3 Desenho da peça, mapeamento (grade) e representação (Figura 1 e Tabela 1)
Figura 1 Desenho da peça com o respectivo tumor, mapeamento e representação (adaptado de Czerniak B, 2016).

Tabela 1 Fragmentos retirados.
V.4.4 Microscopia
V.4.4.1 Biópsia anterior

V.4.4.2 Padrão histológico predominante

Osteoblástico

Condroblástico

Fibroblástico

Pequenas células

Rico em células gigantes

Telangiectásico

Anaplásico

Misto

Epitelioide

Esclerosante

Outros (especificar) ___________________

V.4.4.3 Anaplasia celular

V.4.4.4 Índice mitótico ____ /10 campos de maior aumento

V.4.4.5 Alterações histopatológicas predominantes pós-quimioterapia: celularidade tumoral e estroma

Núcleos bizarros

Homogeneização da cromatina

Vacuolização citoplasmática

Necrose focal

Necrose extensa

Desaparecimento de tecido neoplásico

Macrófagos espumosos

Células gigantes bizarras

Fibroblastos aberrantes

Fibrose estromal

Degeneração mixoide

Degeneração cística

Osso residual

Matriz óssea tumoral acelular

Calcificação

Espessamento da íntima - vasos

Trombose

Êmbolos neoplásicos

V.4.5 Margens V.4.6 Viabilidade de neoplasia pós-quimioterapia (____%) (modificado de Huvos, 1991)

Grau 1 - Nenhuma ou mínima necrose

Grau 2 - Extensa necrose com mais de 10% de tumor viável

Grau 3 - Extensa necrose com esparsos focos de tumor viável (< 10%)

Grau 4 - Necrose completa

V.5 Avaliação de necrose pós-quimioterapia
A necrose tumoral é caracterizada pela morte da célula sarcomatosa, picnose e fragmentação nuclear ou completo desaparecimento do tecido tumoral. Alterações pré-necróticas atribuídas à quimioterapia consistem em desenvolvimento de núcleos bizarros, homogeneização da cromatina e vacuolização citoplasmática. A eliminação do tecido neoplásico é substituída por estroma hialinizado e vascularizado. Cavidades císticas preenchidas por material mucoide, matriz óssea tumoral amorfa ou calcificada e osso residual acelular podem ser detectados. O índice de resposta à quimioterapia pode ser graduado. A graduação de Huvos (1991) é a mais utilizada.

Recomenda-se que a avaliação do grau de necrose seja feita analisando cada uma das lâminas, segundo o mapeamento da peça, detectando-se, em cada uma delas, a porcentagem da extensão da necrose. A porcentagem final é dada pela média aritmética da soma de todas as lâminas examinadas. É mais trabalhosa, porém mais acurada. Alguns serviços avaliam a necrose pela simples detecção de células viáveis (+) ou necróticas (-) na lâmina, independentemente da extensão. Assim, um pequeno agrupamento de células tumorais viáveis em uma lâmina corresponderá à positividade semelhante, se esta tiver extensas áreas de tumor viável, superestimando o grau de positividade, ou seja, a resistência à droga ou a má resposta à quimioterapia. Em termos da graduação de Huvos, em alguns casos, pode ser atribuído grau 2 ou 3, na dependência do método utilizado, o que implicará terapêutica e prognóstico distintos.

Nota: Fotografar a peça antes e depois de seccionada e tirar duas ou mais fatias de 3 a 5 mm para melhor fixação e descalcificação, quando a peça requerer índice de necrose, proceder da maneira descrita na Nota do item "V.3 Secção".
V.6 Inclusão

Incluir os tecidos moles antes do osso.

Incluir o material na totalidade quando menor de 3 cm ou se for suspeito de tumor cartilaginoso clássico ou não houver visualização da lesão.
* Incluir o material que, macroscopicamente, represente a lesão.

