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Toda inmunoglobulina está compuesta básicamente por dos cadenas pesadas idénticas y dos cadenas livianas idénticas.

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Alfa.
Delta.
Épsilon.
Gamma.
Mu

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Kappa.
Lamda.

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80% de la inmunoglobulina circulante.

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Vida media de 21 dias

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Subclases 1-4

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Circula como monómero

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13% de la inmunoglobulina sérica

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Tiene una vida media de aproximadamente 6 dias

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La subclases son 1 & 2.

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Su sintetizan por plasmocitos en la lámina propia de las mucosa se nota forma de dímeros

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Son conocidas como macroglobulinas y son el 6% de las inmunoglobulinas en plasma.

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Vida media de diez días.

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Fijan complemento más eficientemente que IgG.

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Es la inmunoglobulina que más se expresa en la superficie de los linfocitos B.

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Menos del 1% de las inmunoglobulinas plasmáticas

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Funciona como un receptor de membrana de los linfocitos b

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Funciona como un receptor de membrana de los linfocitos

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Vida media menor a 3 días.

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Inmunoglobulina de reclutamiento de linfocitos B.

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0.004% de las inmunoglobulinas en suero.

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Vida media de dos días.

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“Anticuerpo reactivó” asociado a hipersensibilidad.

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Se une a la membrana de basófilos y mastocitos.

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Estas células producen 2.2 gramos de inmunoglobulina al día.

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Un aparato de Golgi y un retículo endoplásmico bien desarrollados.

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Alta tasa de transcripción de los genes de inmunoglobulina.

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La transformación de linfocito b a plasmocitos está mediada por linfocitos T helper

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La transformación de linfocito b a plasmocitos está mediada por linfocitos T helper

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La activación de la proteína de maduraciones de linfocito b tipo 1 permite la transcripción de los genes codificados en el cromosoma 6q21.

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Una gammapatia monoclonal puede comparase con un pólipo de colon.

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Proliferación de un linfocito B a 1-5 x10^5 (100000)

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Debido a mutaciones en el cromosomas 14, las clonas tienden a evolucionar a otras enfermedades.

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La gammapatia monoclonal IgG ocurre en el 70% de los casos.
IgA en un 20%.
IgM en un 10%.
La gammapatia biclonal o triclonal es rara.

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Neuropatias

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Disestesia de manos y pies.
Palestesia disminuida.
Atrofia distan de los músculos.
Ataxia.
Tremor de intención.

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IgM reacciona contra componentes del nervio.
IgG reacciona contra vaina de mielina.
IgA asociada con disautonomías

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IgG mayor de 3 g/dl
IgM & IgA mayor de 2.5 g/dl
Proteinuria de Bence-Jones.

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25% no progresa.
50% presenta un aumento de las concentraciones basales y se estabilizan.
25% progresa a neoplasia.

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Enfermedad neoplásica de las células plasmáticas que sintetizan una cantidad anormal de inmunoglobulina o fragmentos de estos, con un espectro clínico variable.

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10% de los tumores hematológicos.

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Se desconoce la etiología.

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Células híperdiploides con trisomias en los cromosomas:
3,5,7,9,11,15,19,21

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Interleucina 6 es uno de los principales factores de desarrollo y supervivencia de los plasmocitos.
Interleucina 15.
Factor de crecimiento similar a insulina.
Factor de crecimiento de hepatocitos.

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La interacción con el CD138 de las células B maduras conlleva a un atrapamiento de los factores de crecimiento.

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Hasta un 80% de los mielomas presentan lesiones osteoliticas.

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La activación de osteoclastos mediada por RANKL.
Inactivación de la osteoprotegerina del osteoclasto.

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Término que se usa para denominar al conjunto de enfermedades que tienen en común el depósito de proteínas fibrilares insolubles en los tejidos

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Incidencia de 4.5 por 100000 habitantes.

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El mecanismo exacto es desconocido.
La inmunoglobulina sufre un desdoblamiento parcial que posteriormete se transforma en multímeros.

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Síndrome nefrotico.
Cardiomiopatia restrictiva.
Hepatomegalia.
Hipotensión ortostática.
Disfunción erectil.
Macroglosia.
Sd. Túnel del carpo.

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Biopsia de tejido

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Neoplasia linfoide por proliferacion clonal de linfocitos plasmocíticos productores de igm

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3.4 por millón de hombres.
1.7 por millón de mujeres.

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Delación parcial o total de cromosomas:
17, 18, 19, 20, 21, 22, X & Y.
La delación del 6q diferencia la MW de la forma benigna.

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Hiperviscosidad:
Las altas concentraciones de IgM se unen al agua extracelular.
La unión con eritrocitos disminuye su elasticidad y aumenta su agregacion (Formación de rouleux).

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Crioglobulinemia:
La IgM puede comportarse cómodo crioglobulina tipo I.

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Demostración de infiltración de la médula ósea con células linfoplasmociticas.

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Proceso patológico no específico que resulta de la proliferación de linfocitos b con una amplia variabilidad de hallazgos clínicos e histopatológicos

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Etiología desconocida.

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Linfadenopatia
Hepatomegalia
Esplenomegalia

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Plasmocitoma extra medular.

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Asociada a proceso autoinmune.
LES
AR
Sd. Sjögren.
Miastenia gravis.
Tiroiditis.
Vasculitis.

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Proliferacion linfoplasmocitica en médula ósea y nódulos linfáticos con cadena pesada gamma sin cadena ligera

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Desorden proliferativo de las células b secretoras de IgA del tracto gastrointestinal.

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Mala absorción.
Diarrea
Pérdidas de peso.
Dolor abdominal.
Ascitis.
Hepatomegalia
Esplenomegalia

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Compromete el intestino delgado.
Se desencadena por una respuesta inmune.

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Desorden proliferativo de linfocitos b con inmunoglobulina monoclonal mu sin cadena ligera.

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Ocurre en Linfoproliferacion maligna.