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Tema 9. Problemas extra: Juego de Tronos

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Tema 9. Problemas extra: Juego de Tronos

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Buena página web sobre genética humana, para conocer algo más...

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Periférico Sur No. 4809, Col. Arenal Tepepan, Delegación Tlalpan, Ciudad de México. C.P. 14610 Teléfono: +52 (55) 5350-1900 Instituto Nacional de Medicina Genómica

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Tema 9. Práctica herencia grupos sanguíneos

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Tema 9. Práctica herencia grupos sanguíneos

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Importante que conozcáis cómo se evaluarán los trabajos...

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Estos son los trabajos para presentar en clase

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Información sobre cómo debe realizar cada grupo su trabajo

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Tema 9. Artículo. "Hemofilia, la enfermedad real"

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Tema 9. Artículo. "Hemofilia, la enfermedad real"

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La hemofilia ha estado muy presente en las familias reales europeas... en este artículo podéis comprobarlo

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La reina Victoria estuvo en el trono de la nación más poderosa del mundo durante 63 años. El imperio británico se expandió considerablemente durante su reinado. Sus nueve descendientes, y gran parte de sus nietos, se casaron con miembros de varias casas reales y de la nobleza de toda Europa. Era un honor estar emparentado con la monarquía más influyente del mundo. De esta manera, zares de Rusia, reyes de España, príncipes de Prusia (Alemania), reyes de Grecia, reyes de Dinamarca, reyes de Rumanía y reyes de Suecia, además de multitud de nobles de diverso rango, llevan parte de la sangre de la reina Victoria. Y por supuesto los descendientes de la familia real británica.

Todo ello ha llevado a aumentar la conocida consanguinidad de muchas de las familias reales, que actualmente se están encargando de arreglar con matrimonios con clase plebeya. Pero lo que me lleva a hablar de familias reales en esta entrada no tiene que ver directamente con los problemas genéticos que la consanguinidad presenta, sino con la dispersión de un alelo de una enfermedad genética antiguamente mortal, la hemofilia.

El príncipe Leopoldo, duque de Albany, el octavo hijo de Victoria, fue el primer miembro real afectado por la hemofilia. Concretamente, se trataba de la hemofilia B, o deficiencia en el factor de coagulación IX. Es la segunda causa más frecuente de hemofilia, afectando a uno de cada 25.000 varones nacidos. Al faltar una de las proteínas necesarias para la coagulación de la sangre, las heridas tardan mucho en cicatrizar. Aunque cortes pequeños y añarazos no suelen ser un problema, cortes y heridas mayores puede provocar la muerte por desangramiento. También puede crear sangrado en las articulaciones, con consiguiente dolor e hinchazón.

El gen defectuoso en las personas que sufren este tipo de hemofilia se denomina , y está localizado en el cromosoma X (Xq27.1-q27.2). Eso significa que presenta herencia ligada a X, también conocida como herencia ligada al sexo. Las mujeres tienen dos cromosomas X (XX), mientras que los hombres tienen un cromosoma X y uno Y (XY). Al ser los alelos de la hemofilia recesivos, las mujeres necesitan dos alelos defectuosos para paceder la enfermedad, aunque los hombres solo necesitan uno. Por este motivo, la enfermedad es mucho más frecuente en hombres. No había antecedentes de hemofilia en la familia, así que se supone que aapreció una mutación en Victoria de forma espontánea, como ocurre con el 30% de los casos. La hemofilia de tipo A, la más frecuente, ocurre en 1 de cada 5000 varones nacidos, y es debida a un defecto en el factor de coagulación VIII, cuyo gen también presenta herencia ligada a X.

Leopoldo murió tras una caída, antes de conocer a su hijo Carlos Eduardo. Su hija Alicia era con toda seguridad portadora del alelo de la enfermedad, al ser uno de sus cromosomas X heredado de su padre. De hecho, uno de sus nietos ( Ruperto) sufrió la enfermedad y murió en un accidente de automóvil en 1938. Éste es un caso insólito en la herencia de la hemofilia, enfermedad que provocaba la muerte en los primeros años de vida. Puesto que pertenecían a clases adineradas, los varones afectados pudieron tener cuidados suficientes y sobrevivir para llegar a tener hijos, cosa harto infrecuente en una época donde no había tratamiento de la enfermedad.