V.7 Fixação e descalcificação
É usada formalina a 10% ou formalina tamponada que preserva melhor o tecido (jamais proceder a descalcificação sem antes fixar o tecido por, pelo menos, 24 horas). A descalcificação é feita com ácido nítrico de 5 a 7,5%, ou ácido fórmico de 8 a 10% (menor prejuízo a imunogenicidade da amostra), tomando-se o cuidado de deixar os fragmentos, imersos em ácido, suspensos por um fio de linha, de forma que não tenham contato com o fundo do recipiente. Deve-se trocar o ácido diariamente e verificar se os fragmentos estão descalcificados. Essa avaliação pode ser feita, primeiramente, espetando-se o fragmento com agulha fina, depois basta tentar afiná-los a uma espessura de 2 a 3 mm, cortando-os com uma navalha nova. Se o corte for suave, ou seja, sem evidência de calcificação tecidual, pode-se colocar os fragmentos em cassetes e deixá-los em água corrente por 20 minutos, no mínimo. Retirar os cassetes, sacudi-los para tirar o excesso de água e colocá-los em formol para, então, seguir o processamento técnico histológico habitual. Pode-se usar o ácido de descalcificação rápida (RDO), mas com muito cuidado para não descalcificar em excesso. Pode-se também usar o descalcificador utilizado no MGH-Boston-USA (Tabela 2). Neste caso, deve-se submeter o tecido ao descalcificador por, no máximo, 8 horas. Repetir o processo, se necessário. Conforme o tamanho ou a concentração de cálcio no tecido, o tempo de exposição do fragmento ao descalcificador pode variar de 2 a 8 horas. De preferência, não deixar o material no descalcificador durante a noite; repetir a operação durante o dia.

Tabela 2 Descalcificador usado no MGH-Boston USA.

VI. Exame microscópico

Tipo histológico (classificação da OMS [2013], modificada)
VI.1 Graduação histológica (neoplasias malignas)

Grau I - Bem diferenciado (G1)

Grau II - Moderadamente diferenciado (G2)

Grau III - Pouco diferenciado (G3)

VI.2 Tumores formadores de osso VI.2.1 Benignos VI.2.2 Malignos
Osteossarcoma

Central (medular)

Clássico ou convencional (G3)

Osteoblástico

Condroblástico

Fibroblástico

Rico em células gigantes

Epitelioide

De células claras

Osteoblastoma-like (G1)

Condroblastoma-like

Telangiectásico (G3)

Pequenas células (G3)

Bem diferenciado central (G1)

Secundário

À doença de Paget (G3)

Pós-irradiação (G3)

Superfície (periférico)

Clássico (alto grau) G3)

Periosteal (G2)

Parosteal (G1)

VI.3 Tumores formadores de cartilagem VI.3.1 Benignos

Osteocondroma

Solitário

Em osteocondromatose múltipla

Condroma

Encondroma solitário

Em encondromatose múltipla

Periosteal

Condromatose sinovial

Condroblastoma

Condroma fibromixoide (fibroma condromixoide)

VI.3.2 Malignos

Condrossarcoma

Clássico:

Central ou de superfície/periférico;

Primário ou secundário (G1-G3)

Desdiferenciado (G3)

De células claras (G1)

Mesenquimatoso (G3)

VI.4 Tumores fibrogênicos

Fibroma desmoplásico*¹

Fibrossarcoma (G3)

VI.5 Tumores fibro-histiocíticos

Fibroma não ossificante*²

Fibro-histiocitoma benigno*²

Sarcoma indiferenciado de alto grau (Fibro-histiocitoma maligno, de classificações anteriores) (G3)

VI.6 Tumores vasculares*³

Hemangioma

Hemangioma epitelioide

Hemangioendotelioma epitelioide (G1-G2)

Angiossarcoma (G3)

VI.7 Tumores giganto-celulares

Granuloma reparador de células gigantes

Tumor de células gigantes do osso (TGC) (G1) *⁴

Malignização em tumor de células gigantes (G3)

VI.8 Tumores da família do Sarcoma de Ewing/Tumor neuro-ectodérmico primitivo (PNET) (G3) VI.9 Tumores hematopoiéticos VI.10 Tumores lipogênicos VI.11 Tumores de músculo liso VI.12 Tumores da notocorda
Benigno:

Maligno:
VI.13 Adamantinoma (G2) VI.14 Metástases VI.15 Miscelânea/lesões pseudoneoplásicas

Cisto ósseo aneurismático*¹

Cisto ósseo juvenil (simples/unicameral)

Displasia fibrosa

Displasia osteofibrosa*¹

Histiocitose de células de Langerhans

Doença de Erdheim-Chester

Hamartoma condro-mesenquimatoso da parede torácica

Tumor marrom do hiperparatireoidismo

*Nota 1: Fibroma desmoplásico; cisto ósseo aneurismático e displasia osteofibrosa são lesões benignas, mas com potencial de recorrência local.

