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Esto son algunos de lo casos de la distrofia muscular en el pais.

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La distrofia muscular se refiere a un grupo de más de 30 enfermedades genéticas que causa debilidad y degeneración progresivas de los músculos esqueléticos usados durante el movimiento voluntario. La palabra distrofia deriva del griego dis, que significa "difícil" o "defectuoso," y trof, o "nutrición." Estos trastornos varían en la edad al inicio, gravedad, y patrón de músculos afectados.
Las distrofias musculares son degeneraciones de los músculos ocasionadas por genes anormales (mutaciones). La mayoría de las veces aparecen en la niñez.

Los músculos dañados se debilitan progresivamente. Con el paso del tiempo, la mayoría de las personas con esta enfermedad necesitan una silla de ruedas. Otros síntomas incluyen dificultades para respirar o tragar.

Los medicamentos, la terapia, los respiradores o la cirugía pueden preservar el funcionamiento, pero se suele reducir la expectativa de vida

"Distrofia muscular", NINDS. Julio 2007

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La distrifia muscular no permite que los tegidos musculares incrementen perdiendo volumen y fuerza al comprimirse

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¿Como prevenir los efectos de la distrofia muscular?

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¿Como prevenir los efectos de la distrofia muscular?

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Investigadores del Cedars-Sinai Heart Institute han descubierto que un compuesto experimental puede ayudar a frenar los efectos debilitantes de la distrofia muscular y restaurar el flujo normal de sangre a los músculos afectados por el trastorno genético.

Los investigadores estudiaron HCT 1026, un nuevo tipo de molécula en la que el óxido nítrico está químicamente unido a un agente anti-inflamatorio estándar, en un modelo preclínico de la distrofia muscular. Los resultados sugieren que HCT 1026 puede ser beneficiosa para el tratamiento de la distrofia muscular de Duchenne, que comienza en la primera infancia, y la distrofia muscular de Becker, que a menudo se produce más tarde en la edad adulta.
HCT 1026 mejoró dramáticamente el flujo de sangre en los músculos utilizados durante el ejercicio por los ratones de laboratorio con deficiencia de distrofina que comparten el mismo defecto genético que los humanos, Cedars-Sinai investigadores. El compuesto puede haber logrado esto mediante la entrega de óxido nítrico, una molécula clave que participa en muchas funciones fisiológicas y se encontró en niveles reducidos en los músculos distróficos.

El compuesto restauró completamente el flujo sanguíneo a los músculos afectados dentro del primer mes de tratamiento y el efecto se mantuvo completamente durante tres meses, sin efectos secundarios adversos apreciables.

Duchenne Parent Project (7/11/2012) Los angeles, Asociación Duchenne Parent Project España,
https://www.duchenne-spaing.org/blog/hct-1026-puede-ayudar-a-prevenir-los-efectos-de-la-distrofia-muscular-de-duchenne/

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La distrofia muscular se da en ambos sexos y todas las edades y razas. Sin embargo, la mayoría de las veces generalmente los pacientes con antecedentes familiares de distrofia muscular tienen un riesgo más alto de padecer la enfermedad o la transmisión a sus hijos.

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¿En qué partes del cuerpo afecta la Distrofia Muscular?

Músculos distales de los miembros superiores e inferiores: Los músculos distales son los primeros (y algunas veces los únicos),  en afectarse (antebrazos, manos piernas y tobillos) Con el tiempo, estos músculos se acortan por lo que la pierna y el antebrazo se ven mucho más delgados que el muslo y el brazo.

Las personas afectadas con este problema, notan que no tienen fuerzas para agarrar algo con la mano o mantenerlo derecho con la fuerza de la muñeca. Al mismo tiempo, los músculos que sostienen el pie al caminar se debilitan y hacen que el pie se caiga provocando que la persona se tropiece y caiga.

