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Son proteínas celulares. No contienen ácidos nucleicos y no son virus o microorganismos. Provocan muerte neuronal, espongiosis común del cerebro, que caracteriza a estas enfermedades, así como agregación de la proteína amiloide prión en forma de placa.

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¿Qué son los priones? l Biología Celular y Molecular

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1.       Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (ECJ): forma común de EET en humanos, caracterizado por: deterioro rápido de funciones cerebrales conduciendo a demencia y muerte.

2.       Kuru: enfermedad neurodegenerativa se transmitía entre las poblaciones indígenas de Papúa Nueva Guinea a través de rituales de canibalismo.

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3.       Enfermedad de Gerstmann-Sträussler-Scheinker (EGSS): enfermedad rara, afecta el sistema nervioso central con síntomas: ataxia, demencia y movimientos involuntarios.

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4.      Insomnio familiar fatal (IFF): enfermedad hereditaria rara, afecta el sueño, pérdida progresiva de función cerebral

intenso y deterioro neurológico en los animales afectados.

5.       Scrapie: similar a la EEB, afecta a ovejas y a cabras. Provoca cambios en el comportamiento, prurito intenso y deterioro neurológico de animales afectados.