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Síndrome de Gerstmann-Straüssler-Scheinker
Este síndrome está caracterizado por una neurodegeneración que comienza aproximadamente sobre los 40 años y que disminuye progresivamente las capacidades motoras del enfermo. Los pacientes con síndrome de Gerstmann-Straüssler-Scheinker presentan disfunción cognitiva y deterioro de la coordinación y actividad motora. Se observa también dificultad del habla, alteraciones visuales, nistagmo (movimiento anormal de los ojos) y rigidez muscular.

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PRIONES Y LAS EMFERMEDADES QUE  CAUSAN

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- Son particulas más simples y pequeños que se conocen.
- Básicamente son moléculas de ácido nucleíco envueltas por una cubierta proteica.
-Son acelulares, (no tienen organización celular)

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Son parásitos intracelulares obligados, carecen de enzimas para desarrollar su propio metabolismo, siendo su única función transportar el ácido nucleico viral de una célula hospedadora a otra. � El virus extracelular se llama VIRIÓN

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Estructura normal de la proteína del prión

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Estructura normal de la proteína del prión

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Las mutaciones genéticas que causan enfermedades priónicas son autosómica dominante; es decir, que causa la enfermedad cuando se heredan de un solo progenitor. Además, la penetrancia es variable; es decir, dependiendo del tipo de mutación, un porcentaje variable de portadores de la mutación tienen signos clínicos de la enfermedad durante toda la vida.

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Las enfermedades priónicas esporádicas son las más frecuentes, con una incidencia anual en todo el mundo de alrededor de 1/1 millón de personas.

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son raras. Pueden transmitirse

De persona a persona: iatrogénica a través de órganos y tejidos, el uso de instrumentos quirúrgicos contaminados o, en raras ocasiones, transfusión de sangre  o canibalismo

De animal a persona: a través de la ingestión de carne vacuna contaminada.

No se determinó que las enfermedades priónicas sean contagiosas a través del contacto casual entre personas.

L as enfermedades priónicas ocurren en muchos mamíferos (p. ej., visones, alces, ciervos, ovejas domésticas y ganado) y pueden transmitirse entre las especies a través de la cadena alimentaria.

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-Son proteínas mal plegadas de una proteína que normalmente esta presente en células cerebrales.
- Estas proteínas son patógenas y tienen alterada su estructura secundaria, y como consecuencia el plegamiento de su estructura terciaria es incorrecto .
-A diferencia del resto de los agentes infecciosos (virus, bacterias, hongos etc...), que contienen ácidos nucleicos, un prion sólo esta compuesto por aminoácidos. .

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Transmisión de las enfermedades priónicas

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Transmisión de las enfermedades priónicas

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Las enfermedades por priones se originan

Esporádicamente (al parecer de inicio espontáneo, sin una causa conocida)

A través de la herencia genética (familiar)

Transmisión por vía infecciosa