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   Vilmar Elias Verdin

   Displasia Ectodérmica

  Profª Daniela Pertel Milleri

Odontologia: 8º período - Integral

   Vitória - 2021

¹ Disponível em: https://v1.padlet.pics/2/image.webp? Acesso em set.2021.

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CONCEITO

A displasia ectodérmica (DE) é um grupo heterogêneo raro de doenças hereditárias em que duas ou mais estruturas anatômicas derivadas do ectoderma demonstram alteração no seu desenvolvimento. Acomete negros e brancos, mais frequentemente homens brancos, com incidência de cerca de 1 indivíduo a cada 100.000 nascimentos. Os tecidos envolvidos são principalmente a pele, cabelos, unhas, glândulas sudoríparas, glândulas sebáceas e dentes. Como existe cerca de 200 subtipos diferentes de displasias ectodérmicas há uma notável sobreposição de fenótipos sindrômicos. As síndromes mais comuns dentro deste grupo são a DE hipoidrótica (anidrótica) e a hidrótica.

2 Disponível em: <https://v1.padlet.pics/1/image.webp?t=c_limit%2Cdpr_2%2Ch_379%2Cw_508&url=https%3A%2F%2Fpadlet-artifacts.storage.googleapis.com%2F26c4fc81a2b851e574cb054dc6cb63> Acesso em set. 2021.

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Primeiros gêmeos tratados para desordem genética que não os permite suar - Crianças Especiais3

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A displasia ectodérmica hipoidrótica, também conhecida como síndrome de Christ-SiemensTouraine, geralmente é herdada como uma característica recessiva ligada ao cromossomo X, no qual o gene é transmitido pela mulher e a desordem manifesta-se em homens. Entretanto, pode ocorrer em famílias sem qualquer histórico da doença, devido a mutações genéticas . A DE hipoidrótica é o fenótipo  mais comum que se apresenta como uma malformação congênita caracterizada por hipotricose, oligodontia e redução da transpiração. Manifestações dentárias incluem dentes cônicos, hipodontia ou anodontia total e erupção retardada dos dentes permanentes.

3 Disponível em: <https://www.google.com/url? sa=i&url=https%3A%2F%2Fwww.criancasespeciais.com.br%2Fprimeiros-gemeos-tratados-para-desordem-genetica-que-nao-os-permite-suar%2F&psig=AOvVaw0DciaP7HD1hdf_PYtgMT6d&ust=1631415853105000&source=images&cd=vfe&ved=0CAsQjRxqFwoTCIiNl_v39fICFQAAAAAdAAAAABAD> Acesso em set. 2021.

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Displasia Ectodérmica Hidrótica ou Síndrome de Clouston

A síndrome de Clouston (displasia ectodérmica hidrótica) é caracterizada pela tríade clínica de distrofia das unhas, alopécia e hiperqueratose palmoplantar.

A doença foi descrita pela primeira vez na população Francesa-Canadiana (na qual é associada com um efeito fundador), mas desde então foi descrita em vários outros grupos étnicos. A prevalência exata é desconhecida e é provável que a síndrome seja subdiagnosticada.

A penetrância da doença é completa, mas a expressão é muito variável mesmo entre indivíduos afetados de uma mesma família. As anomalias das unhas são a característica mais consistente e frequentemente manifestam-se ao nascimento ou no início da infância. As unhas são estreitas, de crescimento lento, quebradiças, frequentemente hiperconvexas, descoloradas e com estrias. Outras características descritas incluem micronicia, onicólise e infeções paroniquiais recorrentes, que levam à perda da unha. O envolvimento do cabelo manifesta-se ao nascimento ou mais tarde, durante a infância, e varia desde alopécia total a parcial, frequentemente progressiva. O cabelo residual que permanece no couro cabeludo é de crescimento lento, espaçado, fino e brilhante. As sobrancelhas e pestanas frequentemente também são espaçadas e os pelos axilares, púbicos e do resto do corpo podem ser afetados. A hiperqueratose palmoplantar não é um achado constante. Quando presente, começa normalmente na infância e tende a piorar com a idade; alguns doentes também desenvolvem hiperqueratose e hiperpigmentação sobre as articulações e as prominências ósseas. Os dentes normalmente não são afetados e a sudorese é normal.

A síndrome de Clouston é transmitida de forma autossómica dominante e é causada por mutações no gene GJB6 (13q12), que codifica a proteína de junção do tipo gap conexina 30 (Cx30).

⁴ Disponível em <https://tse4.mm.bing.net/th?id=OIP.TtgF2MEAgcB4aUllouKjGAHaEf&pid=Api> Acesso em set. 2021.

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Figura 5: Características Físicas e Faciais

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Figura 5: Características Físicas e Faciais

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Os sinais cardinais da DEH são: hipotricose (diminuição de cabelos), hipoidrose (diminuição na sudorese) e hipodontia (ausência congênita de alguns dentes). Algumas alterações estão presentes ao nascimento, enquanto outras só tornam-se evidentes durante a infância.