El heredero del trono británico, Eduardo VII, no sufría la enfermedad, por lo que la familia real inglesa quedó libre de su fatal herencia. No fue así el caso de las demás familias reales europeas. Dos hijas de Victoria, Alicia y Beatriz, descubrieron que eran portadoras del alelos al tener hijos hemofílicos.

Alicia se casó con el duque de Hesse, teniendo dos hijas portadoras, Alejandra e Irene, y un hijo afectado, Federico de Hesse. Alejandra se casó con Nicolás II de Rusia, transmitiendo la enfermedad a su hijo Alexis, siendo toda la familia asesinada en la revolución bolchevique. Irene dio a luz a dos príncipes de Prusia que fueron hemofílicos, Waldemar y Enrique.

Beatriz a su vez se casó con el duque de Battenberg, y tuvo dos hijos hemofílicos, Leopoldo y Mauricio, y una hija portadora, Victoria Eugenia, que al casarse con Alfonso XIII de España, introdujo la enfermedad en la familia real española. El príncipe de Asturias, Alfonso, así como Gonzalo, el hijo menor, sufrieron la enfermedad. La familia real española fue expulsada del país con la proclamación de la II República en 1931. Alfonso renunció a sus derechos de sucesión para casarse con una plebeya en 1933. En 1938 murió en Miami en un accidente de tráfico, posiblemente a causa de su hemofilia. Gonzalo murió también de un accidente de tráfico en 1934. No dejaron descendencia.

Su hermano Jaime era sordo, y renunció a los derechos de sucesión en 1933 por ser considerado por su padre incapaz para heredar el trono. El heredero del discutible trono de España pasó a ser Juan, padre del rey Juan Carlos I. Al estar libre Juan de hemofilia, la familia real española actual quedó libre de tal enfermedad.

Así pues, aunque los herederos del trono de España quedrían libres de la hemofilia, es posible que parientes más o menos cercanos del monarca actual la sufran. Un ejemplo podría ser Alessandro Lecquio, cuya bisabuela Victoria Eugenia es la abuela de Juan Carlos. Pero nos tememos que si Lecquio fuera hemofílico ya nos hubiéramos enterado. El árbol genealógico de la reina Victoria y sus descendientes no deja de ser intrincádisimo. Su padres ya eran primos hermanos, y entre sus descencientes se encuentran tanto la reina Isabel II como su marido, Felipe de Edimburgo. Asimismo, Juan Carlos I y Sofía de Grecia son parientes de sangre al compartir el complicado árbol genealógico de la reina Victoria.

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La reina Victoria estuvo en el trono de la nación más poderosa del mundo durante 63 años. El imperio británico se expandió considerablemente durante su reinado. Sus nueve descendientes, y gran parte de sus nietos, se casaron con miembros de varias casas reales y de la nobleza de toda Europa.

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Tema 9. Artículo. "La endogamia mató a los Austrias" 

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Tema 9. Artículo. "La endogamia mató a los Austrias" 

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«Hagan otros la guerra; tú feliz Austria, cásate; porque los reinos de Marte da a los otros, a ti te los concede Venus» rezaba la traducción de unos versos latinos del siglo XVI. La dinastía Habsburgo llevó a su máxima expresión la habitual práctica entre reyes de casarse con parientes con fines políticos...

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Carlos II El Hechizado fue una de las víctimas de los repetidos cruces entre parientes próximos que se dieron en sus antepasados, tanto recientes como remotos. Su coeficiente de consanguinidad era altísimo, similar al del fruto de una relación entre padre e hija o entre hermano y hermana, han hallado científicos españoles. El primer estudio que aplica la genética a una dinastía española, la de los Austrias, ha confirmado la hipótesis de muchos historiadores de que la consanguinidad fue el factor clave en su extinción, cuando murió Carlos II en 1700 sin descendencia. También ha permitido esclarecer los principales trastornos que sufría el rey.

"En el análisis de la consanguinidad nos hemos remontado 16 generaciones desde Carlos II, con un total de 3.000 personajes", explica Gonzalo Álvarez Jurado, catedrático de Genética en la Universidad de Santiago de Compostela y aficionado a la historia. Lo que han encontrado Álvarez y sus colegas, Francisco Ceballos y Celsa Quinteiro, y publican en Plos One, es que pesan tanto las relaciones de parentesco entre el padre y la madre del sujeto como las acumuladas a lo largo de las generaciones.

