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                                            Priones

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                                            Priones

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Es una proteína defectuosa , aunque no se trata de una proteína cualquiera. Un prion es como una “proteína zombie”

Son los agentes causantes de un grupo de patologías neurodegenerativas letales características de mamíferos, también conocidas como encefalopatías espongiformes transmisibles. Estos agentes son capaces de propagarse dentro de un mismo huésped causando una lesión espongiótica y de transmitirse de huésped a huésped con elevados tiempos de incubación.

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Enfermedades causadas por priones en animales

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Enfermedades causadas por priones en animales

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Las enfermedades producidas por priones aparecen en ovejas, cabras, ganado vacuno, alces, ciervos, visones y felinos. En función de la enfermedad, se pueden transmitir de una especie a otra cuando un animal hace lo siguiente:

Se come a un animal infectado

Entra en contacto con fluidos corporales o residuos procedentes de un animal infectado

Entra en contacto con suelo contaminado por animales infectados

Comparte habitáculo con animales infectados

Al igual que las personas con la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob, los animales afectados pierden progresivamente la coordinación y se comportan de manera anormal a medida que la funcionalidad cerebral se deteriora.

El scrapie (tembladera), la enfermedad por priones de las ovejas, se denomina así porque las ovejas tienden a restregarse contra postes u otras estructuras similares y se arrancan la lana.

En los alces y los ciervos, la enfermedad por priones se denomina caquexia crónica. En la mayoria de los estados de los Estados Unidos, Canadá, Noruega, Finlandia y Suecia, existe la preocupación de que la caquexia crónica pueda transmitirse a las personas que cazan, despiezan o comen animales afectados. Sin embargo, no se han observado casos de caquexia crónica o tembladera que hayan producido casos de enfermedad por priones en humanos. Los investigadores están estudiando si la caquexia crónica se puede transmitir a las personas.

La enfermedad de las vacas locas recibe este nombre porque el ganado vacuno se muestra notablemente agitado. La enfermedad probablemente se transmitió inicialmente de las ovejas al ganado alimentado con partes de ovejas infectadas con scrapie.

La ingestión de carne de vaca o de productos bovinos contaminados causa la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob en un pequeño porcentaje de las personas. Descrita por primera vez en 1996, esta forma se denomina variante de la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (en ocasiones también denominada versión humana de la «enfermedad de las vacas locas»). La variante de la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob difiere en muchos aspectos de otras formas de enfermedad de Creutzfeldt-Jakob:

Provoca diferentes cambios en el tejido cerebral (visto al microscopio).

Los primeros síntomas tienden a ser síntomas psiquiátricos (como ansiedad o depresión), en lugar de la pérdida de memoria y pérdida de coordinación que se producen en personas que sufren otras formas de la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob.

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Las enfermedades por priones pueden ser

Esporádicas: aparecen de forma espontánea, sin razón conocida (casi siempre)

Familiares: tienen un componente genético

Contraídas: contraídas a través de un material contaminado (muy poco frecuentes)

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Las enfermedades por priones esporádicas son las más frecuentes de todas las enfermedades por priones humanas y representan del 85 al 90% de todos los casos.

Hay tres tipos de enfermedad por priones esporádica:

Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob

Insomnio mortal

Prionopatía variable sensible a proteasas

La enfermedad de Creutzfeldt-Jakob esporádica es la más frecuente de las de tipo más común entre las enfermedades por priones esporádicas. La enfermedad de Creutzfeldt-Jakob esporádica afecta aproximadamente a una o dos personas por millón al año en todo el mundo.

En las enfermedades por priones esporádicas se desconoce cómo se forma el primer prion. Se sospecha que se produce un error en los procesos de una célula (metabolismo celular) y que dicho error provoca que la PrPC cambie espontáneamente su forma.

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Las enfermedades por priones contraídas son muy poco frecuentes. Estas enfermedades se producen

Si se come carne de ternera infectada por priones, como en la variante de la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (también conocida como la versión humana de la «enfermedad de las vacas locas»)

Si se trasplanta un órgano o tejido contaminado con priones

Si una sustancia contaminada con priones (como una hormona) se administra por inyección

Si se realiza una cirugía cerebral con instrumentos contaminados con priones

Si se recibe una transfusión de sangre contaminada con priones (poco frecuente)

El kuru también es una enfermedad por priones contraída. Se solía producir entre los nativos de Papúa Nueva Guinea, que practicaban el canibalismo ritual.