* Nota 2: Fibroma não ossificante e fibro-histiocitoma benigno são lesões fibro-histiocíticas benignas de morfologia semelhante, porém, são consideradas entidades clínico-patológicas distintas.

*Nota 3: Hemangioma epitelioide é considerado benigno, mas localmente agressivo; já o hemangiendotelioma epitelioide é considerado maligno (grau baixo a intermediário), e o envolvimento de dois ou mais ossos está associado com pior prognóstico.

*Nota 4: Tumor de células gigantes, em geral, tem um comportamento benigno. Contudo, pode ser localmente agressivo com extensão aos tecidos moles e/ou recorrência (15-50%). À distância, pode exibir implante/metástase pulmonar em até 2% dos casos. Recomenda-se utilizar o termo "implante pulmonar" devido ao seu curso de crescimento lento; a lesão, em geral, é única e pode evoluir com cura pós-ressecção ou, mesmo, sofrer involução espontânea.

*Nota 5: Os linfomas são classificados como os linfonodais. O primário do osso tem melhor prognóstico que os secundários a linfomas nodais.

VII. Extensão da lesão

Cortical (intracompartimental)

Além da cortical (extracompartimental)

VIII. Margens de ressecção
VIII.1 Características

1. Ressecção intralesional: ressecção com invasão do leito do tumor e realizada por curetagem ou enucleação.

2. Ressecção marginal: ressecção em bloco do tumor e o plano de dissecção segue a área reacional peritumoral ou pela pseudocápsula do tumor.

3. Ressecção ampla: ressecção em bloco, com margens amplas, ou seja, o plano de dissecção prossegue por tecido normal e por fora da área reativa peritumoral.

4. Ressecção radical: ressecção em bloco de todos os compartimentos envolvidos pela neoplasia.

VIII.2 Comprometimento da margem

Ausente, menor margem livre (especificar) __________________________

Presente (especificar) __________________________________________

IX. Linfonodos

Presentes

Ausentes

Ausência de metástases
Metástases ____ em ____ de linfonodos coletados

X. Exame de congelação

XI. Estudos especiais (especificar)

Imuno-histoquímica _______________________________________________

Citogenética_____________________________________________________

Análise molecular ________________________________________________

Análise citométrica _______________________________________________

XII. Diagnóstico final (exemplos)

1. Produto de biópsia de lesão epifisária de úmero proximal direito: condroblastoma.

2. Produto de biópsia a céu aberto de lesão epifisária de fêmur distal esquerdo: tumor de células gigantes.

3. Produto de biópsia por agulha de lesão metafisária de fêmur distal esquerdo: osteossarcoma parosteal (grau 1).

4. Produto de ressecção do segmento distal do fêmur direito após QT-neoadjuvante: osteossarcoma clássico central (grau 3), subtipo histológico predominante: osteoblástico, da metáfise distal do fêmur direito, extra-compartimental. Feixes vasculo-nervosos e margens de ressecção cirúrgicas livres, sendo a menor margem livre óssea (proximal) de 4,4 cm e a de partes moles (medial) de 0,8 cm.
Índice de necrose/resposta tumoral (Huvos) = grau 3.

XIII. Classificação TNM dos sarcomas ósseos (AJCC, 2017)
Definição de Tumor Primário (T) Esqueleto apendicular; tronco e ossos craniofaciais

TX - Não pode ser avaliado

T0 - Não há evidência de tumor primário

T1 - Tumor menor ou igual a 8 cm no maior diâmetro

T2 - Tumor maior que 8 cm no maior diâmetro

T3 - Tumor descontínuo do sítio ósseo primário

Coluna vertebral

TX - Não pode ser avaliado

T0 - Não há evidência de tumor primário

T1 - Tumor confinado a um segmento vertebral ou dois segmentos vertebrais adjacentes

T2 - Tumor confinado a três segmentos vertebrais adjacentes

T3 - Tumor confinado a quatro segmentos vertebrais adjacentes, ou qualquer segmento vertebral não adjacente

T4 - Extensão para o canal espinhal ou grandes vasos

T4a - Extensão para o canal espinhal

T4b - Evidência de invasão vascular macroscópica ou trombo tumoral em grandes vasos

Pelve

TX - Não pode ser avaliado

T0 - Não há evidência de tumor primário

T1 - Tumor confinado a um segmento pélvico sem extensão extra-óssea

T1a - Tumor menor ou igual a 8 cm no maior diâmetro

T1b - Tumor maior que 8 cm no maior diâmetro

T2 - Tumor confinado a um segmento pélvico com extensão extra-óssea ou dois segmentos sem extensão extra-óssea