Desde que Felipe el Hermoso inauguró la dinastía al casarse con Juana La Loca, los matrimonios entre parientes en las diferentes casas reales europeas, para conservar el poder, fueron la norma. El coeficiente de consanguinidad indica la proporción de genes idénticos que se reciben del padre y de la madre. Con la genealogía en la mano, en porcentaje, va aumentando desde el 2,5 de Felipe el Hermoso al 21 de Felipe III. En Felipe IV baja a un 11,5 y Carlos II, a pesar de ser sólo hijo de tío y sobrina, tiene el máximo (25,4), 10 veces mayor que el del fundador.

"Para probar la influencia de la consanguinidad, fuimos a los efectos", indica Álvarez. "Analizamos la mortalidad infantil en los descendientes de cada rey hasta los 10 años y observamos una relación directa entre el coeficiente de consanguinidad y la tasa de mortalidad". Ya los testimonios de la época se extrañaban de la cantidad de abortos y de niños que nacían muertos o morían pronto en la familia mejor cuidada de la España de entonces.

Además, los científicos españoles han estudiado desde el punto de vista genético los trastornos de los reyes y, sobre todo, de Carlos II. "Disponemos de los mejores retratos de todos ellos, de grandes pintores, que son muy informativos para los médicos", recuerda Álvarez. Sin embargo, aclara, la barbilla prominente de Carlos I no está relacionada con la consanguinidad.

Dos enfermedades achacables a mutaciones genéticas recesivas, que necesitan heredarse de los dos progenitores, explicarían los trastornos de Carlos II, que era raquítico, no pudo tener hijos y a los 30 años parecía un viejo. Son un déficit hormonal múltiple de la hipófisis (de la hormona de crecimiento, entre otras) y una acidosis tubular renal, causa de raquitismo.

En la lotería genética salió mejor parada la infanta Margarita, hermana del rey y una de las famosas meninas de Velázquez, que se casó y tuvo hijos.

Hay un grado de incertidumbre inevitable en el estudio, debido a la imposibilidad de asegurar la paternidad de los descendientes, pero Álvarez cree que es pequeño, dado el marco de la realeza en la época. Ahora, los investigadores están ampliando el estudio a los Austrias austríacos, que tienen todavía mayor consanguinidad. Un primer análisis indica que en los Borbones es mucho menor.

* Este artículo apareció en la edición impresa del Miércoles, 15 de abril de 2009

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Carlos II El Hechizado fue una de las víctimas de los repetidos cruces entre parientes próximos que se dieron en sus antepasados, tanto recientes como remotos. Su coeficiente de consanguinidad era altísimo, similar al del fruto de una relación entre padre e hija o entre hermano y hermana, han hallado científicos españoles.

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Tema 9. Practica con la herencia ligada al sexo

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Tema 9. Practica con la herencia ligada al sexo

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Página interesante para practicar con problemas sobre la herencia ligada al sexo

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Este es el resultado del cruce entre una pareja, y las probabilidades de que tengan un niño o una niña...

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Herencia de los grupos sanguíneos + factor Rh, ¡ánimo!

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Debes escoger los genotipos y pulsar el botón ENGENDRAR para crear la descendencia. De esta manera podrás ver la correspondencia de GENOTIPOS y FENOTIPOS tanto de la GENERACIÓN PARENTAL como de la F1, así como todos los gametos posibles.

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Tema 9. pon a prueba la herencia de los grupos sanguíneos

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Tema 9. pon a prueba la herencia de los grupos sanguíneos

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Esta página del profesor Rafael Maroto os será muy útil para comprobar si habéis entendido bien la herencia codominante de los grupos sanguíneos

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Debes escoger los genotipos y pulsar el botón ENGENDRAR para crear la descendencia. De esta manera podrás ver la correspondencia de GENOTIPOS y FENOTIPOS tanto de la GENERACIÓN PARENTAL como de la F1, así como todos los gametos posibles.

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Tema 9. Problemas resueltos sobre herencia ligada al sexo

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Tema 9. Problemas resueltos sobre herencia ligada al sexo

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Instrucciones: Los siguientes problemas son del tipo de respuesta de opción múltiple. Las respuestas correctas se corroboran con una breve explicación. Las respuestas incorrectas están ligadas a las guías para ayudar a resolver el problema.

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Presentación y problemas (al final) sobre los grupos sanguíneos

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Tema 9. Un ejemplo de codominancia: los grupos sanguíneos

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Tema 9. Un ejemplo de codominancia: los grupos sanguíneos

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Buen vídeo explicativo sobre los grupos sanguíneos