No hay informes de que la enfermedad por priones se haya transmitido a través del contacto casual con personas que la padecen.

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Las enfermedades por priones familiares (enfermedades por priones genéticas) implican una mutación en el gen de la PrPC, que puede ser hereditaria. La mutación hace que las PrPC sean más propensas a convertirse en priones. Existen más de 50 tipos de mutaciones. Diferentes mutaciones pueden causar diferentes enfermedades priónicas. Las enfermedades por priones familiares se heredan casi siempre en forma de trastorno dominante autosómico. Esto significa que la mutación no está en los cromosomas sexuales (X o Y) y que, para que la enfermedad se desarrolle, sólo hace falta un gen mutado para la enfermedad, procedente de cualquiera de los dos progenitores.

Existen tres grupos principales de enfermedades por priones familiares:

Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob familiar

Insomnio familiar mortal

Enfermedad de Gerstmann-Sträussler-Scheinker

Se ha descubierto otra enfermedad priónica familiar que se diferencia de otras enfermedades por priones en que provoca diarrea y afecta a los nervios de todo el cuerpo años antes de que se desarrollen los síntomas de mal funcionamiento del encéfalo. Se describe como enfermedad priónica asociada con la diarrea y la neuropatía autonómica.

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La enfermedad de Creutzfeldt-Jackob de origen familiar es una prionopatía descrita en 4 familias del sudeste de Inglaterra. Generalmente, los individuos de estas familias comenzaban, normalmente en edad adulta, a sufrir episodios de demencia y deterioro de las capacidades cognitivas, seguidos de una constante disminución en la coordinación motora (ataxia). Además, los miembros enfermos de estas familias solían morir poco después de presentar los primeros síntomas.

La incapacidad de realizar un estudio más afinado hizo que los miembros de estas familias fuesen diagnosticados como enfermos de Alzhéimer, Huntington, Párkinson, etc, pero actualmente se conocen sus bases genéticas. Se ha comprobado que el inicio de la enfermedad ocurrió por una variante alélica en el gen PRNP, el alelo M129. Se ha comprobado que la herencia de la enfermedad de Creutzfeldt-Jackob es dominante autosómica y que en individuos heterocigóticos, los síntomas aparecen más tarde y el progreso es mucho más lento.

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Este síndrome está caracterizado por una neurodegeneración que comienza aproximadamente sobre los 40 años y que disminuye progresivamente las capacidades motoras del enfermo. Los pacientes con síndrome de Gerstmann-Straüssler-Scheinker presentan disfunción cognitiva y deterioro de la coordinación y actividad motora. Se observa también dificultad del habla, alteraciones visuales, nistagmo (movimiento anormal de los ojos) y rigidez muscular.

Aunque a priori podríamos pensar que el síndrome de Gerstmann-Straüssler-Scheinker se trata de la misma patología que la enfermedad de Creutzfeldt-Jackob, recientes análisis inmunihistoquímicos han logrado diferenciar estas dos enfermedades. Además, al contrario de lo que sucede en la enfermedad de Creutzfeldt-Jackob, los enfermos de Gerstmann-Straüssler-Scheinker comienzan a presentar los primeros síntomas a edades más tempranas (40 años en contraposición a 60). Otro punto diferencial es que los enfermos de Gerstmann-Straüssler-Scheinker presentan espasmos musculares en menor frecuencia que los enfermos de Creutzfeldt-Jackob.

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El insomnio familiar fatal es una prionopatía hereditaria que produce insomnio severo en los enfermos, además de demencia, pánico, pérdida de peso, falta de apetito o hipotermia entre otros síntomas. Los primeros síntomas de esta enfermedad comienzan generalmente entre los 32 y 62 años.

Aunque esta enfermedad no se concentra en una única región y se han descrito casos familiares por todo el mundo (Austria, Japón, Italia, Alemania, Estados Unidos, Francia, …), en las últimas décadas se han detectado más de 40 casos en España, concretamente en la comunidad autónoma del País Vasco.