T2a - Tumor menor ou igual a 8 cm no maior diâmetro

T2b - Tumor maior que 8 cm no maior diâmetro

T3 - Tumor abrangendo dois segmentos pélvicos com extensão extra-óssea

T3a - Tumor menor ou igual a 8 cm no maior diâmetro

T3b - Tumor maior que 8 cm no maior diâmetro

T4 - Tumor abrangendo três segmentos pélvicos ou ultrapassando a junção sacro-ilíaca

T4a - Tumor envolve a junção sacro-ilíaca com extensão medial para o neuroforame sacral

T4b - Tumor envolve os vasos ilíacos externos ou a presença de trombo tumoral macroscópico em grandes vasos pélvicos

Definição de Linfonodo Regional (N)

NX - Não podem ser avaliados*

N0 - Ausência de metástase linfonodal

N1 - Metástases em linfonodo regional

Nota*: Em razão da raridade de envolvimento linfonodal em sarcomas, a designação "NX" pode não ser apropriada e pode ser considerada "N0" se nenhum envolvimento clínico for evidente.
Definição de Metástase à Distância (M)

M0 - Ausência de metástase a distância

M1 - Presença de metástase a distância

M1a - Pulmonar

M1b - Outros sítios distantes

Tabela 3 Grau histológico (adaptado de AJCC, 2017)

Alto grau

Grau 2
Grau 3

G2 Moderadamente diferenciado, alto grau

G3 Pouco diferenciado, alto grau

Grupos de estadio prognóstico da AJCC, 2017
Tabela 4 Esqueleto apendicular; tronco e ossos craniofaciais

Tumor ósseo primário em Coluna vertebral e pelve: não existe nenhum grupo de estadio prognóstico da AJCC para coluna vertebral e pelve.

XIV. Classificação TNM dos tumores ósseos malignos (UICC, 2017)

Tabela 5 Estadiamento TNM.

Tabela 6 Fatores prognósticos para osteossarcoma

Essenciais

Localização, tamanho, extensão da doença

Resposta tumoral à QT-Neoadjuvante

Idade

Doença residual pós-ressecção

Adicionais

LDH

Fosfatase alcalina

Gênero

Performance "status"

Equipe multidisciplinar de tratamento de sarcoma

Recorrência local

XV. Estadiamento de Enneking

Tabela 7 Estadiamento de Enneking* simplificado.

*O estadiamento de Enneking é mais usado em sarcomas ósseos.

XVI. Alguns marcadores auxiliares do diagnostico uteis em patologia óssea:
XVI.1 Imuno-histoquímica XVI.2 Técnicas moleculares

H3G34W - Altamente especifico para TCG

3K36M - Altamente especifico para condroblastoma

S100 - Condrócitos e condroblastos

SOX9 - Condroblastos e células condroprogenitoras

CD1a - Células de Langerhans

Braquiúria - Células da notocorda

CAMTA1, FLI1 - Tumores vasculares

CD99, FLI1 - Família Sarcoma de Ewing/PNET

MDM2, CDK4 - Osteossarcoma central de baixo grau e osteossarcoma parosteal

Rearranjos de USP6 - Cisto ósseo aneurismático

Rearranjos de GNAS - Displasia fibrosa

Rearranjos de FOS e FOSB - Osteoblastoma

Rearranjos de IDH1/2 - Condrossarcoma

Rearranjos de EWSR1 e CIC-DUX4 - Família Sarcoma de Ewing/PNET

Amplificação gênica de MDM2 e CDK4 - Osteossarcoma central de baixo grau e osteossarcoma paraosteal

XVII. Bibliografia

Amin MB, Edge SB, Greene FL, Byrd DR, Brookland RK, Washington MK, et al. AJCC Cancer staging manual, 8th ed. Switzerland: Springer, 2017.

Baumhoer D, Amary F, Flanagan AM. An update of molecular pathology of bone tumors. Lessons learned from investigating samples by next generation sequencing. Genes Chromosomes Cancer. 2019;58(2):88-99.

Brierley JD, Gospodarowicz MK, Wittekind C, O`Sullivan B, Mason M, Asamura H, et al. Union for International Cancer Control (UICC): TNM classification of malignant tumors, 8th ed. Oxford: John Wiley & Sons, Ltd, 2017.

Czerniak B. In Dorfman and Czerniak`s Bone Tumors, 2nd ed. Philadelphia, Elsevier, 2016.

