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kurz nach Geburt

In der ersten Operation wird die Aorta erweitert und die Lungenschlagaderklappe auf die Aorta umgeleitet. Zudem wird ein BT-Shunt (Blalock-Taussing-Shunt, eine Gefäßprothese) als Verbindung der Aorta zur Lungenschlagader, zur Sicherung der Lungendurchblutung angenäht. Zudem wird die Vorhofscheidewand entfernt.

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im Alter von 4-5 Monaten

Nun wird die obere Hohlvene durchtrennt und direkt an die Hauptäste der Lungenschlagadern angenäht. Der BT-Shunt kann nun wieder entfernt werden.

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Diagnose ist schon durch eine vorgeburtliche Ultraschalluntersuchung möglich

EGK (Vergrößerung des rechten Herz Venrikels)

Körperliche Untersuchung - Periphere Durchblutung, schwacher Puls, blasse Haut

Blutgasanalyse

Minderdurchblutung von Organen + Skelettmuskulatur

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im Alter von 3 Jahren

Hier wird auch die untere Hohlvene an die großen Lungenschlagaderäste angenäht. Der Lungenschlagaderstamm wird abgetrennt, sodass er keinen Kontakt mehr zur rechten Kammer hat.

Alternativ zur ersten Operation kann eine sogenannte „Giessen-Prozedur“ durchgeführt werden.

Dabei wird mit einer kleinen Operation beide Lungenschlagadern mit einem Bändchen verengt und der Ductus arteriosus mit einem Stent, der im Herzkatheterlabor eingebracht wird, dauerhaft offengehalten. Die größerer Norwood 1 Operation, sowie die Glenn-Operation erfolgen dann später, oft auch in einer Operation.

Die Kinder können nach erfolgreich durchgeführten Operationen eine gute Lebensqualität haben. Sie brauchen eine lebenslange engmaschige kinderkardiologische Betreuung.

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Das hypoplastische Linksherzsyndrom (HLHS) ist eine schwerwiegende angeborene Herzfehlbildung, die durch eine unzureichende Entwicklung der linken Herzhälfte gekennzeichnet ist. Die Pathophysiologie des HLHS umfasst mehrere zentrale Aspekte:

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nach der Geburt muss Prostaglandin als Infusion verabreicht werden - so kann der Ductus nicht Verschlißen und die Durchblutung des Körperkreislaufs bleibt gewährleistet

Beatmung sollte vermieden werden

Medikamente, um das Gleichgewicht zwischen der Durchblutung des Körper- und Lungenkreislaufs zu regulieren, sollten per Infusion verabreicht werden

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Anatomische Defekte bei HLHS sind die Strukturen der linken Herzhälfte, einschließlich des linken Ventrikels, der Mitralklappe, der Aortenklappe und der Aorta, unterentwickelt oder fehlen vollständig. Dies führt zu einer verminderten Fähigkeit des Herzens, sauerstoffreiches Blut in den Körper zu pumpen.

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Da der linke Ventrikel nicht ausreichend funktioniert, ist der Blutfluss durch den Körper stark beeinträchtigt. Das Blut wird hauptsächlich durch den rechten Ventrikel gepumpt, der sowohl sauerstoffreiches als auch sauerstoffarmes Blut verarbeitet. Dies führt zu einer unzureichenden Sauerstoffversorgung der Organe und Gewebe.

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Die Mischung aus sauerstoffreichem und sauerstoffarmem Blut führt zu einer verminderten Sauerstoffsättigung im Blut.

Das Ausmaß dieser Sauerstoffuntersättigung ist je nach Durchblutung der Lungengefäße oder des Ductus variabel.

Beim Hypoplastischen Linksherzsyndrom (HLHS) von Neugeborenen kann dies unterschiedlich stark ausgeprägt sein.

Eine kritische Situation entsteht, wenn der Ductus nach der Geburt verschließt, was zu einer Minderdurchblutung und ungenügenden  Sauerstoffversorgung führt, was einen Schockzustand verursacht. Bleibt der Ductus offen, muss ein Gleichgewicht zwischen der Durchblutung der Lunge und des Körpers gefunden werden.

Ein Übermaß an Lungendurchblutung kann zu einer schweren Beeinträchtigung der Organfunktionen führen.

Ein zusätzliches Loch in der Vorhofscheidewand ist für das Überleben entscheidend, da es die Mischung aus sauerstoffreichem und sauerstoffarmem Blut ermöglicht.

Ein zu kleines Loch kann es zu einem Rückstau des Blutes aus dem linken Vorhof in die Lungenvene kommen, was eine Operation aufgrund der Strukturveränderung der Lungengefäße unmöglich machen.

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Um den Blutfluss aufrechtzuerhalten, sind bei Neugeborenen oft anatomische Verbindungen wie das Foramen ovale (eine Öffnung zwischen den Vorhöfen) und der Ductus arteriosus (eine Verbindung zwischen der Aorta und der Lungenarterie) entscheidend. Diese Strukturen ermöglichen es, dass sauerstoffreiches Blut aus der Plazenta in den Körper des Neugeborenen gelangt.

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In den ersten Lebenstagen kann der Körper versuchen, die unzureichende Herzfunktion durch verschiedene kompensatorische Mechanismen zu unterstützen, wie z.B. eine erhöhte Herzfrequenz oder eine Erweiterung der Blutgefäße. Diese Mechanismen sind jedoch oft nicht nachhaltig.