Músculos de la cabeza, cuello y cara: Estos músculos se debilitan y le dan a la cara una apariencia característica de este problema: La cara es larga y delgada, los párpados están caídos (ptosis), los músculos de la masticación pueden estar afectados y esto hace que los temporales (laterales de la frente) estén sumidos.

Músculos de la respiración y de la deglusión: La debilidad del diafragma y de otros músculos de la respiración, impidiendo que el organismo obtenga el oxígeno que le es necesario para funcionar.

Rupal Christine (Julio,2014) https://kidshealth.org/es/parents/muscular-dystrophy-esp.html

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"complicaciones que trae la distrofia muscular"

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"complicaciones que trae la distrofia muscular"

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Problemas para caminar. Algunas personas con distrofia muscular, con el tiempo, pueden tener que usar una silla de ruedas.
Acortamiento de los músculos o los tendones en torno a las articulaciones (contracturas). Las contracturas pueden reducir aún más la movilidad.
Problemas respiratorios. La debilidad progresiva puede afectar los músculos asociados con la respiración. Es posible que, con el tiempo, las personas con distrofia muscular necesiten usar un dispositivo de asistencia respiratoria (respirador), en principio solo por la noche, pero posiblemente también durante el día.
Curvatura de la columna vertebral (escoliosis). Es posible que los músculos debilitados sean incapaces de sostener recta la columna vertebral.
Problemas de corazón. La distrofia muscular puede reducir la eficiencia del músculo cardíaco.
Problemas de deglución. Si los músculos involucrados en la deglución están afectados, se pueden producir problemas alimenticios y neumonía por aspiración. Una sonda de alimentación podría ser una opción.

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¿Como prevenir los efectos debilitantes de la distrofia muscular?

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¿Como prevenir los efectos debilitantes de la distrofia muscular?

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Investigadores del Cedars-Sinai Heart Institute han descubierto que un compuesto experimental puede ayudar a frenar los efectos debilitantes de la distrofia muscular y restaurar el flujo normal de sangre a los músculos afectados por el trastorno genético.

Los investigadores estudiaron HCT 1026, un nuevo tipo de molécula en la que el óxido nítrico está químicamente unido a un agente anti-inflamatorio estándar, en un modelo preclínico de la distrofia muscular. Los resultados sugieren que HCT 1026 puede ser beneficiosa para el tratamiento de la distrofia muscular de Duchenne, que comienza en la primera infancia, y la distrofia muscular de Becker, que a menudo se produce más tarde en la edad adulta.
HCT 1026 mejoró dramáticamente el flujo de sangre en los músculos utilizados durante el ejercicio por los ratones de laboratorio con deficiencia de distrofina que comparten el mismo defecto genético que los humanos, Cedars-Sinai investigadores. El compuesto puede haber logrado esto mediante la entrega de óxido nítrico, una molécula clave que participa en muchas funciones fisiológicas y se encontró en niveles reducidos en los músculos distróficos.

El compuesto restauró completamente el flujo sanguíneo a los músculos afectados dentro del primer mes de tratamiento y el efecto se mantuvo completamente durante tres meses, sin efectos secundarios adversos apreciables.

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¿como celular-mente se genera la enfermedad?

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¿como celular-mente se genera la enfermedad?

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Todas las distrofias musculares son heredadas e implican una mutación en uno de los miles de genes que programan proteínas que son críticas para la integridad muscular. Las células corporales no funcionan adecuadamente cuando una proteína se altera o se produce en cantidad insuficiente (o algunas veces falta por completo). Muchos casos de distrofia muscular se producen de mutaciones espontáneas que no se encuentran en los genes de ninguno de los padres, y este defecto puede trasmitirse a la siguiente generación.

Los genes son como anteproyectos: contienen mensajes codificados que determinan los rasgos o características de una persona. Están organizados a lo largo de 23 pares de cromosomas*, similares a varas, con una mitad de cada par heredada de cada uno de los padres.
"Distrofia muscular", NINDS. Julio 2007. https://espanol.ninds.nih.gov/trastornos/distrofia_muscular.htm