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La enfermedad de Von Willebrand es un trastorno sanguíneo en el que la sangre no coagula adecuadamente. La sangre contiene muchas proteínas que ayudan a que el cuerpo pare de sangrar. Una de estas proteínas se llama factor de Von Willebrand. En las personas con esta enfermedad, el nivel del factor de Von Willebrand es bajo, o esta proteína no funciona como debería.

*La mayoría de las personas que tienen nacieron con ella.

*Casi siempre se hereda, o pasa, de padres a hijos. Los hijos pueden heredar la enfermedad de la madre, del padre, o de ambos. Aunque en algunos casos poco frecuentes puede aparecer más tarde.

*La VWD afecta a hombres y a mujeres por igual, también afecta a los perros

* Puede diagnosticarse a cualquier edad

*se presenta en personas de cualquier raza o etnia. En perros, es muy frecuente en diversas razas, especialmente en Dobermann y Airedale Terrier.

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La enfermedad de von Willebrand es causada por una deficiencia del factor de von Willebrand. Este factor ayuda a las plaquetas de la sangre a amontonarse (aglutinarse) y adherirse a la pared de los vasos sanguíneos, lo cual es necesario para la coagulación normal de la sangre.

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Para averiguar si una persona tiene la enfermedad de Von Willebrand, el médico le hará preguntas sobre sus antecedentes de sangrado y los de sus familiares. El médico también revisará al paciente para ver si tiene moretones poco comunes u otros signos de sangrado reciente, y le pedirá que se haga análisis de sangre que medirán cómo esta se coagula. Los análisis le proporcionarán información sobre la cantidad de proteínas de coagulación que están presentes en la sangre y si estas proteínas están funcionando adecuadamente. Como ciertos medicamentos pueden causar sangrado, incluso entre las personas que no tienen un trastorno hemorrágico, el médico preguntará acerca de las medicinas tomadas en forma habitual o recientemente, que podrían causar sangrado o empeorar sus síntomas.

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Para diagnosticar la enfermedad se necesita una combinación de análisis de sangre. Las siguientes pruebas de detección se realizan primero para ver si la sangre se coagula de manera adecuada. Estas pruebas pueden mostrar si hay un trastorno hemorrágico, pero es necesario hacer otras para determinar de qué tipo se trata.

*Hemograma completo (CBC)
Esta prueba común mide la cantidad de hemoglobina (el pigmento rojo dentro los glóbulos rojos que transporta oxígeno), el tamaño y la cantidad de glóbulos rojos, y la cantidad de los diferentes tipos de glóbulos blancos y plaquetas que se encuentran en la sangre. El CBC es normal en las personas con la enfermedad de Von Willebrand. No obstante, si una persona con esta enfermedad tiene sangrados excepcionalmente abundantes, o sangra durante un tiempo prolongado, los recuentos de hemoglobina y de glóbulos rojos pueden ser bajos.

*Prueba del tiempo de tromboplastina parcial activado (TTPa)
Esta prueba mide cuánto tarda la sangre en coagularse. Mide la capacidad de coagulación de los factores VIII, IX, XI y XII. Si el nivel de alguno de estos factores de la coagulación es muy bajo, la sangre tarda más de lo normal en coagularse. Los resultados de esta prueba mostrarán un tiempo de coagulación más prolongado en algunas de las personas con la enfermedad de Von Willebrand. Sin embargo, los resultados de esta prueba serán normales en las personas con un tipo leve de esta enfermedad.

*Prueba del tiempo de protrombina (TP)
Esta prueba también mide el tiempo que tarda la sangre en coagularse. Mide fundamentalmente la capacidad de coagulación de los factores I, II, V, VII y X. Si el nivel de alguno de estos factores es muy bajo, la sangre tardará más de lo normal en coagularse. Los resultados de esta prueba serán normales en la mayoría de las personas que tengan la enfermedad de Von Willebrand.

*Prueba de fibrinógeno
Esta prueba también ayuda a los médicos a evaluar la capacidad del paciente para formar coágulos de sangre. Se realiza junto con otras pruebas de coagulación sanguínea o cuando el paciente tiene resultados anormales en las pruebas TPexternal icon o de TTPaexternal icon, o en ambas. Los resultados de esta prueba serán normales en las personas con la enfermedad de Von Willebrand. Fibrinógeno es otro nombre que se usa para el factor de la coagulación I.