Como consequência da alteração nas glândulas sudoríparas na DEH, observa-se a diminuição do suor, provocando elevação da temperatura corporal, ocorrência de crises de hipertermia e convulsões febris. A pele, geralmente hiperpigmentada, torna-se fina e desidratada, muitas vezes descamativa, podendo ser sede de dermatites atópicas, xerodermia e placas de liquenificação.

As malformações dentárias encontradas com mais frequência são anodontia completa ou parcial da dentição decídua e/ou permanente, podendo causar a ausência ou deficiência alveolar. As anomalias mais frequentes ocorrem nos incisivos e caninos. O molar é o segundo dente mais afetado e apresenta taurodontismo.

Uma complicação comumente encontrada em portadores da displasia ectodérmica é a rinite atrófica que, geralmente, acomete crianças na segunda infância ou adolescentes; a qual se caracteriza por uma inflamação nasal crônica, com produção excessiva de secreções fétidas devido a movimentos deficientes dos cílios nasais.

⁵ Disponível em: <https://www.google.com/url?sa=i&url=https%3A%2F%2Fcommons.wikimedia.org%2Fwiki%2FFile%3AClouston%2527s_hidrotic_ectodermal_dysplasia_patient_2.png&psig=AOvVaw2M> Acesso em set. 2021.

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Como consequência da alteração nas glândulas sudoríparas na DEH, observa-se a diminuição do suor, provocando elevação da temperatura corporal, ocorrência de crises de hipertermia e convulsões febris. A pele, geralmente hiperpigmentada, torna-se fina e desidratada, muitas vezes descamativa, podendo ser sede de dermatites atópicas, xerodermia e placas de liquenificação.

Uma complicação comumente encontrada em portadores da displasia ectodérmica é a rinite atrófica que, geralmente, acomete crianças na segunda infância ou adolescentes; a qual se caracteriza por uma inflamação nasal crônica, com produção excessiva de secreções fétidas devido a movimentos deficientes dos cílios nasais.

A displasia ectodérmica pode ser confundida, ou fazer parte de outras síndromes como a E.E. C (Ectrocactilia, displasia ectodérmica e fenda palatina) e a síndrome trico-rino-falangeal que, apesar do aspecto facial semelhante, apresenta outras características como falanges distais curtas nas mãos, deformidade das articulações Inter falangeanas e epífises com forma cônica.

¹ Disponível em <https://youtu.be/I2Hc8_g_q8I> Acesso em  set. 2021.

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Compreenda o que é Displasia  ectodérmica  Hipoidrótica | TV Zimbo |

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As malformações dentárias encontradas com mais frequência são anodontia completa ou parcial da dentição decídua e/ou permanente, podendo causar a ausência ou deficiência alveolar. As anomalias mais frequentes ocorrem nos incisivos e caninos. O molar é o segundo dente mais afetado e apresenta taurodontismo.

O tratamento odontológico consiste em movimentações ortodônticas, confecção de facetas estéticas, próteses parciais ou totais, reconstrução estética com compósitos e implantes osseointegrados. A reabilitação dentária, além de melhorar as funções mastigatórias e fonéticas, resgata a autoestima e possibilita melhor integração social desses indivíduos.

Sugere-se que deva ser feita a colocação de implantes tão logo a criança faça três anos de idade, possibilitando a finalização do tratamento antes da puberdade, e um desenvolvimento funcional e psicossocial ótimo. Porém, considera-se que a colocação de implantes ósseo integrados na fase de crescimento pode acarretar trauma aos germes dos dentes permanentes, desordens na erupção dos dentes e restrições multidimensionais em relação crescimento craniofacial.

Após o diagnóstico da DE é essencial orientar os pais ou responsáveis em relação aos problemas relacionados à diminuição da sudorese e necessidade de monitorar o calor. Problemas otológicos, conjuntivais, hipofisários, respiratórios e gastrointestinais precisam ser investigados pelos profissionais competentes. Ao cirurgião-dentista cabe tratar as anormalidades dentárias, reabilitar o paciente, além de controlar a deficiência da saliva e suas conseqüências.

⁶ Disponível em: <https://tse4.mm.bing.net/th?id=OIP.to4Hl82bJNlO0WYVnRzhIgHaDx&pid=Api> Acesso em set. 2021.

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1. Revista Odontológica de Araçatuba, v.34, n.1, p. 27-31, Janeiro/Junho, 2013
Disponível em: <https://apcdaracatuba.com.br/revista/2014/03/04.pdf> Acesso em set. 2021.

2. Orphanet -  Doenças raras. abr. 2008

Disponível em: <https://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?lng=PT&Expert=189> Acesso em set. 2021.

3. Revodonto - Displasia Ectodérmica: relato de caso - Arq. Odontol. vol.48 no.1 Belo Horizonte Jan./Mar. 2012 Disponível em <http://revodonto.bvsalud.org/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S1516-09392012000100007> Acesso em set. 2021.