Enneking WF, Spanier S, Goodman M. A system for the surgical staging of musculoskeletal sarcoma. Clin Orth Rel Res. 1980; 153:106-20.

Fletcher CDM, Bridge JA, Hogendoorn PCW, Mertens F (eds.). WHO Classification of tumors of soft tissue and bone, 4th ed. Lyon: IARC, 2013.

Mangham DC, Athanasou NA. Guidelines for histopathological specimen examination and diagnostic reporting of primary bone tumours. Clin Sarcoma Res. 2011;1(1):6.

Rubin BC, Antonescu CR, Gannon FH, et al. Members of the Cancer Committee, College of American Pathologists. Protocol for the examination of specimens from patients with tumors of bone. Arch Pathol Lab Me. 2010; 134(4): e1-7.

Santini-Araujo E, Kalil RK, Bertoni F, Park Y-K. Tumors and tumor-like lesions of bone. London: Springer-Verlag, 2015.

Schaefer IM, Hornick JL. Diagnostic Immunohistochemistry for Soft Tissue and Bone Tumors: An Update. Adv Anat Pathol. 2018;25(6):400-12.

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Osso - Neoplasias ósseas - (5ª edição - 2019) | Sociedade Brasileira de Patologia

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Códigos de topografia C40-41 Neoplasias malignas dos ossos e das cartilagens articulares C41 Neoplasias malignas dos ossos e das cartilagens articulares de outras localizações e localizações não especificadas C41.0 Neoplasias malignas dos ossos do crânio e da face C41.2 Neoplasias malignas dos ossos da coluna vertebral C41.4 Neoplasias malignas dos

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Alterações bioquímicas nas células tumorais 

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Alterações bioquímicas nas células tumorais 

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Este artigo, publicado pelo INCA, explica como se comportam as células cancerosas e suas características, sendo que as normais possuem e seguem as instruções de como devem prosseguir durante todo seu ciclo.

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Como se comportam as células cancerosas?

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Saiba como é o processo de formação dos tumores

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Os osteocondromas são projeções ósseas cobertas por cartilagens que ocorrem próxima à placa de crescimento, geralmente, nas extremidades dos ossos. A causa desse tumor é desconhecida, porém existem algumas hipóteses e todas elas estão relacionadas na alteração da fise. Nesses tumores ocorrem mutações nos genes  localizados nos cromossomos 8, 11 e 19. Este artigo explica que os cromossomos estão localizados na placa de crescimento e por isso o surgimento do osteocondroma, devido as mutações. Para saber mais sobre esse assunto -genética, diagnóstico, tipos de exame, entre outros - leia esse documento!

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O artigo à seguir, publicado pelo site medicina complementar, apresenta o metabolismo tumoral, tendo sido elaborado pelo bioquímico alemão Otto Warburg, o qual fez duas observações, chegando a conclusão que as células tumorais são capazes de se desenvolverem mantidas em glicose anaeróbia. Além disso, expõe a alteração da função e da estrutura na mitocôndria tumoral, como também aborda perspectivas de tratamento.

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No vídeo veremos informações importantes sobre a Metástases ósseas.

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Metástase óssea. Diagnóstico inicial/  Metástase óssea Tratamento /2020)

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A radiografia a seguir
representa a presença do osteocondroma em um osso longo- falange proximal. Quando é notável a protuberância óssea externa nesse tipo de imagem, é possível realizar o diagnóstico para o paciente.

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O Médico Walter Meohas -Mestre em ortopedia pela UFRJ- detalha os tumores benignos formadores de cartilagem nas crianças. Ele descreve muito bem o osteocondroma, explicando o porque ele caracteriza desta maneira. Ele explica que essa lesão benigna é frequente no joelho, devido a atividade metabólica presente nesse local. Para saber mais sobre esse assunto, acesse o vídeo.

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Tumores Ósseos na Infância - Tumores Ósseos benignos 2/4

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O artigo seguinte, publicado pelo site Oncoguia, aborda como agem os fármacos Imatinib, Denosumab e Interferon na terapia-alvo para tumores ósseos, sendo um tipo de tratamento contra o câncer que utiliza substâncias para identificar e atacar células tumorais.