*Pruebas de diagnóstico
Es necesario realizar pruebas específicas para diagnosticar cuál es el trastorno hemorrágico del paciente. Con frecuencia, estas pruebas tienen que repetirse varias veces antes de que se pueda determinar un diagnóstico exacto. Esto se debe a que los niveles de los factores de la coagulación en la sangre varían a lo largo del tiempo como resultado de los cambios a los que el cuerpo podría estar reaccionando, como estrés, embarazo e infecciones, que pueden afectar los resultados de las pruebas.

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Los principales signos de la enfermedad de Von Willebrand son:

*Sangrado nasal frecuente o difícil de parar

*Aparición fácil de moretones

*Sangrado menstrual abundante

*Sangrar por más tiempo de lo normal después de una lesión, una operación, un parto o un procedimiento dental

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Tipo 1
Esta es la forma más común y más leve de la enfermedad, en la que la persona tiene niveles del factor de Von Willebrand más bajos de lo normal. Una persona con el tipo 1 de la enfermedad de Von Willebrand también podría tener niveles bajos del factor VIII, otro tipo de proteína de la coagulación de la sangre. Esto no debe confundirse con la hemofilia, en la que hay bajos niveles o una falta total del factor VIII, pero niveles normales del factor de Von Willebrand. Aproximadamente el 85 % de las personas que reciben tratamiento para la enfermedad de Von Willebrand tienen el tipo 1.

Tipo 2
En el caso de este tipo de enfermedad de Von Willebrand, si bien el cuerpo produce cantidades normales del factor de Von Willebrand, este factor no funciona como debería. Al tipo 2 se lo divide a su vez en cuatro subtipos —2A, 2B, 2M y 2N― según el problema específico del factor de Von Willebrand que tenga la persona. Debido a que el tratamiento es diferente para cada uno de los tipos, es importante que sepa cuál subtipo tiene.

Tipo 3
Esta es la forma más grave de la enfermedad de Von Willebrand, en la que una persona tiene muy poco o nada del factor de Von Willebrand y bajos niveles del factor VIII. Este es el tipo más raro de esta enfermedad. Solamente el 3 % de las personas con la enfermedad de Von Willebrand tiene el tipo 3.

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El tratamiento que se prescriba para la enfermedad de Von Willebrand dependerá de su tipo y gravedad. En el caso de los sangrados menores, podría no necesitarse un tratamiento.
Los tipos de tratamiento que se usan con más frecuencia son:
*Inyección de acetato de desmopresina
*Atomizador nasal de acetato de desmopresina
*Tratamiento restitutivo del factor
*Medicamentos antifibrinolíticos
*Píldoras anticonceptivas

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La enfermedad de Von Willebrand es la patología hemorrágica hereditaria más frecuente. Causa sangrado en aprox. 1 de cada mil sujetos aunque su prevalencia ha sido estimada entre 1% hasta 1 en 10.000. Afecta a ambos sexos por igual pero hay más mujeres diagnosticadas. Existen varios tipos de VWD, tipo 1 con una disminución leve a moderada del factor VW normal, constituye el 65 al 80% de los casos, el tipo 2 que agrupa aquellos con FVW funcionalmente anormal, se presenta en el 20 a 35% de los casos y el tipo 3, con ausencia completa del FVW, afecta alrededor de 1 por millón de habitantes

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En una encuesta de los CDC de mujeres con la enfermedad de Von Willebrand se halló lo siguiente:
*Había un promedio de 16 años entre la aparición de sus síntomas de sangrado y el diagnóstico de un trastorno hemorrágico.
*Las mujeres reportaron un promedio de 6 síntomas de sangrado antes de que se les diagnosticara la enfermedad de Von Willebrand. Los síntomas comunes que incluyeron fueron menorragia, moretones, sangrado nasal, y sangrado derivado de operaciones, lesiones y partos. La menorragia fue el síntoma más frecuentemente reportado.
*Para obtener el diagnóstico de la enfermedad de Von Willebrand, las pruebas se hicieron en promedio dos veces (entre 1 y 20 veces).
*El 38 % de las mujeres reportaron que el primero que les dio el diagnóstico fue un médico de un centro de tratamiento para la hemofilia. Entre las mujeres que recibieron el diagnóstico de un proveedor distinto a un médico de uno de estos centros, el 42 % lo obtuvo d