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Terapia alvo é um tipo de tratamento contra o câncer que usa drogas ou outras substâncias para identificar e atacar as células cancerígenas com pouco dano às células normais. Cada tipo de terapia alvo funciona de uma maneira diferente, mas todas alteram a forma como uma célula cancerígena cresce, se divide, se auto repara, ou como interage com outras células. A terapia alvo é especialmente importante em doenças como os cordomas e outros tipos de tumores ósseos, onde a quimioterapia não é muito útil.

Alguns cordomas possuem defeitos genéticos (mutações) que produzem proteínas que provocam o crescimento das células. O Imatinib é um medicamento alvo que pode bloquear os sinais desses genes. Isso pode fazer com que alguns tumores parem de crescer ou até diminuírem de tamanho. O imatinib é utilizado para tratar cordomas que se disseminaram ou recidivaram após o tratamento. O imatinibe tem sido usado para tratar cordomas por muitos anos, mas não é aprovado pelo FDA (Food and Drug Administration) para tratar esse tipo de câncer. O medicamento foi aprovado para tratar outros tipos de câncer.

Este medicamento é administrado via oral, junto com alimentos, uma vez por dia. Os efeitos colaterais comuns podem incluir diarreia, náuseas, dores musculares e fadiga. Alguns pacientes podem ter erupções na pele que provocam coceira. Também pode ocorrer acúmulo de líquido em torno dos olhos, pés ou abdome.

O denosumab é um anticorpo monoclonal que se liga à proteína RANK. Essa proteína normalmente informa os osteoclastos para destruir o osso, mas quando o denosumab se liga a ele, essa ação é bloqueada. Em pacientes com tumor de células gigantes do osso, que recidivou após a cirurgia ou que não pode ser removido cirurgicamente, o denosumab reduz o tamanho dos tumores por um tempo.

No tratamento dos tumores de células gigantes, o desonumab é injetado por via subcutânea. Muitas vezes, pode demorar meses para se perceber a redução do tumor.

A maioria dos efeitos colaterais são passageiros, podendo incluir dores no corpo, dor de cabeça e náuseas. Um efeito raro, mas importante do denosumab é a osteonecrose da mandíbula, que muitas vezes aparece como uma ferida aberta na mandíbula que não cicatriza. Isso pode provocar a perda de dentes ou de infecções no osso da maxila. O melhor tratamento ainda não está claro, além de interromper o denosumab. Manter uma boa higiene oral, com uso de fio dental, escovação e check-ups dentários regulares ajudam a evitar a osteonecrose da mandíbula. A maioria dos médicos recomenda que os pacientes façam uma avaliação dentária antes de iniciar esses tratamento.

Interferon

Os interferons não são exatamente terapias alvo, mas substâncias produzidas pelo sistema imunológico. O interferon alfa pode ser usado para tratar tumores ósseos de células gigantes recidivados ou disseminados.

É geralmente administrado como uma injeção diária sob a pele. Também pode ser injetado em um músculo ou veia.

O interferon pode causar efeitos colaterais significativos, que podem incluir sintomas semelhantes aos da gripe, como dores musculares, dores ósseas, febre, dores de cabeça, fadiga, diminuição das taxas sanguíneas, náuseas e vômitos. Esses efeitos geralmente melhoram quando o tratamento é interrompido.

Para saber se o medicamento que você está usando está aprovado pela ANVISA acesse nosso conteúdo sobre Medicamentos ANVISA

Fonte: American Cancer Society (05/02/2018)

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Terapia Alvo para Tumores Ósseos - Instituto Oncoguia

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Terapia alvo é um tipo de tratamento contra o câncer que usa drogas ou outras substâncias para identificar e atacar as células cancerígenas com pouco dano às células normais. Cada tipo de terapia alvo funciona de uma maneira diferente, mas todas alteram a forma como uma célula cancerígena cresce, se divide, se auto repara, ou como interage com outras células.

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No podcast publicado pelo portal Deviante, é abordado sobre uma nova maneira de lidar com tumores ósseos. Uma esperança de que em um futuro próximo os pacientes não precisarão amputar seus membros e teremos um recurso de menor custo.

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O Teratoma sacrococcígeo pode afetar o tecido ósseo. Veremos o relato de três casos sobre o Teratoma sacrococcígeo.

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Teratoma Sacrococcígeo

Os teratomas são tumores de células germinativas, derivando da célula germinativa primordial, de localização gonadal ou extragonadal. A localização extragonadal mais comum é a região sacrococcígea, independente se histopatologicamente é benigno ou maligno.
A seguir, um vídeo ilustra-explicativo:
https://youtu.be/-xXCoSsGe1c